克雅氏病介绍学习教案

1、会计学1克雅氏病介绍克雅氏病介绍(jisho)第一页，共33页。第1页/共32页第二页，共33页。第2页/共32页第三页，共33页。第3页/共32页第四页，共33页。第4页/共32页第五页，共33页。PrPres动物之间传播，也可以由遗传及基因突变产生(chnshng)，它们与PrPc结合以后，可以促进PrPc发生结构改变而转化为PrPres，从而达到复制、传染的目的。第5页/共32页第六页，共33页。第6页/共32页第七页，共33页。潜伏期长潜伏期长发病后临床发病后临床(ln chun)病程短病程短病死率病死率100第7页/共32页第八页，共33页。第8页/共32页第九页，共33页。第9页/

2、共32页第十页，共33页。第10页/共32页第十一页，共33页。监测(jin c)目的第11页/共32页第十二页，共33页。第12页/共32页第十三页，共33页。第13页/共32页第十四页，共33页。第14页/共32页第十五页，共33页。第15页/共32页第十六页，共33页。克雅氏病（CJD)诊断标准(biozhn)和处理原则监测病例(bngl)定义 第16页/共32页第十七页，共33页。根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能(gngnng)异常、视觉障碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学检查等结果，予以诊断。CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织

3、如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。 诊断(zhndun)处理总原则第17页/共32页第十八页，共33页。散 发 型 CJD 确诊 1. 具有典型/标准的神经病理学改变(gibin)； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。诊断(zhndun)标准第18页/共32页第十九页，共33页。1. 进行性痴呆进行性痴呆2. 典型的脑电图改变典型的脑电图改变3. 和和/或脑脊液或脑脊液14-3-3蛋白阳性蛋白阳性(yngxng)，4.以及至少具有以下以及至少具有以下4种临床表现中的两种：种临床表现中的两种：（1）肌阵挛）肌阵挛

4、（2）视觉或小脑障碍）视觉或小脑障碍（3）锥体）锥体/锥体外系功能异常锥体外系功能异常（4）无动性缄默）无动性缄默5.以及临床病程短于以及临床病程短于2年。年。临床(ln chun)诊断-sCJD第19页/共32页第二十页，共33页。 1. 进行性痴呆 2. 以及(yj)至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 3.以及(yj)临床病程短于2年。疑似(y s)诊断-sCJD所有诊断应排除其他痴呆(chdi)相关疾病第20页/共32页第二十一页，共33页。在散发型CJD诊断的基础上具有:（1）接受由人脑提取的垂体激素治

5、疗的病人出现进行性小脑综合征；或（2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬(guyng)脑膜移植、角膜移植等手术。医源型CJD第21页/共32页第二十二页，共33页。分类：1. 家族型CJD (FCJD)2. 吉斯特曼-施特劳斯综合征（GSS）3. 家族型致死性失眠症（ FFI）诊断： 确立诊断或临床诊断CJD病人，具有(jyu)一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变。遗传型CJD第22页/共32页第二十三页，共33页。 1. 病史（1）进行性神经精神障碍（2）病程6个月（3）常规检查不提示其它疾病（4）无医源性接触史2. 临床表现（1）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠

6、、退缩、妄想）（2）持续性疼痛感（疼痛和/或感觉(gnju)异常）（3）共济失调（4）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱（5）痴呆变异型CJD（variant CJD, vCJD）第23页/共32页第二十四页，共33页。3. 临床检测（1）脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）（2）MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号4. 扁桃体活检 阳性 扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后结节部高信号病例的诊断(zhndun)有意义。 变异型CJD（variant CJD, vCJD）第24

7、页/共32页第二十五页，共33页。确诊诊断：1. 进行性神经精神障碍2. vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛(gungfn)的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积）临床诊断：具有特征性病史，临床表现中的任意4项，和临床检测具有特征性病史和扁桃体活检阳性。诊断(zhndun)-vCJD第25页/共32页第二十六页，共33页。特征性病史2. 临床表现中的任意(rny)4项3. 脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性复合波）疑似(y s)诊断-vCJD第26页/共32页第二十七页，共33页。可疑可疑(ky)病人病人临床表现临床表现脑电图脑电图影象学检测影象学检测实验室检测实验

8、室检测疑似诊断疑似诊断疑似诊断疑似诊断脑组织脑组织脑组织脑组织脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液血液血液PrP-res蛋白蛋白病理学病理学14-3-3蛋白蛋白S100蛋白蛋白PRPN基因基因Western blotHE染色染色Western blotELISAPCR/酶切酶切/免疫组化免疫组化序列分析序列分析确诊诊断确诊诊断确诊诊断确诊诊断临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断家族性家族性家族性家族性 CJDCJD临床表现临床表现脑电图脑电图影象学检测影象学检测实验室检测实验室检测疑似诊断疑似诊断疑似诊断疑似诊断脑组织脑组织脑组织脑组织脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液血液血液PrP-res蛋白蛋白病理学病理学14-3

9、-3蛋白蛋白S100蛋白蛋白PRPN基因基因Western blotHE染色染色Western blotELISAPCR/酶切酶切/免疫组化免疫组化序列分析序列分析确诊诊断确诊诊断确诊诊断确诊诊断临床诊断临床诊断临床诊断临床诊断家族性家族性家族性家族性 CJDCJD第27页/共32页第二十八页，共33页。 鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防(yfng)方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。 处理(chl)原则第28页/共32页第二十九页，共33页。第29页/共32页第三十页，共33页。器械(qxi)使用尽量使用一次性器械(qxi)和用品，焚烧接触体表器械(qxi)无需特殊消毒接触组织器械(qxi)必须特殊消毒病人用品尽量使用一次性器械(qxi)和用品，焚烧衣服被褥等如污染有血液，焚烧病人排泄物无明确感染性，无需特殊处理病房处理无需特殊处理局部污染血液等可用NaOH或次氯酸纳溶液表面浸泡处理第30页/共32页第三十一页，共33页。第31页/共32页第三十二页，共33页。NoImage内容(nirng)总结会计学。克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病）。约1/3病人(bngrn)可出现上述前驱症状，可持续数周。视觉障碍（如视觉模糊、