痛性眼肌麻痹

1、痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹v痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性、V1、脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。v疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤，为一种免疫性疾病。 v海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。

2、窦内有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成为许多互相交通的小腔隙。窦中血流缓慢，感染时易形成栓塞。 v海绵窦位于颅中窝蝶鞍的两侧，是两层硬膜之间较宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦腔分成多个相互交通的小腔隙，形成海绵状。海绵窦前部至眶上裂，与视神经管和颈内动脉床突上段相邻；后部达颞骨岩部的尖端，与颈内动脉管和半月神经节相邻；内侧壁与垂体、蝶鞍、蝶窦相邻；上外侧邻大脑的颞叶，下壁为蝶骨，与圆孔、卵圆孔相邻。v1神经：自海绵窦中部行冠状切开，在切面上可见在外壁内自上而下是动眼神经、滑车神经、展神经（位于颈内动脉外壁）三叉神经眼支和上颌支。 v2动脉：海绵窦内的动脉是指颈内动脉及其分支。v痛性眼

3、肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。 v第、对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹 发病机制发病机制 v病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。 v眼外肌的运动受第、 、 对脑神经的支配 v动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及瞳孔括约肌及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂，眼球向下偏斜，瞳孔扩大，对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不

4、同，产生上述部分症状。 v滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。 v展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。临床表现临床表现v各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。 v1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。 v2.可以是第、对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累,患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。 v3.在海绵窦有病变时

5、可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现。 v4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。并发症并发症 v可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。 v影像学特征影像学特征vX线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部，X线检查很难发现病变。 v超声检查：眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时，超声可发现眶内病变，眼外肌增厚，视神经增粗。 vvCT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上

6、裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。 vMRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。诊断诊断 v1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 v2.皮质类固醇治疗有特效。 v3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。 vvToloas-Hunt综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性偏头痛相

7、混淆，临床诊断有一定的困难。但Toloas-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外尚可有三叉神经受累的表现鉴别诊断鉴别诊断 v疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。 v其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下： v1.动脉瘤颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹

8、，海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因 vv2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。 v(1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。 v(2)神经炎：对于患有副鼻窦炎的患者，可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。 vvv(3

9、)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。 v(4)其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎，可影响动眼、滑车展神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹v3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光

10、反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。 vv4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牵拉，而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。 vv5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。 vv6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。 治疗治