执业医师内科复习指导-贫血(二)

1、第三十一单元  贫血(二)                   血小板计数<20                血小板计数>20           

2、; 网织红细胞绝对值<15                网织红细胞绝对值>15骨髓象    多部位增生及度减低，                 骨髓呈灶装造血，增生程度不一，     

3、     造血细胞及度减少，包括                 多数减低；造血细胞减低，非          幼粒、幼红细胞、巨核细胞             造血细胞增多，但程度较轻；增

4、          缺如。而非造血细胞（淋巴细胞、       生灶内，主要为幼红细胞比例        浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）            增高，且主要为晚幼红       &#

5、160;                细胞增多                                 

6、60;   细胞，巨核细胞明显减少                                             

7、60;    或缺如预后      不良，不积极治疗多于612个月内死亡         较好，少数死亡              协和习题31急性再障感染最多见于（答案：B）A皮肤粘膜B呼吸道C颅内D肛周感染E肠道解析：呼吸道与外界接触，而其表面又是粘膜组织，故极易受感染，所以急慢性再障的感染都多见呼吸道感

8、染。 协和习题24再障下列哪些不正确（答案：E）A骨髓增生低下B铁剂、叶酸治疗无效C浆细胞单核淋巴细胞等非造血细胞增多D巨核细胞数量减少E慢性病例，贫血、感染、出血较轻 （四）诊断1.全血细胞减少，网织红细胞百分比0.01；2.一般无肝、脾大；3.骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；4.除外引起全血细胞减少的其他起病。 协和习题22下列哪项不符合再障（答案：E）A发热，贫血，出血倾向B骨髓增生低下C红系白系血小板有二系以上减少D无淋巴结肿大E偶见局灶巨核细胞增多解析：AA是造血干细胞的异常，通常表现为三系减少，尤其是巨核细胞系，其数

9、量一定是减少的，这一点大家应谨记。 ZL 7下列不符合急性再生障碍性贫血诊断标准的是（2006）  A贫血进行性加重  B脾大  C网织红细胞绝对值15×lO9/L  D中性粒细胞05×lO9/LE血小板20×lO9/L答案：B解析：再生障碍性贫血为造血衰竭性疾病，肝脾淋巴结等髓外造血器官在成人再障中均不会出现肿大,故本题选B。 协和习题32男性，28岁，头晕乏力一年半，皮肤散在出血点，血象Hb 65g/L，RBC 2×1012LWBC l8×109/L，白细胞分类，淋巴细胞

10、80，中性20，骨髓增生低下，诊断（答案：B）A骨髓纤维化B慢性再障C急性再障D脾功能亢进E自血病 协和习题30女性，32岁，月经增多伴发热2周，Hb50g/L，WBC 32×10g/L，血小板30×109/L，骨髓象呈成熟红细胞与有核细胞比例l00：1（正常为50：1），该病诊断（答案：B）A急性白血病早期B急性再障C急性ITP伴缺铁性贫血D类白血病反应E粒细胞缺乏症早期 协和习题21再障的病理改变哪项是正确的（答案：C）A全身红髓容量增多B呈离心性损害C组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少D全身淋巴组织轻度增生E超微结构无明显的异常 Z

11、L1女性，20岁，因皮肤紫癜1个月、高热、口腔黏膜血疱，牙龈出血不止2天住院。肝、脾、淋巴结不大、胸骨无压痛。化验：Hb 40 gL，WBC 2.0×109L，BPC 15×109L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑A.急性再生障碍性贫血   B.慢性再生障碍性贫血  C.急性白血病  D.血小板减少性紫癜     E.过敏性紫癜答案：A解析：病人临床上有严重贫血，伴有出血、感染和发热，血象表现为全血细胞减少，骨髓示增生低下，考虑再障。起病急，为急性再障。 协和习题27

