儿童病毒性心肌炎的诊断和治疗

1、儿童病毒性心肌炎的诊断和治疗座谈会主持人 张乾忠 教授 中国医科大学第一临床学院儿科参加座谈会的专家(按姓氏笔划为序) 马沛然 教授 山东大学临床医学院山东省立医院儿科 王 琍 副主任医师 首都儿科研究所 田 杰 副教授 重庆医科大学儿童医院 孙 锟 教授 上海儿童医学中心 陈新民 教授 南京军区福州总医院儿科 汪 翼 教授 山东大学临床医学院山东省立医院儿科 杜军保 教授 北京大学第一医院儿科 杜忠东 副主任医师 首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 李小梅 教授 北京大学第一医院儿科李渝芬 主任医师 广东省心血管病研究所儿科吴铁吉 主任医师 首都儿科研究所金 梅 主任医师 北京安贞医院儿科

2、易岂建 副教授 重庆医科大学儿童医院周同甫 教授 四川大学华西第二医院小儿心脏科桂永浩 教授 复旦大学儿科医院钱永如 教授 重庆医科大学儿童医院黄国英 教授 复旦大学儿科医院韩 玲 主任医师 北京安贞医院儿科座谈内容 1 儿童病毒性心肌炎的诊断问题 2 各项指标对儿童病毒性心肌炎的诊断价值 3 病毒性心肌炎的临床分型及各型临床特征 4 病毒性心肌炎的病原学诊断 5 病毒性心肌炎的鉴别诊断6 病毒性心肌炎治疗进展及几个具体问题 张乾忠教授：目前在儿科临床上被诊断为病毒性心肌炎(VMC)的病例较多，各级医院的儿科医生在实际工作中都感到本病的诊断和治疗尚存在一些具体问题。我国“小儿VMC的诊断标准”

3、(以下简称标准)虽然几经修订，但基本上仍属于临床诊断，缺乏特异性诊断指标，掌握和执行起来有一定的困难。不少专家和学者对标准也有不同的理解和看法。如何科学正确评价标准中各项常用指标的变化(如心电图改变、心肌酶谱升高等)及临床意义是一个重要和实际的问题。不能正确评价标准是导致日常工作中发生误诊或漏诊的主要原因之一。既然诊断儿童VMC缺乏特异性指标，那么采用排除诊断法就不可忽视，诊断VMC时应认真进行鉴 别诊断，以除外类似的疾病。近年来随着对VMC发病机制研究的不断深入，治疗上也出现了一些新进展，尤其是免疫治疗方面，了解这些新进展对提高儿童VMC的诊治水平十分重要。暴发型心肌炎起病急骤、病情凶险、变

4、化迅速，如不及时救治病死率很高；同时其早期症状不典型，有时主要表现为心外症状，故易发生误诊和漏诊，由此引发的医疗纠纷偶有发生。儿科医生应该提高对暴发型心肌炎的认识和警觉性，力争做到早期诊断，并及时给予正确积极的救治。 根据临床实际工作的需要，应广大读者的要求并经过一些专家论证，最后确定就“儿童病毒性心肌炎的诊断和治疗”的选题进行讨论。这次之所以采取“专家座谈会”的形式，一是为了创造条件能让更多的专家有机会参加讨论，也便于读者能较全面地了解专家们的各种观点和认识；二是讨论的问题可以多一些、具体一些，更贴近临床实际，对今后临床工作能有较大的参考价值 这次讨论会除邀请一些老专家外，还有一部分中青年专

5、家参加，下面请各位专家就这次讨论的问题各抒己见，发旨时应力争结合临床实际，多介绍一些本单位及个人的经验和体会，也可介绍一些新进展。但要避免纯理论性讨论，以便使读者阅后能有较大收获，对今后实际工作有较大的帮助。1 儿童病毒性心肌炎的诊断问题马沛然教授：VMC甚为常见，1996年78月，吉林省东丰县发生VMC的暴发流行，共发生225例，占同期住院患儿的71.4，死亡3例。随机抽取39做血清病毒学检查，柯萨奇病毒B1阳性者占87.5，柯萨奇病毒B4阳性者占12.5，此次流行由原白求恩医科大学和吉林省儿科研究所证实。VMC在婴儿室的流行国内外也均有很多报告。VMC 虽很常见，但国际上无统一诊断标准，而

6、国内虽多次制订和修订诊断标准，但对诊断标准仍有很多重要的不同观点，在这里我谈一谈个人的看法和建议。 第一，制订VMC诊断标准的难点。有些疾病(如伤寒)只要血培养伤寒菌阳性或血中伤寒抗体(菌体抗原“0”，鞭毛抗原“H”)显著升高即可确诊，但VMC缺少这种特异诊断指标。理论上心内膜下心肌活检(EMB)可作为确诊指标，实际上由于设备、技术条件所限和EMB有一定的危险性，不可能广泛开展。此外，1984年所制订的达拉斯(Dallas)VMC病理诊断标准也不够具体、细致，再加上操作时出现的伪差较多，因此EMB对VMC诊断价值受到很大限制。国内外所有VMC的诊断标准都是根据临床表现、实验室和心脏器械检查所见

7、进行综合制订。由于设备条件、临床经验及研究深度不一，因此对VMC诊断认识也有所不同，并且随着新的检查技术的进步和实践经验的积累，对诊断标准进行不断修订是必要的。 国外VMC的诊断标准比较简单、不具体，只罗列了VMC的临床表现、实验室与器械检查的几条异常所见，而没有具体说明具备哪些异常可诊断为VMC，因此不实用。只有1984年Goodwin提出的诊断标准比较细致和具体，他列出了6项临床症状，每项1分；体征、实验室与器械检查6项，每项3分；病毒抗体滴度1项，6分；共30分，2029分为疑似VMC，30分可确诊为VMC。此标准的主要缺点是疑似VMC标准太宽，确诊VMC则太严。我国制订的VMC诊断标准

