儿科学第十二章免疫性疾病

1、儿科学儿科学主编 唐建华普通高等教育国家级“十一五”规划教材第12章免疫性疾病杨志洪科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社第第1节节 支气管哮喘支气管哮喘v支气管哮喘是由肥大细胞、嗜酸性粒细胞和t淋巴细胞参与的慢性气道炎症。v临床特点为反复发作的喘息、气促、胸闷和（或）咳嗽等症状，多在夜间和（或）凌晨发生。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例案例12-1v患儿，男，2岁6个月。因“咳嗽、喘息3天，加重半天”入院。患儿于三天前无明显诱因出现咳嗽，喘息，活动后及夜间明显，伴低热。昨夜患儿咳嗽、喘息加重，烦躁，多汗，伴呼吸困难不能平卧。患儿在婴儿期

2、面部湿疹较重，一岁时开始出现喘息，已发作3次，均出现在“感冒”之后。其父有“过敏性鼻炎”。体检：体温37.4。神志清楚，精神稍差，烦躁，不能平卧。无皮疹及出血点。咽充血，双侧扁桃体不肿大。呼吸急促，口周略发绀，鼻翼扇动，胸廓饱满，双肺叩诊过清音，双肺可闻及满布的哮鸣音和少量粗湿罗音。辅助检查：wbc4.3109/l，中性0.48，淋巴0.48。胸片：提示肺气肿。 1请给出该患儿最可能的诊断。 2需要与那些疾病鉴别？科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社一、病因与发病机制一、病因与发病机制v哮喘的病因非常复杂，一般认为是一个与多基因遗传有关的变态反应性疾病，环境因素对发病也

3、起重要的作用。v哮喘的发病机制不完全清楚。多数人认为，变态反应、气道慢性炎症、气道反应性增高及植物神经功能障碍等因素相互作用，共同参与哮喘的发病过程。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因与发病机制病因与发病机制v遗传因素：流行病学调查表明，哮喘患者亲属患病率高于普通人群患病率，并且亲缘关系越近，患病率越高，患者病情越严重。v促发因素：环境因素在哮喘发病中也起到重要的促发作用。相关的诱发因素较多，包括吸入性抗原和各种非特异性吸入物；感染；食物性抗原；药物；气候变化、运动、妊娠等都可能是哮喘的诱发因素。v气道高反应性：是哮喘患者发病的一个重要因素。目前普遍认为气道炎症是

4、导致气道高反应性的重要机制之一。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社螨虫（常见的过敏原 支气管狭窄科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v 起病可急可缓，这与起病原因有关。婴幼儿常有1天2天的上呼吸道感染的表现。v 典型的表现是发作性，伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难。严重者可被迫采取坐位或呈端坐呼吸，干咳或咯大量白色泡沫痰，甚至出现紫绀等。v 哮喘的发病特征有： 发作性：当遇到诱发因素时呈发作性加重。 时间节律性：常在夜间及凌晨发作或加重。 季节性：常在秋冬季节发作或加重。 可逆性：平喘药通常能够缓解症状，可有明显的缓解期。 与哮喘相关

5、的症状有咳嗽、喘息、呼吸困难、胸闷、咳痰等。认识这些特征，有利于哮喘的诊断与鉴别诊断。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社哮喘病人哮喘病人夜深人静，端坐呼吸，表情痛苦科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社哮喘持续状态哮喘持续状态v哮喘持续发作超过24小时，经合理使用拟交感神经药物和茶碱类药物，呼吸困难不能缓解者，称之为哮喘持续状态。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社辅助检查辅助检查v血液常规检查 发作时外周血嗜酸性粒细胞增高，但多数不明显，如并发感染可有白细胞数增高，分类嗜中性粒细胞比例增高。v肺功能检查 缓解期肺通气功

6、能多数在正常范围。v血气分析 一般表现为低氧血症。由于过度通气可使paco2下降，表现呼吸性碱中毒。重症哮喘，气道阻塞严重，二氧化碳潴留，使paco2上升，表现呼吸性酸中毒。如缺氧明显，可合并代谢性酸中毒。v胸部x线检查 可见两肺透亮度增加，呈过度充气状态；在缓解期多无明显异常。如并发呼吸道感染，可见肺纹理增加及炎症性浸润阴影。v特异性过敏原的检测 可作为发作诱因的参考。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社婴幼儿哮喘诊断标准婴幼儿哮喘诊断标准年龄3岁，喘息发作3次；发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长；具有特异性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等；父母有哮喘病等过敏史；

