血液病的激素治疗

1、血液病的激素治血液病的激素治 疗疗 概述概述肾上腺皮质激素（简称激素）是由肾上腺肾上腺皮质激素（简称激素）是由肾上腺皮质中三层细胞组织内的胆固醇演变而来的。因皮质中三层细胞组织内的胆固醇演变而来的。因其结构与胆固醇相似，故称皮质类固醇或甾体类其结构与胆固醇相似，故称皮质类固醇或甾体类激素。在许多天然的皮质激素中，氢化可的松是激素。在许多天然的皮质激素中，氢化可的松是主要的糖皮质激素。人工合成的各种衍生物有强主要的糖皮质激素。人工合成的各种衍生物有强的松、强的松龙、地塞米松等。的松、强的松龙、地塞米松等。 糖皮质激素效能的比较糖皮质激素效能的比较 药名药名 半衰期半衰期(分分) 水盐代谢作水盐代

2、谢作用用 糖代谢作糖代谢作用用 抗炎作抗炎作用用 抗风湿抗风湿作用作用 等效剂量等效剂量(mg) 可的松可的松(cortison) 300.80.80.81.025氢化考的松氢化考的松(hiplrocotison) 901.01.01.01.020强的松强的松(predinsine) 600.63.53-445强的松龙强的松龙(predisondone) 2000.643-555甲基强的松龙甲基强的松龙(nethypredison) -接近接近053-554氟强的松龙氟强的松龙(flupredisonlon) -接近接近0108101.5对氟米松对氟米松(parainethoson) -接近接

3、近01050112倍他米松倍他米松(betominethason) -接近接近03520200.5-0.6地塞米松地塞米松(dexamethason) 200接近接近03028-40290.75皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-1 (一一)皮质激素的转运和代谢：皮质激素的转运和代谢：药物血浆半衰期生物半衰期分类药物血浆半衰期生物半衰期分类氢考氢考90分钟分钟812h属短效属短效 pred60分钟分钟1836h属中效属中效dex200分钟分钟3654h属长效属长效氢考通过肝代谢氢考通过肝代谢-从肾排出。激素一般有从肾排出。激素一般有10%为为游离部分，呈活性。游离部分，呈活性。 皮质激素的临

4、床药理皮质激素的临床药理-2： （二）药理作用（二）药理作用： 对代谢作用对代谢作用 抗炎作用抗炎作用 抗过敏和免疫抑制作用抗过敏和免疫抑制作用 直接作用于造血直接作用于造血 细胞毒作用细胞毒作用 对骨骼的作用对骨骼的作用 其他：其他： 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-3：1. 1 对代谢作用：对代谢作用：(1)促进糖元异生：可抑制胰岛素分泌。促进糖元异生：可抑制胰岛素分泌。(2)对蛋白质：对肌肉、淋巴分解作用对蛋白质：对肌肉、淋巴分解作用-负氮平衡（总的作用负氮平衡（总的作用为分解）；对胃肠、泌尿系统是合成作用。为分解）；对胃肠、泌尿系统是合成作用。(3)对脂肪的作用：促进分解、抑制长

5、链脂肪全盛；脂肪分解对脂肪的作用：促进分解、抑制长链脂肪全盛；脂肪分解须有糖皮质激素存在（如儿茶酚胺、高血糖素、生长激须有糖皮质激素存在（如儿茶酚胺、高血糖素、生长激素）。素）。(4)对钠的影响：大剂量长程：促使对钠的影响：大剂量长程：促使na+、k+、cl-排出，引起排出，引起低氯低钾碱中毒。低氯低钾碱中毒。 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-41. 抗炎作用：抗炎作用：(1)可阻止阻止急性炎症所致的毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加(直接作用于血管或通过加强血管平滑肌对领苯二酚胺的敏感性，使唤血管收缩，通透性下降，渗出减少)。(2)可抑制白细胞进抑制白细胞进入血管内皮渗透毛细血管壁渗