12、再障血象骨髓象特点（答案：A）A呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少B细胞大小不等，中心淡染区扩大C可见巨核细胞增多，血片中血小板计数减少，可见畸形血小板D粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大E 骨髓增生活跃，但巨核细胞减少 协和习题34骨髓中不出现幼红细胞的疾病（答案：E）A溶血性贫血B急性失血后贫血C骨髓纤维化D低增生性的白血病E再障 协和习题73自身免疫性溶血贫血患者，长期以来反复发生溶血，近一周上呼吸道感染，其后贫血日渐加速，血红蛋白50g/L，网织红细胞01，白细胞28 ×l09/L，分类中性52，淋巴48，骨髓三系细胞增生减低，网状细胞浆细胞多

13、见，最大可能是（答案：C）A急性溶血状态B脾功能亢进C再障危象D骨髓纤维化E以上均不是 协和习题23下列哪种疾病骨髓巨核细胞减少（答案：D）A血友病B缺铁性贫血C ITPD急慢性再障E巨幼细胞贫血 协和习题20再障最主要的诊断依据是（答案：C）A全血细胞减少，有出血或感染表现B网织红细胞减少C骨髓增生不良D肝脾淋巴结不肿大E铁剂叶酸治疗无效 协和习题29女性，29岁，贫血病史一年，浅表淋巴结不肿大，肝脾未触及，血象呈现全血细胞减少，若诊断再障，哪项意义最大（答案：B）A网织红细胞减少B骨髓增生低下，造血细胞减少C骨髓非造血细胞增多，NAP增加D铁粒幼血细胞消失E巨

14、核细胞增多 协和习题32女性，29岁，贫血出血感染，全血细胞减少，外周血未见幼稚细胞，为鉴别非白血性白血病与再生障碍性贫血，应检查（答案：C）A肝脾淋巴结有否肿大B网织红细胞多少C骨髓增生程度及原始细胞多少D皮肤粘膜有无浸润E巨核细胞多少  30下列实验室检查结果中，支持再生障碍性贫血的是(2005) A外周血出现有核红细胞 B外周血淋巴细胞比例减低  C中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 D骨髓中巨核细胞减低 E骨髓中非造血细胞减低答案：D      (四)鉴别诊断  再障主要应和全血细胞减少的其他

15、疾病相鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别：1阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)  血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障。但PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系增生，尿含铁血黄素阳性，糖水试验及酸溶血试验(Ham试验)可呈阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，不同于再障。 协和习题26再障与下列哪项难鉴别（答案：D）A非白血性白血病B缺铁性贫血C脾功能亢进D PNH不发作型E巨幼细胞贫血 26.男，44岁，头晕、乏力、面色苍白3年。巩膜轻度黄染，脾肋下2 cm。血

16、红蛋白56 gL，红细胞1.8×1012/L，白细胞2.2×109L，血小板32×109/L。骨髓增生减低，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)，首先考虑(2001) A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.再生障碍性贫血 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿 E.自身免疫性溶血性贫血答案：D解析：溶贫时，幼红细胞显著增生以中、晚幼红最多。尿Rous试验(+)，Ham试验(+)支持阵发性睡眠性血红蛋白尿。      2骨髓增生异常综合征(MDS)  临床可分五型，其中难治性贫血(RA)

17、易与再障混淆。MDSRA可有全血细胞减少，但骨髓增生，有病态造血表现。    3低增生性急性白血病  有全血细胞减少，骨髓增生减低，但血涂片中可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞的比例增高，可与再障鉴别。 (五)治疗  再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行造血干细胞移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗，慢性再障则以雄激素为主，行综合性治疗。 13.可进行骨髓移植治疗的贫血是(2002)A.巨幼细胞性贫血B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.慢性病贫血E.缺铁性贫血答案：B(2002

18、)解析：骨髓移植是重型AA的最佳治疗之一。 ZL 3治疗慢性型再生障碍性贫血的首选药物是（2000）A.肾上腺糖皮质激素      B.雄激素                 C.碳酸锂D.硝酸士的宁      E.抗胸腺细胞球蛋白答案：B（2000）解析：雄激素可提高红细胞生成素的水平，并直接促进红系造血，为慢性再障的首选药物