7、除外其他引起喘息的疾病。 凡具有以上第、条即可诊断哮喘。如喘息发作2次，并具有第、条，诊断为可疑哮喘或喘息性支气管炎 。 如同时具有第和(或)第条时，可考虑给予哮喘治疗性诊断。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社儿童哮喘诊断标准儿童哮喘诊断标准年龄3岁，喘息呈反复发作者（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）；发作时双肺闻及以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长；支气管舒张剂有明显疗效；除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社鉴别诊断鉴别诊断1毛细支气管炎 多见于婴儿期，为呼吸道合胞病毒感染，也有呼吸困难和喘鸣，但是其

8、呼吸困难发生较慢且对支气管扩张剂反应差。2支气管淋巴结结核 可有咳嗽和哮喘样发作，但是阵发性发作的特点不明显，结核菌素试验阳性，x线有助于诊断。3心源性哮喘 心源性哮喘见于左心心力衰竭。阵发性咳嗽，常咳出粉红色泡沫痰，两肺可闻广泛的水泡音和哮鸣音，左心界扩大，心率增快，心尖部可闻奔马律。胸部x线检查时，可见心脏增大，肺淤血征，心脏b超和心功能检查有助于鉴别。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社治疗原则治疗原则v要坚持长期、持续、规范、个体化的治疗原则。v在发作期，应快速缓解症状，抗炎、平喘。v在缓解期，应长期控制症状，抗炎、降低气道高反应性、避免触发因素、自我保健。科学

9、出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社皮质激素皮质激素v是当前防治哮喘最有效的药物。主要作用机制是抑制炎症细胞的迁移和活化；抑制炎症介质的释放，增强平滑肌细胞2受体的反应性。有三种给药途径。1吸入用药 吸入激素是控制哮喘长期稳定的最基本的治疗，是哮喘的第一线的治疗药物。所用剂量较小，药物进入血液循环后在肝脏迅速被灭活，全身性不良反应少。 2口服用药 病情较重的急性患儿，可口服泼尼松短程治疗（1天7天）。3静脉用药 严重哮喘发作时，应静脉给予氢化可的松，一般静脉使用1天7天，症状缓解即刻停止。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 吸入给药（哮喘常见的给药

10、方式）科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社支气管舒张药支气管舒张药12受体激动剂 2受体激动剂主要通过激动气道平滑肌的2受体，活化腺苷酸环化酶，使细胞内的环磷腺苷（camp）含量增加，游离ca2+减少，从而松弛支气管平滑肌。是控制哮喘急性发作症状的首选药物。2茶碱类 茶碱类除能抑制磷酸二脂酶，提高平滑肌细胞内的camp浓度外，同时具有腺苷受体的拮抗作用；并能促进体内肾上腺素的分泌；增强气道纤毛清除功能和抗炎作用。是目前常用的治疗哮喘的药物之一。静脉给药主要应用于重症哮喘。3抗胆碱药物 吸入抗胆碱药物，可以阻断节后迷走神经通路，降低迷走神经兴奋性而起舒张支气管作用，并能阻

11、断反射性支气管收缩。与2激动剂联合吸入治疗使支气管舒张作用增强并持久，主要应用于单独应用2激动剂未能控制症状的哮喘患者，对合并有慢性阻塞性肺疾病时尤为合适。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社预防预防v哮喘是一种慢性疾病，不仅在发作期间要积极治疗，在缓解期间应该尽量避免接触过敏原，积极治疗和清除感染灶。v根据不同的对象和具体情况，采用适当的、灵活多样的、为患者及其家属乐意接受的方式对他们进行系统健康教育，提高积极治疗的主动性，提高用药的依从性，才能保证疗效。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例分析案例分析12-1v该患儿的临床特点为，咳嗽、喘