8、比较全面、细致、具体，并且根据新的诊断技术和临床经验不断修订，要优于国外的标准。 纵观国内外VMC的诊断标准，最主要的问题是都没有以EMB为基础。至今尚无一位专家，对大样本的临床诊断为VMC的患儿以及一定数量的健康儿童都进行EMB检查并进行对比，并由此制订出VMC的临床诊断标准。就是说至今没有制订出这样一个诊断标准：符合临床诊断标准的，EMB检查结果也符合病理诊断标准；不符合临床诊断标准的，EMB检查结果都不符合病理诊断标准。目前的诊断标准都是根据临床医生的实践经验制订的，因此有不同的观点是不可避免的。 第二，我国1994年VMC诊断标准存在的问题。1978年我国首次制订VMC诊断标准，经多次

9、修订，1994年5月在威海再次修订后形成1994年VMC诊断标准(简称1994年标准)，经过几年临床应用，有些医生提出这个标准有不足之处，归纳起采有以下几方面：(1)较复杂，有些医生记不清；(2)诊断标准较宽，可能存在误诊；(3)次要指标中，患儿症状指标表述不清，体征指标缺少特异性，化验指标中天冬氨酸转氨酶(AST)在其他疾病亦可增高，这些是造成诊断扩大的主要原因；(4)在心肌或血液的标本中分离出来的病毒或病毒抗体，在明确病毒病原的诊断方面价值相同，但心肌标本较难获取，因此不甚合理。 第三，对1999年VMC诊断标准的看法。由于对1994年标准有不同看法，在1999年全国儿科心血管学术会议上全

10、体代表与专家经过两次热烈讨论，根据多数人的意见制订出1999年诊断标准(简称1999年标准)，发表于中华儿科杂志2000年第2期，此诊断标准应用了3年，很多医生对此标准也有很多意见，现将本人对此标准的评价归纳如下。 1999年标准有以下优点：(1)诊断标准中取消了只有少数医院能开展并且属于半定量性质的核素检查；(2)去除了无心电图异常就不能诊断VMC的条件，1999年以前的所有诊断标准中都把心电图异常作为诊断的必要条件。在20世纪80年代以前，超声心动图没有广泛开展，心肌酶学检查只有特异性不高的AST、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)几项，如果没有心电图异常，只根据症状与体征诊断VMC，

11、可能误诊的病例很多，20世纪80年代以后超声心动图检查广泛开展，同时对心肌病变有特异性的肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白重(cTnl)或肌钙蛋白T(cTnT)等化验也相继开展，而VMC有心电图异常的只有50左右，如果再把心电图异常作为VMC诊断的必要条件，必然造成大量病例漏诊o(3)把频发早搏呈联律列为心电图显著改变，把低电压(新生儿除外)列为心电图显著改变。 1999年标准也存在一些问题，主要有以下几方面：(1)把复杂问题简单化了。VMC缺少特异性诊断指标，诊断只能根据临床表现、实验室与器械检查进行综合判断，而上述检查结果异常在诊断中的价值不同。因此，应该把主要指标和次要指标分开，诊断

12、标准中的正确性要重于诊断标准的简便化，把VMC诊断这一复杂的问题简单化，必然会影响结果的正确性。(2)诊断标准中完全取消病史、症状和体征，完全依靠化验和器械检查，不符合一般疾病的诊断规律。(3)诊断标准过严，4条中必须具备2条才能诊断，有的重型VMC已经出现心功能不全、心源性休克、三度房室传导阻滞，但不一定都有CK-MB或cTnI升高。因此有时VMC已很严重，但可能仍不符合1999年诊断标准，从而造成有些病例的漏诊。(4)发病前有病毒感染史很重要，但未列入诊断标准。在确诊依据第1条虽提出发病同时或发病前13周有病毒感染的证据支持诊断，但有或无此病史均不影响诊断，因此形同虚设。(5)心肌酶中-羟

13、丁酸脱氢酶(-HBDH)和LDH，对心肌病变的诊断有一定的特异性，成人内科一直把此项指标列为心肌病变指标，而1999年标准中将之完全排除在诊断标准之外，造成一些病例漏诊。(6)心电图的窦性心动过缓，部分后果严重，恢复较难，也未列入诊断标准。(7)超声心动图显示室间隔或左室后壁颗粒变粗、回声增强、局部肌肉变薄、运动减弱都是心肌病变的表现，但未列入诊断标准。(8)取消了疑似VMC的诊断，而实际上有不少病例仅有部分VMC的表现，而不完全符合VMC的诊断标准，多年来疑似VMC这一诊断名称，只能称为VMC待排除或VMC(?)，在1999年诊断标准中只提出凡不具备确诊依据的病例，应给予必要的治疗或随诊，根

14、据病情变化、确诊或除外VMC，这类病例很多，而在未确诊前应如何诊断，1999年标准未能提及，实际上国外有疑似VMC的诊断(probably myocarditis)，Dallas诊断标准中称为临界心肌炎(borderline myocarditis)。(9)1999年标准中把病毒病原学诊断分为二级，由于EMB只能在个别病例中开展，绝大多数病例不能取得心肌标本，国内几乎所有VMC患儿诊断都是根据血中病毒抗体或PCR法查病原，因而国内所有VMC患儿的诊断都只能是考虑系病毒所引起，而无确诊病例。 第四，对VMC标准修订的建议。综上所述，笔者认为1994年和1999年标准都有不足之处，今后诊断标准应取

15、二者之长，使诊断标准更为完善，提出以下建议：(1)恢复1994年标准中划分的主要指标和次要指标，因为VMC的异常表现对诊断的价值大小不等，不应为求简便化而放弃正确性。具备2项主要指标或1项主要指标、2项次要指标即可诊断。(2)仍取消1994年标准中的核素检查异常。(3)把1994年标准中第2条症状与体征合并为1条。(4)心电图显著异常中加入显著窦性心动过缓(运动员除外)。(5)在1994年标准中保留-HBDH和LDHl。(6)在次要指标中增加超声心动图显示室间隔或左室后壁有颗粒变粗、回声增强、局部肌肉变薄、运动减弱。(7)临床分期采用1999年标准中所分的三期(急性期、迁延期、慢性期)。(8)

