神经系统疾病定位定性诊断

1、第五章神经系统疾病的诊断原则The Diagnostic Principles of theNeurological Diseases神经病学（第5版）本章重点1. 神经系统疾病诊断的特色，并举例说明2. 神经系统疾病的定位诊断原则根据病因分类，神经系统疾病包括哪些疾病类型神经系统疾病：定位&定性诊断神经疾病诊断可概括为3个步骤定位诊断用神经解剖学&生理学知识，分析临床&相关资料,确定病变部位全面占有临床资料采集详尽病史，细致神经系统检查必要辅助检查定性诊断（病因诊断）根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质、定位诊断Topical

2、 Diagnosis、定位诊断(Topical diagnosis)是根据病人的症状体征等临床资料提供的线索, 确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现 特点,而神经解剖学生理学&病理学知识等是 定位诊断的基础神经系统疾病定位诊断准则神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平中枢性（脑脊髓）周围性（周围神经） 肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎橈神经麻痹面神经麻痹2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称,例如

3、：视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死2. 确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性弥漫性侵犯两侧对称结构（脑周围神经或肌肉） 代谢性&中毒性脑病 Guillain-Bar re 综合征2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性3. 定位诊断通常要遵循一元论原则A尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现A如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则4. 首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质例如，一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐， 并有一侧肢体共济失

4、调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大定位诊断应注意的问题1. 并非所有定位体征均指示存在相应的病灶例如，结核性脑膜炎引起显著icpt时出现一或两侧夕I、 展神经麻痹,通常是icpt引起假性定位体征,不具有 定位意义2. 有些神经系统疾病发病之初或 进展中出现的某些体征，往往 不代表真正病灶水平灶例如，临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平, MRI却显示颈髓外占位性病变In是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维， 使感觉障碍平面未上升到病灶水平3. 应注意患者可能存在某些先天性异常例如,一患者70岁，患严重白化症，入院当日清晨起床 时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧 脑室旁脑梗死

5、临床检查：两眼内斜视，双眼球均外展不全，伴明显水 平性眼震,但病人完全无眩晕复视等主诉由于病人患白化症提示医生追问，得知眼位&眼球震 颤均为生来就有的4. 临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系 统症状体征的病人，但CT或MRI检查却意外地 发现脑部病变，如无症状性脑梗死&临床完全被 忽略的脑出血等可见，辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的， 有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值，如EMG发现 胸锁乳突肌失神经电位，可支持运动神经元病的诊断, 并可与颈椎病鉴别详细的临床资料全面的神经系统检查必要的辅助检查对神经系统疾病定位诊断有重要意义此外,对获取的信息进行认真的综合分析，去

6、粗取精去伪存真，只要抓住病变的关键，就可以确定病变 部位或性质同时，也应注意区别病变导致的继发性损害神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变刺激性病灶可引起癫痫发作，破坏性病灶导致神经功能 缺失症状体征 一侧半球病变：出现病灶对侧偏瘫（中枢性面舌瘫&肢体 瘫），偏身感觉障碍或偏盲等大脑半球弥漫性损害：意识障碍精神症状肢体瘫痪&感 觉障碍等额叶病变：强握反射表达性失语失写精神症状&癫痫发 作等顶叶病变：中枢性感觉障碍失读&失用等颍叶病变：感觉性失语象限盲&钩回发作等枕叶病变:视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点2

7、.基底节病变主要表现肌张力改变（增高或减低）运动异常（增多或 减少）&震颤等黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高运动减少综合征，如Parkinson病壳核尾状核病变:肌张力减低运动增多综合征,如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等3. 脑干病变in1= 一侧病变：交叉性运动障碍，出现病侧脑神经瘫&对侧肢 体瘫-中脑或脑桥病变；也可出现病侧面部&对侧肢体 交叉性感觉障碍-延髓病变如小脑后下动脉血栓形成双侧病变：意识障碍（脑干上行性网状激活系统受累） 四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状4. 小脑病变常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力 减

8、低等蚓部病变:躯干共济失调半球病变：同侧肢体共济失调与慢性小脑病变（如变性病肿瘤）相比,急性小脑病变 （如血管性炎症性）症状明显-前者可发挥代偿机制5. 脊髓病变脊髓半侧损害：半切(Brown-Sequard)综合征横贯性损害：受损平面以下运动感觉&自主神经功 能障碍，表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束 性感觉障碍&括约肌功能障碍根据感觉障碍最高平面运动障碍深浅反射改变& 自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面5. 脊髓病变脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病，例如： 肌萎缩侧索硬化-锥体束&前角细胞选择性受损亚急性联合变性-锥体束&后索选择性受损脊

9、髓空洞症-（病变位于一侧后角或前连合）出现一 侧或双侧节段性分离性感觉障碍脊髓受损的症状体征&演进过程与病变部位性质 &发病缓急等因素有密切关系神经系统不同部位病变的临床特点周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱或消失感觉障碍&自主神经障碍等由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同，出现的症状体征亦不相同或以运动症状为主,如橈神经麻痹主要表现垂腕，感觉 障碍较轻或以感觉症状为主，如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤 麻木疼痛或感觉缺失多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&自主神 经功能障碍神经系统不同部位病变的临床

10、特点7. 肌肉病变肌肉是运动效应器，分为肌肉本身&神经肌肉接头处常见症状体征:肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等,腱 反射改变不明显，通常无感觉障碍强直性肌病可出现肌强直重症肌无力除肌无力，可无任何其他体征二、定性诊断Etiologic Diagnosis二、定性诊断(Etiologic diagnosis)目的是确定疾病的病因不同类型神经系统疾病有各自不同的演变规律根据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检 查&辅助检查，通常可对疾病性质做出正确判断神经系统疾病的病因学分类1.血管性疾病脑&脊髓血管性疾病起病急骤，发病后数min至数d神 经功能缺失症状达到高峰症

