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文档简介
1、系统性血管炎的诊断与治疗系统性血管炎的诊断与治疗 中国医学科学院中国医学科学院中国协和医科大学中国协和医科大学北京协和医院北京协和医院 张烜张烜 概念概念n 系统性血管炎Systemic Vasculitis是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改动的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能妨碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。n本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑问杂症。历史历史1866年临床医师年临床医师Kssmaul和病理医师和病理医师Maier描画了一描画了一例具
2、有发热、厌食、觉得异常、肌无力、肌痛、腹例具有发热、厌食、觉得异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管病理显示为全身中到小动痛以及少尿的患者,血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害,称之为结节性动脉周围炎脉的结节性炎性损害,称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。1903年年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎炎 (polyarteritis nodosa),后来被称为,后来被称为“经典的结节经典的结节性多动脉炎。性多动脉炎。 1936年描画了韦格纳肉芽肿年描画了韦格纳肉芽肿 (Wegeners granu
3、lomatosis, WG)1948年就被提及的年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)1951年描画了变应性肉芽肿性血管炎年描画了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。 历史历史1952年,年,Zeek在综述结节性动脉周围炎后初次在综述结节性动脉周围炎后初次对血管炎进展了分类,并初次提出了坏死性对血管炎进展了分类,并初次提出了坏死性血管炎血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分用以区分5类系统类系统性血管炎,即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血
4、管炎,即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎,此分类中未包括韦格纳肉芽炎和颞动脉炎,此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年年Alarcn-Segovia分类规范分类规范1975年年de shazo分类规范分类规范1978年年Fauci分类和分类和1988年年Scott分类规范等。分类规范等。历史历史1990年,美国风湿病学会年,美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎发表的血管炎的分类规范,主要就结节性多动脉炎、的分类规范,主要就结节性多动脉炎、C
5、hurg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schnlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的血管炎病变种明确的血管炎病变进展了分析定义。进展了分析定义。 1948年就被提及的年就被提及的“显微镜显微镜下的动脉周围炎下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa),即显微镜下多血管炎,即显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在并未包括在ACR的的分类中。分类中。历史历史 19
6、93年Chapel Hill会议Chapel Hill Consensus Conference, CHCC 主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进展了命名和定义。此次会议初次提及并建议运用显微镜下多血管炎这一命名,而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis),由于显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管,可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定义,显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断规范 历史历史1994年,Lie就Chapel Hill会议的论述了不赞同见,如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉,并以
