胃肠道外间质瘤的CT表现.PPT

1、1胃肠道外间质瘤的胃肠道外间质瘤的CT表现和临床病理分析表现和临床病理分析Analysis of CT feature and clinical-pathology of Analysis of CT feature and clinical-pathology of extragastrointestinal stroml tumorsextragastrointestinal stroml tumors山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院 李健丁李健丁No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi me

2、dical University 胃肠道间质瘤（胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种消化道间叶源性肿瘤。胃肠道外间质）是一种消化道间叶源性肿瘤。胃肠道外间质瘤（瘤（extragastrointestinal stromaltumor,EGIST）约）约占胃肠道间质瘤的占胃肠道间质瘤的5%-10%，其预后较胃肠道间质，其预后较胃肠道间质瘤差。瘤差。 目前，其相关文献多见于临床和病理学，影像目前，其相关文献多见于临床和病理学，影像学方面的内容少且多为少例数报道。本文收集学方面的内容少且多为少例数报道。本文收集17例例22个胃肠道外间质瘤，分析

3、其临床病理和个胃肠道外间质瘤，分析其临床病理和CT表现特表现特征，以期有助于提高诊断。征，以期有助于提高诊断。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University资料与方法临床资料临床资料 本组本组1717例例, ,男男1111例例, ,女女6 6例例; ;年龄年龄25-7225-72岁岁, ,中位年龄中位年龄4646岁。岁。所有病例均经手术病理证实，并具有完整的所有病例均经手术病理证实，并具有完整的CTCT资料。资料。 病程病程1 1月至月至1010年，其中年，其中2 2例为

4、恶性间质瘤术后复发，复例为恶性间质瘤术后复发，复发时间分别为术后发时间分别为术后9 9年、年、1010年。年。 主要临床症状为腹痛、腹胀主要临床症状为腹痛、腹胀1212例，黑便、呕血例，黑便、呕血2 2例，尿例，尿频、尿急伴下腹部隐痛频、尿急伴下腹部隐痛2 2例，腰部困痛例，腰部困痛1 1例。上述伴腹部肿例。上述伴腹部肿块块1212例，腹壁肿块例，腹壁肿块2 2例。例。1717例均无肠梗阻症状。全部病倒例均无肠梗阻症状。全部病倒均于均于2 2周内手术。周内手术。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi

5、medical University资料与方法检查方法检查方法 采用采用SOMATOM PLUS 4SOMATOM PLUS 4型或型或EMOTIONEMOTION型全身螺旋型全身螺旋CTCT机，空腹机，空腹8 8小时，于检查前小时，于检查前1-21-2小时内分次口服温开水小时内分次口服温开水(6/11)(6/11)或或2%2%泛影葡胺泛影葡胺(5/11)800-1200ml(5/11)800-1200ml。扫描层厚。扫描层厚5mm-8mm5mm-8mm，螺距，螺距1.5-11.5-1。全部行平扫加三期增强扫描。全部行平扫加三期增强扫描。造影剂为非离子型造影剂为非离子型UtravistUtra

6、vist（300mgI/ml300mgI/ml），注射量），注射量1.5ml/kg1.5ml/kg，速率，速率3.0ml-3.5ml/s3.0ml-3.5ml/s，三期延迟时间分别，三期延迟时间分别为为2525秒、秒、6060秒、秒、120120秒。秒。No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University资料与方法CTCT图像分析方法及病理学诊断图像分析方法及病理学诊断 由由2 2名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对照病理结果，回顾性总结病

7、变的照病理结果，回顾性总结病变的CTCT表现，包括部位、表现，包括部位、大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。不同之处经讨论后确定一致。不同之处经讨论后确定一致。 所有患者通过手术取得病理标本，所有患者通过手术取得病理标本， 通过对标本通过对标本的组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理的组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理诊断。以诊断。以 CD117CD117或或/ /和和CD34CD34阳性组织学呈梭形细胞型、阳性组织学呈梭形细胞型、类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。No.1 hospita

