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文档简介
1、肌肉疾病考题一、单选题1 .重症肌无力属哪种疾病(D )A.神经本身病变的疾病B.遗传性疾病C.炎症性疾病D.神经-肌肉接头传递障碍性疾病E.肌肉本身病变的疾病2 .重症肌无力的主要病理生理机制是(D )A.乙酰胆碱释放量增多B.乙酰胆碱释放量减少C.乙酰胆碱受体数目增多D.乙酰胆碱受体数目减少E.乙酰胆碱抗体数目减少3 .重症肌无力最常受累的肌肉是(B )A.四肢肌B.眼外肌C.咽喉肌D.咀嚼肌E.面肌4 .重症肌无力常与哪种病合并存在(D )A.小细胞肺癌B.甲状腺功能亢进C.多发性肌炎D.胸腺肥大或胸腺瘤E.系统性红斑狼疮5 .有眼睑下垂的重症肌无力患者,还可能有的症状是( C )A.瞳
2、孔散大,光反射消失B.调节反射消失C.眼球向内、上、下运动受限,复视D.眼球震颤E.角结膜反射消失6 .关于重症肌无力下述哪项是错误的(E )A.临床特征为活动后加重.休息后减轻C.是一种获得性自身免疫性疾病D.抗胆碱酯酶药物治疗有效E.腾喜龙实验阴性7 . 21岁男大学生,白天参加运动会长跑比赛,晚饱餐后人睡,翌日晨起见四肢 瘫痪,查血清钾降低,心电图出现 U波,ST段下移,可能的诊断是(C )A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病B.脊髓出血C.低钾型周期性瘫痪D.急性脊髓炎E.瘠病性瘫痪8 .关于多发性肌炎,下述哪项是不正确的( D )A.肌无力以四肢近端为主,常伴有肌力弱B.咽喉肌亦可受累
3、,眼外肌一般不受侵C.仅少数伴有肌肉疼痛、压痛,无客观感觉缺失D.血沉大多不快,血清CPK5明显增高2 / 19E.可合并其他结缔组织病9 .关于进行性肌营养不良,下述哪项是错误的( E )A.由遗传因素所致的原发性肌肉变性病B.病程进展缓慢,进行性加重C.对称性肌肉萎缩、无力D.个别类型可有心肌受累E.肌电图示运动单位电位波幅增高,时程增加、多相波增多10 .关于进行性肌营养不良,下述哪项是不正确的( A )A.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等8. Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传E.眼咽型肌营养不
4、良多属常染色体显性遗传11 .女性,28岁,双眼睑下垂,复视2年。叱噬斯的明治疗症状一度缓解。近 期出现屈颈.抬头无力,四肢疲软,此病人属于重症肌无力的哪一型( B )A.眼肌型B.全身型C.延髓肌型D.脊髓肌型E.肌萎缩症12 .男性,29岁,突发四肢乏力不适1天,下肢明显。发病前有饮酒史,既往 曾发作2次,每次发作腰穿检查脑脊液,常规及生化无异常发现。体检:四肢肌 力减低,肌张力下降,腱反射消失,感觉正常。最可能的诊断是( D )A.急性多发性神经根炎B.脊髓月中瘤C.急性脊髓炎D.周期性瘫痪E.颈椎病13 .周期性瘫痪描述正确的是(A )A.四肢无力,血钾减低B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞
5、分离C.四肢无力,手套、袜套样感觉障碍D.四肢无力,休息后减轻,活动后加重E .四肢无力,胛带骨盆带萎缩14 .格林-巴利综合描述正确的是(B )A.四肢无力,血钾减低B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离C.四肢无力,手套.袜套样感觉障D.四肢无力,休息后减轻,活动后加重E.四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩15 .进行性肌营养不良描述正确的是(E )A.四肢无力,血钾减低B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离C.四肢无力,手套.袜套样感觉障碍D.四肢无力,休息后减轻,活动后加重E.四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩16 .重症肌无力描述正确的是(D )A.四肢无力,血钾减低B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离C.四肢无力
6、,手套.袜套样感觉障碍D.四肢无力,休息后减轻,活动后加重E.四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩17 .周期性瘫痪描述正确的是(D )A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经-肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失18 .重症肌无力描述正确的是(C )A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经-肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失19 .震颤麻痹描述正确的是(E)A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经-肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失20 .格林-巴利综合征
