原发性醛固酮增多症pha84例的诊断及手术治疗经验

1、英汉缩略语名词对照英文缩写英文全称中文全称phaprimary hyperaldosteronism原发性醛固酮增多症arraldosterone-to-renin ratio醛固酮/肾素比值avsadrenal vein sample肾上腺静脉取血美国asaamerican society of anesthesiology麻醉师协会电子计算机断层扫描特发性醛ctcomputed tomography固酮增多症醛固酮腺ihaidiopathic hyperaldosteronism瘤原发性单侧肾上腺apaaldosterone producing adenoma皮质增生unahunilate

2、ral nodular adrenal hyperplasiafhfamilial hyperaldosteronism家族性醛1古1酮增多症原发性醛固酮增多症(pha) 84例的诊断及手术治疗经验摘要目的 回顾总结原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism, pha)的诊断及治疗经验。方法 回顾分析2009年1月至2013年12 月在我院诊断为pha患者84例，根据临床表现、血钾、24小时尿钾、 血气分析、立位醛固酮与肾素比值(aldosterone-to-renin ratio, arr)> 肾上腺静脉取血(adrenal vein sample, av

3、s)卡托普利抑制试验、ct 定位检查及术后病理确诊为pha,采用后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术治 疗，将患者分为典型临床表现组和不典型临床表现组；对比两组患者 肿瘤大小、术前asa (美国麻醉师协会)分级、手术时间、术中出血量、 术前准备时间、术后住院时间。结果典型组与不典型组肿瘤最人径、 手术时间、术后住院时间、术中出血量无显著差异(p005)；典型组 和不典型组术前准备时间、术前asa分级有显著差杲(p<0.001)o结 论 典型和不典型pha诊断及治疗无差别；典型组较不典型组手术风险 高，需要较长的术前准备时间；avs适用于早期pha确诊或定位困难 者。关键词：醛固酮增多症，典型，不典型

4、，诊断，治疗the experience of the diagnosis andsurgical treatment of primaryaldosteronism 84 casesabstractobjectives to retrospectively review the experience of the diagnosis and treatment of primary aldosteronism. methods we retrospectively analyzed 84 cases with pha in our hospital from january 2009 to

5、december 2013 the patients were divided into two groups, typicalpresentation group(59cases) and atypical-presentation group(25cases), who were diagnosed with adrenocortical adenomas according to the clinical manifestations, serum potassium, 24-hour urinary potassium, blood gas analysis, supine and u

6、pright aldosterone-to-renin ratio (arr), adrenal vein sample (avs), captopril suppression test, ct scans for topographic diagnoses and surgical findings for pathological diagnoses with retroperitoneal laparoscopic adrenalectomy treatment.the comparison of the two groups in tumor size, preoperative a

7、sa grading, surgical time, intraoperative blood loss, preoperative preparation time, postoperative hospital stay were analyzed. results all of the 84 cases were diagnosed with pha. no significant difference in maximum tumor diameters, surgical time, intraoperative blood loss, postoperative hospital

8、stay between the typical- and atypical-presentation groups (p>0.05). while the preoperative preparation time and preoperative asa grading were significantly different.(p<0.001) conclusions typical and atypical pha diagnosis and treatment of undifferentiated the surgical risk in typical-present

9、ation group was higher, and longer preoperative preparation time was needed. avs is suitable for the early pha diagnosised or positioning solution.keywords: hyperaldosteronism, typical, atypical, diagnosis and treatment原发性醛固酮增多症(pha) 84例的诊断及手术治疗经验1刖s美国学者conn于1954年发现一名34岁高血压、严重低血钾、代谢性碱屮毒 女性患者血浆盐皮质激素比

10、正常人高22倍，经手术切除右肾上腺肿瘤后症状消失， 1955年将其定义为原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism, pha),也 称科恩综合征(conn's syndrome) lljo后来学者将pha表现的高血压、低血钾、代 谢性碱中毒称为科恩三联征(conn-trias)，临床上将同时具备科恩三联征(高血 压、 低血钾、代谢性碱中毒)患者称为典型临床表现pha,不同时具备科恩三联征 者称 为不典型临床表现pha翻。piia临床症状多样，但以高血压和低血钾为主要临床表现，仅9%-37%pila患者 表现低血钾，50%piia患者血钾正常，高血压是大部分