7、Zeek的分类规范为根底提出了本人的分类规范,本分类提出血管炎有原发性和继发性之分,使血管炎的概念更为广泛,且更符合临床实践。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小静脉最常受累,但上述血管炎分类中皆未将其收入。 WLG 03/02自动脉自动脉大大-中中型动脉型动脉 小动脉小动脉微小动脉微小动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞破皮肤白细胞破碎性血管炎碎性血管炎过敏性紫癜和冷球蛋白血症过敏性紫癜和冷球蛋白血症显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿结节性多动脉炎结节性多动脉炎巨细胞巨细胞(聂聂)动脉炎动脉炎疾病分布疾病分布 n流行病学调查的主要资料都是来源于欧流行
8、病学调查的主要资料都是来源于欧洲,亚洲、非洲等的相关资料较少洲,亚洲、非洲等的相关资料较少 n各地总的年发病率为各地总的年发病率为39141.54/百万百万成年人口成年人口 n最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和和CSS 血管炎疾病的相对构成比血管炎疾病的相对构成比 n巨细胞动脉炎占巨细胞动脉炎占21.4%n结节性多动脉炎包括经典型结节性多动脉炎包括经典型PAN和和MPA占占11.8%n过敏性紫癜占过敏性紫癜占9.3n韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5n多发性大动脉炎占多发性大动脉炎占6.3n川崎病占
9、川崎病占5.2n变应性肉芽肿性血管炎占变应性肉芽肿性血管炎占2.0n其他包括其他类型血管炎和未分类的血管炎占其他包括其他类型血管炎和未分类的血管炎占27.0 CSKDTAWGSHHSPNGAOTGA21.4%OT27%PAN11.8%HS9.3%WG8.5%TA6.3%KD5.2%SH8.5%CS2%Jan Van Eyck8-1440The Virgin with Canon年龄、性别分布年龄、性别分布 n系统性血管炎性别分布随疾病不同而不系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为胞动脉炎以女性多见
10、外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差别。男性略多于女性,或无明显性别差别。 n总的分布是总的分布是50岁以上的患者患病率为岁以上的患者患病率为50岁以下患者的岁以下患者的5倍。倍。 年龄、性别分布年龄、性别分布n如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病顶峰期在韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病顶峰期在50多岁;多岁;n川崎病那么均发生于儿童期;川崎病那么均发生于儿童期;n多发性大动脉炎以青年发病为主,多发性大动脉炎以青年发病为主,40岁以上很岁以上很少发病;少发病;n过敏性紫癜绝大多数发生于过敏性紫癜绝大多数发生于
11、47岁的儿童,成岁的儿童,成年发病的较少;年发病的较少;n巨细胞动脉炎又称颞动脉炎,巨细胞动脉炎又称颞动脉炎,TA均发生均发生于于60岁以上的老年人中,随年龄的增高发病率岁以上的老年人中,随年龄的增高发病率亦添加,亦添加,80岁以上岁以上TA发病率是发病率是60岁的岁的630倍。倍。 病因与发病机制病因与发病机制n 大多数血管炎的病因至今不明,其发病机理也多不清楚。目前以为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反响 病病 理理n血管炎可以累及体内任何血管,根据侵血管炎可以累及体内任何血管,根据侵润细胞的种类与病理特点可分为:润细胞的种类与病理特点可分为:n白细胞破碎性
12、血管炎;白细胞破碎性血管炎;n淋巴细胞肉芽肿性动脉炎;淋巴细胞肉芽肿性动脉炎;n巨细胞血管炎;巨细胞血管炎;n坏死性血管炎。坏死性血管炎。n这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变,这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变,使部分组织缺血。使部分组织缺血。临床表现临床表现n 普通病症:发热、体重下降、乏力、普通病症:发热、体重下降、乏力、 疲倦、厌食。疲倦、厌食。n肌肉骨骼:肌痛、关节痛、关节炎、上肌肉骨骼:肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。颌或肢体的间歇性跛行。n皮肤:网状青斑、紫癜、结节红斑、荨皮肤:网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。麻疹等。n神经系统:头痛、中风、视力改动、单神经系统:头痛