16、根据我国目前情况，确定VMC的病毒病原时，把从心肌标本和血液标本中取得病原或抗体的6条并列，具备任何1条即可确诊为VMC。根据上述修改可记为“四、五、六”，即4个主要表现、5个次要表现、6个病毒病原诊断指标。 陈新民教授：VMC病情轻重差别较大，主观症状和客观检查差异亦较大，又缺少特异性诊断指标，尤其是缺乏直接病原学和病理学的金标准。国内儿科虽已开展EMB，但由于设备条件要求高，病理诊断和临床诊断符合率又不高，活检组织检查病理性伪迹较多，按Dallas标准阳性率又低，敏感性及特异性受限制，故目前诊断标准采用结合临床、心脏器械和实验室检查进行综合诊断。但由于这些检查的指标异常也可见于其他疾病，因

17、此造成临床上部分病例诊断的困难和诊断上严格程度不一。随着临床实践经验的积累和新的心脏器械检查与实验室检查的应用，诊断标准正在不断地得到修正和完善，但目前仍存在一些问题。 1977年，受国家卫生部委托，首都儿科研究所李家宜教授领导成立了九省市协作组，对我国儿童VMC进行了系列研究，为规范诊断及防治工作做出了历史性的贡献。1994年5月全国小儿心血管学组和中华儿科杂志编委会在山东省威海市举行学术会议，经反复讨论制订了儿童VMC诊断标准。该标准经过5年多的临床实践，在诊断的规范化、防止漏诊和误诊方面起到了重要的作用。但1999年9月昆明会议上，部分专家和代表认为：近年来，国内儿科医生尤其是基层医院医

18、生对儿童VMC的临床诊断标准掌握过宽，造成了诊断的扩大化。如标准中将CK-MB升高列为主要指标，再加上患儿有呼吸道或消化遗感染的病史及心慌、胸闷等不明确的症状，符合2项次要指标即可确诊为VMC，这是造成诊断扩大化的重要原因。也有部分专家认为1994年标准过于复杂，不便于临床医生记忆和教学等。因此，经多方反复讨论，制订了1999年昆明会议修订草案。 1999年标准与1994年标准的不同点：(1)取消了次要诊断，多数专家认为次要指标特异性不强；(2)主要指标中除去了核素检查，因为目前国内应用的99mTc-MIBI心肌血流灌注显影检测仅能显示心肌的缺血性改变，不能显示坏死性改变；(3)取消了“疑似V

19、MC”的诊断名称；(4)心电图显著改变中增加低电压(新生儿除外)、窦性心动过速、多源性早搏；(5)主要指标中增加cTn或cTnT阳性，CK-MB增高的判定明确规定必须超过同年龄组均值加3个标准差；(6)将病毒学检测分为两个层面，即从患儿心内膜、心肌、心包穿刺液发现病毒可确诊为VMC；对于在血液中查到病毒核酸或特异性抗体IgM者，结合临床可考虑VMC系病毒引起。 1999年标准距今已近4年，经过近4年来的临床实践，笔者认为：(1)简化诊断标准后，虽便于记忆和教学，但准确性差，易造成漏诊和误诊，尤其是有些轻症或呈隐匿性经过者；(2)不区分主要指标和次要指标不甚妥当，容易造成漏诊；(3)诊断标准偏严

20、，如在主要指标4条中必须具备2条才能诊断；(4)取消“疑似VMC”诊断名称，对基层医生有困难，尤其对门诊病例；(5)目前临床上较难处理的是门诊和体检时发现的频发室性早搏患儿，不够主要标准中的2条，诊断不能成立，但一时也难以排除，其中少数病例经几年随诊后有发展成心肌病者。 韩 玲主任医师：由病毒感染的普遍性，加之暴发型VMC的高致死性，尤其一些恶性结果的VMC早期缺乏明显的症状和体征，使临床医生宁肯过宽诊断，过重解释病情。但这同时使一些有似是而非的症状，如叹气、胸闷，心肌酶轻度升高，或心电图有非特异性改变的病例也被诊断为VMC，给患儿及家长带来过重的心理负担和经济负担。由于VMC临床表现轻重不一

21、，目前又缺乏特异性强的实验室及辅助检查，因此到现在为止也没有国际统一诊断标准。在这种情况下制定出来的诊断标准只能是广大医生临床经验的归纳和总结，需要在长期临床工作中不断完善，而且在临床应用中仍要密切结合医生的经验做出判断。 黄国英教授：由于VMC临床表现多样化，确诊存在一定难度，因此国外学者认为VMC的发生率可能被低估。根据上海市3家儿童专科医院的资料，符合1999年标准的VMC每年不足20例。应当指出的是，目前使用的诊断标准仅适用于临床症状较明显的典型病例。而实际上，任何疾病都可以根据病情的轻重分成典型与非典型病例，因此该标准可能造成对一些轻症患儿的漏诊。关于VMC的诊断标准，今后修订时我认

22、为应强调以下几方面：(1)器械检查：无创伤性器械检查主要包括心电图检查、X线检查和超声心动图检查。心电图检查表现如ST-T改变、传导阻滞和早搏；X线检查显示心脏扩大、搏动减弱等心肌损害征象；超声心动图检查可显示心脏扩大、心脏收缩功能或(和)舒张功能减退、心包积液、瓣膜反流等。然而，这些表现并非VMC所特有，即缺乏特异性，因此在评价这些器械检查结果时应特别注意是否为新发生的改变，如果是近期发生者，仍然很有参考价值。另一方面，这些检查在排除其他心血管疾病，即鉴别诊断方面不可或缺。(2)实验室检查：主要为血清学和病毒学检测，这对于轻症不典型病例的诊断至关重要。正常人血清中CK-MB约占CK的5以下，