8、l of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果一、病变部位、形态、大小及边缘的一、病变部位、形态、大小及边缘的CTCT表现表现1 1、部位：病灶位于胃小弯及后壁区、部位：病灶位于胃小弯及后壁区2 2个，中腹部肠系膜区个，中腹部肠系膜区5 5个，右侧肠系膜区个，右侧肠系膜区1 1个，盆腔个，盆腔2 2个，腹腔内巨大占据多部个，腹腔内巨大占据多部位位7 7个，腹膜后区个，腹膜后区3 3个，腹壁个，腹壁2 2个。个。起源于横结肠系膜大网膜、肠系膜及腹壁与小网膜有蒂相连，占据多部位No.1 hosp

9、ital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果一、病变部位、形态、大小及边缘的一、病变部位、形态、大小及边缘的CTCT表现表现2 2、形态：肿块呈分叶状、形态：肿块呈分叶状1414例例, ,不规则形不规则形5 5例例, ,类圆形类圆形3 3个。个。占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。边缘分叶，塑形生长塑形生长：中线狭窄部前后径小于侧方宽大部位于后腹膜，

10、按照空间大小塑形No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果一、病变部位、形态、大小及边缘的一、病变部位、形态、大小及边缘的CTCT表现表现3 3、大小：肿块最小径、大小：肿块最小径6.26.25.05.05.0cm5.0cm，最大径，最大径1616161625cm25cm，其中，其中1818个最小短径个最小短径10cm10cm。4 4、边缘：、边缘：2222个肿块界线均较清楚，其中个肿块界线均较清楚，其中5 5个病灶与周围脏个病灶与周围脏器界线消失。器界线消失。

11、盆部胃肠道肿瘤，多体积较大大网膜肿瘤，界线清楚大网膜及小肠系膜间肿瘤，与肝及胰界线消失No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University腹腔间质瘤腹腔间质瘤 横结肠系膜间质肉瘤横结肠系膜间质肉瘤 腹壁间质瘤腹壁间质瘤 腹膜后间质瘤腹膜后间质瘤 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果二、病变密度及强化的二、病变密度及强化的CTCT表现表现1 1、

12、平扫、平扫CTCT表现：表现： 3(3/22)3(3/22)个肿块呈均匀软组织密度，其中个肿块呈均匀软组织密度，其中1 1个位于个位于后腹膜区，后腹膜区，2 2个位于腹壁上，直径个位于腹壁上，直径10cm10cm，且均为类，且均为类圆形。圆形。 后腹膜间质瘤瘤，平扫密度均匀，但增强动脉期不均匀强化No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果二、病变密度及强化的二、病变密度及强化的CTCT表现表现1 1、平扫、平扫CTCT表现：表现： 19(19/22)19(19/2

13、2)个肿块内密度不均匀，程度不同，内有个肿块内密度不均匀，程度不同，内有大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均10cm10cm。 大网膜间质瘤腹腔内胃肠道外间质瘤腹膜后间质瘤No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果二、病变密度及强化的二、病变密度及强化的CTCT表现表现1 1、平扫、平扫CTCT表现：表现： 2(2/22)2(2/22)个肿块内见气液面，手术病理示此个肿块内见气液面，手术病理示此2 2个病个病灶均侵犯小肠并与

14、之相通，灶均侵犯小肠并与之相通，1 1个见不同密度的液平面，个见不同密度的液平面，病理示坏死及出血后改变。病理示坏死及出血后改变。1 1个病灶内部见点状钙化。个病灶内部见点状钙化。二者均为小肠系膜起源间质瘤，手术侵犯小肠并与之相通No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果二、病变密度及强化的二、病变密度及强化的CTCT表现表现2 2、增强扫描、增强扫描CTCT表现表现 1 1个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上 2121个肿块明显不均匀