13、、中风、视力改动、单或多外周神经炎。或多外周神经炎。n呼吸系统:副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺呼吸系统:副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。泡炎、肺内结节、肺侵润病变。 临床表现临床表现n肾脏:肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏肾脏:肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎死性肾小球肾炎n消化系统:腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升消化系统:腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。高。n化验异常:血化验异常:血Cr及及BUN升高、贫血、升高、贫血、WBC升升高、血小板减少、低补体血症、高高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、球蛋白、血沉增快、血沉增快、CRP增高。增高。nANCA阳
14、性。阳性。n抗内皮细胞抗体阳性抗内皮细胞抗体阳性 临床表现临床表现n系统性血管炎无特异性的临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现n上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,但用常见疾病无法解释的情况下,尤其但用常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反响急性期炎症反映是多个系统受累,反响急性期炎症反映的目的血沉的目的血沉,CRP等异常时,应高度等异常时,应高度疑心血管炎的存在,进一步做相应的检疑心血管炎的存在,进一步做相应的检查以确诊。查以确诊。诊诊 断断n系统性血管炎的临床表现复杂多样且无特异系统性血管炎的临床表现复杂多样且无特异性,故给诊断带来一定的困难。系
15、统性血管性,故给诊断带来一定的困难。系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管胸像、血管造影、造影、CT/MRI等综合判别,以确定血管炎等综合判别,以确定血管炎的类型及病变范围。的类型及病变范围。诊诊 断断n如出现无法解释以下情况应思索血管炎如出现无法解释以下情况应思索血管炎的能够:的能够:n多系统损害;多系统损害;n进展性肾小球肾炎或血进展性肾小球肾炎或血Cr及及BUN升高;升高;n肺部多变阴影或固定阴影肺部多变阴影或固定阴影/空洞;空洞;n多发性单神经炎或多神经炎;多发性单神经炎或多
16、神经炎;n不明缘由发热;不明缘由发热;n缺血性或淤血性病症和体征;缺血性或淤血性病症和体征;n紫癜性皮疹或网状青斑;紫癜性皮疹或网状青斑;n结节性坏死性皮疹;结节性坏死性皮疹;n无脉或血压升高;无脉或血压升高;nANCA阳性;阳性;n抗内皮细胞抗体阳性;抗内皮细胞抗体阳性;Suspect systemic vasculitis Suspect systemic vasculitis in setting of: in setting of: MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic)VA
17、SCULITIS: primary or secondary ?伯明翰系统性血管炎活动评分伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS) 伯明翰系统性血管炎活动评分伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS) 以下各项为前以下各项为前4周内,由血管炎所致的新近表现或病情加重周内,由血管炎所致的新近表现或病情加重 系统性表现系统性表现3(最高总分最高总分) 皮肤表现皮肤表现 6(最高总分最高总分)粘膜粘膜/眼眼 6(最高总分最高总分) 耳鼻喉耳鼻喉 6(最高总
18、分最高总分)胸部胸部6(最高总分最高总分) 心血管心血管 6(最高总分最高总分)腹部腹部 9(最高总分最高总分) 肾脏肾脏12(最高总分最高总分)神经系统神经系统 9(最高总分最高总分) 阐明:阐明:1各系统评分皆有最高限,评分总分最高各系统评分皆有最高限,评分总分最高63分分215分以上为活动分以上为活动3本表引自本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994,
