肾内病例讨论

1、 Case Report 肾内科病例讨论肾内科病例讨论=患者：女，52岁，农民=主诉：双下肢浮肿半月余CASE：现病史现病史=患者半月余前劳累后出现双下肢浮肿双下肢浮肿，为凹陷性，晨轻暮重，休息后可缓解。无夜尿增多，无尿频尿急尿痛，无胸闷心悸，无骨骼关节疼痛，胸骨压痛阴性，无皮疹，无畏光，无眼干，皮肤巩膜无黄染，无明显畏寒发热，无咽痛等不适。 当地医院检查示尿隐血尿隐血3+,尿蛋白尿蛋白2，给予抗炎支持治疗（具体治疗方案未见），为进一步诊治，来我院，门诊拟蛋白尿待查收住入院。 =患者病来，神清，精神可，胃纳睡眠可，二便无殊，体重无明显增加。 患者患者7年前出现牙齿发黑，牙齿脱落，目前已全装义齿

2、年前出现牙齿发黑，牙齿脱落，目前已全装义齿,平素吃平素吃饭时需汤水辅助吞咽。饭时需汤水辅助吞咽。既往史既往史=平素健康状况一般，否认肝炎、结核病史，否认其他传染病史，否认糖尿病史，否认高血压病史。否认输血史，否认食物药物过敏史，否认手术史，否认外伤史，无预防接种史。 其他其他=个人史：无殊（略）=婚育史：已婚，23岁结婚，育有2女1子 均体健。17岁初潮，每次45天，周期30天=家族史：父已故，因“肺病”去世；母已故，因高血压、脑卒中去世。3兄弟2姐妹及其余家属均体健，无类似病史，无糖尿病家族史，无血友病等其他遗传性疾病家族史专科检查专科检查 T: 36.5 , R: 20 次/分，P: 65

3、次/分，BP:138/88 mmHg。神清，精神可，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，未及干湿罗音，心律齐，未及杂音，双肾区叩击痛阴性，双下肢轻度浮肿，神经系统检查阴性。辅助检查（一）辅助检查（一）=尿隐血34+,尿蛋白23，24h尿蛋白2.54g =GFR：38.81ml/min=血常规： WBC3.14109/L, Hb74g/L,PLT 77109/L WBC3.0109/L, Hb90g/L,PLT 53109/L WBC3.1109/L, Hb85g/L,PLT 43109/L=血生化：总蛋白87g/L,白蛋白27.2g/L,球蛋白59.8g/L,Cr145umol/L。辅助

4、检查（二）辅助检查（二）=类风湿因子322IU/ml，ANA阳性(1:160),抗SSA阳性,抗SSB阳性。=P-ANCA(+),C-ANCA (+),MPO100 U/mL (0-5), PR3:13.1U/mL (0-5)=IgG 6520mg/dl，IgA 507mg/dl，C3 45.9mg/dl，ESR135mm/h，血轻链增高，CRP正常。=B超示：胆囊壁粗糙，双肾外形正常，右肾大小为：10.4*4.3cm, 左肾大小：11.3*4.3cm, 轮廓尚模糊，包膜尚光滑，皮质回声增强，皮、髓质分界不清左侧卵巢囊肿，骨穿示穿刺部位增生欠佳。诊断思路诊断思路1. 是否肾脏病？是否肾内科疾病

5、？是否肾脏病？是否肾内科疾病？2. 肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？（定位诊断）（定位诊断）3. 临床综合征临床综合征4. 遗传？继发？原发？（定性诊断）遗传？继发？原发？（定性诊断）5. 哪一种？哪一种？6. 哪一类型？哪一类型？7. 哪一阶段？哪一阶段？是否肾脏病？是否肾内科疾病？是否肾脏病？是否肾内科疾病？=腰痛腰痛=水肿水肿=蛋白尿蛋白尿=“血尿血尿”=尿量改变尿量改变=B超所见超所见定位定位肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？肾小球？肾小管？肾间质？肾血管？临床综合征临床综合征临床综合征临床综合征=慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症定性诊断定性诊断=遗传？继发？

6、原发？遗传？继发？原发？继发性肾脏病继发性肾脏病1、结缔组织病： SLE ANCA相关性小血管炎 干燥综合症 类风湿性关节炎其他2、血液系统疾病：MM、淋巴瘤3、肾小球沉积病：淀粉样变、轻链沉积病等4、感染相关性5、药物相关性6、其他：肿瘤相关性1.MM: 患者血三系减少，IgG显著升高，血轻链均增高，血沉增快，考虑MM。但患者无发热骨痛等病史，无明显高钙，肾功能损害与贫血尚成比例，且骨穿示穿刺部位增生欠佳，初步排除。2. 淋巴瘤淋巴瘤: 患者有血尿、蛋白尿，C3降低，可考虑该病，但患者无发热，浅表淋巴结未及肿大，B超检查未提示深部淋巴结肿大，初步排除。3. ANCA相关性小血管炎相关性小血管