11、状:头痛呕吐意识障碍肢体瘫痪&失语等卒中危险因素：高血压糖尿病心脏病动脉炎&高脂 血症等颅内动脉瘤动-静脉畸形脊髓血管畸形未破裂前可 无任何神经系统症状体征，CTMRIDSA可为病因诊 断提供直接证据2.感染性疾病多为急性或亚急性起病,常于发病数日至数周内发展 至高峰，少数病例呈暴发性起病，病情在数h至12d达常见:发热畏寒等全身性感染症状，外周血WBC数f 血沉增快等神经系统检查:显示播散性病变，如急性播散性脑脊 髓炎脑&脊髓同时受损,外周血&CSF检查可发现特 异性或非特异性炎症变化，以及病毒细菌寄生虫&螺旋体等感染的病原学证据 戶川皿病起病缓慢隐袭

12、，常见海绵样脑病的病理改变3.脱髓鞘性疾病通常急性或亚急性起病,病灶分布弥散，病程多出现 缓解-复发部分病例起病缓慢,呈进行性加重（如脊髓型多发性 硬化）神经系统疾病的病因学分类3. 神经变性病是神经系统的重要疾病，与全球人口老龄化有关，愈 来愈受到广泛重视通常起病&进展缓慢，主要侵犯某一系统，例如：>肌萎缩侧索硬化：主要累及上下运动神经元> AlzheimerPick'-f主要侵犯大脑皮层> Parkinson病Lwwy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经 元4. 外伤外伤史&外伤后出现神经系统症状体征,X线CTMRI 检查发现颅骨骨折脊柱或内脏损伤，脑挫

13、裂伤&慢性硬 膜下血肿等须注意，老年人&酗酒者可无明确外伤史或外伤很轻微,经较长时间后才出现神经系统症状体征，如头痛嗜睡 轻偏瘫&癫痫发作等，临床易误诊6. 肿瘤多起病缓慢，病情呈进行性加重脑肿瘤:头痛呕吐视乳头水肿等icpt症状，常出现局灶 性症状体征，如肢体麻木单瘫或轻偏瘫癫痫发作等脊髓肿瘤:早期出现根痛脊髓半切征，逐渐一截瘫&尿便障碍;CSF蛋白含量增高，细胞学检查可见肿瘤细胞须注意，有些脑肿瘤患者以卒中方式起病（瘤卒中），临床 须注意鉴别部分颅内转移癌呈弥漫性分布，早期仅表现ICPf症状,无局灶性神经体征,CTMRI检查可确诊&避免误诊7遗传性疾

14、病多数病例在儿童或青春期起病，部分在成年期发病，呈 缓慢进展点書常有家族史,常染色体显性遗传较易诊断，隐性遗 传或散发病例较难诊断,携带者或症状轻微者不易发 现,基因分析有助于诊断8. 营养&代谢障碍!1!fi患者或患糖脂肪蛋白质氨基酸&重金属代谢障碍疾 病,或有引起营养&代谢障碍的病因，如饥饿偏食呕 吐腹泻酗酒胃肠切除术后&长期静脉营养等1通常发病缓慢，病程较长，除神经系统损害，常有其他 脏器如肝肾视网膜皮肤&血液等损害证据神经系统疾病的病因学分类9. 中毒&环境相关疾病患者可有药物滥用或长期大量服药史（苯妥英减肥药等）,杀虫剂灭鼠药重金属（碑

15、铅汞儷等）接触史,癌 症放疗或化疗CO中毒毒虫叮咬甲醇摄入进食蕈类 &海产品（贝类毒鱼）史等出现急性或慢性脑病帕金森综合征共济失调W.B 12 缺乏性脊髓病&多发性神经病等症状体征除急性中毒，起病均缓慢隐袭，神经功能缺失症状&病 理改变与药物或毒物毒副作用符合，多有其他脏器受 损证据，环境或体内毒物药物分析有助于诊断10. 产伤&发育异常围产期损伤：常见颅内出血缺血&缺氧性脑病，轻症 病例可无症状，中-重度病例出生后常见嗜睡激惹呼 吸困难心律失常痫性发作姿势异常角弓反张瞳孔 固定&无反应状态等出生前数周或数月缺血&缺氧损害：出生时或生后即

16、 出现慢性脑病表现，许多先天性发育异常疾病是导致 脑瘫精神发育迟滞的重要原因先天性神经肌肉疾病:如婴儿型脊肌萎缩症先天性强直性肌营养不良洗天性或代谢性肌病&脑病脊髓损 伤或畸形可出现松软婴儿综合征（/Zoppy infant syndrome )11. 系统性疾病伴神经系统损害许多内分泌疾病，如甲状腺功能亢进或低下甲状旁腺 功能低下&糖尿病等，血液系统心血管系统呼吸系统 疾病,肝脏&肾脏病，结缔组织疾病&恶性肿瘤，心肺 外科脏器移植术中均可并发神经系统损害可急性亚急性或慢性起病，神经系统症状分布广泛， 演变过程与系统疾病有密切关系可同时出现脑脊髓周围神经肌肉关节&皮肤损害,或出现不同症状的组合定性诊断应注意的问题高度重视疾病的演进过程一高血压病人，情绪激动时突发讲话含糊不清, 右侧肢体活动不灵，半h来院时呕吐一次 检查:Bpl80/120mmHg9患者示意左侧头痛， 右侧中枢性面舌瘫，右