7、描述正确的是(B )A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经-肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失21 .多发性硬化描述正确的是(A )A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周围神经系统脱髓鞘疾病C.神经-肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失22 .治疗震颤麻痹用描述正确的是(A)A,美多巴B.新斯的明C.苯妥英钠D.青霉胺E.氟哌噬醇23 .治疗小舞蹈病用(E )A,美多巴B.新斯的明C.苯妥英钠D.青霉胺E.氟哌噬醇24 .治疗肝豆状核变性用(D )A,美多巴B.新斯的明C.苯妥英钠D.青霉胺E.氟哌噬醇25 .对重症肌无
8、力诊断没有帮助的检查工程是( E )A.疲劳实验B.腾喜龙实验C .新斯的明实验D.神经重复频率刺激检查E .脑脊液检查26 .低血钾型周期性瘫痪的临床表现,正确的是 (C )A.多见于中老年患者B.颅神经受损C.对称性弛缓性瘫痪D.腱反射亢进E.病理反射阳性27 .男,30岁,患甲状腺功能亢进症,突然出现双下肢不能动。检查:双下肢 膝腱反射减退,无肌萎缩。血钾测定 3mmol/L,你认为最可能是下列哪种情况 (B )A.慢性甲亢性肌病B.周期性瘫痪C.周围神经炎D.重症肌无力E.瘠症(28-30题共用题干)男,35岁,消瘦、乏力、怕热、手颤 2个月,夜间突然出现双下肢软瘫,急诊查体:神志清,
9、血压140/ 80mmHg心率108次/分,律齐,甲状腺轻度增 大、无血管杂音。28 .导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是(E )A.脑栓塞B.运动神经元病C.重症肌无力D.呼吸性碱中毒E.血钾异常29 .为明确诊断,应首先进行的检查工程是(E )A.头颅CT.血糖测定B.肌电图及血电解质测定C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定D.血气分析及血电解质测定E.血电解质测定及甲状腺功能测定30 .此病人的急诊处理应(B )A.螺内酯(安体舒通)治疗B.纠正电解质紊乱C.静脉滴注氯化钾及胰岛素D.叱噬斯的明和皮质激素治疗E.脱水降颅压治疗二、多选题1 .重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括(
10、ABCD )A.甲状腺机能亢进B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.恶性贫血2 .重症肌无力患者的HLA何种基因型频率较高(BCD )A. A8B. DW3C. DR3D. DQB13 .重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时(ABC )A.用低频(& 5Hz)和高频(10Hz)B.重复刺激尺神经、腋神经和面神经C.动作电位波幅递减10%Z上为阳性D. 100炖症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应E.不用停用抗胆碱4 .多数重症肌无力病人眼外肌最先受累,表现为( ABCDE )A.眼睑下垂B.斜视C.复视D .双眼不对称E.眼球运动障碍5 .关于强直性肌营养不良,下列哪项描述是正确的(
11、 BDE )A,血清CK和LDH等肌酶显著增高B.肌电图出现典型肌强直放电C.肌活检显示特异性肌源损害D.肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗,加强蛋白合成代谢E.改善肌强直状态可选用苯妥英 6.关于先天性肌强直,下列哪项描述是错误的( ADE )A.通常为常染色隐性遗传病B.肌电图呈典型肌强直电位C.寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重,活动可缓解D.与4q35染色体突变有关E.肌肉萎缩是很突出的征象7.重症肌无力的饮食指导应给予(ABDE )A高蛋白高热量高维生素B 富含钾、钙的饮食C干硬、粗糙食物D安排充足的进餐时间E服药后15分钟产生药效时进餐。8、免疫抑制剂的不良反应有(ACDE )A.白细胞减少B.