19、。 ZL 4男性，24岁，近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体，贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70 gL，白细胞3.5×109/L，血小板25×109/L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为（2004）A肾上腺糖皮质激素B.DA方案C.长春新碱D.一叶秋碱E.雄激素答案：E（2004）解析：患者全血细胞减少，伴有贫血及出血，全血细胞减少，骨髓增生减低，诊断再障，但未达到重型再障标准。慢性再障治疗首选雄激素。 14.慢性再障的治疗首选(2003)A.丙酸睾丸酮肌肉注射B.造血干细胞移植C.维生素B12肌注D.抗胸腺球蛋白E.肾上腺

20、糖皮质激素口服答案：A解析：雄激素是治疗慢性AA的首选药物。 ZL 5在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是（2005）A抗淋巴细胞球蛋白B环孢素AC环磷酰胺D甲泼尼龙E   司坦唑醇(康力龙)答案：E（2005）解析：ABCD选项均为免疫治疗，只有E为促造血治疗。 协和习题54用于治疗再生障碍性贫血（答案：C）A切脾术B糖皮质激素C雄激素D右旋糖酐铁注射E输血 协和习题35女性，26岁，头昏乏力3个月，偶有牙龈出血，查体时贫血貌，浅表淋巴结及肝脾不大，骨髓增生低下，巨核细胞未见，淋巴细胞相对增多，下列哪项治疗是错误的（答案：B）A

21、异基因骨髓移植最有效B避免使用皮质激素C雄激素可损害肝功能D脾切除对部分病人可以有效E反复输血可致铁负荷过重本病例为再障的患者，治疗上免疫抑制治疗中可用皮质激素。  共用题干(8184题)女性，l8岁，发热鼻出血，皮肤紫癜2周，舌尖可见血泡，双下肢可见瘀斑，浅表淋巴结及肝脾未及，胸骨压痛阴性，血红蛋白52g/L，白细胞20×l09/L，分类中性024，淋巴O75，嗜碱粒001，血小板22×l09/L，网织红细胞0001，胸部x线片示右下肺炎协和习题81本例最可能的诊断是（答案：B）A脾功能亢进B再生障碍性贫血C淋巴瘤D慢性粒细胞白血病E多发性骨髓瘤协和习

22、题82明确诊断应先做哪一项检查（答案：C）A B超B硫酸亚铁或右旋糖酐铁C骨髓检查D MRIE同位素骨扫描协和习题83治疗应积极考虑使用（答案：D）A叶酸，维生素B12B硫酸亚铁或右旋糖酐铁C维生素C，雄激素D同种异基因造血干细胞移植E促红细胞生成素协和习题84关于该患者的预后，哪项描述是正确的（答案：A）A不积极治疗多于612个月内死亡B较好，生存期长C一般治疗即可缓解症状D骨髓有病态造血者部分可转变为白血病E有染色体异常者预后不良  四、溶血性贫血  (一) 发病机制分类  溶血性贫血是红细胞破坏过多，超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。溶血性贫血可

23、分为先天性和获得性，也可按发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。 ZL 1贫血伴黄疸最可能的诊断是（2000）A.溶血性贫血  B.急性失血性贫血  C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.营养不良性贫血答案：A（2000）解析：红细胞破坏时大量血红蛋白代谢导致代谢产物-胆红素升高，产生黄疸。因此贫血伴黄疸多为溶血性贫血的表现。考题中只要见到“贫血伴黄疸”即可考虑为溶血性贫血 协和习题50贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是（答案：D）A再生障碍性贫血B脾功能亢进C特发性血小板减少性紫癜D溶血性贫血E急性白血病 协和习题36，关于溶血性贫血的定义，哪一项

24、是正确的（答案：E）A红细胞寿命缩短B红细胞破坏增加C骨髓造血功能亢进D红细胞破坏增加，骨髓能代偿E 溶血超过造血代偿    1红细胞内异常引起的溶血性贫血（考题很少涉及，历年只有一道题考到G6PD缺陷造成的蚕豆病，所以这一部分只做初步了解即可）  (1)红细胞血管内溶血膜异常：如遗传性球形细胞增多症，系红细胞支架异常；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系克隆性疾病，因红细胞膜蛋白结构异常，红细胞对补体敏感而溶破。  (2)红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还