11、piia患者的早期症状，而低 血钾可能是症状加重的表现。2009年1刀至2013年12刀在我院诊断并行后腹腔镜手术治疗的pha患者84 例，将患者分为典型临床表现组和不典型临床表现组。对比两组患者肿瘤大小、 术前asa分级、手术时间、术中出血量、术前准备时间、术后住院时间。1资料与方法1.1临床资料典型组59例，男26例，女33例，年龄23岁-59岁，平均（37±10）岁， 病程3年-24年；不典型组25例，男11例，女14例，年龄19岁-77岁，（44土 17） 岁，病程1天-8年；所有患者均由内分泌内科确诊后转入泌尿外科行手术治疗， 术后由内分泌内科及泌尿外科共同随访。术前均行立

12、位醛固酮与肾素比值（arr） 测定、血钾、24小时尿钾、血气分析、卡托普利抑制试验（表1）。术前所有患者 均行ct定位诊断（如图1. 1）。其中10例ct定位诊断困难者行肾上腺静脉取血（典 型组7例，不典型组3例）俵2）。均确诊为原发性醛同酮增多症（pha）,术后病 检结果均为皮质腺瘤。表1 两组病例临床表现table 1 clinical manifestations症状典型组（n= 59）不典型组（n=25）高血压599乏力416肢体麻木305肌无力或抽搐1413头痛139针刺感30口渴175多尿或夜尿增多267低钾 v 3.5mmol/l5918arr>405925卡托普利抑制试验

13、阳性5925上腹部ct5925ph>7.450590碳酸氢根>32.0mmol/l590表2 两组患者检查结果table 2 test results参数 典型组(n=59)不典型组(n=25)正常参考值 血压(mmhg) (154±16)/血钾(mmol/l )(120±14) ( 149±36 ) / ( 102±24 ) sbp<140, dbp<90p112. 3 土 0.87. 491 ±0. 032碳酸氢根(mmol/l) 34. 3± 1. 6立位醛固酮(pg/ml) 1102. 63 + 396

14、. 082.7 土 1.27.396±0 03727.7±2.6968. 52±313. 843. 5-5. 57. 350-7. 45022. 0-32. 0315-001000.00立位肾素活性(mu/ml)3. 76土2. 546. 03 + 4. 924. 40-46. 10立位醛固酮/肾素371.28±298. 47327. 41 ±264. 5340<表3 两组患者检测结果比例table 3 the test results proportion of patients例数百分比例数百分比(%)(%)咼血压59100936低血

15、钾591001872代谢性碱中毒5910000立位arr>405910025100表410例患者肾上腺静脉取血(avs)典型组(n=59)不典型组(n=25)table 4 10 patients with adrenal venous sampling不典型组(n二3)典型组(n二7)c7cv ha/'ac7cv ha/*a左 338. 0925.02.692.411 9260. 8 >10000.0 26. 4030. 58肾 215.4638.02.214. 99上 6325. 9>1000034. 7923. 872 1402. 7>10000.0 9.

16、 1615.01腺 537. 81655. 32. 514. 77静 470. 963.02. 123 48.81410.02.4516. 09脉 365. 11028.03.454. 37 362. 4410.82.09右 233. 7384.01.881 390. 2 327. 001. 11肾 226. 3127.92. 73上 36& 9419.02. 032 116. 2666.00. 76腺 379. 2346.91. 77静 309. 41067.41.3916. 943 32.387.61.62脉 439. 5235. 14. 16 319.3896.41.842. 1