7、炎: ANCA(+)，且MPO显著升高，主要考虑显微镜下多血管炎，但CRP正常范围，且无明显肺部表现。4.类风湿性关节炎类风湿性关节炎:无晨僵、关节疼痛等临床表现，暂排5.感染相关性感染相关性6.药物相关性药物相关性7.其他：肿瘤相关性其他：肿瘤相关性初步诊断初步诊断1. 干燥综合症干燥综合症2. SLE3.CKD期期4.左侧卵巢囊肿左侧卵巢囊肿干燥综合征国际诊断标准干燥综合征国际诊断标准 （2002）、 口腔症状口腔症状： 项中有项或项以上 每日感到口干持续个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。、 眼部症状眼部症状： 项中有项或项以上 每日感到不能忍受的眼干持续个

8、月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 每日需用人工泪液次或次以上。、 眼部体征眼部体征：下述检查任项或项以上阳性 Schirmer 试验（）（ 分）（不采用角膜麻醉方法）； 角膜染色（）干燥综合征国际诊断标准干燥综合征国际诊断标准 （2002）、 组织学检查组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶。、 唾液腺受损唾液腺受损：下述检查任项或项以上阳性； 唾液流率（）（ 分）（不刺激法）； 腮腺造影（）； 唾液腺同位素检查（）。、 自身抗体自身抗体： 抗或抗（）（双扩散法）。干燥综合征国际诊断标准干燥综合征国际诊断标准 （2002） 原发性干燥综合征原发性干燥综合征： 无任何潜在疾病的情况下， 有下述

9、条则可诊断： 符合表条目中条或条以上，但必须含有条目（组织学检查）和条目（自身抗体）； 条目、条中任条阳性。 继发性干燥综合征继发性干燥综合征： 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表条目和中任条，同时符合条目、中任条。 必须除外： 颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。为进一步明确诊断，可以做哪些检查？为进一步明确诊断，可以做哪些检查？为进一步明确诊断，可以做哪些检查？为进一步明确诊断，可以做哪些检查？唾液腺唾液腺ECT唇腺活检唇腺活检Schirmer 试验（眼科会诊）试验（眼科会诊）肾脏活检肾脏活检

10、不符合不符合SS的表现：的表现：=1.肾损害：多数表现为肾小管损害，部分患肾损害：多数表现为肾小管损害，部分患者表现为肾小球损害者表现为肾小球损害=2.补体补体C3：SS一般不会消耗补体，一般不会消耗补体，C3多正多正常，而患者常，而患者C3明显下降明显下降 考虑合并考虑合并SLE检查结果：检查结果：=唾液腺唾液腺ECT： 双侧腮腺、颌下腺显影不良，功能低下，符合干双侧腮腺、颌下腺显影不良，功能低下，符合干 燥综合症表现燥综合症表现=Schirmer 试验试验（）（）=唇腺活检：结果未回唇腺活检：结果未回=肾脏活检：结果未回肾脏活检：结果未回系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准）诊

11、断标准(l)颊部红斑颊部红斑（面部蝶形红斑）。(2)盘状红斑盘状红斑(3)光过敏光过敏(4)口腔溃疡口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。 (5)关节炎关节炎： 非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或积液。 (6)浆膜炎浆膜炎 ：1）胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。2）心包炎心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准）诊断标准(7)肾脏病变肾脏病变（肾脏病史）： 1）蛋白尿05g/d或3 ;2）管型(8)神经系统异常神经系统异常：1）抽搐 2）精神病。非药物或代谢 紊乱 (9)血液学异常血液学异常 ：溶血性贫血或 白细胞减少或淋巴细胞减少

12、或血小板减少（除外药物影响）。(10)免疫学异常免疫学异常 ：1）LE细胞阳性；2）抗dSDNA阳性3）抗Sm抗体阳性（25阳性，是SLE的标志抗体）；4）抗梅毒血清试验假阳性（至少持续6个月）。(11)抗核抗体抗核抗体阳性或滴度异常，排除了药物诱发的“狼疮综合征”。以上11项中满足4项或4项以上者可诊断为SLE。结论结论=重叠综合症：干燥综合症重叠重叠综合症：干燥综合症重叠SLE=3.CKD期期=4.左侧卵巢囊肿左侧卵巢囊肿 重叠综合症（重叠综合症（OS）=OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。OS通常发生于6个弥漫性CTDSLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可由6个C