19、87:671-8.伯明翰系统性血管炎活动评分伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)1各系统评分皆有最高限,各系统评分皆有最高限, 评分总分最高评分总分最高 63分分215分以上为活动分以上为活动3本表引自本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:671-8. 系统性表现 (最高
20、总分3分)无无 0不适不适 1肌痛肌痛 1关节痛关节痛/关节炎关节炎 1发热发热(38.5) 2过去过去1月内体重下降月内体重下降(12Kg) 2体重下降体重下降( 2Kg) 3 皮肤表现皮肤表现 (最高总分最高总分6分分)无无 0梗死梗死 2紫癜紫癜 2其他皮肤血管炎其他皮肤血管炎 2溃疡溃疡 2坏疽坏疽 4多发肢端坏疽多发肢端坏疽 6 粘膜粘膜/眼眼 (最高总分最高总分6分分) n无无0n口腔溃疡口腔溃疡1n生殖器溃疡生殖器溃疡1n结膜结膜2n葡萄膜炎葡萄膜炎4n视网膜渗出视网膜渗出6n视网膜出血视网膜出血6 耳鼻喉耳鼻喉 (最高总分最高总分6分分) n无无0n流涕流涕/鼻塞鼻塞2n鼻窦炎
21、鼻窦炎2n鼻衄鼻衄4n结痂结痂4n外耳道渗出外耳道渗出4n中耳炎中耳炎4n新近耳聋新近耳聋6n声嘶声嘶/喉炎喉炎2n声门以下受累声门以下受累6 胸部胸部 (最高总分最高总分6分分) n无无0n呼吸困难呼吸困难/喘息喘息2n肺部结节或纤维化肺部结节或纤维化2n胸腔积液胸腔积液/胸膜炎胸膜炎4n炎性渗出炎性渗出4n咯血咯血/肺出血肺出血6n大咯血大咯血6 心血管心血管 (最高总分最高总分6分分) n无无0n杂音杂音2n新近出现的漏搏新近出现的漏搏4n自动脉封锁不全自动脉封锁不全4n心包炎心包炎4n新近心肌梗死新近心肌梗死6n慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病6 腹部 (最高总分9分)n无无0n腹痛腹痛
22、3n血性腹泻血性腹泻6n胆囊穿孔胆囊穿孔9n肠梗死肠梗死9n胰腺炎胰腺炎9 肾脏 (最高总分12分)无无0高血压高血压(收缩压收缩压90mmHg) 4蛋白尿蛋白尿( +或或 0.2g/24h) 4血尿血尿( + 或或 10RBC/ml)8肌酐肌酐125-249umol/L8 250-499umol/L 10 500umol/L12 肌酐上升率肌酐上升率10% 12 神经系统(最高总分9分)n无无0n器质性认识模糊器质性认识模糊/痴呆痴呆 3n癫痫发作癫痫发作(非高血压所致非高血压所致) 9n脑血管不测脑血管不测9n脊髓损伤脊髓损伤9n周围神经病变周围神经病变6n多发运动单神经根炎多发运动单神经
23、根炎 9治疗治疗n血管炎的治疗原那么是早诊断早治血管炎的治疗原那么是早诊断早治疗,以防止出现不可逆的损伤;疗,以防止出现不可逆的损伤;n激素治疗;激素治疗;n激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺常作为根底治疗;常作为根底治疗;n其他:其他:IVIg、血浆置换、支持治、血浆置换、支持治疗与抗感染;疗与抗感染;血管炎诊治中的问题血管炎诊治中的问题抗中性粒细胞细胞浆抗体抗中性粒细胞细胞浆抗体Antineutrophil Cytoplasmic Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCAAntibody, ANCAnANCAANCA的检测
24、的方法的检测的方法nANCAANCA在血管炎诊断中的意在血管炎诊断中的意义义病因与发病机制病因与发病机制抗 中 性 粒 细 胞 细 胞 浆 抗 体抗 中 性 粒 细 胞 细 胞 浆 抗 体Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA: 中性粒细胞与中性粒细胞与TNF接触后,蛋白水解酶接触后,蛋白水解酶Proteinase-3, PR3与髓过氧化物与髓过氧化物 Myeloperoxidase, MPO表现于表现于细胞外表,与细胞外表,与ANCA作用后中性粒细胞作用后中性粒细胞脱粒破裂。中性粒细胞吸附与脱粒破裂。中性粒细胞吸附与 内皮细胞内皮细胞时,导致内皮细
25、胞受损诱发血管炎。时,导致内皮细胞受损诱发血管炎。与与ANCA相关的疾病相关的疾病l系统性血管炎:系统性血管炎:WG、PAN、MPA、CSS、VASCULITISl结缔组织病:结缔组织病:SLE、RA、SSc 、SS l肾炎:新月性肾炎、原发性局灶型坏死肾炎:新月性肾炎、原发性局灶型坏死性肾小球肾炎性肾小球肾炎l溃疡性结肠炎、克隆氏病溃疡性结肠炎、克隆氏病l感染、阿米巴肝脓肿感染、阿米巴肝脓肿 ANCA的靶抗原的靶抗原n 蛋白水解酶3Proteinase-3, PR3n髓过氧化物酶Myeloperoxidase,MPOn弹性蛋白酶Elastasen 乳铁蛋白Lactoferria,LFn组织蛋
26、白酶GCathepsin Gn溶酶体Lysozyme、 -烯醇化酶-enolasen-葡萄糖醛酸酶(-glucuronidase)n添加痛透性杀菌蛋白Baxtericidal/permeability-increasing protein,BPIn人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 H u m a n lysosomal-asocited membrane protein2,HLAMP2n防 御 素 D e f e n s i n 、 天 青 杀 素AzurocidinANCA分型分型nANCA分为:分为:n细胞浆型细胞浆型 (cANCA),主要靶抗原为,主要靶抗原为蛋白蛋白PR-3; n