12、息、低热，且具有反复发作的倾向。首先应该考虑哮喘，患儿本人是过敏体质，家族中(其父亲)有过敏患者。体检，呼吸急促，口周发绀，鼻翼扇动，胸廓饱满，双肺叩诊过清音，双肺可闻及满布的哮鸣音和少量粗湿罗音。胸片：提示肺气肿。也支持哮喘的诊断。患儿2.5岁，故可以诊断为婴儿哮喘。v根据该患儿的临床特点，应该同时考虑毛细支气管炎及喘息性支气管炎。前者主要见于6个月左右的婴儿，后者以炎症为主要表现，该患儿的血象不支持。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社第第2节节 过敏性紫癜过敏性紫癜v过敏性紫癜是常见的毛细血管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血，关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主

13、要临床表现。部分病人再次接触过敏原可反复发作，肾脏受累的程度是决定预后的重要因素。v过敏性紫癜可发生于任何年龄，多见5岁以上儿童，一岁以内婴儿少见，男性多于女性。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例案例12-2v 患儿，男，6岁，因“皮肤瘀点、瘀斑3天，关节疼痛、腹痛一天”入院。患儿一周前有流涕、鼻塞和咽喉部不适。入院前三天，患儿臀部、下肢出现大小不等瘀点、瘀斑，不痒，对称分布，几天来有新的皮疹出现。一天前出现右侧膝、踝关节疼痛，活动受限，同时出现腹痛，为阵发性的脐周绞痛。体检：体温36.4，呼吸24次/分。双侧臀部及下肢可见对称分布的较密集鲜红色及暗红色紫癜，粟粒

14、至0.5cm1cm大小不等，略高出皮肤，压之不褪色。颈部触及45个黄豆大小淋巴结，质软，活动度可，无触痛。咽轻度充血，双侧扁桃体度肿大。脐周轻度压痛，无腹肌紧张及反跳痛。右侧膝、踝关节略肿胀，有触痛，活动受限。 实验室检查： plt267109/l。大便潜血（+），crp8mg/l，血沉2mm/h。思考题： 1该患儿最可能的诊断是什么？ 2应该与那些疾病鉴别？科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因与发病机制病因与发病机制v病因尚不清楚，可能由于某种致敏原引起的变态反应所致，但直接致敏原尚不明确。过敏原可由于多种因素引起。通常认为感染是最为多见的病因，其次为食物中异性蛋

15、白质，其他如药物、花粉、虫咬、预防接种等都有可能是本病的诱发因素。v基本病变为毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累。并常累及肾脏，紫癜性肾炎的病理变化轻重不等。轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现补体c3和igg，还可见到纤维蛋白原沉积。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v多为急性起病，起病前13周常有上呼吸道感染，除有发热、食欲不振、恶心、呕吐等一般症状外，主要表现有皮肤紫癜、胃肠症状、关节肿痛及泌尿系统症状。不同病例起病情况可不相同，以

16、皮肤紫癜最多见，可单独出现，亦可同时或先后伴有关节，胃肠或泌尿系统症状。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v皮肤紫癜 常为起病时的首先表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 过敏性紫癜的皮肤表现科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v胃肠症状 约一半患儿有腹痛，多为阵发性剧烈性绞痛或钝痛，以脐周或下腹部明

17、显，有压痛，但无腹肌紧张。是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v关节症状 约2/3患儿有关节肿痛，多累及大关节，如膝、踝、腕、肘等，小关 节不受累。可单发、多发，呈游走性。关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，局部常伴微热，重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症，但可复发。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v泌尿系统症状 几乎所有病例在病理上均可累及肾脏。但1/31/2的患儿表现为紫癜性肾炎。部分患儿有大量蛋白尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等，表现为肾病综合征。科学出

18、版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社辅助检查辅助检查1血液检查 白细胞轻中度增高，嗜酸细胞正常或者增高，出血量多可有轻度贫血，出凝血时间，血小板计数，血块收缩时间均正常。多数患者血沉增快，抗o可增高。2尿常规 肾脏受累者尿中可出现蛋白，红细胞或管型，类似于急性肾小球肾炎。 3大便潜血 消化道出血时阳性。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社鉴别诊断鉴别诊断1特发性血小板减少性紫癜 根据紫癜不高出皮肤，大小悬殊，小者似针尖，大者呈现瘀斑，分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿，荨麻疹或多形性红斑更易区分。2急腹症 肠套迭、

