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文档简介

1、第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性一、血液的组成一、血液的组成 血浆血浆呈淡黄色的液体呈淡黄色的液体 血细胞血细胞红细胞红细胞、白细胞和血小板、白细胞和血小板 1( (一一) ) 血浆血浆 血浆含水约血浆含水约9192,含溶质约,含溶质约89。溶质中血浆蛋白含量最多,其余为无机盐、气溶质中血浆蛋白含量最多,其余为无机盐、气体及有机物等。体及有机物等。1. 血浆蛋白血浆蛋白 白蛋白蛋白白:分子量最小,而含量最多。:分子量最小,而含量最多。 球蛋白球蛋白:1、2、四种球蛋白。四种球蛋白。 (几乎全部是抗体,又称免疫球蛋白)几乎全部是抗体,又称免疫球蛋白) 纤维蛋白原纤维蛋白原:

2、分子量最大,而含量最少。:分子量最大,而含量最少。 2血浆蛋白正常值血浆蛋白正常值 总量总量: : 约约 65-85g/L 白蛋白(白蛋白(A):约):约4048g/L 球蛋白(球蛋白(G):约):约1530g/L 纤维蛋白原:约纤维蛋白原:约24g/L A/G比值:比值:1.52.532.无机无机盐盐(见表(见表3-13-1)3.非蛋非蛋白含氮化合物白含氮化合物( (NPNNPN) ) 主要包括主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红素等。血中素等。血中NPN主要经肾脏排出,测定血中主要经肾脏排出,测定血中NPN或尿素的含或尿素的含量,有助于

3、了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。量,有助于了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。4.其它其它 血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸,微量酶、维生素、激素血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸,微量酶、维生素、激素以及少量气体等。以及少量气体等。 血清血清: :血凝块回缩析出的淡黄色透明液体。血凝块回缩析出的淡黄色透明液体。 注:血清与血浆的区别在于血清中不含纤维蛋白原和一注:血清与血浆的区别在于血清中不含纤维蛋白原和一些凝血因子。些凝血因子。4(二)血细胞(二)血细胞红细胞、白细胞和血小板红细胞、白细胞和血小板 5血细胞比容血细胞比容: : 概概 念:念:血细胞在全血中所占的百分比。血细胞在全血中所占的百分比。 正常

4、值正常值: 男性为男性为4050,女性为,女性为3748 变变 化化: 血浆量与红细胞数量发生改变时,血浆量与红细胞数量发生改变时, 都可使红细胞比容改变。都可使红细胞比容改变。 例例: 严重腹泻或大面积烧伤严重腹泻或大面积烧伤时时血浆量血浆量 红细胞比容红细胞比容; 贫血贫血红细胞红细胞红细胞比容红细胞比容。6二、血量二、血量 全身血液的总量:全身血液的总量:7-8%7-8% 7三、血液的理化特性三、血液的理化特性(一(一) )比重比重 全血比重为全血比重为1.0501.060。血浆比重为。血浆比重为1.0251.030,主要决定于血浆蛋白,血浆蛋白减,主要决定于血浆蛋白,血浆蛋白减少时,比

5、重下降。红细胞的比重为少时,比重下降。红细胞的比重为1.0901.092。(二)血液的粘度(二)血液的粘度 全血的相对粘度为全血的相对粘度为45,血浆的相对粘度为,血浆的相对粘度为1.62.4。当温度不变时。当温度不变时: 全血全血的粘度主要取决于的粘度主要取决于血细胞比容血细胞比容的高低的高低 血浆血浆的粘度主要取决于的粘度主要取决于血浆蛋白血浆蛋白的含量的含量8 ( (三三) )血浆渗透压血浆渗透压 概念概念: :指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。 影响因素影响因素:渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈:渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变,而

6、与溶质的种类和颗粒的大小无关。正变,而与溶质的种类和颗粒的大小无关。 分类分类: 晶体渗透压晶体渗透压 胶体渗透压胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质组成无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质血浆蛋白等胶体物质 ( (主要为主要为NaCl) (NaCl) (主要为白蛋白主要为白蛋白) )压力大压力大(300mOsm/L(300mOsm/L或或770KPa770KPa) ) 小小(1.3mOsm/L(1.3mOsm/L或或3.3KPa3.3KPa) ) 意义维持细胞内外水分交换意义维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分调节毛细血管内外水分 保持保持RBCRBC正常形态和功能正常形态和功能 的

7、交换和维持血浆容量的交换和维持血浆容量9几点说明几点说明: : 渗透压的作用渗透压的作用: : 晶体渗透压维持细胞内外水的平衡晶体渗透压维持细胞内外水的平衡 胶体渗透压维持血管内外水的平衡胶体渗透压维持血管内外水的平衡 胶渗压与水肿的关系胶渗压与水肿的关系: : 血浆蛋白血浆蛋白( (白蛋白白蛋白) )浓度浓度胶渗压胶渗压水向组水向组 织间隙转移织间隙转移组织液组织液水肿。水肿。 渗透压与溶液的关系渗透压与溶液的关系: : 等渗溶液等渗溶液: :由于由于0.850.85NaClNaCl溶液或溶液或5 5葡萄糖葡萄糖 溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液。溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液。10(四四