27、核周型核周型(pANCA),主要靶抗原为髓过主要靶抗原为髓过氧化酶氧化酶MPO。 C-ANCA靶抗原靶抗原n蛋白水解酶蛋白水解酶3Proteinase-3, PR3n添加痛透性杀菌蛋白添加痛透性杀菌蛋白Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPIn 弹性蛋白酶弹性蛋白酶Elastasen 组织蛋白酶组织蛋白酶GCathepsin Gn天青杀素天青杀素Azurocidin P-ANCA靶抗原靶抗原n髓过氧化物酶髓过氧化物酶Myeloperoxidase,MPO n溶酶体溶酶体 Lysozymen乳铁蛋白乳铁蛋白Lactoferria,LFn
28、天青杀素天青杀素AzurocidinVassilopoulos等对等对2组具有系统性血管炎类似表组具有系统性血管炎类似表现的患者进展了现的患者进展了ANCA的的IIF和和PR3、MPO抗原抗原的检测的检测 Vassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumat (Arthritis care research), 2019, 49: 151-155.96例因各种非血管炎疾病导致例因各种非血管炎疾病导致多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭(MOD)的患者的患者n15例例ANCA的的IIF检测阳性检测阳性(15/96, 16%)
29、,其,其中中11例例(73%)荧光型为不典型荧光型为不典型ANCA (aANCA),ELISA检测无检测无1例抗例抗PR3抗体阳性,抗体阳性,仅仅1例原发性硬化性胆管炎例原发性硬化性胆管炎 (PSC) 患者患者MPO抗体阳性,其荧光型为抗体阳性,其荧光型为aANCA。nVassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumat n(Arthritis care research), 2019, 49: 151-155.29例非血管炎肺部病变的患者例非血管炎肺部病变的患者n5例例ANCA的的IIF检测阳性检测阳性 (17%
30、),其中,其中4例为例为aANCA,无,无1例患者例患者PR3、MPO抗原的抗原的ELISA检测检测阳性。阳性。nVassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumatn (Arthritis care research), 2019, 49: 151-155.18例例WG患者患者n14例患者例患者ANCA的的IIF检测阳性检测阳性(78%),其中胞,其中胞浆型荧光型浆型荧光型 (c-ANCA) 12例,核周型荧光模型例,核周型荧光模型 (p-ANCA) 2例,无例,无1例是例是aANCA,相对应的,相对应的PR3和
31、和MPO抗原检测各为抗原检测各为12例和例和2例。例。n该结果提示结合该结果提示结合ANCA的的IIF检测和相应抗原的检测和相应抗原的检测,可以极大的提高检测,可以极大的提高ANCA对对ANCA相关血相关血管炎的诊断特异性。管炎的诊断特异性。nVassilopoulos D, Niles JL, Vilia-Forte A, et al. Arthritis Rheumatn(Arthritis care research), 2019, 49: 151-155.近来研讨阐明结合运用近来研讨阐明结合运用IIFIIF法检测法检测ANCAANCA和和ELISAELISA方法检测方法检测PR3PR3
32、和和MPOMPO抗原,对于抗原,对于ANCAANCA相关的血管炎具有很高的特异性。相关的血管炎具有很高的特异性。Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 2019;53:74353. Kidney Int, 2019;53:74353. 抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies, (Antiendothelial cell antibodies, AECA)AECA)n抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体 (Antiendo