25、原型辅酶(NADPH)减少，还原型谷胱甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。 16.某男性患者，13岁，食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70 gL，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是A.血总胆红素测定B.酸化血清溶血试验C.抗人球蛋白试验D.骨髓检查E.高铁血红蛋白还原试验答案：E解析：患者食用蚕豆后出现溶血，考虑G6PD缺乏，高铁血红蛋白还原试验可检测G6PD缺乏所致的NADPH的减少

26、，用于G6PD缺乏的筛查。  (3)血红蛋白的异常：为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血(又称地中海贫血)，链基因缺陷导致链合成减少或缺乏，称海洋性贫血；链基因缺陷导致链合成减少或缺乏，称海洋性贫血。血红蛋白H病和血红蛋白Bart胎儿水肿综合征属海洋性贫血。血红蛋白分子结构异常称异常血红蛋白，由之引起的疾病称异常血红蛋白病，如HbS引起的镰状细胞贫血及不稳定血红蛋白病等。   2红细胞外异常引起的溶血性贫血  (1)免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

27、0; (2)感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。  (3)化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。  (4)物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。  (5)其他：脾功能亢进等。  (二)临床表现  溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 (血管内或血管外)。急性溶血起病急骤，可有腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、黄疸，严重的可致周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，可出现贫血、黄疸、肝脾肿大及并发胆石症。  协和习题38急性溶

28、血的开始症状是（答案：A）A腰背及四肢酸痛，头痛，呕吐，寒战，高热等B血红蛋白尿C休克D昏迷E肾功能衰竭 协和习题39下述哪项表现符合急性溶血（答案：E）A寒战，高热，腰痛B急性贫血伴黄疽C棕红色乃至酱油色尿D肾功能衰竭休克E肺水肿 协和习题40急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为（答案：D）A出现黄疸B出现贫血C出现乏力头晕D出现高热，休克可伴有血红蛋白尿E出现心率快，气短，心前区杂音 血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，常伴血红蛋白尿，慢性血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。血管外溶血，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自身免疫性溶血

29、性贫血等，可引起脾肿大，而多无血红蛋白尿。 31原位溶血见于(2005)A自身免疫性溶血性贫血B巨幼细胞贫血C血型不合输血D阵发性睡眠性血红蛋白尿E遗传性球形细胞增多症答案：B(2005)解析：巨幼细胞贫血时，骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或无效性红细胞生成，其本质也是一种血管外溶血（血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞因其完整性遭到破坏，可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白尿。血管内溶血一般比较急。血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，主要是脾破坏红细胞。血管外溶血起病比较缓慢，临床可有贫血、黄疸、脾

30、大、血清游离胆红素增高等表现。） 协和习题51诊断慢性血管内溶血的重要依据是（答案：D）A贫血与黄疸B脾肿大C血红蛋白尿D尿含铁血黄素阳性E粪胆原增加 协和习题41血管内溶血的主要实验室检查为（答案：C）A红细胞及血红蛋白下降B粪胆原排泄增高C血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D网织红细胞数增高E骨髓中幼红细胞增生明显 协和习题74男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热、头痛、呼吸困难，尿量100mld，血压126kPa，血红蛋白40g/L，网织红细胞12，C02CPl7 mmolL，BUNl4 mmolL，其诊断为（答案：D）A感染中毒性休克B慢性肾炎急性发作C感染

31、中毒性肾功不全D急性溶血性贫血伴肾功不全E以上均不可能 协和习题67男性，38岁，发冷发热寒战，头晕3天，体温38，巩膜黄染，肝肋下25cm，尿胆原阳性，尿镜下无红细胞，尿隐血阳性，过去有肝炎史，诊断（答案：D）A慢性肝炎急性发作B胆石症C急性黄疸型肝炎D溶血性贫血E以上全不是    (三)诊断步骤 溶血较易诊断，一般表现为黄疸和贫血表现，重点就在于判断是血管内溶血还是血管外溶血，因此我们只需要看第四部分的实验室检查就可以了。   1确定存在溶血  根据临床表现和实验室检查，一般不难确定。应注意除外下列情况：

32、60; (1)贫血伴网织红细胞增多，也见于急性失血、缺铁或巨幼细胞贫血治疗后。  (2)血清游离胆红素增高而无贫血，需除外家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)。  (3)外周血出现幼粒、幼红细胞伴贫血，也见于骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓。      2初步判定溶血性贫血的类型  是血管内溶血还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外异常，遗传性或获得性溶血性贫血。      3确定溶血性贫血的病因。        