23、CK-MB的比例如6可视为VMC的特异性指标。近年来研究显示，cTnT和cTnI为心肌所特有，心肌轻度损伤时血清cTnT就可明显升高，而cTnT和cTnI与CK-MB相比持续时间更长，因此对检测VMC的敏感性高于CK-MB。由于从心脏组织直接寻找病毒的可能性不大，而其他部位找到的病毒对诊断参考价值不大，因此采用“恢复期血清病毒抗体府度较急性期升高4倍以上”这一标准更具合理性和可操作性。(3)排除其他疾病：因为VMC的临床表现缺乏特异性，因此在诊断时必须注意排除其他疾病。 杜忠东副主任医师：由于VMC可表现为亚临床型，国内外对VMC的真实发病率都不完全清楚，我们对儿童VMC的易感因素和高危因素所

24、知较少，临床又缺乏一种特异性的生化或其他诊断指标，在这种情况下，制定一个临床的综合诊断标准可以提高VMC的诊断率，是一种可取的经验。实际上儿童风湿热、川崎病临床诊断标准的成功应用就是很好的例子。这种方法从理论角度讲不是很科学，但如果在尽可能的条件下，满足了对VMC诊断的敏感性和特异性，从临床角度讲还是可取的，尤其在我国，各级医疗机构间的医疗水平和诊断思维有较大的差异，制定一个统一的标准对我国的儿童VMC的诊治有重要的临床意义。 在应用VMC诊断标准时应该注意其附加条件，就是一定要在除外其他引起相似的临床表现或实验室指标改变的疾病时才能诊断VMCo在临床上甲状腺功能亢进、先天性或后天性瓣膜疾病误

25、诊为VMC的例子不在少数。 田 杰副教授：对1999年标准的应用，我院有以下体会：(1)诊断标准中的临床诊断依据主要针对典型VMC或中、重型VMC；对于轻型或不典型及临床无明显症状VMC的诊断，应参照确诊依据的第三条，即凡不具备确诊依据者，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，进一步确诊或除外VMC。(2)4条临床诊断依据中，事实上任何一条单独存在都可作为VMC的临床诊断依据，也就是说诊断VMC并不一定非要具备2条临床诊断依据。有些组合是重复的，没有实际意义，如心功能不全和心脏扩大或心肌酶升高，并不能说明一定有VMC存在，也可能是心肌病、严重贫血、缺氧等导致的心肌损害。(3)心肌酶升高，尤其C

26、K-MB升高或cTnI或cTnT阳性是诊断VMC的重要指标。心肌酶升高的程度和时间可随着VMC病变的范围、程度以及进展的速度不同而有所变化，因此心肌酶正常并不能否定VMC。(4)临床上对VMC要作出正确诊断，我认为关键是不能机械地搬用诊断标准，应动态观察病情，综合分析资料，参照诊断标准，并排除其他心脏疾病。 桂永浩教授：根据国内外近期的资料，临床诊断VMC应该通过病史、查体以及适当的实验室检查进行综合分析。至今在世界范围内儿童VMC的发病率仍不清楚，有关诊断过宽、过严的争论也一直不断，诊断VMC的难度在于VMC的临床过程轻重差异显著，轻症病人临床表现不明显，往往在回顾性的病毒学检测或心肌活检时

27、才发现有病毒感染的迹象。另一方面，即便是以往被称为“金标准”的心肌活检，也因为病毒导致心肌病变部位的局限，因而实际的阳性率也较低。有研究表明，采用设置严格的PCR方法对病人气管吸取物进行病毒检测，其结果与心肌活检的结果非常相似。2 各项指标对儿童病毒性心肌炎的诊断价值21 心电图检查21 1 心电图改变是否为诊断VMC的必备条件 张乾忠教授：急性心肌炎时患儿存在着不同程度的心肌损伤，这种心肌损伤作为一种客观存在必然要通过各种征象反映出来：如化验时多有心肌酶谱和(或)肌钙蛋白升高、心电图检查出现异常改变、心脏超声和心肌核素检查时发生相应变化以及患儿出现某些症状和体征等。就心电图、变化而言，它主要

28、是由于心肌损伤引起的心肌电生理改变所致。从这个意义上来说，心肌炎患儿在病程中或早或晚都会出现不同程度、不同类型的心电图异常改变。在儿科临床上没有心电图异常改变的心肌炎患儿是少见的。因此，除非诊断心肌炎的其他证据十分充分、确切，否则对心电图正常的患儿要诊断心肌炎应十分慎重，且必须先除外一些心血管疾病和全身性疾病。 我个人认为，心电图异常改变是诊断心肌炎的重要指标之一。在通常情况下，对绝大多数病例来说应该将其作为诊断心肌炎的必备条件。这样可避免仅根据患儿有感染史、心肌酶谱升高和一些非特异性症状等就诊断为心肌炎。当然任何疾病都有非典型病例，心肌炎也不例外，儿科医生应注意收集、积累心电图正常的“心肌炎

29、”患儿的临床资料，并需认真复核这些患儿是否真正患了心肌炎。目前尚缺少这方面翔实资料的临床研究报告。 杜忠东副主任医师：对心电图是否是诊断儿童VMC的必备条件有争论，过去倾向于将其作为必备条件，但1999年标准中没有强调这一点。我们也认为心电图改变应该作为诊断VMC的一个必备条件。首先，VMC是心肌组织的炎性反应，包括心肌间质炎性渗出及纤维变性，炎性细胞浸润，心肌细胞变性、坏死，这些改变必然引起心肌细胞自律性、应激性和(或)传导性改变，也必然在体表心电图上有所显示，从理论上讲各种心肌疾病都伴不同程度的心电图异常。所以把心电图改变作为VMC诊断的必备条件可以增加诊断标准的特异性。相反，如果心电图改