33、thelial cell (Antiendothelial cell antibodies, AECA) antibodies, AECA) 可见于韦格纳肉芽肿、显可见于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病,以及伴微镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病,以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,AECAAECA的检出率约在的检出率约在59% 87%59% 87%之间,其中以川之间,其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。因此推测疾病却很少检测出此抗体。因此推测AECAAEC
34、A在血在血管炎的发病机制中起一定作用。在动物模型中,管炎的发病机制中起一定作用。在动物模型中,AECAAECA可诱发鼠血管炎的发生,表现为肺肾的小可诱发鼠血管炎的发生,表现为肺肾的小动脉和静脉周围有淋巴样细胞浸润以及部分血动脉和静脉周围有淋巴样细胞浸润以及部分血管壁外有管壁外有IgIg堆积堆积( (是是AECAAECA致病的直接根据致病的直接根据) ) 。 抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体AECAn免疫损伤机制主要有免疫损伤机制主要有:n 抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体AECA和和ANCA损伤内损伤内皮细胞。皮细胞。nAECA经过补体介导或细胞毒性反响引起内皮经过补体介导或细胞毒性反响引起内皮细胞的
35、损伤和溶解。细胞的损伤和溶解。 n在原发性血管炎如大动脉炎、韦格内肉芽肿在原发性血管炎如大动脉炎、韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎和继发性血管炎继发和显微镜下多血管炎和继发性血管炎继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎患者的血于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎患者的血清中有不同阳性率的清中有不同阳性率的AECA抗体存在,阳性率抗体存在,阳性率可高达可高达80.nAECA的程度还与疾病的活动性有关。的程度还与疾病的活动性有关。抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性AECA阳性率阳性率%临床特点临床特点SLE硬皮病硬皮病 RA77(39-93)与狼疮肾炎相关与狼疮肾炎相关 。39(30
36、-64)肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。 并血管炎并血管炎66(63-77)20(11-28) 无血管无血管 炎炎 皮肌炎皮肌炎44与肺损有关。与肺损有关。MCTD48(45-58)WG/MPA川崎病川崎病80(40-92)68(65-72)与病活动性相关。与病活动性相关。与病活动性相关。与病活动性相关。白塞病白塞病28(18-51)大动脉炎大动脉炎95与病活动性相关。与病活动性相关。Semi Arth Rheum 2019, 27: 98-109血管炎的治疗原那么血管炎的治疗原那么血管炎的治疗原那么是早诊断早治疗,以防止出现不可逆的损伤;判别血管炎病情能否活动
37、目前常用的规范为伯明翰系统性血管炎活动评分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。血管炎的治疗原那么血管炎的治疗原那么激素治疗;激素治疗;激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺常作为根底治疗;激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺常作为根底治疗;其他:其他:IVIgIVIg、血浆置换;、血浆置换;生物制剂:新近临床研讨发现生物制剂:新近临床研讨发现TNF-TNF-受体阻滞剂受体阻滞剂(etanercept(etanercept,商品名,商品名enbrel)enbrel)与强的松和环磷酰胺结与强的松和环磷酰胺结合治疗能添加疗效,减少后者的副作用,但最终疗效合治疗
38、能添加疗效,减少后者的副作用,但最终疗效还需求更多的临床资料。还需求更多的临床资料。干细胞移植干细胞移植支持治疗与抗感染;支持治疗与抗感染;血管炎的治疗原那么血管炎的治疗原那么n循证医学循证医学 (EBM) (EBM) 显示糖皮质激素加环磷显示糖皮质激素加环磷酰胺酰胺 (CTX) (CTX) 结合治疗有显著疗效,特别结合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。的患者,应作为首选治疗方案。 血管炎的治疗原那么血管炎的治疗原那么n普通建议糖皮质激素加环磷酰胺普通建议糖皮质激素加环磷酰胺 (CTX) (CTX) 结合结合治疗治疗WGWG的疗程不少于的疗程不少于1818个月,而结节性多动脉个月,而结节性多动脉炎和炎和Churg-StraussChurg-Strauss综合征的治疗周期可缩短综合征的治疗周期可缩短至至1212个月个月 ,但伴随着一些新的
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