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文档简介

1、1.1.稀发排卵或无排卵2.2.高雄激素的临床表现和/ /或高雄激素血症3.3.卵巢多囊性改变:一侧或双侧卵巢直径2 29mm9mm的卵泡1212个,和/ /或卵巢体积10ml10ml上述上述3条中符合条中符合2条条,并排除并排除1.如为高雄,需排除其他高雄激素病因:先天性肾上腺皮质增生、柯兴氏综合征、分泌雄激素的肿瘤等。2.如为稀发排卵或无排卵,需其他引起排卵障碍的疾病:高泌乳素血症,卵巢早衰和垂体或下丘脑性闭经,以及甲状腺功能异常,严重的胰岛素抵抗综合症(2006AES)PCOS诊断标准(2003年鹿特丹标准)第1页/共17页双氢睾酮5-还原酶DHEA-S(网状带)磺酰化21羟化酶缺乏21

2、羟化酶缺乏皮质醇(束状带)醛固酮(球状带)17羟化酶缺乏雄激素在肾上腺生成及转化途经第2页/共17页 卵巢主要合成睾酮,01mgd和雄烯二酮(4一A)12mgd。尚有脱氢表雄酮(DHEA)18.2umol/L) : 查 17-OHP 和皮质醇,确定高雄激素的来源途经 根据情况加肾上腺B超(排除肿瘤) 2.T或正常: 查SHBG是否正常第4页/共17页 血皮质醇 17-OHPPCOS鉴别诊断意义血皮质醇 17-OHP血皮质醇 17-OHP21羟化酶缺乏基因诊断地塞米松过夜试验或小剂量抑制试验地塞米松大剂量抑制试验+ACTH测定先天性肾上腺增生症库欣氏综合征库兴病肿瘤抑制有效正常人、pcos第5页

3、/共17页大剂量地塞米松抑制试验抑制有效抑制无效正常人、PCOS、库欣病肿瘤小剂量地塞米松抑制试验抑制有效抑制无效正常人、pcos假性库欣综合征库兴综合症肿瘤直接进行不同实验的区分情况第6页/共17页库欣氏综合征库欣氏综合征 各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。其中最多见者为库欣病。第7页/共17页 1 1ACTHACTH依赖性依赖性 (80-85%80-85%)库欣病库欣病:指垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多,伴肾上腺皮质增生;垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤; 异位异位ACTHACTH综合征综合征,系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH,伴肾上腺皮质增生。

4、2非ACTH依赖性 (15-20%15-20%) 肾上腺皮质腺瘤;肾上腺皮质癌;不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生;不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。 3.假性库欣综合征: 医源性类库欣综合征:长期应用糖皮质激素; 酒精性类库欣综合征,可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质醇灭活有关,停酒精后症状可消失。 郁抑症、焦虑症、2型糖尿病和中心性肥胖等第8页/共17页定性诊断定性诊断临床表现,有典型症状、体征者,从外观即可作出诊断各型库兴综合征共有的特征为糖皮质激素分泌异常,血皮质醇水平增高和昼夜节律消失;24小时尿游离皮质醇(UFC)或17-羟类固醇(17-OHCS)排出量增高;小剂量地塞米

5、松抑制试验简小剂量地塞米松抑制试验简化了的过夜地塞米松抑制试验,增高的皮质醇不被抑制是皮质化了的过夜地塞米松抑制试验,增高的皮质醇不被抑制是皮质醇增多症必需的确诊试验。醇增多症必需的确诊试验。第9页/共17页病因诊断大剂量地塞米松抑制试验与过夜大剂量地塞米松抑制试验意义相似 库欣病服药第二日24小时尿UFC或17-OHCS多数被抑制到对照日50%以下 肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。血ACTH水平p肾上腺肿瘤时降低p库欣病时升高,异位ACTH综合征更高。第10页/共17页几种实验设计结果分析:服药后,血、尿皮质醇值降至对照值的50%以下为有反应。 第11页/共17页小剂量地塞米松抑制试验第1日:8:00 抽血 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg第2日:6:00 0.5mg 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg第3日: 06:00 0.5mg 08:00 抽血第12页/共17页大剂量地塞米松抑制试验第1日:8:00 抽血 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg第2日:6:00 2mg 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg第3日: 06:00 2mg 08:00 抽血第13页/共17页过夜地塞米松抑制试验第1日:8:00 抽血皮质醇 24:00 0.75

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