8、)酸碱度酸碱度(pH值值)1.正常值正常值:pH为为7.357.45。 pH 7.35=酸中毒酸中毒 pH 7.45=碱中毒碱中毒 pH 6.9或或 7.8,将危及生命。,将危及生命。 112.维持相对稳定的因素维持相对稳定的因素: (1)血浆中的缓冲物质:血浆中的缓冲物质: 主:主:NaHCO3/H2CO3缓冲系(比值为缓冲系(比值为20 1);); 次:次:Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠和血浆蛋白钠/血浆蛋血浆蛋 白等。白等。 (2)通过肺和肾的调节:通过肺和肾的调节: 可使血浆可使血浆pH值保持相对稳定值保持相对稳定; 可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。可使血液中缓冲系

9、统各物质的比例恢复正常。12第二节第二节 血细胞生理血细胞生理 一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 13 二、红细胞生理二、红细胞生理(一)红细胞的数量和形态(一)红细胞的数量和形态 男性男性:4.05.51012/L;Hb:120160g/L 女性女性:3.55.01012/L;Hb:110150g/L 新生儿新生儿:6.01012/L; Hb:5天内达天内达200g/L (6月龄降至最低,月龄降至最低,1岁又渐高,青春期岁又渐高,青春期=成人)成人)(二)红细胞的生理特征与功能(二)红细胞的生理特征与功能 1.红细胞的生理特征红细胞的生理特征 (1)膜的通透性)膜

10、的通透性 (2)可塑变形性)可塑变形性 14影响因素影响因素: 表面积与体积的比值愈大,变形能表面积与体积的比值愈大,变形能力愈大,故双凹圆碟形力愈大,故双凹圆碟形RBCRBC的变形能力远的变形能力远大于异常情况下可能出现的大于异常情况下可能出现的球形球形RBCRBC。 RBCRBC的粘度愈大,变形能力愈小,的粘度愈大,变形能力愈小,HbHb变性或浓度过高时,可使变性或浓度过高时,可使RBCRBC的粘度增加。的粘度增加。 RBCRBC膜的弹性降低或粘度升高,也可膜的弹性降低或粘度升高,也可使使RBCRBC变形能力降低。变形能力降低。15遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 一种常染色体显性

11、遗传,是红细胞膜异常一种常染色体显性遗传,是红细胞膜异常引起的溶血性贫血。患者的膜支架蛋白异常,通引起的溶血性贫血。患者的膜支架蛋白异常,通透性增加,引起被动性钠盐流入细胞,凹盘形细透性增加,引起被动性钠盐流入细胞,凹盘形细胞增厚,表面积减少接近球形,使变形性减退。胞增厚,表面积减少接近球形,使变形性减退。 变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在脾变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在脾索内,并处于氧、糖和索内,并处于氧、糖和pH均较低的环境,易于均较低的环境,易于溶解破坏。溶解破坏。 患者常有不同程度的脾大和黄疸。患者常有不同程度的脾大和黄疸。16 (3)悬浮稳定性(suspension sta

12、bility) 血沉:RBCRBC在静置血沉试管中单位时间(1h)(1h)内的沉降的距离表示其沉降速率。 数值: :男性为0 015mm/h15mm/h,女性为0 020mm/h20mm/h 意义: :血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大;血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。测定血沉有助于某些疾病的诊断,也可作为判断病情变化的参考。妇女在月经期或妊娠期,血沉一般较快。患某些疾病时(如活动性肺结核、风湿病等),血沉可明显加快。 17红细胞叠连 特征: :血沉快慢与红细胞无关,与血浆的成分变化有关。纤维蛋白原、球蛋白、胆固醇增高,可加速红细胞叠连和沉降。白蛋白、卵磷脂增多,血沉减慢。 18(4 4)红细胞的渗透

13、脆性)红细胞的渗透脆性 概念概念: :红细胞在低渗溶液中发生膨胀破裂的特性。红细胞在低渗溶液中发生膨胀破裂的特性。 抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大= =脆性小脆性小= =不易破;不易破; 抗低渗液的能力小抗低渗液的能力小= =脆性大脆性大= =容易破。容易破。 19正常值正常值:0.450.45 正常值正常值= =抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大= =脆性小脆性小= =不易破不易破 正常值正常值= =抗低渗液的能力小抗低渗液的能力小= =脆性大脆性大= =容易破容易破临床意义临床意义: :先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大;先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大; 遗传性球形红细胞增多症脆性也增大;

14、遗传性球形红细胞增多症脆性也增大; 巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。202.红细胞的功能-运输O2和CO2 HbHb有有2 2条条肽链和肽链和2 2条条肽肽链。链。 每条肽链上每条肽链上有一个亚铁血有一个亚铁血红素。红素。 每个亚铁血每个亚铁血红素能结合一红素能结合一个个O O2 2分子。分子。21(三三)红细胞的生成与调节红细胞的生成与调节 1.1.红细胞的生成红细胞的生成 生成部位:胚胎期为肝、脾和骨髓;生成部位:胚胎期为肝、脾和骨髓; 出生后主要在骨髓。出生后主要在骨髓。 造血原料:蛋白质和铁是基本原料。造血原料:蛋白质和铁是基本原料。 铁铁:HbHb

