出血性疾病概论实用教案

1、目 录定义正常止血(zh xu)、凝血机制分类诊断治疗第1页/共29页第一页，共30页。定 义由于(yuy)止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。第2页/共29页第二页，共30页。正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血(ch xi)所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。第3页/共29页第三页，共30页。正常(zhngchng)止血、凝血机制正常的止血步骤两个阶段初步止血，形成白色血栓。凝血机制(jzh)参与，形成红色血栓。第4页/共29页第四页，共30页。正常止血(zh xu)、凝血机制 血管因素 血管壁的结

2、构和功能 血管周围组织(zzh) 血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白 内皮素(最强的缩血管物质）第5页/共29页第五页，共30页。正常止血(zh xu)、凝血机制血小板因素数目功能(gngnng)：粘附、聚集、释放、促凝活性第6页/共29页第六页，共30页。正常止血(zh xu)、凝血机制 凝血机制 凝血因子共有(n yu)12个。 接触活化凝血蛋白：XII、XI 组织因子（组织凝血活酶） 维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X 凝血辅因子：VIII、V第7页/共29页第七页，共30页。正常(zhngchng)止血、凝血机制 “瀑布”机制(jzh) 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成第

3、8页/共29页第八页，共30页。正常(zhngchng)止血、凝血机制 纤维蛋白(xin wi dn bi)溶解系统 总共有10余种。第9页/共29页第九页，共30页。分 类 出血性疾病(jbng)可分为 遗传性 获得性第10页/共29页第十页，共30页。分 类也可根据止血机制的发生环节分为五大类血管异常(ychng)血小板异常(ychng)凝血异常(ychng)抗凝及纤维蛋白异常(ychng)复合性止血机制异常(ychng)第11页/共29页第十一页，共30页。分 类1. 血管异常2. 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症3. 获得性：过敏性紫癜(z din)、机械性紫癜(z din)、肾上腺

4、皮质功能亢进、感染相关性紫癜(z din)（败血症）、维生素C缺乏症等第12页/共29页第十二页，共30页。分 类2. 血小板异常3. 血小板质的异常（血小板功能异常）4. 先天性：粘附功能障碍巨小板综合征；聚集功能障碍血小板无力症等5. 获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物(yow)应用、DIC等第13页/共29页第十三页，共30页。分 类 血小板量的异常 血小板数量的减少 先天性：遗传性血小板减少症、范可尼综合征 获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸润（如急性(jxng)白血病、转移癌）、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白症尿、特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等第14页/共29页第十四页，共

5、30页。分 类血小板数量的增多 骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症，慢性(mn xng)粒细胞白血病，真性红细胞增多症，常伴血小板功能异常。第15页/共29页第十五页，共30页。分 类3. 凝血异常(ychng)4. 先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等5. 获得性：维生素K缺乏，肝病，淀粉样变性，肾病综合征，抗磷脂抗体综合征，DIC等第16页/共29页第十六页，共30页。分 类4.抗凝及纤维蛋白(xin wi dn bi)异常5.主要为获得性疾病。第17页/共29页第十七页，共30页。分 类5. 复合性止血机制异常(ychng)6. 先天性

6、：血管性血友病7. 获得性：弥散性血管内凝血第18页/共29页第十八页，共30页。诊 断病史幼年发病遗传性出血性疾病成年发病获得性出血性疾病紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常 过敏性紫癜紫癜、月经量多、血小板计数(j sh)低 血小板减少性紫癜第19页/共29页第十九页，共30页。血管性或血小板疾病与凝血障碍(zhng i)的临床鉴别临床表现血管性或血小板因素所致出血性疾病凝血障碍所致出血性疾病 出血部位多为皮肤粘膜点状浅表出血，范围较广多为深部血肿，较局限，也可皮肤大片瘀斑关节血肿很少见多见于血友病月经量常增多不一定增多浅表创伤后出血常较重不重 第20页/共29页第二十页，共30页。诊 断体格检

7、查注意寻找(xnzho)阳性体征。第21页/共29页第二十一页，共30页。诊 断疾病出血部位出血性状过敏性紫癜下肢、臀部对称分布，大小不等血小板减少性紫癜或血小板功能障碍性疾病全身散在针尖样坏血病毛囊周围 遗传性毛细血管扩张症唇、舌、面颊血管痣注意(zh y)出血的性状和部位。第22页/共29页第二十二页，共30页。诊 断实验室检查(jinch) 应分两步进行。第23页/共29页第二十三页，共30页。诊 断1. 毛细血管脆性试验2. 出血时间3. 血小板计数4. 周围血片检查5. 试管法凝血时间6. 血块(xu kui)退缩时间7. 白陶土部分凝血活酶时间8. 凝血酶原时间l 筛 选 试 验第

8、24页/共29页第二十四页，共30页。诊 断确诊试验血小板粘附功能血小板聚集(jj)功能凝血酶原消耗试验凝血活酶生成试验凝血因子活动度测定有关因子的含量及活性测定第25页/共29页第二十五页，共30页。诊 断特殊试验(shyn)蛋白质结构分析氨基酸测序基因分析第26页/共29页第二十六页，共30页。治 疗病因治疗(zhlio)获得性针对病因药物性合理用药肝病改善肝功能遗传性预防外伤第27页/共29页第二十七页，共30页。治 疗止血问题针对性选择，避免滥用血管性、血小板性出血(ch xi)压迫止血、改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板凝血因子缺乏替代补充纤溶亢进抗纤溶治疗第28页/共29页第二十八页，共30页。感谢您的观看(gunkn)！第29页/共29页第二十九页，共30页。NoImage内容(nirng)总结目 录。由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。组织因子（组织凝血活酶）。分 类。遗传性：遗传性出血性