15、强化，其中个肿块明显不均匀强化，其中1515个肿瘤边缘实质部个肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化，分动脉期出现点线状强化，6 6个内部不规则索条及斑片状个内部不规则索条及斑片状强化强化。 肿瘤明显不均匀强化No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical

16、 University肿瘤内部不规则索条及斑片状强化肿瘤内部不规则索条及斑片状强化 结 果No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University三、病变周围结构的三、病变周围结构的CTCT表现表现 1515个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4 4个腹膜后个腹膜后肿块见腹膜后结构前移表现。肿块见腹膜后结构前移表现。 大网膜肿块推挤邻近肠道移位大网膜肿块推挤邻近肠道移位腹膜后肿块推挤胰腺移位腹膜后肿块推挤胰腺移位No.1 hospital of Shanxi

17、medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University三、病变周围结构的三、病变周围结构的CTCT表现表现 2 2个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃壁粘膜改变。壁粘膜改变。 间质瘤位于小网膜囊内，但未见相邻胃壁改变 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University三、病变周围结构的三、病变周围结构的CTCT表现表现 5 5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。个肿块分别与

18、肝、胰头、肾脏界线不清。 1 1例见腹水，例见腹水，2 2例肝转移，例肝转移，2 2例术后复发伴腹壁转例术后复发伴腹壁转移，均未发现淋巴结增大。移，均未发现淋巴结增大。病变侵及肝并与十二指肠、胰头及右肾界线不清胃肠道外间质瘤并腹水No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University结 果四、手术病理四、手术病理 本组本组1717例例2222个病灶，位于：小肠系膜个病灶，位于：小肠系膜4 4个，个，大网膜大网膜4 4个，横结肠系膜个，横结肠系膜2 2个，胃结肠韧带个，胃结肠韧带1

19、1个，个，小网膜及肝胃韧带小网膜及肝胃韧带3 3个（其中个（其中1 1个有蒂与肿块个有蒂与肿块相连），子宫直肠窝相连），子宫直肠窝1 1个，乙状结肠系膜个，乙状结肠系膜1 1个，个，腹壁腹壁2 2个，腹膜后间隙个，腹膜后间隙4 4个。病理诊断均为恶个。病理诊断均为恶性间质瘤，其中性间质瘤，其中1 1例为低度恶性。例为低度恶性。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University讨 论一、胃肠道外间质瘤的病理特点一、胃肠道外间质瘤的病理特点 胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等

20、与胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等与GISTGIST相似相似, ,但起源于腹腔或腹膜后的软组织但起源于腹腔或腹膜后的软组织, ,且与肠壁或内且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。脏浆膜面无关的一类肿瘤。 胃肠道外间质瘤较少见胃肠道外间质瘤较少见,Emory,Emory等报道在等报道在10041004例中有例中有6767例属于例属于EGIST,EGIST,占占6.7%6.7%，80%80%位于网膜和肠系膜，位于网膜和肠系膜，20%20%位于腹膜后腔。位于腹膜后腔。ReithReith等研究认为等研究认为EGISTEGIST多具有高度危多具有高度危险性，其生物学行为近似于小肠险性，其生物学行为

21、近似于小肠GISTGIST。 病理上，胃肠道外间质瘤与病理上，胃肠道外间质瘤与GISTGIST除发生部位不同外，除发生部位不同外，病理特点均类似病理特点均类似GISTGIST。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University 本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数，本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数， 且且体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。22个病灶中腹膜后间隙有个病灶中腹膜后间隙有4个，个，16个位于腹腔内的系

22、个位于腹腔内的系膜、网膜及韧带，膜、网膜及韧带，2个位于腹壁上，较为罕见。个位于腹壁上，较为罕见。No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University 有学者认为，有学者认为，GISTGIST起源于胃肠道的卡哈尔间质细起源于胃肠道的卡哈尔间质细胞。然而胞。然而, ,卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周围围, ,不能解释胃肠道外间质瘤的发生不能解释胃肠道外间质瘤的发生, ,因此另有学者提因此另有学者提出出,GIST,GIST可能来源于更原始的、具