12、 血小板增多C.胃肠道反应D.出血性膀胱炎E.肝肾功能损害9、长期服用糖皮质激素需注意并发症有(ABCDE)A.消化道出血B.骨质疏松C.股骨头坏死D.皮质功能亢进综合征E.诱发或加重感染10、预防重症肌无力危象的护理措施(ABCDE)A.鼓励病人咳嗽和深呼吸B.遵医嘱给予氧气吸入C.及时消除口腔和鼻腔分泌物D.备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材E.必要时配合气管插管、器官切开11、临床常见的瘫痪形式表现为(ABCDE )A.单瘫 B. 截瘫C.交叉瘫 D . 偏瘫E.四肢瘫12、低钾型周期性瘫痪的临床特征为(ABC )A.发作性肌无力B.血清钾降低C.补钾后症状迅速缓解D.血清钾升高E
13、.补钾后症状不缓解13、重症肌无力和Lambert-Eaton综合症的鉴别有(ABE )A. M陵见于女性B.疾病的性质和部位不同C. Lambert-Eaton综合症不出现Tensilon实验阳性D.两者血清ACHR-AbK平均不增高E. MGM疲劳实验(+)14、哪些因素可诱发肌无力危象( ABCD )A.肺部感染B.手术C.妊娠D.过度疲劳E.应用青霉素 15、应用哪些药物会导致 MG勺无力症状加重 (ABCD )A.奎宁B.普鲁卡因酰胺C.四环素D.普奈洛尔E.青霉素16、重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的:(ACDE)A.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B.均与
14、肺部感染或过度疲劳有关C.死亡率高,需进行重症监护D.可用腾喜龙实验鉴别E.须立即停药,必要时采用辅助呼吸17、重症肌无力的治疗包括:(ABCD)EA.抗胆碱酯酶药物B.肾上腺皮质类固醇C.血浆置换疗法D.大剂量免疫球蛋白静脉滴注E.胸腺摘除18、25岁女患双睑下垂2年,有时出现复视和眼球活动受限,晨轻暮重,近几个月四肢无力,2天前感冒发热,今日出现呼吸困难。最可能的诊断是:(BE)A.动眼神经麻痹B.重症肌无力C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.多发性硬化E.重症肌无力危象19、临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊:(ABCDEA.疲劳实验B .神经重复频率刺激检查C.腾喜龙实验D.新斯
15、的明实验E. AChRR:体测定20、重症肌无力的主要临床表现包括(ABCEA受累肌肉呈现病态疲劳寄规律性晨清暮重波动性变化B.多数病人眼外肌最先受累C.一般上肢重于下肢,近端重于远端D.平滑肌、膀胱括约肌亦常受累E.呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹而死三、填空题1、重疝肌无力是神经-肌肉接头传涕障碍的自身免疫性疾病。2、常因抗胆碱酯酶药量不足引起,发牛呼吸肌严重无力以至不能维持换气 功能即为肌无力危象。3、周期性瘫痪:是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾 病,发作血钾水平多伴有异常、发作间期肌力正常;按血清钾的水平可将本病分 为低钾型.高钾型和正常血
16、钾型周期性瘫痪 3种类型,临床卜以低钾型周期性瘫13 / 19痪最常见。4、进行性肌营养不良:是一组遗传性肌肉变性病、临床上以缓慢进行性加 重的对称性肌无力和肌萎缩为特征,可累及肢体、躯干和头面部肌肉,少数可累 计心肌。5、格林巴利综合症首发症状常为四肢对称无力,伴肢体感觉异常或手套袜 子型感觉减退。6、格林巴利综合症典型的脑脊液改变为细胞数正常,而蛋白质明显增高, 称蛋白-细胞分离现象,通常在病后第 3周最明显。7、重症肌无力患者出现危象的主要表现是呼吸肌无力。.8、重症肌无力危象抢救的关键是辅助通二9、多发性肌炎的首选治疗是糖皮质激素。10、重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可
17、给予阿托品_四、简答题1、何谓三偏综合症?答:内囊受损时,偏瘫,偏盲,偏身感觉障碍。2、重症肌无力的主要临床特征?答:部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力,活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重。3、重症肌无力常合并哪些疾病?答:合并其他自身免疫病,如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。4、何谓重症肌无力危象?答:患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力,以致不能维持换气功能为危象。答:肺感染、手术(如胸腺切除)可诱发,情绪波动和系统性疾病可加重症状。6、重症肌无力危象如何处理?答:危象的处理: 一旦发生呼吸肌瘫痪,应立即作气管切开,人工呼吸机辅 助呼吸,尽快明确危象的类型予以积极抢救 。7、新斯