30、变不作为必备条件，可能会增加一些假阳性病例，即虽然敏感性增加，但特异性减低。比如有1例5岁患儿因发热、咳嗽、乏力、心前区不适就诊，心电图正常，超声心动图正常，但心肌酶检查示CK-MB升高，该患儿如果用1999年标准可能会诊断或怀疑VMC，因为有1条主要指标(心肌酶升高)，同时有临床症状，但CK-MB升高可以是j心肌细胞损害所致，也可能是由于呼吸道感染或其他病毒感染引起的其他细胞损伤所致，还有可能是溶血造成的假象，在没有心电图改变的情况下诊断VMC就可能扩大诊断的范围。所以临床掌握VMC诊断标准时尽量根据患儿的具体情况，具体分析，不可生搬硬套。212 对诊断心肌炎更有意义的心电图改变 张乾忠教授

31、：如上所述，心电图改变应作为诊断心肌炎的重要指标之一，甚至是诊断心肌炎的必备条件。但另一方面，并不是所有的心电图改变对诊断心肌炎都具有临床意义或具有同样的诊断价值，其中频发多源过早搏动、成对过早搏动或短阵室性心动过速、阵发性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速、心房心室扑动、心室纤维颤动，二度型及以上的房室传导阻滞、室内二支和三支传导阻滞、严重的窦性心动过缓，窦房传导阻滞、窦性停搏、快慢综合征、低电压、ST-T波的动态变化、病理性Q波等诊断价值较大，尤其是患儿同时存在上述异位搏动、传导阻滞和心肌受累征象中的2种或2种以上征象时意义更大。 在这里应明确指出，存在心电图异常改变不一定都诊断为心肌炎

32、，有些心电图异常也可见于健康儿童，缺乏确切的病理学意义。(1)过早搏动是儿科临床上最常见的异位性心律失常，其中有不少病例经全面、系统检查未发现有器质性心肌病变的证据，最后被诊断为“良性早搏”，近年来不少学者将其称为“单纯性早搏”。良性早搏与植物神经系统的功能状态、情绪、运动、感染等因素有关。我们曾，观察一组病例，表明过早搏动可见于健康儿童，甚至可呈现联律性早搏、成对性早搏及短阵室性心动过速。这与国内外一些临床研究报告相符。(2)一度和二度工型房室传导阻滞以及窦性心动过缓在儿科临床上也不少见，其中相当一部分属于功能性改变，多因迷走神经张力过高所致。做常规体表心电图检查时，上述改变可随体位不同而有

33、变化：卧位时出现，坐位或立位时消失。如做Hoher心电图监测可发现上述房室传导阻滞或窦性心动过缓多发生在患儿睡眠时，醒后尤其活动时多消失。必要时可做运动试验、阿托品试验或临床心脏电生理检查以资鉴别。近年来国内外有报告，存在房室结双径路的儿童做体表心电图时，部分可出现一度和(或)二度型房室传导阻滞图形，但并非是具有病理学意义的传导阻滞。(3)窦性心律不齐在儿童时期常见，多为儿童发育过程中的生理现象，可能与窦房结的功能发育不完善及植物神经功能不稳定有关。从广义上讲，窦性心律不齐虽属心律失常但多无临床意义，一般不能视为病态。(4)窦性心动过速虽然可以是VMC患儿的心电图异常表现之一，但影响因素太多，

34、患儿情绪变化、运动、发热、贫血、缺氧等均可导致窦性心动过速，甲状腺功能亢进时多有心动过速，故临床意义较小。如作为诊断心肌炎的依据时，一定要除外其他因素。(5)阵发性室上性心动过速在儿童时期也较多见，约23病例是发生在健康心脏的基础上，不能把“心动过速后综合征”的心电图ST-T波改变作为诊断VMC的依据。(6)部分VMC患儿心电图可出现ST-T波改变，有时甚至是唯一的心电图异常表现，但ST-T波改变也可见于其他情况。由于儿童心电图T波具有明显的年龄特点，在判断ST-T波改变是否具有病理学意义时不能完全按照成人的标准，否则会发生错误。例如、AVL导联的T波正常情况下就可呈现低平、双向或倒置状态，1

35、2岁以前V1导联T波多倒置，甚至V2、V3导联T波也可倒置或双向，而、AVF、V5、V6导联T波正常时应直立。若不了解儿童正常心电图的这些特点，易把本来属于正常的现象误认为异常。在临床上，把、AVL、V1导联T波低平、双向或倒置认为是心肌受累的表现，并作为诊断VMC的依据屡见不鲜。另外，ST-T波改变还可见于其他疾病，如-受体过敏综合征(亦称-受体反应亢进症)常伴有ST-T改变，做心得安试验可资鉴别。总之，在心电图异常和诊断VMC之间不能画等号，临床上不要一遇到心电图异常改变就诊断为VMC，而应做全面、系统检查，进行综合分析判断。李渝芬主任医师：VMC的心电图改变系非特异性的，可出现各种类型的

36、心电图异常表现。临床上无法与其他原因所引起者鉴别，因此需全面分析、综合判断。但是诊断心肌炎者中大部分具有心电图的改变。我科2000年1月至2002年12月3年间根据1999年标准，确诊为VMC的住院患儿71例，以心律失常为主要表现者54例(76.06)，其中早搏呈联律、多形、成对患儿24例(占44.44)，其次为二度房室传导阻滞(AVB)或窦房传导阻滞、束支传导阻滞20例(37.04)，ST-T改变6例(11.11)。4例暴发型心肌炎(7.41)，3例表现为三度AVB(5.56)，持续室性心动过速1例(1.85)。在同期的3年中，诊断为阵发性室上性心动过速住院患儿112例，除4例为先天性心脏病

