特发性成人呼吸窘迫综合征合并弥漫性肺泡损伤的病理与影像对比研究

1、    特发性成人呼吸窘迫综合征合并弥漫性肺泡损伤 的病理与影像对比研究        笔者收集本院经病理证实的10例特发性成人呼吸窘迫综合征(IARDS)合并急性间质性肺泡炎症(AIP)，对其病理表现与影像表现作一对比研究，为正确诊断和治疗提供影像学依据。 1材料和方法本组收集的10例患者(19901996年间)均经病理组织学证实为ARDS合并弥漫性肺泡损伤(DAD)，没有发现患其他肺部疾患。10例患者中9例做了尸检，2例做了开胸活检。9例尸检者死于进行性呼吸衰竭

2、。为了使尸检肺膨胀和固定，先用甲醛和聚乙二醇灌入肺左右支气管内，待这些液体挥发和肺干燥后，再将肺切成26mm厚的薄片，进行X线摄片，2例开胸活检标本取自不同的肺叶。所有标本均行苏木紫-伊红染色，在光学显微镜下观察其组织学变化。所有病人均做过胸部摄片和CT(包括高分辨率CT)，CT扫描层厚为10mm，5mm和2mm，CT扫描机为西门子产SOMATON PLUS 24，矩阵为256×256，把病理所见与影像学表现进行比较。2结果2.1组织病理学变化(表1)在8例病人中发现透明膜病，2例表现为肺泡壁纤维增殖膜有机化伴肺泡腔内含有嗜伊红细胞；在8例中还可见广泛性的肺泡炎和/或肺泡内机化、渗出

3、及完全性机化，另2例无上述变化。3例病人在组织学上表现为以间质性肺炎为主的IARDS(IP型)，即表现为明显的肺泡间隔的增厚和肺泡炎症，这些肺泡结构，尽管含气腔部分存在，但大部分正常肺泡结构的萎陷则是进行性的。5例表现为以机化性肺炎为主的的IARDS(OP型)，即机化性渗出物(松散结缔组织)填充于肺泡内，这些肺泡结构，尽管含气腔保存的较少，但病变区域内可见保存正常的肺泡结构。在上述两型IARDS中均可见广泛性的纤维化，病程较长者可见肺实质内有弥漫的蜂窝样改变(蜂窝肺)(1)。表110例特发性ARDS的临床和病理所见例数年龄/性别标本蜂窝肺透明膜肺泡增厚肺泡机化渗出肺泡水肿出血激素治疗反应新鲜机

4、化164/女活检-+-+不确定268/男尸检-+-有效376/女活检+/-+有效466/男尸检+-+/-有效535/男尸检+-+-+/-有效678/男活检+有效765/男尸检-+-+有效829/男尸检+-+-+无效961/女活检+-+/-无效1071/女活检+无效1蜂窝肺2.2X线和CT表现将胸部X线片与病理组织学比较所见：在病理上表现为以透明膜形成为主的或/和间质性肺炎型(IP)ARDS，在胸片上表现为肺野密度轻度增加呈磨玻璃样改变。由于肺泡萎陷，肺的换气功能障碍而通气功能尚正常，故可见较大气道的空气支气管造影征；小的蜂窝肺伴部分性完全纤维化，胸片则表现为实变阴影(2)，很少看到空气支气管造

5、影征；在以机化性肺炎(OP)为主的ARDS的病人中，胸片上表现为明显的内含空气支气管造影征的实变阴影。2大体标本肉眼所见肺实质内弥漫性小气腔呈蜂窝样扩张本组病例均做过CT检查，其中7例常规CT，3例常规CT加高分辨CT(HRCT)。在CT上，IP型ARDS均表现为广泛性两肺磨玻璃样改变，两下肺野还可见局灶性实变，在磨玻璃阴影内还可见较大支气管内的空气支气管造影征，1例加做HRCT，显示小叶间隔明显增厚，亚段支气管腔内可见空气征；在OP型ARDS中，早期两肺也均表现为磨玻璃样改变，随着病程的延长，有2例病人仍表现为磨玻璃样改变。此外，在每个病人中还不同程度地表现为多灶性实变。网状或/和线样高密度

6、影以及蜂窝样改变，这在HRCT中最易显示，我们有2例做过HRCT。在这类病人中也均显示空气支气管造影征。3讨论在特发性ARDS的影像诊断方面常会遇到一些困难，即不伴有蜂窝肺的机化肺炎型(OP)ARDS可能难以与闭塞性机化性细支气管肺炎(BOOP)相鉴别；而伴有小的蜂窝肺的间质肺炎型(IP)ARDS可能难以与伴有小蜂窝肺的寻常性间质性肺炎(UIP)相鉴别。这是因为在组织学上，这些病变肺的机化性渗出或/和纤维化被认为发生在同一区域(前者病变主要发生在肺泡，后者病变主要发生在肺泡间隔)。“UIP”这个名词1967年由Liebow首先提出，这是一组范围非常广泛的疾病，根据Carrington'