19、阑尾炎等，它们均有剧烈腹痛，但是它们有明显的局部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征。而本病无腹肌紧张，必要时可借助x线和b超进行鉴别。3败血症 脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与本病相似，但它中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检查细菌可为阳性。4风湿性关节炎 二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社治疗治疗v无特殊治疗，首先去除病因，避免接触可疑致敏的物质，停服可疑致敏的食物及药物。v对患有慢性感染者应给予积极治疗，彻底清除感染灶。可行驱虫治疗。v有消化道出血者应限制饮食。科学出

20、版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社治疗治疗v皮质激素 对部分患儿有效，可改善症状，对腹痛伴便血及关节症状者疗效好，但不能防止复发，对肾炎往往疗效不佳，单纯皮肤紫癜者可不用。v泼尼松：每天1.5 mg 2.0mg/kg，口服，3次/天。或者地塞米松：10mg，静脉滴注，3天5天，然后改用泼尼松。v肾脏受累呈肾病综合征表现时，按肾病综合征治疗。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社治疗治疗对症疗法 （1）关节肿痛者可用阿司匹林。（2）腹痛者可用镇静剂，如苯巴比妥等，同时观察腹部有无肠套迭的体征。 （3）消化道出血者，量少时限制饮食，量多时禁食，亦可用普鲁

21、卡因（应先做过敏试验，阴性者，方可选用）作静脉封闭。 （4）有感染病灶者，如龋齿，鼻窦炎，扁桃体炎等，尤其是链球菌感染时，可用青霉素等抗菌素控制感染。 （5）有肠寄生虫者，须待消化道出血停止后驱虫。 （6）可补充维生素c、pp或钙剂等。 （7）出血量多，引起贫血者可输血。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例分析案例分析12-2v该患儿一周前有上呼吸道感染史，近三天分批出现皮下出血，其瘀点、瘀斑的特点为：压之不褪色，大小不等，不痒，对称分布。同时伴有腹痛，关节疼痛符合过敏性紫癜。v以皮下出血为特点的疾病，常见的还有特发性血小板减少性紫癜，二者主要区别是血小板的数量，该

22、患儿plt267109/l，属正常，不符合特发性血小板减少性紫癜。如果腹痛较为剧烈，尤其在皮下出血不明显时，应注意与急腹症进行鉴别，急腹症有明显的局部压痛、反跳痛、腹肌紧张等腹膜刺激征。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社第第3节节 皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征v皮肤粘膜淋巴结综合症，又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。v临床特点为为急性发热、皮肤粘膜受损和淋巴结肿大，男性多于女性。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例案例12-3v 患儿，男，4岁。患儿因“间断发热7天”入院。7天前无诱因出现

23、发热，体温最高达39，无畏寒、寒战及抽搐，无咳喘及吐泻。予以青霉素治疗两天无效。两天前出现皮疹，结膜充血。患病以来精神食欲稍差。体检：体温38.7，呼吸28次/分，脉搏112次/分。全身皮肤散在大小不一、形状不等的斑丘疹。结膜充血，无脓性分泌物。口唇略干燥，舌红似杨梅状，咽充血，双侧扁桃体度肿大。颈部可触及数个花生米大小淋巴结，无压痛。两肺呼吸音清，无干湿罗音。心律齐，心音有力，无杂音。实验室检查：wbc15.2109/l，中性0.85，crp59mg/l，esr50mm/h。 治疗经过：经使用丙种球蛋白和阿司匹林，患儿体温下降，3天后出现指（趾）端膜状蜕皮。思考题：1该患儿最可能的诊断是什么

24、？2患儿出院后应注意什么？科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因病因v病因尚未明确。v本病呈一定的流行及地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能与多种病原感染有关。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。v也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v本病好发于婴幼儿，一般为自限性。病程长短不一。病程的第一期为急性发热期，一般病程为1天11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。第二期为亚急性期，一般为病程11天21天，多数体温下降，症状缓

25、解，指（趾）端出现膜状脱皮，重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。第三期为恢复期，一般为病程21天60天，临床症状消退科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现主要表现（1）发热：呈稽留热或弛张热，持续1周2周。体温常达39以上，抗生素治疗无效。（2）皮肤粘膜表现：躯干部多形性荨麻疹样皮疹、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指（趾）端膜状脱皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪，口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。（3）还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，

