伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点(附96例分析)解读

1、伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点(附96例分析)【摘要】 目的 研究伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点。方法对经手术病检证实的 96 例 MG 半胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析，并采用x2检验及 t 检验与 1149 例经影像学检查无胸腺瘤表现的MG 患者进行比较。结果胸腺瘤组男性发病者多(男：女=1.82 : 1)，且多于 30 岁后发病(71.9%)，以肢 体无力和延髓症状首发者多见(43.8%)， 按改良 Osserman 分型， 以川型和W型 为主(45.8%)，危象发生率高(38.5%)，病死率高(8.3%)。结论 伴胸腺瘤的重 症肌无力有其独特临床特点，充分认识这些特点将有利于指导对这类

2、患者的临 床诊断和治疗。【关键词】 重症肌无力胸腺瘤临床特点Clinical characteristics of myasthenia gravis in patients with thymoma.Li Baohua, Yin Ling, Jia ng Haip ing, Xu Jin zhi and Yang Min gsha n.(Departme nt of Neurology, Tongji Hospital, Tongji Medical Un iversity, 1095, Jiefa ngRoad, Wuha n. 430030. Tel【Abst

3、ract 】 Objective To study the clinical characteristics of myasthe niagravis(MG) with thymoma. Methods Retrospective study was done on 96 MG patie ntswith thymoma who were diag no sed by pathological exam in ati on. Thex2test and ttest were used to evaluate the differe nee of cli nical mani festati o

4、ns betwee n MGpatie nts with and without thymoma. ResultsMG patie nts with thymomawere more likely to be male (male to female, 1.82 : 1) and had diseaseon set after 30 years of age. Limbs and bulbar muscles were more frequently involvedas the first symptom in the patients with thymoma. Accord ing to

5、 modified Osserma n?scriteria, 44 patie nts (45.8%) were classified in group 川 and IV. T he rate of myastheniacrisis and of mortality in patie nts with thymoma were higher tha n patie nts withoutthymoma. Con clusi onsMG associated with thymoma had its own cli nicalcharacteristics, which was helpful

6、for the diag no sis and treatme nt.【Key words 】 Myasthe nia gravis Thymoma Cli ni cal peculiarty重症肌无力(myasthenia gravis, MG) 中 9% 35.3%患者伴有胸腺瘤门。伴 胸腺瘤 MG 勺临床特点与不伴胸腺瘤的 MGt很大不同。现将我院自 1956 年至 1999 年 12月经手术病检证实的 96 例 MG 半胸腺瘤的临床特点总结报道如下。1资料与方法1.1一般资料 本科 19561999 年收治的 2510 例 MG 病人中，经影像学诊断 胸腺瘤1 76 例，其中 1 38

7、 例行胸腺切除术，病理诊断胸腺瘤 96 例(占 69.6%， 其中 4 例为恶性胸腺瘤 )。胸腺瘤组中，男 62 例，女 34 例；年龄 2466 岁； 病程 2 个月至 26年。同期收治经多项影像学检查无胸腺瘤表现的 MG 1149 例 (对照组)，其中男 569例，女 580 例；年龄 2.476 岁；病程 7 天至 51 年。1.2分析项目及方法 对比两组的性别构成比、发病高峰年龄、首发症状、病 型构成比、危象发生率、合并症发生率及病死率，计数结果行x2检验，计量 结果行 t 检验。2结果2.1性别构成比胸腺瘤组，男：女=1.82 : 1,对照组男：女=0.98 : 1,胸腺瘤组明显以男

8、性占优势(x2=8.04，PV0.005)。2.2发病年龄 胸腺瘤组平均发病年龄为 (37.4 13.8) 岁，对照组(16.4 15.2)岁，前者显著高于后者(t=9.34,PV0.001)。30 岁后发病者胸腺 瘤组 69例(占 71.9%)，对照组 261 例(22.7%)，前者明显多于后者(x2二 109.91，PV0.005) 。胸腺瘤组发病高峰年龄为 3039 岁，对照组为 19 岁， 亦有明显差别。2.3首发症状 胸腺瘤组以眼睑下垂首发者最多 (52 例，占 54.2%)，以肢体无 力首发者 22 例(22.9%)，以延髓症状首发者 20 例(20.8%)，因呼吸肌麻痹而以 危象

9、首发者2 例(2.1%)。对照组以眼睑下垂首发者 986 例(占 85.8%)，以肢体 无力首发者 88 例(7.7%) ，以延髓症状首发者 75 例(6.5%)。胸腺瘤组以肢体无 力和延髓症状首发者明显多于对照组 (PV0.005) ，以眼睑下垂首发者却少于后 者(PV0.005)o2.4病型构成比 按改良 Osserman 分型，胸腺瘤组I型 15 例(15.6%)，型 37 例(38.5%)，川型和W型各 22 例(22.9%)。对照组I型 702 例(61.1%) ,型342 例(29.8%)，川型 40 例(3.5%) ,型 65 例(5.7%)。胸腺瘤组以川型(重症 激进型)和W型