37、三尖瓣下移或大血管转位外，其余108例均经过食管心房调搏或心内电生理检查，106例(98.15)为房室结或房室折返所致阵发性室上速，有32例行射频消融术。无一例患儿诊断为VMCo因此我们认为对于室上性心动过速的患儿一定要首先排除房室结或房室折返引起的心动过速或异位性心动过速，不要轻易诊断为VMC。 杜忠东副主任医师：VMC可致各种心电图改变，缺乏特异性，因此在以心电图改变作为诊断条件时，应对不同的心电图改变区别分析。窦性心动过速由于心率快，心肌细胞复极时间减短，可出现轻度的ST段降低或T波倒置，以、aVF导联明显，这种情况可以是VMC的早期表现，也可以由很多其他原因所致，如发热、身体其他部位的

38、急性感染、甲状腺功能亢进、电解质紊乱等；窦性心动过缓可能是年长儿长期体育锻炼的结果(运动员心脏)，也可见于甲状腺功能减低等情况；各种早搏可能是功能性早搏，尤其是与迷走神经张力有关的早搏，也可以是急性感染的表现；一度房室传导阻滞可能是VMC表现，也可能是房室结双径路时心电激动经慢径路下传造成的，我们曾经发现27的正常儿童合并房室结双径路；二度I型房室传导阻滞则多为迷走神经功能亢进的结果，尤其是Hoher检查中夜间出现的二度I型房室传导阻滞，临床意义不大；偶然发现的三度房室传导阻滞则可能是先天性完全性房室传导阻滞，尤其是婴幼儿可无明显的临床症状，有研究显示60的完全性房室传导阻滞是由于母亲的风湿性

39、疾病或免疫性疾病所致；阵发性室上性心动过速则多见于预激综合征或房室结双径路所致的折返。因此对不同种类的心电图改变一定要结合病情具体分析，不可只要有心电图改变就拿来作为一项指标。我们的经验是在明确的病毒感染后出现的各种早搏、传导阻滞、ST-T改变及异常Q波对VMC的诊断意义较大，相对特异性更高。王 琍副主任医师：由于病毒感染后造成心肌细胞的变性、坏死、心肌纤维化，几乎急性心肌炎都有异常心电图改变。首都儿科研究所崔小岱等对柯萨奇病毒感染小鼠的心电图变化进行实验观察，结果显示：病毒感染小鼠后，每个时期的心电图改变有所不同。心电图异常在第10d的发生率是56.7，第40d高达65.6，早期(10d内)

40、以心率改变为主，表现为窦性心动过速或窦性心动过缓，随感染的时间延长，异常心电图的类型随之增多，出现ST-T改变、二度型AVB、结性早搏伴房室分离、心电轴左偏、QRS终末传导延迟等，而对照组无一例发生心电图改变。儿童VMC有各类心电图异常，ST-T改变33336；异位节律39958.4，以室性期前收缩占首位，一般为单源频发室性期前收缩，少数为多源性；房性期前收缩较室性期前收缩少，交界性期前收缩少见。在暴发型心肌炎中，心电图改变以广泛、严重的ST-T改变和三度AVB合并阵发性室性心动过速多见。儿童VMC也有心肌梗死的心电图改变，除广泛ST-T改变可表明心肌的广泛缺血损伤外，其判断主要参考异常Q波：

41、新发生的异常Q波，时限35ms；Q波电压增高或Q波预激波时限35 ms；连续描记中出现新的Q波；Q波有切迹；ST段抬高2mm和QTc440ms并伴有其他任一指标。213 Hoher的诊断价值 陈新民教授：由于1次12导联心电图检查仅获得50100个心动周期的心电图资料，而Holter监测24h，在儿童可获得10-16万个心动周期的信息。因此，Hoher心电图可监测到常规心电图不能观察到的各种生理及病理状态下的心电图变化，尤其对于一些一过性及复杂性心律失常更有意义。我科于1984年开展儿童Hoher心电图检查，对疑似VMC患儿如Hoher24h监测无异常(包括心律失常及心肌缺血性改变)，一般我们

42、不考虑VMC的诊断。李小梅教授：不论是过速性心律失常、过缓性心律失常、期前收缩，还是ST-T改变，几乎所有心电图改变都可能是VMC或非VMC原因所致。虽然心电图改变对诊断VMC具有重要意义，但多数情况下需详细了解病史、实验室检查，必要时辅以超声心动图、核素心肌显影检查，同时仔细分析心电图，特别是动态心电图资料，观察心电图动态变化，有些病例需结合治疗效果综合做出正确诊断。VMC所致窦房结功能障碍：在儿童VMC所致窦房结功能受损并不罕见，病程早期可能因心电图改变不典型或不伴明显的临床症状而漏诊，直至出现严重的窦性停搏、窦房传导阻滞方被诊断，因而延误了治疗。在此强调3点：(1)不能仅根据体表标准心电

43、图评价患儿的心率，并做出VMC或病态窦房结综合征的诊断，应了解动态心电图白天和夜间的最低心率(表1)。(2)当心电图出现明显的窦性心律不齐时，需高度警惕并仔细测量心电图以除外窦房阻滞，应做动态心电图检查了解窦房阻滞的程度、是否有窦性停搏。多数患儿窦房传导阻滞(二度重型或型)或窦性停搏可单独存在而不伴有窦性心动过缓。(3)心脏结构正 常的儿童持续性心房扑动应高度怀疑病态窦房结综合征。 注：bpm为每分钟搏动次数例17岁男性患儿，房扑2个月，动态心电图示持续性房扑，房室1：15：1下传，心室率夜间47bpm(每分钟搏动次数)，白天226bpm，多次体表心电图检查均为房扑，仅有1次心电图表现为交界性

