特发性血小板减少性紫癜复习进程

1、特发性血小板减少特发性血小板减少(jinsho)性紫癜性紫癜Idiopathic thrombocytopenia purpuraITP第一页，共26页。血小板减少血小板减少(jinsho)性紫癜性紫癜第二页，共26页。ITP概念概念(ginin)第三页，共26页。（一）感染：细菌或病毒感染与（一）感染：细菌或病毒感染与ITPITP发病发病(f bng)(f bng)有密有密切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致切关系（二）免疫因素：感染不能直接导致ITPITP发病发病(f (f bng)bng)，免疫因素的参与可能是，免疫因素的参与可能是ITPITP发病发病(f bng)(f bng)的重的

2、重要原因：要原因： 1.ITP 1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 2.80% 2.80%以上以上ITPITP患者血小板表面有血小板相关抗体患者血小板表面有血小板相关抗体（PAIgPAIg），多为），多为IgGIgG。 3. 3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITPITP疗效肯定，提示疗效肯定，提示ITPITP发病发病(f bng)(f bng)与免疫因素有密切关与免疫因素有密切关系。系。病因和发病病因和发病(f bng)机制机制第四页，共26页。（三）肝、脾的作用：（三）肝、脾的作用： 1.

3、 1.脾是脾是ITPITP患者患者PAIgPAIg的产生部位。的产生部位。 2. 2.与与PAIgPAIg或或ICIC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过 脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被脾时易在脾窦被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被 单核单核- -吞噬细胞系统吞噬细胞系统(xtng)(xtng)吞噬、清除的可能性。吞噬、清除的可能性。 3. 3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。（四）其他因素：（四）其他因素：ITPITP的发病可能与雌激素有关：的发病可能与雌激素有关： 1.ITP 1.ITP

4、好发于好发于4040岁以下的女性。岁以下的女性。 2. 2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核- -吞噬细胞系统吞噬细胞系统(xtng)(xtng)对对 与抗体结合的血小板吞噬的作用。与抗体结合的血小板吞噬的作用。病因和发病病因和发病(f bng)机制机制第五页，共26页。临床表现临床表现n皮肤、粘膜广泛皮肤、粘膜广泛(gungfn)(gungfn)出血，出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；可为全身性血点，形成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球出血斑或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜下

5、出血也是常见症状；偶见肉眼结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿、胃肠道出血，约血尿、胃肠道出血，约1%1%患者发生颅患者发生颅内出血；青春期女孩可见月经过多。内出血；青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见处，极为少见第六页，共26页。第七页，共26页。急性急性(jxng)ITP(jxng)ITPn小儿时期多为急性小儿时期多为急性ITPITP，多见于婴幼，多见于婴幼儿时期，儿时期，7 7岁以后明显减少。春季发岁以后明显减少。春季发病病(f bng)(f bng)数较高。既往无出血数较高。既往无出血史，发病史，发病(f bng)(f b

6、ng)突然，出血严突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染患上呼吸道感染第八页，共26页。慢性慢性(mn (mn xng)ITPxng)ITPn慢性病例可见于任何年龄和性慢性病例可见于任何年龄和性别，但以别，但以20203030岁青年女性岁青年女性多见，多数发病潜隐，出血症多见，多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏状较轻，严重内脏(nizng)(nizng)出血少见，部分出血少见，部分患者病情可因感染等而突然加患者病情可因感染等而突然加重重第九页，共26页。（一）血象：（一）血象：1.血小板：急性型血小板多在血小板：急性型血小板多在20109/L以

7、下，以下，慢性型常在慢性型常在50109/L左右。血小板平均体积左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。偏大，易见大型血小板。2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。胞和淋巴细胞增多。3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血贫血(pnxu)，贫血，贫血(pnxu)与失血量成比例。与失血量成比例。少数可发现溶血证据（少数可发现溶血证据（Evans综合征）。综合征）。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)第十页，共26页。（二）骨髓象：（二）骨髓象：1.1.急性型骨髓巨核细胞数

8、量轻度增加或正常，慢性急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。型骨髓巨核细胞显著增加。2.2.巨核细胞发育成熟障碍巨核细胞发育成熟障碍(zhng i)(zhng i)，急性型者尤，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。幼稚巨核细胞增加。3.3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%30%）。）。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)第十一页，共26页。巨核细胞巨核细胞 1.原巨 2.幼巨 3.颗粒(kl)巨 4.产板巨第十二页，共26页。急性急性(j

9、xng)特发性血小板减少性紫特发性血小板减少性紫癜骨髓象癜骨髓象1.原巨 2.幼巨 3.颗粒(kl)巨 4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞 7.中幼粒 8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分 裂后期第十三页，共26页。慢性特发性血小板减少性紫癜慢性特发性血小板减少性紫癜(z din)骨髓象骨髓象巨核细胞增多，以颗粒巨增生为主。1.颗粒巨 2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中幼红5.晚幼红 6.原巨有丝分裂中期(zhngq) 7.巨血小板（颗粒巨 的浆质体）第十四页，共26页。（三）（三）PAIg PAIg 及及PAC3PAC3：80%80%以上以上ITPITP患者患者PAIg PAIg 及及PA