23、有多潜能分化的中可能来源于更原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞。胚叶间质干细胞。 这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以及胃肠道内及胃肠道内GISTGIST的高发生率的高发生率, ,同时还可以解释该肿瘤同时还可以解释该肿瘤免疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点免疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点, ,但有待但有待于进一步研究证实。于进一步研究证实。No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University 本组本组2 2个腹壁间质瘤

24、，考虑转移可能性更大，因此个腹壁间质瘤，考虑转移可能性更大，因此2 2例例均于数年前行腹内间质瘤手术。均于数年前行腹内间质瘤手术。 女，女，4747岁。岁。9 9年前外院诊断小肠系膜肿瘤并行手术切除，年前外院诊断小肠系膜肿瘤并行手术切除，1 1月前月前发现下腹部鸡蛋大小肿物，行发现下腹部鸡蛋大小肿物，行CTCT检查可见上腹腔多个团块影，部检查可见上腹腔多个团块影，部分融合。分融合。 腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical Univers

25、ity讨 论二、胃肠道外间质瘤的临床特点二、胃肠道外间质瘤的临床特点 文献报道胃肠道外间质瘤多见于中老年人文献报道胃肠道外间质瘤多见于中老年人, ,无明显性无明显性别差异。别差异。EGISTEGIST因起源不位于消化道，因此很少出现消因起源不位于消化道，因此很少出现消化道出血和梗阻症状。临床常表现为腹痛、腹胀、消瘦，化道出血和梗阻症状。临床常表现为腹痛、腹胀、消瘦，常伴有腹部肿块等。常伴有腹部肿块等。 本组发病性别男性（本组发病性别男性（11/1711/17）较女性（）较女性（6/116/11）为多，）为多，与文献有所不同，与文献有所不同，4040岁前有岁前有4 4例，最小仅为例，最小仅为25

26、25岁。常见岁。常见症状与文献报道基本一致，但症状与文献报道基本一致，但2 2例有呕血和黑便，手术例有呕血和黑便，手术病理显示均为小肠系膜的恶性间质瘤，对小肠有明显的病理显示均为小肠系膜的恶性间质瘤，对小肠有明显的侵犯并与之相通，故侵犯并与之相通，故EGISTEGIST并非绝对无消化道出血。并非绝对无消化道出血。1 1例例有尿频、尿急，为乙状结肠系膜的盆腔间质瘤，对膀胱有尿频、尿急，为乙状结肠系膜的盆腔间质瘤，对膀胱的压迫所致。本组均无肠梗阻表现。的压迫所致。本组均无肠梗阻表现。No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of

27、 Shanxi medical University讨 论三、三、CTCT表现特征表现特征 国外国外KimKim等认为，境界清楚的较大分叶状肿块，等认为，境界清楚的较大分叶状肿块，内含大范围低密度区，但中心无气体存在为胃肠道内含大范围低密度区，但中心无气体存在为胃肠道外间质瘤的外间质瘤的CTCT表现特征。总结本组病例，胃肠道外表现特征。总结本组病例，胃肠道外间质瘤的有以下间质瘤的有以下CTCT征象征象 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University1 1、EGISTEGIS

28、T体积较大，尤其以腹膜腔内肿块为著。体积较大，尤其以腹膜腔内肿块为著。 原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在腔隙，原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在腔隙，早期多无明显症状，往往肿瘤体积增大至一定程早期多无明显症状，往往肿瘤体积增大至一定程度后，始出现压迫侵犯而就诊。本组瘤体绝大多度后，始出现压迫侵犯而就诊。本组瘤体绝大多数最大径在数最大径在10 cm10 cm以上，而位于后腹膜少数可略以上，而位于后腹膜少数可略小，考虑与空间相对较腹腔小有关。小，考虑与空间相对较腹腔小有关。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shan