44、逸搏心律，频率6265bpm，提示为病态窦房结综合征、慢快综合征。超声心动图检查心脏结构未见异常，考虑病因为VMC导致窦房结功能障碍，予以植入永久心脏起搏器(频率应答心室按需起搏器，VVIR)，口服胺碘酮和倍他洛克控制房扑，2周后动态心电图示全部为起搏心率，房扑消失，胺碘酮逐渐减量。例29岁女性患儿，因乏力、头晕1个月来院就诊，24h动态心电图示频繁的窦性停搏和窦房阻滞二度型。该患儿2年前因心肌酶异常而诊断VMC，予以心肌营养药治疗6个月。仔细复习2年前心电图和动态心电图，当时即存在窦房阻滞二度I型。予以植入永久心脏起搏器(心房按需起搏器，AAl)，以上症状消失。22 心肌酶谱和肌钙蛋白检测2

45、21 心肌酶谱增高是否就一定提示存在着心肌损伤?若心肌酶谱正常能否除外心肌炎?张乾忠教授：儿科医生对疑似VMC患儿都常规做心肌酶谱化验检查。在某种意义上来说，心肌酶增高尤其是同工酶增高，可作为心肌损伤的一种重要标志。1994年标准中，把“发病1个月内血清CK-MB增高”作为诊断的主要指标之一，把“发病数月内LDHl、-HBDH或AST升高”列为次要指标之一；在1999年标准中，也把“CK-MB升高或cTnI或cTnT阳性”作为临床诊断依据之一。当前大多数医院都能检测心肌酶谱，包括AST、LDH、-HBDH和CK。部分医院还开展了LDH、CK同工酶的检测。目前存在的问题是，部分医生对心肌酶谱改变

46、的临床意义缺乏全面、正确的认识。在临床上一旦遇到呼吸道、肠道感染或心律不齐的患儿，如有胸闷、气短、心率较快等表现，再加上1项或几项心肌酶升高就诊断为VMC。实际上，心肌酶谱中的几种酶在人体内分布较广泛，一种酶可同时存在于许多组织脏器中，凡是能引起组织细胞损伤的疾病和情况都可导致心肌酶谱中各酶总活性的增高。在临床上心肌酶谱升高除见于VMC等心肌病变外，还可见于许多其他疾病和情况，如上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、肠炎等感染性疾病，肝、肾、脑、肌肉的病变，严重贫血和缺氧，各种中毒，药物毒副反应等，甚至抽取血标本溶血时，也可使LDH升高。因此，测定心肌酶谱中各酶的总活性缺乏专一性、特异性。心肌酶谱总活

47、性增高不一定就提示存在心肌损伤。近年来，我国各地报告的儿童VMC病例较多，但其中典型病例、重症病例较少，多数病例实属“疑似心肌炎”，甚至有些病例经全面检查后已排除VMC的诊断。造成诊断VMC偏多的现象虽然因素较多，但不能不说与某些医生对心肌酶谱的诊断价值和临床意义缺乏全面、深入的了解和认识有一定的关系。心肌炎时并不是100病例均有心肌酶谱升高，其敏感性有限。其原因各异，部分与心肌损伤程度有关，心肌损伤越重，心肌酶谱越高，如病变呈局灶性即范围较小，损伤较轻，则心肌酶谱增高不显著甚至正常；另外与检测时期有关，心肌损伤时心肌酶谱增减处于动态变化中且有自身的规律。心肌酶谱升高多在患病后1个月内，部分可

48、延长到患病后2-3个月，超过2-3个月再化验心肌酶谱多恢复正常，此时再检测意义不大。因此，如果诊断VMC其他证据充分，即使心肌酶谱检测值正常也不能完全除外VMC。222 心肌酶谱中哪些酶对诊断意义更大，为什么要强调检测同工酶?，张乾忠教授：在生物化学上把能催化相同化学反应而结构和性质却不完全相同的酶称为同工酶。近年来发现血液中许多酶都是由各种同工酶组成的。检测同工酶对了解酶的不同脏器和组织来源进而判断病变部位以进行临床鉴别诊断具有重要意义。在心肌酶谱中，LDH的同工酶有LDH1-5，其中LDHl、LDH2主要分布在心脏、肾脏和红细胞中，LDH3、LDH4在肺、胰腺、脾和淋巴结中含量较多，而LD

49、H5则以在肝脏、肌肉和皮肤中分布为主。当不同脏器、组织发生病变时，LDH同工酶的变化是不同的。在心肌炎时，心肌损伤引起LDH1明显增高，表现为LDHlLDH2LDH3LDH4LDH5，LDHlLDH2比值1.0，LDH139，但后2项敏感性仅为33，也就是说大部分心肌炎病例可不出现上述典型改变。在LDH总活性明显增高的同时，若LDH1也显著升高，多提示心肌病变可能性大。检测-HBDH实际上是测定LDH1、LDH2之和。-HBDH明显增高多间接表示LDH1、LDH2升高，对诊断心肌炎有一定的参考价值。CK的同工酶一般分为CK-MM、CK-MB、CK-BB等几种。CK-MB主要分布在心肌中，在其他

50、脏器、组织(如骨骼肌)中也有一定的含量。就心肌而言，CK中的70为CK-MM，2030为CK-MB。正常人血清中CK几乎全为CK-MM，占9496，CK-MB5。心肌炎时，CK-MB明显升高，其特异性较强，对诊断意义也最大。在少数情况下，有一些疾病如进行性肌营养不良、皮肌炎和良性肌炎等，检测心肌酶谱时，在各项明显增高的基础上，即使没有心肌受累，CK-MB也可升高，超过正常值，但CK-MBCK比值仍5较单纯的CK-MB测值增高更有意义。心肌炎时，AST虽可增高，但其特异性差，对确诊心肌炎帮助不大。桂永浩教授：在VMC的实验室检测中，临床证据显示cTnT水平的高低对诊断VMC极为重要。国外学者对8