10、C3PAC3阳阳性，主要为性，主要为IgGIgG，亦可为，亦可为IgMIgM，偶有两种以上抗体同时，偶有两种以上抗体同时出现。出现。（四）止血和凝血功能检查：（四）止血和凝血功能检查：1.1.出血时间延长，血块收缩不良。出血时间延长，血块收缩不良。2.2.束臂试验阳性。束臂试验阳性。3.3.血小板功能一般正常。血小板功能一般正常。4.4.凝血酶原时间及凝血时间正常。凝血酶原时间及凝血时间正常。5.5.放射性放射性5151铬或铬或111111铟测定，铟测定，90%90%以上患者血小板生存以上患者血小板生存(shngcn)(shngcn) 时间明显缩短。时间明显缩短。实验室检查实验室检查(jinc

11、h)(jinch)第十五页，共26页。诊断(zhndun)标准1.1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。板计数减少。2.2.脾不大或轻度增大。脾不大或轻度增大。3.3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.4.具备下列五项中任何一项：具备下列五项中任何一项：（1 1）强的松治疗有效。）强的松治疗有效。（2 2）脾切除治疗有效。）脾切除治疗有效。（3 3）PAIgPAIg阳性。阳性。（4 4）PAC3PAC3阳性。阳性。（5 5）血小板生存时间缩短）血小板生存时间缩短(sudun)(sudun

12、)。5.5.排除继发性血小板减少症。排除继发性血小板减少症。第十六页，共26页。4 4（二）急性（二）急性(jxng)(jxng)型与慢性型型与慢性型ITPITP的鉴别的鉴别第十七页，共26页。鉴别鉴别(jinbi)诊诊断断1.1.继发性血小板减少症：如结缔组织病继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血、恶性( xng)( xng)血液病（白血病、淋血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、巴瘤、恶组、MMMM、MDSMDS等）、药物性免等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。疫性血小板减少、脾亢等。2.Evans2.Evans综合症。综

13、合症。3.3.过敏性紫癜。过敏性紫癜。第十八页，共26页。治疗(zhlio)措施n一般疗法：重度者卧床休息，避一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤免创伤n首选首选(shu xun)治疗：肾上腺治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再选皮质激素；次选：脾切除；再选免疫抑制剂免疫抑制剂n紧急治疗：输新鲜血小板；大剂紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素量丙种球蛋白静点；大剂量激素第十九页，共26页。（一）一般治疗：（一）一般治疗：1.BPC20109/L者，应绝对卧床休息。者，应绝对卧床休息。2.出血时应用止血药物出血时应用止血药物(yow)及局部止血。及局部止血。（二）糖皮质激素：

14、为治疗（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物的首选药物(yow)，近期有效率约为近期有效率约为80%。 1.作用机理：作用机理：（1）减少）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小生成及减轻抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成。板破坏，增加血小板有效生成。（2）抑制单核）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。吞噬细胞系统对血小板的破坏。（3）改善毛细血管通透性。）改善毛细血管通透性。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。治疗(zhlio)措施第二十页，共26页。2.2.剂量与用法：常用量为强的松剂量与用法：常用量为强的松303060m

15、g/d60mg/d（一（一般般1 12mg/kg/d2mg/kg/d）分次口服或顿服，病情严重者需）分次口服或顿服，病情严重者需用等效剂量的用等效剂量的DXMDXM或甲基强的松龙静脉滴注，好转或甲基强的松龙静脉滴注，好转(hozhun)(hozhun)后改为口服。多数患者用药数天后出后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，血停止，2 2周左右周左右BPCBPC上升，待上升，待BPCBPC升至正常或接近升至正常或接近正常后逐步减量（每周减正常后逐步减量（每周减5mg5mg），最后以），最后以5 510mg/d10mg/d维持治疗，持续维持治疗，持续3 36 6个月。个月。治疗(zhlio)措施第

16、二十一页，共26页。（三）脾切除：是治疗（三）脾切除：是治疗ITPITP最有效的方法之一。最有效的方法之一。1.1.作用机制：作用机制：（1 1）减少血小板抗体生成。）减少血小板抗体生成。（2 2）消除血小板破坏的主要场所。）消除血小板破坏的主要场所。2.2.适应证：适应证：（1 1）正规糖皮质激素治疗）正规糖皮质激素治疗3 36 6个月无效。个月无效。（2 2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松（强的松30mg/d30mg/d以上以上(yshng)(yshng)）维持治疗者。）维持治疗者。 （3 3）有糖

17、皮质激素使用禁忌证。）有糖皮质激素使用禁忌证。（4 4）51Cr51Cr扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。（5 5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。治疗(zhlio)措施第二十二页，共26页。3.3.禁忌症：禁忌症：（1 1）年龄小于）年龄小于2 2岁（岁（2 2岁以下患儿脾切除术后可发生难岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染）。以控制的感染）。（2 2）妊娠期。）妊娠期。（3 3）因其他疾病）因其他疾病(jbng)(jbng)不能耐受手术者。不能耐受手术者。（4 4）ITPITP首次发

18、作，尤其是儿童。首次发作，尤其是儿童。4.4.切脾治疗有效率约为切脾治疗有效率约为707090%90%。为防止术中出血，术。为防止术中出血，术前、术后应给予激素治疗。前、术后应给予激素治疗。5.5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。治疗(zhlio)措施第二十三页，共26页。（四）免疫抑制剂：（四）免疫抑制剂：1.1.适应证：适应证：（1 1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。（2 2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。（3 3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少(jinsho)(jinsho)糖皮质激素的用量。糖皮质激素的用量。2.2.常用药物：常用药物： VCRVCR、CTXCTX、硫唑嘌呤、环胞素、硫唑嘌呤、环胞素A A（CsACsA）治疗(zhlio)措施第二十四页，共26页。（五）其他治疗：（五）其他治疗：1.1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用达那唑：