17、8下 125.8366.01 350. 8559. 0腔 97.6204.7静 181.8651.02 153. 1576.0脉 213.9381.7 221.7673.6319.95& 5 105.7468.4 173.6308.2（注：代表7例典型病例；123代表3例不典型病例；c表示皮质 醇浓度，a表示醛固酮浓度，u表示肾上腺静脉皮质醇浓度，cv表示下腔静脉皮质 醇 浓度a表示醛固酮浓度较高一侧肾上腺，浪表示醛固酮浓度较低一侧肾上腺, c7cv表示肾上腺静脉皮质醇浓度/下腔静脉皮质醇浓度，/a表示较高一侧肾 上腺静 脉醛固酮浓度/较低一侧肾上腺静脉醛固酮浓度；皮质醇单位:nmol

18、/l, 醛固酮单位：pg/ml ；以下腔静脉血皮质醇浓度为参照，如果肾上腺静脉血皮质 醇浓度是其2倍以上则说明插管成功；一侧肾上腺静脉醛固酮高于另一侧4倍以上则说明该侧 具有分泌优势国“)表510例患者肾上腺静脉取血(avs)结果table 5 the results of 10 patients with adrenal venous sampling典型组(n=7)不典型组(n=3)(%)例数百分比例数百分比()左侧插管成功71003100右侧插管成功228133优势侧定位诊断68526612方法1.2.1术前准备术前对心、肾、脑和血管系统评估，依据asa ( american socie

19、ty of anesthesiologists)分级"评估患者手术风险，用螺内酯和钙离子拮抗剂将血压 控制在140/90 mmhg,血钾m3. 5 mmol/lo肾功能正常者,术前螺内酯剂量20-80 mg,每天2-4次，肾功能不全者，螺内酯酌减，以防止高血钾。如果低血钾严重， 应口服或静脉补钾。一般准备1-2周，监控病人血压和血钾的变化。血压控制应 采用不影响醛固酮-肾素比值(arr)降压药物。1 2. 2手术方法avs均取右侧股静脉为穿刺点，超滑导丝引导4fver单弯导管进入左肾静脉， “冒烟”确定左肾上腺静脉，导丝引导下导管进入左肾上腺静脉退出导丝后取血 5ml,退岀4f ve

20、r单弯导管；使用c2导管在几-弘水平探寻右肾上腺静脉开口，“冒烟”确定进入右肾上腺静脉取血5ml, 5min后退管至下腔静脉远端近骼静脉 处取血5ml,分别标记标本；标本送内分泌实验室分别测定皮质醇与醛固酮(如图91.2)o所有患者均采用腹膜后腹腔镜手术，首先清理腹膜外脂肪，辨认后腹膜返折 和gcrota筋膜解剖标志；进入gerota筋膜，在肾脏内上方肾周脂肪与前层gcrota 筋膜z间分离肾上腺腹侧面，然后在肾脏外上方肾周脂肪与后层gcrota筋膜之间 分离肾上腺背侧面，再进入肾上腺底部脂肪与肾上极实质表面之间分离，钳持肾 上腺周围脂肪组织向上提起肾上腺，显露、分离、切除肾上腺肿瘤(如图13

21、,图 1.4),腹膜后放置引流管屈。1.2.3术后处理术后第1天即停钾盐、螺内酯和降压药物，血压波动者可据实调整药物。 静脉补液应有适量生理盐水，无需氯化钾(除非血钾<3 mmol/l)o术后最初几周 进食含钠盐丰富的饮食，以免对侧肾上腺被长期抑制、醛固酮分泌不足导致高血 钾。所有病例术后均无糖皮质激素补充。1.2.4术后随访随访临床症状、血压和电解质。血压不能恢复正常者随访血醛固酮、血浆肾 素活性水平及ct 了解患侧有无肿瘤残余(如图1. 5)o1.2.5统计学方法采用spss 20软件进行统计分析，计量资料以均数土标准差(x±s)表示；组 间比较采用t检验。2结果2. 1

22、84例手术均获得成功，术中无血压波动，典型组和不典型组肿瘤最大径 分别为 1.0-5. 0cm (2. 98±1.51) cm 和 1 0-3 0cm (2.08±0. 86) cm (p>0. 05)； 术前 asa 分级分别为 1-4 (2. 47±1. 12)和 1-3 (1.88±0. 73) (p<0. 001)；手术时 间 分别为 25-95min (65. 10±14. 73)min 和 30-90min (61. 16±14. 39)min(p>0. 05 )；术中出血量分別为 10-90ml (44