7、s目前的分类，这一组病变包括急性进行性弥漫性肺泡损害(DAD)亦称急性间质性肺炎(AIP)和慢性寻常性间质性肺炎(UIP)。他认为慢性间质性肺炎病人蜂窝肺形成是由于一组弥漫性肺泡损害性病变的结果。我们目前所使用的UIP概念是1978年由Carringtont提出的，即UIP是一种慢性疾病，在组织学上其特点是在正常肺野内有混合性斑片阴影，而片状纤维化主要位于肺泡间隔内，该病预后差。“AIP”由Katzenstein等人1986年报告的，认为AIP是一种预后差，病程急，原因不明的肺部疾病。在组织学上其特点为广泛性肺泡间隔的炎性病变，透明膜形成以及广泛性进行性纤维化。“BOOP”由Epler等人19

8、85年报告的，其组织学特点包括细支气管周围区域内的非特异性炎症以及机化性渗出填充于周围的肺泡和细支气管内。该病为亚急性过程，对内固醇激素治疗反应较好，并有相对好的预后。那么怎样才能把OP型特发性ARDS和IP型特发性ARDS与上述病变在组织学上进行鉴别呢?一般来讲，OP型特发性ARDS很少在细支气管周围发现炎症，气道的阻塞也是轻微的，多表现为实变影伴气道内充气。IP型特发性ARDS，由于肺泡炎症和肺泡间隔的增厚，在影像上难以显示，此型临床症状较重，病情进展迅速。作为UIP来说如果蜂窝肺一旦形成，不仅在胸膜下的某些小的区域内表现出来也在某些远距离范围内表现出来。此外，比在UIP中所见明显的实变影

9、常与广泛性纤维化的表现一致。近年来，用类固醇冲击治疗ARDS获得效果的报道已见于文献，本组一些透明膜形成和OP型ARDS对类固醇治疗的反应较好。OP型特发性ARDS之所以对类固醇治疗有效是因为正常肺泡结构的塌陷较轻微，肺泡内只填充疏松结构结缔组织(在病理上与BOOP相同)，这些病理变化可能是可逆的。相反，IP型对类固醇治疗反应较差，预后亦不理想，这可能是因为肺泡间隔的增厚和正常肺泡结构塌陷的结果，这些病理变化可能是不可逆的。在CT上OP型与IP型的表现也是有区别的，前者主要表现为明显的实变阴影，在实变阴影中可见“空气支气管造影征”，而IP型表现为肺野密度的轻度增加即“磨玻璃”样改变，在HRCT

10、上，可见小叶间隔的明显增厚，这种改变在病理上伴有正常肺泡结构的严重塌陷。当OP型或IP型ARDS合并肺泡性肺水肿，肺出血以及感染时，CT鉴别诊断就比较困难，很难与UIP、AIP以及BOOP相鉴别。高分辨率CT(HRCT)的应用，使得人们对OP型和IP型ARDS的非创伤性定性诊断成为可能，然而仅凭HRCT还是不够的，最后的定性诊断还要结合实验室和病理结果。但是，HRCT作为对病情预测和疗效评估来讲是一种较为可靠的手段。作者单位：210002南京军区南京总医院医学影像科参考文献1Meduri GU,Belenchia JM,Estes,RJ et al.Fibroproliferative pha

11、se of ARDS:Clinical findings and effects of Corticosteroids.Chest,1991,100:943-9522Katzenstein AA,Myers SL,Mazur MT,et al.Acute interstitial pneumonia:A Clinicopathologic,Ultrastructural,and Cell Kinetic Study.Am J Surg Pathol,1986,10:256-2673Hooper RG,Kearl RA.Established ARDS treated with a sustai

12、ned couse of adrenocortical steroid.Chest,1990,97:138-1434Katzenstein AA,Bloor CM,Leibow AA.Diffuse alveolar damage: Therole of oxygen,shock,and related factors.Am J Pathol,1976,85:210-2285Bernard GR,Luce JM,Sprung CL,et al.High- dose Corticosteroid in patients with the adult respiratory syndrome.N Eng J Med,1987,317:659-6656Hooper RG.ARDS:Inflammation,infection,and corticosteroid(editorial).