15、合成必须原料。合成必须原料。 体内过程体内过程:成人每天需:成人每天需202030mg30mg合成合成HbHb,其中,其中5%5%由食物补充,由食物补充,95%95%由体内铁(来自由体内铁(来自RBCRBC破坏)的再利破坏)的再利用。用。FeFe3+3+需还原成需还原成FeFe2+2+才能被利用。才能被利用。 22临床临床:铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血:铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血缺缺铁性贫血(小红细胞低色素性贫血)。铁性贫血(小红细胞低色素性贫血)。 蛋白质蛋白质:DNADNA对于细胞分裂和对于细胞分裂和HbHb合成有密切关合成有密切关系,而合成系,而合成DNADNA需需叶酸叶酸

16、和和VitB12VitB12的参与。的参与。23叶酸叶酸: 体内过程体内过程:蝶酰单谷氨酸:蝶酰单谷氨酸经肠粘膜入血经肠粘膜入血四氢四氢叶酸叶酸多谷氨酸多谷氨酸参入参入DNADNA合成。合成。 临临 床:叶酸吸收障碍床:叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 (常在(常在3 34 4个月内导致贫血)个月内导致贫血)24VitB12VitB12: 体内过程体内过程:胃粘膜壁细胞分泌的:胃粘膜壁细胞分泌的内因子内因子B12=B12=复复合物:合物: . .防防B12B12被蛋白酶水解;被蛋白酶水解; . .与回肠细胞膜上的特异受体结合与回肠细胞膜上的特异受体结合B12B12吸收吸收入血入血部

17、分贮存于肝、部分与运输蛋白结合部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合参与参与DNADNA合成。合成。 临临 床:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体床:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时时B12B12吸收障碍吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 (体内贮存量:每天生成所需量体内贮存量:每天生成所需量=10001=10001 B12 B12吸收障碍后常在吸收障碍后常在3 34 4年才引起贫血)年才引起贫血)25 2. 2. 红细胞生成的调节红细胞生成的调节 干干 细细 胞胞 早期红系祖细胞早期红系祖细胞(BFU-EBFU-E) 爆式促进活性爆式促进活性 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞(CFU-E

18、CFU-E) 可识别红系前体细胞可识别红系前体细胞 网幼红细胞网幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞骨骨 髓髓 缺氧、缺氧、RBCRBC或或HbHb 肾成纤维、内皮细胞(主)肾成纤维、内皮细胞(主) 肝细胞(次)肝细胞(次) - -促红细胞生成素(促红细胞生成素(EPOEPO) 雄激素、雄激素、T3T3、生长素、生长素26P PO2O2 RBCRBCHbHb成纤维细胞成纤维细胞 内皮细胞内皮细胞(主)(主)肝细胞(次)肝细胞(次)雄激素雄激素 T3T3生长素生长素27三、白细胞三、白细胞(一一) 白细胞的分类和数量(无色、有核、球形)白细胞的分类和数量(无色、有核、球形)总数总数:4.010.010

19、9/L(400010000/mm3) 中性粒细中性粒细胞占胞占5070 淋巴细胞占淋巴细胞占2040 分类分类 单核细胞占单核细胞占38 嗜酸性粒细胞占嗜酸性粒细胞占0.55 嗜碱性粒细胞占嗜碱性粒细胞占01 一天之内,下午较早晨多;一天之内,下午较早晨多; 变异变异 新生儿最高新生儿最高12-20109/L; 进食、疼痛、运动、情绪激动;进食、疼痛、运动、情绪激动; 妊娠妊娠(12-17)、分娩、分娩(34)WBC数数。28(二二)白细胞的功能白细胞的功能变形、游走、趋化、吞噬、分泌变形、游走、趋化、吞噬、分泌白细胞渗出:白细胞渗出:白细胞通过变形运动,穿过毛细血白细胞通过变形运动,穿过毛细

20、血 管壁的过程。管壁的过程。趋化性:趋化性:白细胞朝向某些化学物质运动(游走)白细胞朝向某些化学物质运动(游走) 的特性。的特性。291.中性粒细胞中性粒细胞(neutrophil) 多形核白细胞多形核白细胞 循环池循环池+ +边缘池边缘池 主要的吞噬细胞,含有溶酶体酶主要的吞噬细胞,含有溶酶体酶 吞噬、水解细菌及坏死细胞,是炎症时的主要吞噬、水解细菌及坏死细胞,是炎症时的主要 反应细胞。当急性感染时,白细胞总数的增反应细胞。当急性感染时,白细胞总数的增 多,尤其以中性粒细胞增多为主。多,尤其以中性粒细胞增多为主。 吞噬、清除衰老的红细胞和抗原吞噬、清除衰老的红细胞和抗原- -抗体复合物。抗体

21、复合物。 302.2.单核细胞单核细胞(monocyte)巨噬细胞巨噬细胞(macrophage) 进入组织转变为巨噬细胞后,其吞噬力大为增强:进入组织转变为巨噬细胞后,其吞噬力大为增强: 吞噬能力吞噬能力5倍于中性粒细胞;倍于中性粒细胞; 巨噬细胞溶酶体含有酯酶,可消化细菌的脂膜;巨噬细胞溶酶体含有酯酶,可消化细菌的脂膜; 激活的单核激活的单核-巨噬细胞合成细胞因子,参与细胞巨噬细胞合成细胞因子,参与细胞活动的调控;对肿瘤、病毒感染细胞具有强大的杀伤力;活动的调控;对肿瘤、病毒感染细胞具有强大的杀伤力; 激活的单核激活的单核-巨噬细胞可有效的加工处理并提呈巨噬细胞可有效的加工处理并提呈抗原,