23、. 32±17. 28)ml 和 10-90ml (38. 60±21. 68)ml (p>0. 05)；术前准备时间分别为7_24d (13. 37±3. 63)d和 5-lld(7. 32±1.23) d (p<0. 001)；术后住院时间分别为 3-9d (5.90±1.34) d 和 3-7d (5. 32±1. 11) d (p>0. 05)(表 4)。2.2术后病理报告均为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺部分切除病例腺瘤周围组织 病理未见微小腺瘤。2. 3术后成功随访31例，随访时间4-52月(29. 28

24、7;16. 19)月,78. 5%(24/31) 血压正常，16. 7% (5/31)血压改善，4.8% (2/31)血压无改善，复查上腹部ct 未见肿瘤残余及复发；31例患者术后随访血钾、立卧位醛固酮与肾素比值(arr) 均在正常范围。表4两组患者治疗结果table 4 the results of two groups patients参数典型组(n=59)不典型组(n=25)p肿瘤大小(cm)2. 98+1.512. 08土0 86p>0. 05asa分级2. 47±1. 121.88±0. 73p<0.001手术时间(min)65. 10±14

25、. 7361. 16±14. 39p>0. 05术中岀血量(ml)44. 32±17. 2838. 60±21.68p>0. 05术前准备时间(day)13. 37±3. 637. 32±1.23p<0. 001术后住院时间(day)5. 90±1.345. 32±1. 11p>0. 053讨论pha临床症状多样，但以高血压和低血钾为主要临床表现，仅9%-37%pha患 者表现低血钾，50%pha患者血钾正常，高血压是大部分pha患者的早期症状，而 低血钾可能是症状加重的表现，持续低钾又可导致代谢性碱

26、中毒，pha代谢性碱中 毒主要表现为ph>745、碳酸氢根>3加mol/l19'101 o从本组资料看，临床表现典型患 者70%(59/84),明显多于临床表现不典型患者30 25/84),入院时血钾3. 5mmol/l 患者占91% (77/84)明显多于血钾正常患者9% (7/84),低血钾患者中76% (59/77) 合并代谢性碱中毒，明显高于国外资料，原因可能是木组患者未早期就诊或诊断 高血压后没有进行arr筛查试验，导致多数患者确诊较晚。对可疑pha病人首选血浆arr筛查试验，当arr>40或口服50mg卡托普利60min 后测arr>30为筛查阳性木

27、组资料立卧位血浆arr均有检测，其中立位arr>40 为筛查阳性；arr>40者行卡托普利抑制试验确诊(化ct定位诊断pha敏感性和特异性分别为78%和75%。本组大多数88% (74/84)患者经过测定立卧位醛固酮与 肾素比值(arr)、血钾、24h尿钾、卡托普利抑制试验及上腹部ct确诊。avs适 用于早期pha确诊或拟行手术但定位困难者，失败率约5%10% 131o通过肾上腺 静脉分段采血早期、精确诊断和适当治疗对pha预后有较大价值网。临床上有两 种avs检测方法：应用促肾上腺皮质激素刺激醛固酮分泌，放大双侧肾上腺之间 醛固酮水平差异，准确性高，但容易失败；肓接取血者准确性稍

28、差，但仍大于90%, 简单可靠，为目前最常用avs检测方法。本组12% (10/84)患者通过直接avs 检测法确诊为phao左侧肾上腺插管成功率100% (10/10),右侧肾上腺插管成功 率为30% (3/10)； 80% (8/10)患者可确定醛固酮优势分泌侧肾上腺,失败率较国 外报道5%-10%高购，原因可能是操作技术不够熟练，更大可能是所取肾上腺静脉 血标本受下腔静脉血污染。文献报道购avs失败大多发生在左侧，几乎都因为肾上 腺静脉血标本受下腔静脉血污染所致，也有报道c16avs失败大多发生在右侧，因为 右侧肾上腺静脉较小，开口于腔静脉壁并存在一定比例的变界，难以辨认，其成 功率主要