18、的明实验及判定?答:新斯的明12mg肌肉注射,20分钟后肌力改善,可持续2小时为(+)。8、何谓周期性瘫痪?答:是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病,其发作多与血钾 代谢有关。9、低钾型周期性瘫痪的临床表现特征?答:2040岁发病,男性较多;多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫,近 端重,持续624小时,发作问期正常,频率不等,饱餐、过劳等可诱发; 血清钾降低。10、周期性瘫痪患者的饮食指导?答:病人宜进食低钠、高钾的食物,少食多餐,多食蔬菜水果,忌高糖和高 碳水化合物,避免饱餐和饮酒。五、论述题1、如何全面评价瘫痪病人的护理?答: 让病人正确认识运动障碍的原因,接受护士的保健知识教育
19、和护理指 导,配合治疗,稳定情绪; 病人能在护士指导下利用健肢带动患肢在床上 坐起、翻身、被动运动、按摩; 病人能进食,无呛咳,全身情况逐步改善; 病人皮肤完好; 有一定生活自理能力。2、重症肌无力危象有几种,如何处理?答:分三种:肌无力危象:最常见,因抗胆碱酯酶药量不足,注射腾喜龙 后症状减轻;气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药,避免刺激呼吸道 分泌物增加,维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复;胆碱能危 象:抗胆碱酯酶药过量,患者肌无力加重,出现肌束震颤及毒蕈碱样反应, 如腾喜龙2mg静注症状加重,立即停用抗胆碱酯酶药,恢复后重新调整剂量 或用其他疗法;反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感
20、,腾喜龙实验无反应;应 停用抗胆碱酯酶药,输液维持或用其他疗法。MG患者一旦发生危象,出现呼吸肌麻痹,应立即气管切开,用人工呼吸器 辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰,保持呼吸 道通畅,预防肺感染等并发症。3、肌力的六级记录法?答:0级完全瘫痪,肌肉无收缩1级 肌肉可收缩,但不能产生动作。2级 肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起3级 肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力。4级肢体能做抗阻力动作,但不完全。5级正常肌力4、试列出重症肌无力患者的饮食注意事项。答:(1)注意营养均衡:宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮 食。(2)防止呛咳:避免让患
21、者单独进餐,食物以易咀嚼的软食、半流糊状物 或流质为宜,谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。(3)记录患者用餐时间:服药后15-30分钟左右进食。如果患者在进食时感到 吞咽困难或咀嚼无力时,我们应报告医生,应尽早为患者留置胃管鼻饲食物, 以 免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。5、澳叱斯的明服药的注意事项有哪些?答:(1)按时服药,以维持稳定的肌肉力量,不能自行减量或停药(2)配合生活作息,调整服药时间。耗费体力的活动尽量安排在服药后的12小时进行,若有咀嚼或吞咽困难时,可在饭前 30分钟服药,有助于顺利用餐; 如果服药30分钟仍不能进餐,可再等待30分钟后进餐;如果服药1小时仍无法
22、进食,则应及时报告医生并进行相应处理。六、案例分析(一)案例分析:患者男性40岁,因反复发作的四肢肌无力入院,1周前有 上呼吸道感染。体查:双上肢肌力 3级,双下肢肌力1级。肌力减退的特点均为 近端重于远端,下肢重于上肢,双侧肌力减退为对称性。诉有家族性周期性瘫痪 史。辅助检查:静脉血钾浓度为1.7-2.9mmol/L ,均低于正常值水平,部分心电 图有低钾的表现。1、此病人入院后护理观察的要点有那些?密切观察病情变化,做好应急救治准备:护理人员在思想上要高度警惕可 能发生的意外,并重视呼吸肌麻痹的严重后果,要熟悉其发病机制及临床表现, 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压,尤其是有无呼吸困难、胸闷
23、等症状的出现, 同时要观察有无甲状腺危象的临床表现。做好急救药品、器材的准备。2、该患者补钾的注意事项有那些?(1) 口服补钾:口服补钾是最安全的补钾方式,如10%化钾或枸檬酸钾;(2) 静脉补钾前了解肾功能,尿量必须在 3040ml/h以上或每日尿量大于500ml方 可静脉补钾。(3)补钾的浓度不宜过高,一般不超过 40mmmol/L即1000液体 中氯化钾含量不超过3克,绝对禁止以高浓度含钾液体直接静脉注射, 以免导致心脏骤停。(4)静脉补钾的速度不宜过快,一般速度限制在 0.751.5g/h ,否 则,补钾速度过快,可致血钾短时间内增高,引起致命后果。(5)少数缺钾者应用大剂量钾静脉滴注时,需进行床边心电监护,如心电图出现高钾血症的变化, 应立即采取相应措施。(二)患者蒋某,女,20岁,因“眼睑下垂、吞咽困难半月”入院。患者及家 属诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂,眼裂变小,清晨及上午较轻,下午及晚上加重,逐渐出现吞咽困难,全身乏力,进食及活动后症状加重。入院体检: 体温36.8 C ,血压125/72 mmH2脉率80次/分
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