22、参与特异性免疫应答的诱导和调控;抗原,参与特异性免疫应答的诱导和调控; 单核细胞在组织中发育成树突状细胞单核细胞在组织中发育成树突状细胞已知已知最强的抗原提呈细胞,参与机体特异免疫应答的始动。最强的抗原提呈细胞,参与机体特异免疫应答的始动。 31 3.嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞(eosinophil) (1)可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在)可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在I型(速型(速发型)过敏反应中的作用。发型)过敏反应中的作用。产生产生PGE抑制嗜碱性粒细抑制嗜碱性粒细胞合成与释放生物活性物质;吞噬嗜碱性粒细胞所排胞合成与释放生物活性物质;吞噬嗜碱性粒细胞所排出的颗粒,及释放组胺酶等酶类,破坏

23、嗜碱性粒细胞出的颗粒,及释放组胺酶等酶类,破坏嗜碱性粒细胞所释放的生物活性物质。所释放的生物活性物质。 (2)参与对蠕虫的免疫反应:)参与对蠕虫的免疫反应:患过敏性疾病和患过敏性疾病和寄生虫感染时,嗜酸性粒细胞增多。寄生虫感染时,嗜酸性粒细胞增多。 324.嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞(basophil) 胞内的碱性染色颗粒中含有胞内的碱性染色颗粒中含有 肝素肝素:具有抗凝血作用:具有抗凝血作用 组胺和过敏性慢反应物质组胺和过敏性慢反应物质:参与过敏反应:参与过敏反应 趋化因子趋化因子A:吸引、聚集嗜酸粒细胞参与过:吸引、聚集嗜酸粒细胞参与过 敏反应敏反应33 5.淋巴细胞淋巴细胞(lymphoc

24、yte) T 淋巴细胞主要与细胞免疫有关淋巴细胞主要与细胞免疫有关 B 淋巴细胞主要与体液免疫有关淋巴细胞主要与体液免疫有关 NK(natural killer)细胞)细胞 参与机体天然免疫参与机体天然免疫34 (三)白细(三)白细胞生成的调节胞生成的调节 干干 细细 胞胞 白系祖细胞白系祖细胞 定向白系祖细胞定向白系祖细胞 可识别白系前体细胞可识别白系前体细胞 成熟白细胞成熟白细胞骨骨 髓髓IL-1IL-1、内毒素、肿瘤坏死因子、内毒素、肿瘤坏死因子 淋巴细胞单核淋巴细胞单核- -巨噬细胞巨噬细胞 成纤维细胞、内皮细胞等成纤维细胞、内皮细胞等 (生成、释放)(生成、释放)- -集落刺激因子(

25、集落刺激因子(CFSCFS) 乳铁蛋白乳铁蛋白 抑制因子抑制因子 转化生长因子转化生长因子- -(直接抑制或抑制(直接抑制或抑制CFSCFS释放)释放)35四、血小板四、血小板无核,双面微凸圆盘状无核,双面微凸圆盘状(一)数量和功能(一)数量和功能正常成人为正常成人为100300109/L(1030万万/mm3)。 变异变异: :可有可有6%6%10%10%的变化:的变化: 通常午后较清晨高;冬季较春季高;静脉血通常午后较清晨高;冬季较春季高;静脉血较毛细血管高;剧烈运动及妊娠中、晚期高。较毛细血管高;剧烈运动及妊娠中、晚期高。36血小板生理功能血小板生理功能: 激活的血小板在生理性止血过程中

26、起重要作激活的血小板在生理性止血过程中起重要作用,维持血管壁的完整性和通透性;用,维持血管壁的完整性和通透性; 释放血小板因子,促进凝血;释放血小板因子,促进凝血; 释放血管内皮生长因子和血小板源生长因子,释放血管内皮生长因子和血小板源生长因子,促进血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞促进血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞的增殖,有利于受损血管的修复。的增殖,有利于受损血管的修复。37(二)(二) 血小板的生理特性血小板的生理特性 1. .黏附黏附: :血小板与非血小板表面的粘着血小板与非血小板表面的粘着 粘附成分:粘附成分:血小板膜糖蛋白(主要血小板膜糖蛋白(主要GPIb) 内皮下组织(胶

27、原纤维)内皮下组织(胶原纤维) 血浆成分(血浆成分(von Willebrand因子)因子) 影响粘附因素:影响粘附因素:Ca2+促进;蛋白激酶促进;蛋白激酶C抑制抑制 粘附过程:粘附过程:血管内皮损伤血管内皮损伤暴露出胶原纤维暴露出胶原纤维血血小板粘着在胶原纤维上小板粘着在胶原纤维上5吸附吸附凝血因子凝血因子促凝血酶促凝血酶原激活物的形成原激活物的形成 松软血栓松软血栓 2.释放释放:血小板受到刺激血小板受到刺激释放血小板因子等释放血小板因子等促促纤维蛋白形成纤维蛋白形成网络血细胞网络血细胞加固血栓。加固血栓。383.聚集聚集:血小板彼此粘连聚集成聚合体血小板彼此粘连聚集成聚合体 聚集过程:

28、聚集过程: NO.1聚集时相聚集时相=可逆聚集时相;可逆聚集时相; NO.2聚集时相聚集时相=不可逆聚集时相。不可逆聚集时相。 聚集成分:聚集成分:血小板膜糖蛋白(主要血小板膜糖蛋白(主要GPIIb/IIIa) 纤维蛋白原纤维蛋白原 Ca2+ 聚集机制:聚集机制: 致聚剂血小板膜受体致聚剂血小板膜受体血小板内的第二信使血小板内的第二信使 (cAMP,IP3、Ca2+、cGMP)浓度改变)浓度改变血小血小 板聚集。板聚集。39 影响聚集因素:影响聚集因素: 致聚(诱导)剂:致聚(诱导)剂: .ADP.ADP与与凝血酶凝血酶ADPADP与剂量与剂量呈依赖关系呈依赖关系注:注:ADPADP必须有必须

29、有CaCa2+2+和纤维蛋白原的存和纤维蛋白原的存在,且耗能。在,且耗能。注:凝血酶使血小注:凝血酶使血小板内的板内的ADPADP释放作用释放作用较强。较强。 低低 中中 高高 聚相先聚相先1 1后后2 2聚相聚相2 2聚相聚相1 1.胶原胶原是一种强是一种强致聚剂,致聚剂,引起血小引起血小板不可逆板不可逆聚集;且聚集;且与血小板与血小板释放同时释放同时发生。发生。小板内小板内cAMPcAMP、游离游离CaCa2 2+ +释放释放ADPADP血栓烷血栓烷A A2 2(TXATXA2 2)血栓烷合成酶血栓烷合成酶PGGPGG2 2、PGHPGH2 2环加氧酶环加氧酶小板质膜中的小板质膜中的花生四

30、烯酸分离花生四烯酸分离小板内磷脂酶小板内磷脂酶A A2 2激活激活血小板表面激活血小板表面激活.TXA.TXA2 240 抑制剂:抑制剂: PGI2 cAMP、游离、游离Ca2+抑聚集抑聚集。 4.收缩收缩:在在Ca2+作用下,血小板收缩蛋白收缩作用下,血小板收缩蛋白收缩使血凝块回缩使血凝块回缩坚实血栓。坚实血栓。 5.吸附:吸附:凝血因子凝血因子41 (三)血小板的生成和调节(三)血小板的生成和调节 1. 血 小 板 是 从 骨 髓 成 熟 的 巨 核 细 胞血 小 板 是 从 骨 髓 成 熟 的 巨 核 细 胞(megakaryocyte)胞质裂解脱落下来的具)胞质裂解脱落下来的具有生物活

31、性的小块胞质。一个巨核细胞可产有生物活性的小块胞质。一个巨核细胞可产生生200-700个血小板,入血的血小板大半于个血小板,入血的血小板大半于血液循环,小半储存于脾脏。血液循环,小半储存于脾脏。42 2 . 血 小 板 的 生 成 受 血 小 板 生 成 素血 小 板 的 生 成 受 血 小 板 生 成 素(thrombopoietin, TPO)的调节,其调节作)的调节,其调节作用是通过其受体实现的。肝脏实质细胞以恒定用是通过其受体实现的。肝脏实质细胞以恒定速率生成并释放速率生成并释放TPO,刺激造血干细胞向巨核,刺激造血干细胞向巨核系祖细胞的分化,并促进后者的增殖、分化、系祖细胞的分化,并

32、促进后者的增殖、分化、成熟并释放血小板。多余的成熟并释放血小板。多余的TPO则由血小板通则由血小板通过其膜上高亲和力受体结合后,被清除。过其膜上高亲和力受体结合后,被清除。(四)血小板的破坏(四)血小板的破坏 714天天43 一、生理性止血的基本过程一、生理性止血的基本过程1.1.血管收缩血管收缩 血小板释放的血小板释放的TXATXA2 2、5-HT5-HT收缩血管。收缩血管。2.2.血小板止血栓的形成血小板止血栓的形成 粘附粘附+ +聚集聚集松软血松软血栓;栓; 释放血小板因子等释放血小板因子等加固血栓;加固血栓; 收缩收缩坚实血栓。坚实血栓。3.3.血液凝固血液凝固 参与内、外源性凝参与内

33、、外源性凝血途径因子血途径因子和凝血酶和凝血酶原的激活;原的激活; 结合多种凝血因子,结合多种凝血因子,从而加速凝血过程。从而加速凝血过程。第三节血液凝固与纤维蛋白溶解第三节血液凝固与纤维蛋白溶解44二、血液凝固二、血液凝固 血液由流动状态变成胶冻状血块的过程血液由流动状态变成胶冻状血块的过程 ( (一一) )凝血因子凝血因子45凝血因子特点凝血因子特点: : 除因子除因子外,都是血浆中的正常成分外,都是血浆中的正常成分; ; 除因子除因子外,都是蛋白质外,都是蛋白质; ; 除因子除因子外,正常情况下都不具有活性外,正常情况下都不具有活性; ; 凝血因子一旦被某些物质激活凝血因子一旦被某些物质