26、以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 杨梅舌与草莓舌科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社面部皮疹，结膜充血科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 口唇溃疡，皲裂科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现心血管症状和体征v出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。虽然少见，但很重要。表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。

27、v伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v其他伴随症状可出现腹泻、呕吐、腹痛、脓尿和尿道炎等。v偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社辅助检查辅助检查1血液检查 急性期，白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血，血沉明显增快，第1小时可达100mm以上；血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。c反应蛋白增高，血清补体正常或稍高。2尿液检查 尿沉渣可见白细胞增多。3心脏检查 心电图可见多种改变，以st段和

28、t波异常多见，也可显示p-r间期、q-t间期延长，心律紊乱。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社诊断诊断 日本mcls研究委员会1984年9月修订的诊断标准：此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中，至少满足五条才能确定： 不明原因的发热，持续5天或更久； 双侧结膜充血； 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌； 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指（趾）端出现膜状脱皮； 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂； 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出有冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 科学出版社卫生职

29、业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社鉴别诊断鉴别诊断1猩红热 ：由产红疹毒素的a组乙型溶血性链球菌所致的急性传染病，以发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、疹退后片状脱皮为主要特点，血象高，咽拭子培养a组乙型溶血性链球菌可阳性，早期抗o高。本症与猩红热不同之点为： 皮疹在发病后第3天才开始； 皮疹形态接近麻疹和多形红斑； 好发年龄是婴幼儿； 青霉素无疗效。2败血症： 二者都有高热、皮疹。但是败血症往往有原发病灶，全身感染中毒症状严重，甚至有休克、dic发生，血培养阳性。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社治疗治疗1阿司匹林 可抑制血小板凝集，防止血栓形成和冠

30、状动脉阻塞，为首选治疗药物。但是阿司匹林治疗不能降低冠状动脉瘤的发生率。2丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。3皮质激素 过去认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用泼尼松等皮质激素治疗。4其它治疗 治疗目的为抗凝、溶栓、防止心肌损害，解除冠状动脉病变。恢复期病例用阿司匹林加双嘧达莫（潘生丁）口服，服用至血沉、血小板恢复正常。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例分析案例分析12-3v

31、该患儿以长期发热、皮疹为临床特点，同时有结膜充血，杨梅舌，颈部无痛性淋巴结肿大，应高度怀疑为皮肤粘膜淋巴结综合症。当患儿3天后出现指（趾）端膜状蜕皮的特征性变化时，诊断得以成立。v由于此病常常累及冠状动脉，且后果严重，故应长期随访观察，以了解冠状动脉变化情况，以便得到及时处理。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社第第4节节 风湿热风湿热v风湿热是一种与a组乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。临床特点以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显，但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急性发作后常遗留轻重不等的心脏

32、损害，尤以瓣膜病变最为显著。v多见于5岁15岁儿童，无性别差异，以冬春季节多见，潮湿寒冷地区较多。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社案例案例12-4v患儿，男，10岁，因“持续发热10天，伴胸闷及双膝关节疼痛”入院。患儿3周前，因受凉出现咽喉部不适，稍有发热。10天前发热明显，体温38.5，感觉胸闷、心慌，双膝关节疼痛，以往有类似发作史。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 体检：体温38.7，呼吸22次/分，脉搏118次/分。精神稍差，面色苍白，咽充血，扁桃体度肿大。心尖搏动在左锁骨中线外0.5cm，胸骨左缘第三肋间有级舒张期杂音，心尖区第

33、一心音减弱，有奔马律和级全收缩期杂音，肝脏肋下1cm，剑突下1.5cm，无压痛。双膝关节稍肿胀，有压痛，活动受限。双肘关节附近皮下扪及豌豆大小结节34个，活动好，无压痛。 实验室：wbc28109/l，中性0.8，hb90g/l，血沉70mm/h，aso 250u，crp（+)。思考题： 1 该患儿最可能的诊断是？ 2如何预防科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社病因病因v临床及流行病学研究显示，a组链球菌感染与风湿热密切相关。链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件。v尽管如此a组链球菌引起风湿热发病的机制至今尚未明了，在罹患链球菌性咽炎后，亦仅1%3%的病人发生风湿热。在

