[精品]晚发性维生素K缺乏症24例临床分析

1、晚发性维生素k缺乏症24例临床分析晚发性维生素k缺乏症24例临床分析婴儿期晚发性维生索k缺乏症是婴儿期由于维生索k缺乏使体 内一些维生索k依赖的因子活性降低而导致自限性出血疾病1。临 床特征是母乳喂养儿突然发生急性或亚急性颅内出血。常伴有其他部 位出血、进行性贫血。本症起病急骤，严重出血，贫血，神经精神症 状明显和凝血检查异常。如不及时发现，及时治疗，预后较差。因此 有必耍探讨其发病特点，早期临床表现，采取有效措施积极预防。我 们对2006年5月至2010年5月在本院收治24例晚发性维生素k缺 乏症的病例资料加以分析，报告如下：1临床资料1. 1资料来源2006年5月至2010年5月在本院收治

2、24例晚发 性维生素k缺乏症患儿。1.2 一般资料 本组患儿为24例，其中男性14例，女性10例, 男女比例14： 1 (14： 10)o足月儿20例(83. 3%),足月低体重儿2 例，早产低体重儿儿2例。发病日龄最短28天，最长83天，平均日 龄49天。单纯母乳喂养22例(91.7%),混合喂养2例。所有足月产 婴儿出生后未接受过维生素k预防剂量。24例患儿14例为颅内出血 (58. 3%),消化道出血10例(41.7%)o颅内出血以阵发性哭吵、惊 厥、面色苍白为首先症状。有20例伴有不同程度贫血，12例伴有注 射部位出血不止，6例伴有腹泻，2例伴有腹胀，2例伴有发热，6例 黄疸。1.3诊

3、断标准松板哲应提出:母乳喂养儿；生后2周-3 个月突然发病；急性或亚急性颅内出血；呕吐、便血、皮下出血、 注射部位出血不止；给予维生素k1后出血倾向及贫血得以改善； 予以维生素k1、新鲜血后不能查明颅内出血的原因。1.4实验室检查 血红蛋白降低10例(以hb<100g/l为标准)， hb在45g/l-93g/l, tb血时间正常，血小板计数全部正常。凝血酶 原时间(pt)延长16例(>15)，部分活化凝血活酶时间(kptt) 延长22例。消化道出血者大便隐血试验阳性，20例肝功能检查病 例屮有8例轻度异常，表现为谷草转氨酶、谷内转氨酶轻度增高。20 例进行血电解质检查患儿中，有12

4、例血钠、血氯降低，10例血磷增 加。经过头部ct检查14例为颅内出血，蛛网膜下脑出血8例，硬脑 膜下出血4例，混合出血2例。未发现脑室出血病例。1.5治疗与转归所有病例入院后立即给予维生素k15-10mg，均 采用静脉注射，连用3-10天。输血或新鲜血浆20例，纠正贫血，有 颅内高压者使用廿露醇，惊厥者给了镇静药，如鲁米那或安定。20 例患儿在治疗后12-24小吋内出血症状控制。24例患儿均治愈出院。2讨论晚发性维生素k缺乏症分为两类,乳儿特发性维生素k缺乏症： 维生素k缺乏的诱因不明，儿乎都是母乳喂养儿，多于生后1-2月发 病，伴有轻度肝功能异常，颅内出血多。乳儿继发性维生素k缺乏 症：有比

5、较明确的诱因，如先天性胆道闭锁；总胆管囊肿及肝病(吸 收利用障碍)；慢性腹泻；病毒性肠炎，长期口服抗生素；营养不良； 低蛋白血症等。可为人工喂养，年长儿多见，颅内出血少见。1晚发性维生素k缺乏症所致出血最常见是颅内出血，其次是皮下、 胃肠道、粘膜下出血、胸腔、膈下心包出血等。本组24例中22例为 纯母乳喂养(91.7%),病前一般状态良好，生长发育好，起病突然， 均有不同程度拒奶，面色苍口，穿刺部位出血不止，急查凝血酶原时 间明显延长，部分凝血活酶时间延长，故明确诊断为晚发性维牛素k 缺乏症。这是由于母乳中维生素k含量少，说明母乳喂养是造成婴儿 期晚发性维生素k缺乏症的主要因素，而这些婴儿在出

6、生时没有接受 过维生素k1预防剂量。木组24例中腹泻6例，2例伴有腹胀，2例 伴有发热，6例黄疸，都有在当地医院应用抗生素病史，说明感染后 应用抗生素、消化道功能紊乱也是造成维生素k合成、吸收障碍的因 素，以上经临床明确诊断，用维生素k治疗出血症状很快停止，同吋 输新鲜血浆，提高血中有活化的凝血因子水平，输入新鲜血液可同时 纠正贫血，颅内压升高患儿给子降低颅内压。晚发性维生素k缺乏症的诱因常有：母乳喂养，母乳中维生素k含量低，母乳中含维生素k15ug/l,牛乳中含60ug/l,母乳喂养儿 肠道不能制造维生素k,内源性维生素k不足；肝脏储存量低，母 体维生素k经胎盘渗透性较低，仅1/10的量达到

7、胎儿体内，母亲产 前应用抗惊厥药，抗凝药，干扰维生素k储存或功能；腹泻使维牛 素k摄入和吸收减少；较长时间使用抗生素抑制肠道止常菌群合成 维纶素k2o临床表现为突然发病、兴奋、躁动，前囱饱满、惊厥、 颅高压及昏迷等。凝血因了 ii、vu、ix、x系维生素k依赖因子，以维生素k为辅 酶在肝内合成，维生素k缺乏导致出血。晚发性维生素k缺乏症以颅 内出血为主预后严重，病死率高，出血部位，出血量多少是致死的主 要因素，存活婴儿有严重神经系统后遗症3。因此，在强调早期诊 断及早期治疗的同吋，主要是早期预防本病，以免延误，减少或消除 这类疾病的发生，减少患儿家属的经济负担。因此，在当前全世界大 力提倡母乳喂养的同时，应特别强调为所有3个月婴儿补充维生素 k1,生后肌注维生素k1 (或分娩前孕妇口服)，避免引起维生素k缺 乏的药物，用科学喂养可预防本病发工。总之，对婴儿期晚发性维生素k缺乏症有关预防问题、治疗问题， 必须引起临床医师的高度重视，目的为了减少或消除这类疾病的发牛。参考文献1 黄绍良,小儿血液病手册第二版人民卫生出版社，2001年 2 月.828-831.2 金汉珍