34、激活,将引起一系列将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活激活, ,而发生瀑布式的凝血反应而发生瀑布式的凝血反应; ; 在维生素参与下,因子在维生素参与下,因子、由肝由肝脏合成,缺乏维生素或肝功能下降时,将出现出脏合成,缺乏维生素或肝功能下降时,将出现出血倾向血倾向; ; 因子因子、HKHK是重要的辅助因子。是重要的辅助因子。46(二)(二)4748纤维蛋白多聚体网络红细胞纤维蛋白多聚体网络红细胞49 分分 类类 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血过程凝血过程 血管内膜暴露胶原纤维血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放

35、因子血管外组织释放因子 凝血因子分布凝血因子分布 全在血中全在血中 组织和血中组织和血中参与酶数量参与酶数量 多多 少少凝血时间凝血时间 慢、约数分钟慢、约数分钟 快、快、 约十几秒钟约十几秒钟凝 血 小 结( (形成凝血块形成凝血块) )网络血细胞及血小板吸附凝血因子网络血细胞及血小板吸附凝血因子纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原凝血酶原酶复合物形成凝血酶原酶复合物形成 凝血因子凝血因子-复合物复合物激活因子激活因子XIXI、IXIX因子因子X X激活因子激活因子 结合因子结合因子50 (三)体内生理性凝血机制(三)体内生理性凝血机制 +Fa Fa TFPI+F

36、a Fa TFPI II IIa a II II 纤维蛋白原纤维蛋白原 F F F PFF F F PF3 3 纤维蛋白聚合物纤维蛋白聚合物 内源维持内源维持 外源启动外源启动51(四)血液凝固的调控(四)血液凝固的调控1.血管内皮的抗凝作用血管内皮的抗凝作用 正常血管内皮完整光滑,不易激活因子正常血管内皮完整光滑,不易激活因子,不易使,不易使血小板吸附和聚集;血液中又无因子血小板吸附和聚集;血液中又无因子,故不会启,故不会启动内源或外源性凝血过程。并且血液中具有纤溶系动内源或外源性凝血过程。并且血液中具有纤溶系统,能促使纤维蛋白溶解。统,能促使纤维蛋白溶解。521.血管内皮的抗凝作用血管内皮

37、的抗凝作用 硫酸乙酰肝素蛋白多糖硫酸乙酰肝素蛋白多糖(结合抗凝血酶,灭活(结合抗凝血酶,灭活IIa、a ) 凝血酶调节蛋白(凝血酶调节蛋白(TM,灭活,灭活a 、a) 组织因子途径抑制物(组织因子途径抑制物(TFPI)、抗凝血酶)、抗凝血酶 PGI2、NO抑制血小板聚集抑制血小板聚集 组织型纤溶酶原激活物(组织型纤溶酶原激活物(t-PA)532.纤维蛋白的吸附、血流的稀释、单核纤维蛋白的吸附、血流的稀释、单核- -巨噬细巨噬细胞的吞噬作用胞的吞噬作用 纤维蛋白有较强的吸附凝血酶的特性,可加纤维蛋白有较强的吸附凝血酶的特性,可加速和局限凝速和局限凝 血过程;血过程; 血液不断流动血液不断流动,即

38、使血浆中有一些凝血因子,即使血浆中有一些凝血因子被激被激 活,也会不断地被稀释运走活,也会不断地被稀释运走 循环血液中的活化凝血因子可被抗凝物质灭循环血液中的活化凝血因子可被抗凝物质灭活或被活或被 单核单核-巨噬细胞系统吞噬巨噬细胞系统吞噬54 3.3.生理性抗凝物质生理性抗凝物质 正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子,但血液不正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子,但血液不会在血管中凝固。原因在于会在血管中凝固。原因在于: : (1 1)丝氨酸蛋白酶抑制物)丝氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶抗凝血酶、肝素辅因子、肝素辅因子IIII、C C1 1抑制物、抑制物、1 1- - 抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、

39、2 2- -抗抗纤溶酶、纤溶酶、 2 2- -巨巨球蛋白等。球蛋白等。 抗凝血酶抗凝血酶是肝脏、血管内皮合成的球蛋白。是肝脏、血管内皮合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶失去活性;能与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子能使激活的因子、a a 、a a失活;与肝素结合后失活;与肝素结合后作用作用20002000倍倍 。55(2 2)蛋白质)蛋白质C C系统系统 蛋白质蛋白质C C、凝血酶调节蛋白、蛋白质、凝血酶调节蛋白、蛋白质S S和蛋白质和蛋白质C C的抑制物。的抑制物。 蛋白质蛋白质C C是肝脏合成的是肝脏合成的VitKVitK依赖因子。依赖因子。 作用作用:

40、灭活凝血因子:灭活凝血因子aa、aa;阻碍因子阻碍因子aa与与血小板磷脂膜结合,从而降低血小板磷脂膜结合,从而降低因子因子对凝血酶原的对凝血酶原的激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。酶活性,促进纤维蛋白溶解。56(3 3)组织因子途径抑制物()组织因子途径抑制物(TFPITFPI) 是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。抑制凝血是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。抑制凝血因因子子的催化活性;结合和灭活凝血因子的催化活性;结合和灭活凝血因子Xa、a-复合物。复合物。(4 4)肝素:)肝素:是由肥大、嗜碱性粒细胞产生的粘多糖。是由肥大