33、; (四)确定存在溶血的实验室检查    1红细胞大量破坏的实验室证据  血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多、血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高)、血红蛋白尿、含铁血黄素尿(Rous试验阳性)、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞、畸形红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶升高等。其中红细胞寿命缩短是溶血的最直接证据(PLT减少是ITP的最直接证据)；血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等提示血管内溶血。 协和习题45诊断溶血性贫血最可靠的指标是（答案：E）A网织红细胞明显增高B尿胆原排泄增加C尿含铁血黄素阳性D血清结合珠

34、蛋白降低E红细胞寿命缩短 协和习题43下列哪项结果不符合溶血性贫血（答案：E）A网织红细胞增加B骨髓幼红细胞增加C尿中尿胆原排泄增加D血中非结合性胆红素增加E血清结合珠蛋白增加 2006-3-011溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是    A.周围血出现晚幼红细胞    B周围血出现破碎红细胞    C血清胆红素增高    D血清结合珠蛋白降低E尿含铁血黄素试验阳性答案: A   协和习题46关于溶血性贫血下列哪一项是不正

35、确的（答案：B）A血清间接胆红素升高B血清结合珠蛋白升高C血涂片中出现幼红细胞D网织红细胞数升高E红细胞寿命缩短     2红细胞代偿性增生的实验室证据  网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓中幼红细胞增生及粒红比值明显减低或倒置等。 (五)确定溶血性贫血病因的实验室检查    1红细胞形态  球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症，也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血；泪滴形红细胞见于骨髓纤维化。  &

36、#160; 2红细胞渗透脆性试验  脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血；脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血。3抗人球蛋白试验  又称Coombs试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。（见到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）抗人球蛋白直接试验阳性表示病人红细胞表面有不完全性抗体存在，间接抗人球蛋白试验主要检测病人血清中是否有不完全抗体。采用单价抗人球蛋白血清来进行试验，可以确诊抗体的类型是IgG或C3型。 协和习题68男性，26岁，轻度黄疸，肝肋下15cm，HbT0g/L，Coombs试验阳性。诊断应先

37、考虑（答案：E）A黄疸性肝炎B早期肝硬化C缺铁性贫血D肝炎并贫血E 自身免疫性溶血性贫血 协和习题71女性，26岁，发冷发热，轻度黄疸，脾肋下2 cm，血红蛋白76g/L，白细胞12 ×l09/L，血小板l50 ×l09/L，Coombs试验直接阳性，Ham试验阴性，诊断为（答案：C）A阵发性睡眠性血红蛋白尿B阵发性寒冷性血红蛋白尿C自身免疫性溶血性贫血D肝炎后合并继发性贫血E Evans综合征 协和习题66女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞9，血清铁1200 ug/L，肝功正常，Ham试验阴性，Coombs试

38、验阳性，诊断应考虑为（答案：C）A阵发性寒冷性血红蛋白尿B阵发性睡眠性血红蛋白尿C自身免疫性溶血性贫血D肝炎后合并继发性贫血E Evans综合征  (3233题共用备选答案) (2003)    A阵发性睡眠性血红蛋白尿    B缺铁性贫血    C再生障碍性贫血    D巨幼细胞性贫血    E自身免疫性溶血性贫血32外周血中全血细胞减少，Ham试验阴性答案：C解析：再生障碍性贫血(AA)简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰

39、竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。33血红蛋白50gL，血小板100× 109L，Coombs试验阳性答案： E(2003)解析：抗人球蛋白(Coombs)试验，自身免疫性溶血性贫血时为阳性  22.诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是(2001) A.Ham试验  B.Coombs试验 C.红细胞渗透性脆性试验 D.免疫球蛋白测定 E.血红蛋白电泳答案:B(2001)解析：Coombs试验是测定红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，是诊断AIHA 的重要指标。 4蔗糖水溶血试验