34、链球菌细胞壁的多糖成份内有一种特异抗原称为“c物质”，人体经链球菌感染后有些人可产生相应抗体，它不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，从而引起瓣膜病变。v心瓣膜的粘多糖成份随年龄而变异，因而可解释青少年与成年人中的心瓣膜病变的不同发生率。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 链球菌咽部感染是必备条件 两者呈正相关科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v多数病人发病前1周4周有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史，小儿风湿热的临床表现，可因病变部位、程度及小儿年龄的不同而有较大的差异。v小儿以心脏炎最为多见。多发性关节炎次之，且较成人轻。

35、舞蹈病更次之，但较成人多见。v一般急性起病。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v一般表现v发热，大部分病人有不规则的轻度或中度发热，但亦有呈弛张热或持续低热者，可持续数周。v患儿精神不振、疲乏无力、食欲下降、体重减轻、面色苍白（与贫血无关）、大量出汗往往与体温不成比例。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v心脏炎为临床上最重要的表现，患儿约2/3有心脏病变，心肌、心内膜、心包均可累及，以心肌炎及心内膜炎较为多见。 1心肌炎 病变轻微的局限性心肌炎可能无明显的临床症状，仅仅心率加快，有轻度心电图变化，重者症状明显，

36、如胸闷、心悸、气促等。甚至并发心力衰竭，急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现2 心内膜炎 二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉瓣极少累及。3心包炎 出现于风湿热活动期，常与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现。临床表现为心前区疼痛，可闻及心包磨擦音，持续数天至2周3周。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 最常侵犯的瓣膜科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v关节炎v约占急性

37、风湿热的50%60%，以渗出性病变为主。典型的表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节；局部呈红肿热痛的炎症表现，但不化脓。部分病人几个关节同时发病。v通常在链球菌感染后一个月内发作，抗链球菌抗体滴度常可增高，急性炎症消退后关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。v典型者近年少见，关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v皮肤表现1环形红斑 常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆起，环内皮肤颜色正常，有时融合成花环状红斑时隐

38、时现，不痒不痛，压之退色。红斑出现迅速，经常于数小时或1天2天内消失，不留痕迹但可反复出现。 2皮下小结 是风湿活动的表现之一。结节如豌豆大小数目不等，较硬，触之不痛。常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)关节伸侧，枕部前额，棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连，常数个以上聚集成群，对称性分布。通常2周4周自然消失。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社 环形红斑及皮下结节科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社临床表现临床表现v舞蹈症v常发生于5岁12岁的儿童，女性多于男性多。在链球菌感染后26个月发病，系风湿热炎症侵犯中枢神经系统的表现，起病时常有情绪

39、不宁、易激动、理解力和记忆力减退。不自主动作，面部表现为挤眉弄眼、摇头转颈、咧嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，上肢较v下肢明显，精神紧张，疲乏时加重，睡眠时消失。病变呈自限性，一般持续13个月，可反复发作。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社辅助检查辅助检查v目前主要从两方面协助诊断： 首先确立先前的链球菌感染； 其次阐明风湿活动过程的存在和持续。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社辅助检查辅助检查链球菌感染的证据1血清溶血性链球菌抗体测定 溶血性链球菌能分泌多种具有抗原性的物质，使机体对其产生相应抗体。

40、这些抗体的增加，说明病人近来曾有溶血性链球菌感染。通常在链球菌感染后23周，抗体明显增加，2月后逐渐下降，可维持6月左右。科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社辅助检查辅助检查风湿炎症活动的证据1血常规 白细胞计数轻度至中度增高，中性粒细胞增多，核左移；常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量的降低。 2血沉（esr） 血沉加速。3c反应蛋白 风湿热患者血清中有对c物质反应的蛋白，存在于球蛋白中。风湿活动期，c反应蛋白增高，病情缓解时恢复。 4粘蛋白 粘蛋白系胶原组织基质的化学成份。风湿活动时，胶原组织破坏，血清中粘蛋白浓度增高。 科学出版社卫生职业教育出版分社科学出版社卫生职业教育出版分社诊断标准诊断标准1典型的急性风湿热 （1）主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。 （2）次要表现：关节痛，发热，急性期反应物（esr、crp）增高，p-r间期延长。 （3）有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高。 如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。 对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即： （1）以舞蹈病为唯一临床表现者； （2）隐匿发病或缓慢发生的心脏炎； （3）有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感