29、取决于操作者熟练程度，大部分失败avs仍具有指导治疗意义。木组avs 虽然样木较小，但所得结果与文献加相符合，对pha的早期定位诊断有明显优势。国外研究发现pha约占高血压5%-15%,醛固酮对各靶组织损害远远超过高血 压。高醛固酮水平增加心血管疾病相关风险如致死性脑卒中和心源性猝死的发 生率“裂 长期暴露于高醛固酮水平对患者肾脏和代谢功能有损害，这种多器官损 害独立于血压因素网。临床表现典型患者一般经历较长病程，加重靶器官损害， 合并基础疾病较多。对于存在基础疾病尤其是心血管方面疾病患者需要全面术前 评估，asa分级为有效和可行指标。术前asa分级较高患者，手术风险较大，术 前需要充分准备。

30、本研究也显示尽管典型组较不典型组手术风险较高，在充分术 前准备下，尽可能纠正或减轻患者己经存在基础疾病以降低患者手术风险和增强 手术耐受力，两组患者在手术时间、术后住院时间、术中出血量方面无显著差异, 两组患者围手术期无严重并发症，证实后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术治疗典型与不 典型临床表现p1ia的效果无显著差异。pha以手术治疗为主。肾上腺肿瘤切除术为难度大、风险高的手术。smith等 说研究证实腹腔镜肾上腺肿瘤切除术与开放性肾上腺肿瘤切除术相比具有创伤小、 出血少、恢复时间短、术后疼痛轻、术后住院时间短、并发症少等优点，认 为腹腔镜肾上腺切除术是治疗肾上腺肿瘤金标准；张旭等认为后腹腔镜肾上腺

31、肿瘤切除术效果优于经腹入路；mohammadi等凹认为后腹腔镜肾上腺切除术可缩短 术后进食时间，杨庆等呦提岀后腹腔镜肾上腺切除术可保留止常肾上腺组织并能 保存相应的功能。术后短期内即可复查肾素活性和醛固酮，了解早期生化变化沏。 术后3刀待对侧肾上腺正常功能恢复后，可根据情况行氟氢可的松抑制试验等生 化方法了解pha是否治愈。每6个月随访1次，连续2年以上，但药物治疗者需 长期随访泗。木组术后随访4-52月，78. 5%血压正常,16.7%血压改善,4. 8%血压 无改善，复查上腹部ct未见肿瘤残余及复发;血钾、立卧位醛固酮与肾素比值(arr) 均在正常范围，治疗效果与上述报告一致。结论综上所述

32、，piia要早期诊断治疗，avs适用于早期piia确诊或定位困难者，典 型和不典型piia诊断及治疗无差别；临床症状典型患者手术风险较高，需要充分 术前准备。图1. 1术前ct定位诊断figure 1.1 ct scanning before surgery占侦ii号静林图1.2左、右两侧avs术中造影所见figure 1.2 the findings of left and right sides of avs intraoperative angiographic图1.3术中所见肿瘤figure 1.3 findings during surgery图1.4术后肿瘤标本figure 14

33、tumor specimens中心40 亦度300图1.5术后随访ct未见肿瘤复发figure 1.4 there was no tumor recurrence postoperative follow-up ct scan参考文献1 conn jw. part i. painting background.part ii. primary aldosteronism,a new clinicalsyndrome,1954j. j lab clin med, 1990, 116(2): 253-2672 potthoff sa, beuschlein f, vonend o. primay

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46、onomous aldosterone productionfj. world jsurg, 199& 22(12): 1243-1245.文献综述原发性醛固酮增多症的诊断及治疗进展刖吕美国学者conn于1954年发现一名34岁高血压、严重低血钾、代谢性碱中毒 女性患者血浆盐皮质激素比正常人高22倍，经手术切除右肾上腺肿瘤后症状消失， 1955年将其定义为原发性醛固酮増多症(primary hyperaldosteronism, pha),也称 科恩综合征(conhs syndrome)川。后来学者将pha表现的高血压、低血钾、代谢性 碱中毒称为科恩三联征(conn-trias)。原发