29、xi medical University腹腔巨大间质瘤腹腔巨大间质瘤上腹可见巨大占位性病变，大小约上腹可见巨大占位性病变，大小约10cm10cm15cm15cm13cm13cm，病变，病变上至膈面，下达肾门水平，前及外侧邻腹壁，后邻脾脏，内上至膈面，下达肾门水平，前及外侧邻腹壁，后邻脾脏，内邻胃、病变与周围结构分界均欠清楚，病变内部密度欠均匀，邻胃、病变与周围结构分界均欠清楚，病变内部密度欠均匀，由可见坏死液化区。增强扫描病灶不均匀强化，实性部分强由可见坏死液化区。增强扫描病灶不均匀强化，实性部分强化明显化明显 。No.1 hospital of Shanxi medical Univers

30、ityNo.1 hospital of Shanxi medical University2 2、肿瘤密度不均，坏死液化常见。、肿瘤密度不均，坏死液化常见。 同样以腹膜腔内间质瘤表现更明显。本同样以腹膜腔内间质瘤表现更明显。本组组3 3个瘤体平扫密度均匀，但位于后腹膜及个瘤体平扫密度均匀，但位于后腹膜及腹壁上。腹壁上。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University左侧腹腔内间质瘤左侧腹腔内间质瘤其内可见多个不规则形液化其内可见多个不规则形液化坏死区，增强扫描肿块内低坏死区

31、，增强扫描肿块内低密度影未见强化密度影未见强化 左上腹部腹壁间质瘤左上腹部腹壁间质瘤CTCT平扫密度均匀，平扫密度均匀，CTCT值约值约32Hu32Hu，增强后肿块不均匀强，增强后肿块不均匀强化化No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University3 3、肿块轮廓多呈分叶状。、肿块轮廓多呈分叶状。 本组资料显示，当瘤体较大，周围空间相对本组资料显示，当瘤体较大，周围空间相对较小时，有塑形生长趋势，考虑与瘤体囊变或质较小时，有塑形生长趋势，考虑与瘤体囊变或质软有关。软有关。4 4、

32、肿块边界多清晰，此由于膨胀性生长及、肿块边界多清晰，此由于膨胀性生长及包膜有关。包膜有关。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University下腹部盆腔间质瘤下腹部盆腔间质瘤门腔间隙内间质瘤门腔间隙内间质瘤不同部位的胃肠道外间质瘤，均见分叶、坏死，有一定的塑形生长趋势，界线均清晰No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University5 5、瘤体内绝大多数不见气液平面

33、，因、瘤体内绝大多数不见气液平面，因不易与胃肠道腔内相通。但本组有不易与胃肠道腔内相通。但本组有2 2例例显示液气面，考虑机理与上述黑便一样，显示液气面，考虑机理与上述黑便一样，为侵犯消化道所致。为侵犯消化道所致。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University 肠系膜来源恶性间质瘤肠系膜来源恶性间质瘤 小肠系膜间质肉瘤伴出血小肠系膜间质肉瘤伴出血二例手术病理证实，均侵犯小肠二例手术病理证实，均侵犯小肠No.1 hospital of Shanxi medical Univ

34、ersityNo.1 hospital of Shanxi medical University6 6、增强扫描肿块实性部分呈不均匀较、增强扫描肿块实性部分呈不均匀较明显强化，以动脉期为著，尤以边缘线明显强化，以动脉期为著，尤以边缘线条样强化为其特点。条样强化为其特点。7 7、一般不伴淋巴结转移，少见腹水。、一般不伴淋巴结转移，少见腹水。 No.1 hospital of Shanxi medical UniversityNo.1 hospital of Shanxi medical University讨 论四、鉴别诊断四、鉴别诊断 小肠间质瘤：小肠间质瘤：虽然较为困难，但虽然较为困难，但EGISTEGIST术前尽可能术前尽可能与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。鉴别要点有：鉴别要点有：EGISTEGIST很少出现很少出现GISTGIST伴发的消化道出血和