重症肌无力PPT课件

1、2021/7/2312021/7/2322021/7/233病例资料病例资料一般情况：一般情况：陈，女，48岁住院日期：住院日期：2015-9-1至2015-9-18主诉：主诉：波动性双眼睑下垂7月，加重伴抬头困 难1月。既往体健。既往体健。2021/7/234病例资料病例资料n神经系统查体：神经系统查体：神清，双眼睑下垂，双眼球内收困难，转颈、抬头、耸肩无力，右上肢近端肌力4+级，余查体大致正常。2021/7/235辅助检查辅助检查n( 2015-08-30 )肌电图：肌源性损害；重频试验：低频重复刺激结果阳性。 n(2015-9-1)胸部CT：前纵隔内软组织密度影，考虑胸腺退化不良。n(2

2、015-9-1)彩超：双叶甲状腺弥漫性病变、实性结节，考虑结节性甲状腺肿。n(2015-9-1)腹部彩超、心电图大致正常。 n( 2015-9-1 )疲劳试验阳性。新斯的明试验：阳性。2021/7/236辅助检查辅助检查n（2015-9-2）FT3、FT4升高，TSH下降，甲状腺过氧化物酶抗体升高。n梅毒抗体阳性，滴度1:4。n抗核抗体谱、甲状腺微粒体抗体、甲状腺球蛋白抗体均阴性。n类风湿因子、CRP、血沉、血常规、生化、糖化血红蛋白、肿瘤标志物均正常。2021/7/237诊断n重症肌无力（IIb型）2021/7/238诊断分析诊断分析定位诊断：定位诊断：骨骼肌、神经肌肉接头依据：1、转颈、抬

3、头困难，耸肩无力，定位于胸锁乳突肌及斜方肌；2、双眼上睑下垂，双眼内收困难，定位于 上睑提肌、内直肌；3、右上肢近端无力，肌腱反射及病理征正常，无感觉异常，定位于周围神经肌肉损害；4、肌电图示肌源性损害，重频试验：低频重复刺激结果阳性。2021/7/239诊断分析诊断分析定性诊断：自身免疫性疾病定性诊断：自身免疫性疾病依据：依据：1、中年女性，既往体健、亚急性起病、病程较长，呈进行性加重；2、主要累及骨骼肌，以近端肌无力、病态疲劳、肌肉萎缩为主要特点，活动后加重，呈晨轻暮重特点；症状有波动，无反射、感觉障碍； 3、甲状腺功能异常，提示自身免疫功能异常；4、功能缺损符合神经肌肉接头病变区域表现；

4、5、辅助检查：疲劳试验及新斯的明试验阳性，肌电图：肌源性损害；重频试验：低频重复刺激结果阳性。2021/7/2310治疗治疗n抗胆碱酯酶：抗胆碱酯酶：嗅吡斯的明60mg4/日n激素：激素：甲强龙1g 1/日冲击7天后减量，渐改 口服n甲亢治疗甲亢治疗n综合对症处理综合对症处理2021/7/23112021/7/2312 2021/7/2313 2021/7/2314 2021/7/2315 2021/7/2316发病机理2021/7/23172021/7/23182021/7/2319 2021/7/2320 2021/7/2321 2021/7/23222021/7/23232021/7/2

5、324 2021/7/23252021/7/2326 2021/7/2327 2021/7/23282021/7/2329n相关血清抗体检测相关血清抗体检测n胸腺胸腺影像学影像学发现胸腺瘤及胸腺增生发现胸腺瘤及胸腺增生n疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验n重复神经电刺激、单纤维肌电图重复神经电刺激、单纤维肌电图n其他检查其他检查2021/7/23302021/7/2331胸腺胸腺CT或或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。发现胸腺瘤及胸腺增生。2021/7/23322021/7/23332021/7/23342021/7/23352021/7/23362021/7/2337202

6、1/7/23382021/7/23392021/7/23402021/7/2341n吗替麦考酚酯：吗替麦考酚酯：二线。n抗人抗人CD20单克隆抗体（妥利昔单抗）单克隆抗体（妥利昔单抗）。2021/7/2342（三）静脉注射丙种球蛋白（三）静脉注射丙种球蛋白n主要用于急性进展，手术前准备，可与大量激素或免疫抑制剂联合用，多于用后5-10d起效，作用持续2个月左右。2021/7/2343（四）血浆置换（四）血浆置换n主要用于急性进展、肌无力危象者，胸腺切除前或围手术期处理，以及免疫抑制治疗初始阶段。2021/7/2344（五）胸腺摘除治疗（五）胸腺摘除治疗n疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术

7、，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术，可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。一般选择手术的年龄为18周岁以上。2021/7/2345（六）胸腺放射治疗（六）胸腺放射治疗n此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。分次日量12 Gy ，每周5次，一般总量5060Gy ，可获疗效。2021/7/23462021/7/2347n呼吸肌功能受累导致严重呼吸困难状态，危及生命者，应积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管或气管切开，监测动脉血气分析中血氧饱和度和二氧化碳分压，并进一步判断MG危象的类型。2021/7/2348n肌无力危象：酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止n胆碱能危象：酌情阿托品拮抗；如未获得满意疗效考虑激素冲击；部分患者可同时用血浆