47、性醛固酮增多症病因不明，临床表现多 样；诊断难度大，常用的诊断方法有醛固酮实验、肾上腺影像学检查、双侧肾上 腺静脉取血；治疗有药物治疗及手术治疗，以手术治疗为主。木文综述原发性醛 固酮增多症的诊断及治疗进展。1流行病及病因学高血压患者中pha占5%12%，平均10%左右，是继发性高血压最常见病因 c3'11； pha患病率与高血压严重程度成正比何。顽固性高血压患者pha患病率可 达17%-20%12o发病年龄高峰为3050岁，女性多于男性叭 原发性醛固酮增多 症病因不明，可能跟遗传有关k15o原发性醛固酮增多症有多个亚型，其中特发性 醛固酮增多症(idiopathic hyperald

48、osteronism,iha)最常见约占50%-60%,醛固酮瘤 (aldosterone producing adenoma,apa)40%-50% ,原发性单侧肾上腺皮质增生 (unilateral adrenal hyperplasia,unah) 1%-2% ,分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 (aldosterone secretion of adrenal cortical carcinoma,acc)罕见约占1%,家族性醛固 酮增多症(familial hyperaldosteronism,fh)(又分为i型糖皮质激素可抑制性；ii 型糖皮质激素不可抑制性；iii型kc町5钾通道变异)是

49、常染色体显性遗传病1%, 异位醛i古i酮肿瘤罕见l%l3j6lo2症状学pha临床症状多样，但以高血压和低血钾为主要临床表现，仅9%37%pha 患者表现低血钾，50%pha患者血钾正常，高血压是大部分pha患者的早期症状，而低血钾可能是症状加重的表现，持续低钾又可导致代谢性碱中毒17j8o部分病 人可有头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、暂时性麻痹、肢体容易麻木、针刺感等； 口渴、多尿，夜尿增多；部分患者出现生理反射异常。部分患者表现为心脑血管 及肾脏病变网。3诊断3. 1筛查试验pha的诊断主要对临床表现可疑的患者进行筛查、定性诊断和分型定位诊断; 有家族史的患者需要行基因检测。对难治性高血压、不

50、能解释的低血钾、高血压 发病年龄较早、高血压家族史、高血压并发脑血管意外、高血压严重程度与靶器 官损害不成比例者、肾上腺意外瘤等患者需要行pha筛查试验创。筛查试验首 选血浆(aldosterone renin ratio,arr)检测，当 arr>40 或口服 50mg 卡托普利 60min 后测arr>30为筛查阳性,立卧位血浆arr均可，其中立位arr更准确,arr>40 为筛查阳性；对arr>40者行确诊试验匈；需要注意的是多种药物可干扰arr的 测定，试验前至少停用安体舒通6周，停用13受体阻滞剂、二氢毗喘类钙通道阻 滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受

51、体抑制剂等药物至少2周；(x受体 抑制剂和非二氢毗噪类钙通道阻滞剂对肾素醛【古|酮影响较小，在诊断pha过程中 可用于控制血压22>23o3. 2确诊试验筛查试验阳性患者进一步行确诊实骑，目前常用的确诊实验有高盐饮食负荷 试验、生理盐水滴注实验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验，目前尚无 证据证明四种试验何者更有效，其敏感性和特异性均在90%以上阪22创；但需要注 意的是口服和静脉摄钠试验禁用于重度高血压和充血性心力衰竭患者泗。3. 3定位诊断3.3.1解剖定位诊断解剖定位诊断首选肾上腺ct平扫与增强检查，可检测出>5mm的肾上腺肿瘤, 表现为低密度或等密度，强化不明显，可与分

52、泌皮质醇的肾上腺肿瘤和嗜馅细胞 瘤相鉴别；ct定位pha的敏感性和特异性分别为78%和75%26,27o但ct定位不 能区分结节样增生iha和apa微腺瘤，apa正确诊断率仅为53%,26,28oct和avs22的复合率仅为54%旳，41%ct正常者，avs提示单侧肾上腺醛固酮高分泌，51%ct 提示单侧小结节，avs提示对侧肾上腺醛固酮高分泌；46%ct提示双侧病变，avs 提示单侧肾上腺醛固酮高分泌泗。3. 3. 2功能定位诊断部分醛固酮瘤体积较小或合并存在偶发无功能腺瘤可能，以ct定位诊断或亚 型分类有时并不可靠；肾上腺静脉取血(adrenal venous blood,avs)是分侧定