51、0例临床诊断为VMC的儿童进行cTnT检测，有28呈阳性，其中98经组织病理学证实为VMC。23 超声心动图检查杜忠东副主任医师：中、重型VMC临床表现为心功能减低，超声心动图可见左心房、左心室扩大，左心室后壁、室间隔运动幅度减低，甚至出现局部运动功能不良、运动不协调，心功能测定可见左室短轴缩短率减低、射血分数降低，多普勒可见主动脉、肺动脉瓣血流峰速减慢，射血时间缩短，等容收缩时间延长，射血前期与射血时间的比例增加(035)，部分患儿出现二尖瓣反流，反流的程度往往与心力衰竭的严重程度有关。重型VMC超声心动图心脏形态改变与扩张型心肌病(DCM)类似。轻型VMC心腔内径大多正常，心室壁的厚度、瓣

52、膜运动及各个瓣膜的血流速度等均可正常，部分患儿可出现室间隔或左心室后壁运动幅度减低，仔细测量等容收缩期可见轻度延长，提示心肌收缩性减低，对此类患儿的诊断需结合其他的临床表现综合分析。文献中用检测心功能的方法诊断VMC的报道不少，包括测左心室收缩和舒张功能，近来还有所谓左心室整体功能的指标，但这些指标都只是提示心功能受累，可见于各种原因所致的心功能降低，缺乏特异性。还有报道将一些新的超声心动图方法用于VMC的诊断和病情严重程度估计，如组织多普勒、心肌组织密度分析、室壁局部运动分析等，从理论上讲这些新方法对VMC的诊断有帮助，但因为技术相对没有完全成熟，或者方法复杂不容易广泛开展，应用于临床似乎还

53、有一段距离。桂永浩教授：超声心动图对VMC的诊断临床上虽是非特异的，但VMC患儿的超声心动图检查结果几乎很少呈正常表现。在我们的临床观察中，VMC患儿至少表现为全心收缩功能下降。常伴有房室瓣的反流，部分患儿存在有心包积液，节段性室壁运动异常也是常见的表现。左心室功能受损往往比右心严重。临床随访中进行多次的超声心动图检查比较，对心功能及预后的判断有帮助。24 心脏核素检查的价值马沛然教授：VMC缺少特异性诊断指标，目前是综合临床表现、实验室检查与器械检查的结果来诊断。任何检查手段，只要其检查结果在VMC患儿有所改变，都有助于VMC的诊断。核素检查如单光子断层扫描(SPECT)、正电子扫描(PET

54、)等在VMC均有显著改变，并且有些指标是其他检查方法所不能代替的，因而对VMC诊断有重要价值。VMC患儿SPECT有4种改变：(1)心功能检查：其检查指标有左心室射血分数(LVEF)、室间隔射血分数(SLVEF)、心尖部射血分数(ALVEF)、左侧壁射血分数(LLVEF)、右心室射血分数(RVEF)、左心室射血率(LVER)、左心室充盈率(LVFR)、右心室射血率(RVER)、右心室充盈率(RVFR)。上述指标中SLVEF、ALVEF、LLVEF、LVER、LVFR、RVER、RVFR是其他检查方法所不能检测的。(2)心肌灌注显像：注射核素后检查心肌中核素稀疏区(冷区)的面积大小，占心肌总面积

55、1020为轻度心肌病变，2030为中度，3050为重度；也有以核素稀疏区大于20为异常者。(3)时相分析：即检查左心房和左心室收缩时间、电压峰值及心左房、左心室收缩协调性，检测指标有左心房收缩峰值(LAP)和时间(LAW)，左心室收缩峰值(LVP)和时间(LVW)及左心房心左室收缩协调性(LAP-LVP)，这些指标目前尚未列入诊断标准。(4)心脏兴奋与传导时间，检查指标有心房兴奋时间(AAT)、房室延缓时间(JDT)、心室兴奋时间(VAT)，这些指标目前也尚未列入VMC诊断标准。我曾对20例VMC患儿进行SPECT检测，检测结果为：(1)心功能检查，LVEF下降者占35，LLVEF下降者占40

56、，ALVEF下降者占30，SLVEF下降者占52.8，LVER下降者占55，LVFR下降者占20，RVEF下降者占10，RVER下降者占15，RVFR下降者占15。(2)时相分析，均无LAP下降，LAW增宽者占10，LAP-LVP延长者占10，LVP下降者占25，LVW增宽者占50。(3)心脏兴奋与传导时间，JDT延长者占15，VAT延长者占10，无AAT延长者。笔者同时对36例VMC患儿做心肌灌注显像，同时通过计算机制成靶心图，结果显示正常者0例，核稀疏区1020者13例，2030者20例，3050者3例。用核素检查反映VMC的心肌损害程度有独特的优点，对VMC的诊断有重要价值，因此1994

57、年标准将其列人为主要指标。但由于拥有检查设备的医院较少，检查费用昂贵，此项检查只在少数单位的少数患儿中应用，而且各单位的应用方法、制定的标准、儿童的正常值都不统一，结果较难评价。故于1999年标准将其从诊断标准中删去。笔者认为暂时删去是对的，但核素检查对VMC的诊断价值不能忽视，有条件的单位应继续研究VMC患儿的核素检查改变，统一检查方法、指标及不同年龄儿童的正常值，在适当的时候，再将其列入VMC的诊断标准。3病毒性心肌炎的临床分型及各型临床特征31 VMC的临床分型汪 翼教授：近年来，我国VMC诊断标准虽几经修订，但却从未涉及过分型问题。临床上常简单地按病情分为轻型、中型、重型，或按病程分为急性、慢性、迁延性等。1991年美国Lieberman首次根据35例病人的临床表现和心内膜心肌活检组织学改变，参照病毒性肝炎的分型方法，提出VMC的临床病理分型法，将VMC分为暴发型、急性、慢性活动性和慢性持续性4种类型。暴发型VMC：(1)起病急骤，先有(或无)短暂的非特异性临床表现；(2)病情迅速恶化，短时间内出现严重的血流动力学改变、心源性休克、重度心功能不全等心脏受累征象；(