10、(迟发重症型)为多(PV0.01)，而I型却少于对照组(PV0.01)o U型(轻中度全身型)在两组间相比无显著性差异(P 0.05)o2.5危象发生率 胸腺瘤组发生危象 37 例(占 38.5%)，对照组 89 例(占 7.7%)，前者危象发生率明显高于后者 (PV0.01)o2.6合并症发生率 胸腺瘤组合并甲状腺功能亢进 8 例(占 8.3%)，合并其他疾病 9 例(糖尿病 5 例，周期性瘫痪和锥体束征阳性各 2 例)。对照组合并甲亢 86 例(7.5%)，合并其他疾病 66 例(癫痫发作 20 例，甲状腺功能减退 17 例，单 纯性甲状腺肿 6 例，糖尿病和多发性肌炎各 8 例，周期性瘫

11、痪 4 例，锥体束征 阳性 3 例)。经x2检验，二组合并甲亢及其他疾病均无显著性差异(P 0.10)o2.7病死率 胸腺瘤组死亡 8 例，病死率 8.3%。除 1 例死于心脏病外，余均 死于肌无力危象。对照组死亡 22 例，病死率 1.9%，分别死于肌无力危象(18 例)、呼吸道感染和消化道出血(各 2 例)。胸腺瘤组病死率明显高于对照组(x2=15.52，PV0.005)o3讨论对我院 MG 患者伴胸腺瘤与无胸腺瘤的两组进行比较，发现MG 半胸腺瘤者具有以下临床特点：3.1 男性发病者多 胸腺瘤组男女比例为 1.82 : 1,与对照组相比男性明显为 多。同时，我们发现 MG 半胸腺瘤患者不

12、同发病年龄段的性别分布亦不相同：30岁前发病者男女比例接近（男：女=0.93 : 1）;而 30 岁后发病者男性明显为多 （男：女=2.8 : 1）。Masaoka 等：1，2亦有类似报道。3.230 岁后发病者较多Masaoka 等诊治的 89 例 MG 半胸腺瘤患者以 3140岁发病者最多 （ 占 41.6%），平均发病年龄为 44.0 岁。本组胸腺瘤患者平均发病 年龄为（37.413.8）岁，较国外报道有所提前，其中 30 岁前发病者 27 例（占 28.1%） ,30 岁后发病者 69 例（占 71.9%）。因此，30 岁以后发病的 MG 病人应高 度警惕胸腺瘤存在的可能性，但在 30

13、 岁前发病的 MG 患者也不能轻视，应作纵 隔 CT 或 MR 等检查以免年轻患者中漏诊胸腺瘤。3.3病情较重 胸腺瘤组以肢体无力和延髓症状首发者明显多于无胸腺瘤组， 2 例还以危象首发。胸腺瘤组 Osserman 分型以川型和W型明显多于无胸腺瘤 组。Palmisani等诊治的 111 例 MG 半胸腺瘤中川型和W型共 81 例（占 73.0%）。以上表明伴发胸腺瘤的 MG 患者以重症激进型和迟发重症型为多，病情 往往较重。3.4危象发生率高本文胸腺瘤组危象发生率明显高于对照组。Thomas 等:3报道 53例 MG 危象中 17 例伴有胸腺瘤，占 32.1%,明显高于所有 MG 患者中 1

14、2% 的胸腺瘤伴发率，故认为胸腺瘤是 MG 危象的一个主要危险因素。3.5病死率高 胸腺瘤组病死率高于对照组。Christensen 等4报道 MG 半胸 腺瘤患者胸腺切除术后 10 年和 16 年的死亡率分别为 34.0%和 67.0%，明显高于 非胸腺瘤患者术后的死亡率 （分别为 14.0%和 21.0%），并认为这与伴胸腺瘤 MG 病情往往较重、进展较快且对各种治疗措施反应均欠佳所致。以上分析显示，伴胸腺瘤 MG 患者有其独特临床特点。充分认识这些特点， 将有利于胸腺瘤的及早诊断，并制定恰当的治疗方案，对提高伴胸腺瘤MG 的疗效，降低病残率及病死率有积极意义。李保华（同济医科大学附属同济

15、医院神经科，430030）尹伶（同济医科大学附属同济医院神经科，430030）姜海平（同济医科大学附属同济医院神经科，430030）徐金枝（同济医科大学附属同济医院神经科，430030）杨明山（同济医科大学附属同济医院神经科，430030）参考文献1 ， Palmisani MT, Evoli A, Batocchi AP, et al. Myasthenia gravis associated withthymoma. Eur Neurol, 1994,34（2）:78 2， Masaoka A, Yamakawa Y, Niwa H, et al.Extended thymectomy for myasthenia gravis patients: a 20-year review. Ann ThoracSurg, 1996, 62（4）:8533， Thomas C E, Mayer S A, Gungor Y, et al. Myasthenic crisis:Clinical features, mortality, complications, and risk fa