53、位 诊断pha的金标准，敏感性和特异性分别为95%和100%,并发症发生率 <2.5%26*27o临床上有两种avs方法：应用促肾上腺皮质激素刺激醛固酮分泌，放 大双侧肾上腺之间醛i古i酮水平差异，准确性高，但容易失败；直接取血者准确性 稍差，但仍大于90%,简单可靠，为目前最常用avs方法呦。avs以右侧股静脉 为穿刺点，超滑导丝引导4fver单弯导管进入左肾静脉，一冒烟ii确定左肾上腺静 脉，导丝引导下导管进入左肾上腺静脉退出导丝后取血5ml,退出4fver单弯导 管；使用c2导管在t"ti2水平探寻右肾上腺静脉开口，一冒烟i确定进入右肾上腺 静脉取血5ml, 5min后退

54、管至下腔静脉远端近骼静脉处取血5ml,分别标记标木测 定皮质醇与醛固酮。需要注意的是右侧肾上腺静脉较短、口径较小、育接开口于 上腔静脉且其开口附近还有口径类似的其他静脉口，这增加了识别右肾上腺静脉 开口的难度，术中应仔细辨认，避免进入其他器官引流静脉导致取样失败影响检 测结果；相反，左肾上腺静脉开口于左肾静脉，口径较右侧肾上腺静脉大、易于 辨认；因此，右肾上腺静脉插管取血较左侧困难；由于右侧肾上腺静脉插管取血 较左侧困难，因此术屮应首先行右肾上腺静脉取血以确保样品离体时间较短，减 小检测误差。avs失败率约5%10% 29,但有文献报道：301avs失败大多发生在 左侧，几乎都因为肾上腺静脉血

55、标本受下腔静脉血污染所致，也有报道i31avs失 败大多发生在右侧，因为右侧肾上腺静脉较小，开口于腔静脉壁并存在一定比例 的变异，难以辨认，其成功率主要取决于操作者熟练程度，大部分失败avs仍具 有指导治疗意义。诊断标准为：以下腔静脉血皮质醇浓度为参照，如果肾上腺静 脉血皮质醇浓度是其2倍以上则说明插管成功凶；一侧肾上腺静脉醛固酮高于另 一侧4倍以上则说明该侧具有分泌优势，手术治疗效果好c8j7o avs为有创检查， 费用高，适用于早期pha确诊或拟行手术但ct定位困难者32*33o4治疗4.1药物治疗药物治疗适用于特发性醛固酮增多症(iha)、家族性醛固酮增多症i型、不能 耐受或不愿手术的a

56、pa；目前治疗pha的药物主要有盐皮质激素抑制剂、钙通道阻 滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂；醛固酮合成抑制剂尚处于研究阶段。药物治疗 首选螺内酯(安体舒通)，其机制为结合盐皮质激素受体，扌吉抗醛固酮；初始剂量 20mg-40mg/d,最大剂量400mg/d,以维持血钾在止常范围；同时可使48%的患者 血压控制在正常范围；血压控制不理想者可联合其他降压药使用。其副作用为痛 性男性乳房发育、阳痿、性欲减退、女性月经不调等，发生率为剂量依赖，<50mg, 6.9%, >150mg, 52%o依普利酮为高选择性醛固酮受体拮抗剂，雄激素受体和黄 体酮受体的亲和力分别为螺内酯的0.1%和1%,性相关副作用发生率显著降低，主 要用于不能耐受螺内酯的患者昭。但其醛固酮受体拮抗活性仅螺内酯的60%,初始 剂量为25mg/d,不超过200mg/d,分2次服用冏。阿米利洛是钠通道拮抗剂，有保 钾排钠作用，每天10mg-40mg,能较好控制血