40、、酸溶血试验(Ham试验)及蛇毒因子溶血试验  是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。（同样，看到这三个试验阳性就应该条件反射到PNH，看到Coombs试验阳性就应该条件反射一样想到自身免疫性溶血性贫血）蔗糖水溶血试验敏感性高，但特异性不强，而酸溶血试验及蛇毒因子溶血试验的特异性较强。 协和习题48对阵发性睡眠性血红蛋白尿症最具有确诊意义的试验是（答案：C）A热溶血试验B抗人球蛋白试验C酸化血清溶血试验D蔗糖溶血试验E菊糖溶血试验 协和习题69男性，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜轻度黄疸，肝脾不肿大，血红蛋白82g/L，白细胞56&

41、#215;109/L，血小板93×109/L，网织红细胞5，为确诊首选哪项检查（答案：E）A骨髓穿刺B血清铁C尿含铁血黄素D抗人球蛋白试验E酸化血清溶血试验  共用题干(8992题)男性，29岁，低热，酱油色尿2月，体检巩膜黄染，贫血面容，肝脾不肿大，血红蛋白73g/L，血小板l05×l09/L，白细胞44×l09/L，网织红细胞计数015，尿隐血阴性。协和习题89最可能的诊断是（答案：C）A急性早幼粒细胞白血病伴DICB急性红白血病C阵发性睡眠性血红蛋白尿D缺铁性贫血E慢性感染性贫血协和习题90为明确诊断应做哪项检查（答案：E）A血红蛋白电泳

42、B骨髓检查C Coombs试验D外周血涂片观察红细胞形态E Ham试验协和习题91如需治疗，哪项治疗不宜（答案：B）A洗涤红细胞悬液B全血或补铁C皮质激素短期应用D维生素EE雄激素 协和习题92除以上治疗外还可进行的治疗为（答案：A）A同种异基因骨髓移植或干细胞移植B化疗C放疗D放疗+化疗E放血疗法  20.阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据为(2004)A.红细胞寿命缩短B.Coombs试验(+)C.HbE(+)D.Ham试验(+)E.网织红细胞增高答案：D(2004)解析：Ham 试验阳性对PNH特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。 23.慢性再生障碍

43、性贫血患者出现酱油色尿，最特异的诊断性检查是 A.热溶血试验 B.蔗糖溶血试验 C.酸溶血试验 D.荧光斑点试验 E.抗人球蛋白试验答案：C解析：PHN 和AA关系密切，AA患者出现酱油色尿应考虑合并PNH。  （1617题共用选项）A.贫血、网织红细胞20，Coombs试验(+)B.贫血、黄疸，Ham试验(+)C.贫血、网织红细胞减少，骨髓巨核细胞减少D.贫血、红细胞体积小，成熟红细胞苍白区扩大E.贫血、红细胞体积正常，末梢血原始粒细胞40ZL16自身免疫性溶血性贫血答案：A（2004）解析：溶血性贫血红系代偿增加，网织红细胞明显升高，出现红细胞的自身抗体，Coombs试

44、验(+)，故选AZL 17缺铁性贫血    答案： D（2004）解析：缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁，导致血红蛋白合成减少，因此出现小细胞低色素表现，故选D. 协和习题49下列溶血性贫血的检查哪组是错误的（答案：E）A 抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血B 酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿C 红细胞渗透脆性增高-遗传性球形红细胞增多症D外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血E 血红蛋白电泳-蚕豆病试题点评：蚕豆病-高铁血红蛋白还原试验血红蛋白电泳地中海贫血、缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血。自免溶贫分温抗体型和冷抗体型两种，但对临床方面

45、没什么特殊意义，故记住红色字体即可 (六)自身免疫性溶血性贫血的分型及治疗原则    1分型  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体主要是IgG，少数为lgM为不完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在37。冷抗体主要系IgM，见于冷凝集素综合征，是完全抗体，与红细胞作用的最适温度一般在20。另一种特殊冷抗体称DL抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。临床上以温抗体型最多见，可按病因分为原因不明(特发性)及继发性二种，后者见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮等。依据抗体性质可分为IgG型或C3型。    2治疗原则  温抗体型自身免疫性溶血性贫血在治疗原发病的基础上，首选肾上腺皮质激素，溶血控制、贫血纠正后宜减量长