嗜酸性粒细胞增多症教学提纲

1、嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。 【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其绝对值为0-0.710*9/L。病因分类u反应性嗜酸性粒细胞增多症u克隆性嗜酸性粒细胞增多症u特发性高嗜酸性粒细胞综合征病因1反应性嗜酸性粒细胞增多症u变态反应性支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏，皮肤病等u寄生虫病钩虫病、蛔虫病、肺吸虫病等。病因1反应性嗜酸性粒细胞增多症u结缔组织病类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。u肿瘤淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。u内分泌疾病垂体功能不全、免疫

2、缺陷病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。u间质性肾病病因2 克隆性嗜酸性粒细胞增多症u嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。u许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高u慢性嗜酸细胞白血病(CEL)u骨髓增殖性肿瘤(MPN)u骨髓增生异常综合征(MDS)等。病因3特发性高嗜酸性粒细胞综合征u当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）u与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。 特发性高嗜酸性粒细胞综合征u2001年WHO制定了相应的标准：u不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月15109L，伴有器官损伤及功能紊乱；u排除寄生虫、过敏性

3、等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。嗜酸性粒细胞增多症分级u轻度：嗜酸粒细胞数0.080.15，直接计数1.510*9/L。u中度：嗜酸粒细胞数0.150.50，直接计数5.010*9/L。 嗜酸粒细胞增多其原因诸多，可根据增多的程度结合病史、体征和有关实验室检查进行诊断。u寄生虫感染常为轻度增多u变态反应性疾病常为中度增多u嗜酸性粒细胞白血病等常为重度增多诊断思路诊断思路诊断思路诊断思路嗜酸性粒细胞组织损伤机制嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于

4、组织中，特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。 常见疾病u嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）u表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。u不伴心脏、神经系统及其他系统损害.u嗜酸性粒细胞胃肠炎u常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关u表现为呕吐、腹痛、腹泻u重者可发生梗阻，少数出现脱水。u胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变u活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润常见疾病uChurg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）u男性多于女性u早期为反复鼻窦炎和哮喘u逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血

5、管炎期uX线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞u皮肤、肾脏和神经均可受累upANCA阳性常见疾病u嗜酸性粒细胞性心内膜炎u嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭u嗜酸性粒细胞性肌痛综合征u为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis，EG）u典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。u通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。u可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠的报道。流行病学u年龄：u主要发生在2050岁，儿童和老年

6、人也可发病。u性别：u男：女2：1u发病率：u每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版）病因和发病机制u未明u与过敏有关，但仅2050的患者既往有过敏史u与免疫功能障碍有关u发病机制不清u很可能是发病机制不尽相同的一组疾病u活化的T细胞产生IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能u肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系u嗜酸粒细胞活化趋化因子临床表现u缺乏特异性u根据病变部位及浸润程度不同而各异按浸润程度分类u粘膜型u病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgE浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等u肌层型u病变主

7、要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成u浆膜型u病变主要累及浆膜层，相对少见，占整个EG的10%左右。表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量的嗜酸性粒细胞 辅助检查u血象uEOS计数升高，可随疾病病程波动，有20%患者在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此，外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件；u有ESR升高者仅25u可有血IgE升高辅助检查u放射学检查u胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻等。u特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查辅助检查辅助检查u

8、内镜检查和活检病理内镜检查和活检病理u受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。u活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般不伴组织粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般不伴组织坏死；坏死；uEGEG的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多点活的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多点活检。检。u对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助于诊对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助于诊断断诊断uTalley标准u存在胃肠道症状u病理示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量嗜酸粒细胞（腹水提示有浆膜受累）u除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等诊断uLeinbach标准u进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征u外周血嗜酸粒细胞增多u组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润治疗u饮食u药物u糖皮质激素：泼尼松每天2040mg，服药后12 周症状控制后可减量维持