41、、嗜碱性粒细胞产生的粘多糖。 作用作用:与一些体液抗凝物质结合后,增强抗凝:与一些体液抗凝物质结合后,增强抗凝血酶物质的抗凝活性;可刺激血管内皮细胞释放大血酶物质的抗凝活性;可刺激血管内皮细胞释放大量量TFPI和其他抗凝物质来抑制凝血过程;能增强蛋和其他抗凝物质来抑制凝血过程;能增强蛋白质白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物,增强纤维蛋白溶解;抑制物,增强纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放血小板的聚集与释放。57 ( (五五) )影响血液凝固的因素影响血液凝固的因素 1.1.加速凝血加速凝血 (1)加钙:加钙:Ca2+在凝血过程中在凝血过程

42、中,不仅具有催化作用不仅具有催化作用,而且参与形成催化激活凝血的复合物。而且参与形成催化激活凝血的复合物。 (2)增加血液接触粗糙面增加血液接触粗糙面:利用粗糙面激活因子利用粗糙面激活因子和促进血小板释放血小板因子,加速凝血。和促进血小板释放血小板因子,加速凝血。 (3)应用促凝剂应用促凝剂:维生素、止血芳酸等。维生素、止血芳酸等。 维生素能促使肝脏合成凝血因子维生素能促使肝脏合成凝血因子、,以加速凝血。,以加速凝血。 (4)局部适宜加温:加速凝血酶促反应,加速凝血局部适宜加温:加速凝血酶促反应,加速凝血。 582.2.延缓凝血延缓凝血 (1)除钙剂:除钙剂: 柠檬酸钠柠檬酸钠与与Ca2+形成

43、不易电离的可溶性络形成不易电离的可溶性络 合物合物血血Ca2+ 草酸铵或草酸钾草酸铵或草酸钾与与Ca2+结合成不易溶解的结合成不易溶解的 草酸钙草酸钙血血Ca2+。 (2)降低血液温度。降低血液温度。 (3)应用抗凝剂:如肝素,抗凝血酶等。应用抗凝剂:如肝素,抗凝血酶等。 (4)保证血液接触面光滑。保证血液接触面光滑。59三、纤维蛋白的溶解三、纤维蛋白的溶解 概念概念: :纤维蛋白在纤维蛋白溶解酶的作用下溶解的过程。纤维蛋白在纤维蛋白溶解酶的作用下溶解的过程。 意义意义: :使血液经常保持液态使血液经常保持液态, ,血流通畅血流通畅, ,防血栓形成。防血栓形成。 过程过程: : 激激 活活 物

44、物尿激酶型尿激酶型激活物激活物组织激活物组织激活物(t-PA)(t-PA)FaFa、激肽释放酶、激肽释放酶抑抑 制制 物物纤溶酶原激活纤溶酶原激活物抑制物物抑制物-1-1(PAI-1)(PAI-1)抗纤溶酶抗纤溶酶( (2-AP)纤纤 溶溶 酶酶纤溶酶原纤溶酶原纤维蛋白纤维蛋白( (纤维蛋白原纤维蛋白原) )纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物+ + +606162第四节血型与输血原则第四节血型与输血原则 概概 述:述: 血型的发现血型的发现: :最初试用输血疗法时,有些人输血后效最初试用输血疗法时,有些人输血后效果良好,但有些人则引起大量溶血和血管堵塞,造成严重的果良好,但有些人则引起大量溶血和

45、血管堵塞,造成严重的后果。提示:不同人的血液有某些类型差别。后经深入研究,后果。提示:不同人的血液有某些类型差别。后经深入研究,19011901年年Landsteiner Landsteiner 发现了第一个在临床上有重要意义的发现了第一个在临床上有重要意义的RBCRBC的的ABOABO血型系统。血型系统。 血型的分类血型的分类: :目前已知人类的目前已知人类的RBCRBC除除ABOABO血型外血型外, ,还有还有R R、KellKell、MNSMNSS S、P P等等2525个血型系统个血型系统, ,还发现一还发现一些亚型。些亚型。 也发现了其他细胞的血型系统,如人类白细胞上的抗原也发现了其

46、他细胞的血型系统,如人类白细胞上的抗原系统(系统(HALHAL)在体内分布广泛,与器官移植的免役排斥反应密)在体内分布广泛,与器官移植的免役排斥反应密切相关;白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。切相关;白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。63 一、一、ABOABO血型系统血型系统( (一一) )分型原则分型原则 以红细胞膜上的特以红细胞膜上的特异性凝集原定型异性凝集原定型。 凝集原凝集原: :指红细胞指红细胞膜上的抗原物质(糖膜上的抗原物质(糖蛋白或糖脂上的寡糖蛋白或糖脂上的寡糖链)。链)。 凝集素凝集素: :指能与凝指能与凝集原结合的特异抗体集原结合的特异抗体(由(由- -球

