结缔组织病_JieDiZuZhiBing

1、Word文档结缔组织病_JieDiZuZhiBing概述结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及枯燥综合征等.美国风湿病学会 1981982 2 年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等.结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累,病程长,病情简单,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、丫球蛋白增高等.广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织

2、中某种成分如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖的生物合成或降解发生特别而引起的疾病.二病因本病病因不非常清楚,一般认为与遗传、 免疫特别及病毒感染等有肯定关系,是多因性疾病.随着免疫学的进展,觉察多数结缔组织病均伴有免疫学的特别,如抑制性 T T 细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病.三临床表现结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系Word文档统受累即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累 ,病程长,病情简单,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、丫球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现.四检查针对自身抗原的自身抗

3、体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、枯燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的很多疾病的特征.其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白snRNPSsnRNPS、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白 hn-RNBhn-RNB 等细胞内大分子复合物或颗粒.B B 细胞过度活泼,T T 细胞功能特别和 HLAHLA 易感性等多种因素都可能诱发自身抗体.类风湿因子常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,局部患者有充满的高丙球蛋白血症.局部患者血清补体有轻度到中度削减.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高.局部患者有中度贫血与白细胞计数削减.有临床意义

4、的 CoombSCoombS 式验阳性的溶血性贫血与血小板削减常见于系统性红斑狼疮.肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白.五诊断混合性结缔组织病的诊断:临床常用 SharpSharp 标准：Word文档1 1 . .主要标准重度肌炎；肺部受累二氧化碳弥散功能小于 70%70%肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤；雷诺现象/食管蠕动功能降低；关节肿胀、压痛或手指硬化；抗核抗体阳性,滴度1:320,1:320,和或ENEN 雨;体阳性.2 2 . .次要标准脱发；白细胞计数削减；贫血；胸膜炎；心包炎；关节炎；三叉神经病变；颊部红斑；血小板削减；轻度肌炎.3 3 . .确诊4 4 个主要标准；血清学抗核抗体阳性,滴度1:320,1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病.4 4 . .可能诊断临床上 3 3 个主要标准或 2 2 个主要标准及 2 2 个次要标准；血清学抗核抗体阳性