47、蛋白构成球蛋白构成IgMIgM)。)。64注注: A A1 1型型RBCRBC可与可与A A2 2型血中的抗型血中的抗A A1 1发生凝集反应。发生凝集反应。 A A2 2型和型和A A2 2B B型的抗原性比型的抗原性比A A1 1型和型和ABAB型的弱,血型的弱,血型鉴定时易使型鉴定时易使A A2 2型和型和A A2 2B B型误判定为型误判定为O O型或型或B B型。型。 6566(二)遗传(二)遗传 决定决定ABOABO血型系统的各血型系统的各种表现型是显性基因,种表现型是显性基因,A A基因基因和和B B基因是显性基因,基因是显性基因,O O基因基因是隐性基因。是隐性基因。 根据显性

48、的遗传规律,根据显性的遗传规律,可推断子女的血型。但只能可推断子女的血型。但只能 基因型基因型 表现型表现型 OO O AA,AO A BB,BO B AB AB作否定的参考依据,不能作出肯定的判断。作否定的参考依据,不能作出肯定的判断。 67血型的抗原、抗体非同时产生。血型的抗原、抗体非同时产生。在胚胎上的在胚胎上的RBCRBC可检测到抗原可检测到抗原A A和抗原和抗原B B,但抗体却在出生后,但抗体却在出生后2 28 8个月开始产生,个月开始产生,8 81010岁时达高峰。其产生原因岁时达高峰。其产生原因尚未完全阐明,可能因某些肠道细菌释放物和食尚未完全阐明,可能因某些肠道细菌释放物和食物

49、成分具有与物成分具有与RBCRBC相同的抗原决定簇,能够刺激相同的抗原决定簇,能够刺激针对自己所缺乏的抗原而产生抗体。抗体针对自己所缺乏的抗原而产生抗体。抗体IgMIgM的分子量较大的分子量较大, ,故难以通过胎盘。故难以通过胎盘。68(三)血型的鉴定(三)血型的鉴定69二、二、RhRh血型系统血型系统 ( (一一) Rh) Rh血型抗原血型抗原: :人类人类RBCRBC膜上有膜上有C C、D D、E E、c c、e e五种五种抗原,以抗原,以D D抗原的抗原性最强。抗原的抗原性最强。 分型:分型:RhRh+ +:有:有D D抗原为抗原为RhRh阳性阳性( (汉族汉族9999) ) Rh Rh

50、- -:无:无D D抗原为抗原为RhRh阴性阴性 ( (苗族苗族1212,塔塔尔族,塔塔尔族1616)( (二二) Rh) Rh血型抗体血型抗体: :主要是主要是IgG,IgG,属免疫性抗体属免疫性抗体, ,故可通过胎盘。故可通过胎盘。 特点特点: :血清中不存在血清中不存在“天然天然”抗体。抗体。 当当RhRh+ +的的RBCRBC进入进入RhRh- -的人体内,通过体液性的人体内,通过体液性免疫,产生抗免疫,产生抗RhRh的抗体。的抗体。70( (三三) )临床意义临床意义: :1.1.输血输血:第一次输血不必考虑:第一次输血不必考虑RhRh血型血型 第二次输血需考虑第二次输血需考虑RhR

51、h血型是否相同血型是否相同2 2. .妊娠妊娠:RhRh- -的母亲的母亲 若输过血,怀孕后其孕儿为若输过血,怀孕后其孕儿为RhRh+ +者,孕妇的抗者,孕妇的抗RhRh+ +的抗体,可通过胎盘导致胎儿溶血。的抗体,可通过胎盘导致胎儿溶血。 第一次孕儿为第一次孕儿为RhRh+ +,胎儿的,胎儿的RBCRBC因某种原因因某种原因( (如如胎盘绒毛脱落胎盘绒毛脱落) )进入母体,或分娩时进行胎盘剥离进入母体,或分娩时进行胎盘剥离过程中血液挤入母体过程中血液挤入母体, ,孕妇体内产生抗孕妇体内产生抗RhRh+ +的抗体。的抗体。 第二次妊娠时第二次妊娠时, ,孕妇体内的抗孕妇体内的抗RhRh+ +的

52、抗体,通过的抗体,通过胎盘导致胎儿溶血。胎盘导致胎儿溶血。7172三、输血原则三、输血原则直接配血直接配血( (主侧主侧) RBC + ) RBC + 血清血清 - - + +- - + +间接配血间接配血( (次侧次侧) ) 血清血清 + RBC - + - + RBC - + - +输血原则输血原则结论:供血者结论:供血者RBCRBC不被受血者血浆所凝集为原则。不被受血者血浆所凝集为原则。可可 慎少慎少 不不 不不供血者供血者 受血者受血者 结结 果果73血浆蛋白正常值血浆蛋白正常值 总量总量: : 约约 65-85g/L 白蛋白(白蛋白(A):约):约4048g/L 球蛋白(球蛋白(G)

53、:约):约1530g/L 纤维蛋白原:约纤维蛋白原:约24g/L A/G比值:比值:1.52.5742.无机无机盐盐(见表(见表3-13-1)3.非蛋非蛋白含氮化合物白含氮化合物( (NPNNPN) ) 主要包括主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红素等。血中素等。血中NPN主要经肾脏排出,测定血中主要经肾脏排出,测定血中NPN或尿素的含或尿素的含量,有助于了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。量,有助于了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。4.其它其它 血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸,微量酶、维生素、激素血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸,微量酶、维生素、激素以及少量气体等。以及少量

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