6、透毛细血管壁通过减少类症介质的形成或释放，使白细胞的趋化作用减弱（可使巨噬细胞对移动因子不起反应），进入炎症的细胞因此大大减少。(3)可抑制炎症组织释放可抑制炎症组织释放组胺、5-羟色胺、激肽、前列腺素等介质介质。(4)可干扰巨噬细胞干扰巨噬细胞对抗原的吞噬及吞噬后在单核巨噬系统被消化时释放各释放各种酶种酶（稳定细胞的溶酶体膜稳定细胞的溶酶体膜，抑制或减少各种蛋白质水解酶的释出）。抑制纤维母细胞增生抑制纤维母细胞增生，胶原沉积、新毛细血管和疤痕组织形成。 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-5抗过敏和免疫抑制作用：抗过敏和免疫抑制作用：该作用与炎症反应间的作用有着密切联系。它们涉该作用与炎症

7、反应间的作用有着密切联系。它们涉及的细胞和瓜介质是共同的，主要通过影响核酸和蛋白质的合成，抑制及的细胞和瓜介质是共同的，主要通过影响核酸和蛋白质的合成，抑制免疫活性细胞和抗体的产生，掏细胞或体液免疫。免疫活性细胞和抗体的产生，掏细胞或体液免疫。(1)可以排空单核巨噬细胞（抑制作用，可以排空单核巨噬细胞（抑制作用，24h后恢复正常）。后恢复正常）。(2)抑制单核巨噬细胞的吞噬作用；抑制单核巨噬细胞的吞噬作用；(3)对淋巴细胞及淋巴系统作用：对淋巴细胞及淋巴系统作用：t细胞较细胞较b细胞敏感；尤其是细胞敏感；尤其是b系带有系带有ph(+)者，者，对激素极不敏感。对激素极不敏感。小剂量：即可抑制细胞

8、免疫，而对体液免疫作用不大。小剂量：即可抑制细胞免疫，而对体液免疫作用不大。可选择性抑制可选择性抑制th作用；可影响补体产生。不阻止抗原抗体的相互结合，但对作用；可影响补体产生。不阻止抗原抗体的相互结合，但对其结合后所产生的过敏有抑制作用。其结合后所产生的过敏有抑制作用。 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-64.直接作用于造血：直接作用于造血：中性粒细胞上升，中性粒细胞上升，血小板上升，血小板上升，hb上升（尤其是短期内应用）上升（尤其是短期内应用）使使eos下降；下降；淋巴下降。淋巴下降。 可刺激红细胞的生成和中性粒细胞从骨骼中释放可刺激红细胞的生成和中性粒细胞从骨骼中释放caa：儿童可

9、选择激素：儿童可选择激素1个月，对成人主张应用，但有大出血和重度个月，对成人主张应用，但有大出血和重度感染性休克的例外。感染性休克的例外。 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-75.细胞毒作用：细胞毒作用：和和ctx一样，也属于细胞毒类药物。大部分激素一样，也属于细胞毒类药物。大部分激素都能间接地改变内分泌条件而影响肿瘤生长。都能间接地改变内分泌条件而影响肿瘤生长。 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-8对骨骼的作用：对骨骼的作用： 使成人骨松，儿童骨骼生长减慢，影响骨骺愈合。使成人骨松，儿童骨骼生长减慢，影响骨骺愈合。成人长程应用激素可使骨股头无菌性坏死成人长程应用激素可使骨股头无菌性坏

10、死 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-9其他：其他： 过敏性休克过敏性休克：促周围血管对内源性血管收缩的敏感性； 胃溃疡胃溃疡：促进胃酸分泌；破坏胃粘膜。 皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理-10皮质激素制剂：皮质激素制剂：有21个碳水化合物，必须要有四个结构：双链、羟基、醛基、羧基。氢化考的松：短效氢化考的松：短效替代疗法和大剂量短程疗法替代疗法和大剂量短程疗法，有水钠潴有水钠潴留。留。强的松：强的松： 中效中效长程疗法，长程疗法，易引起低钾和溃疡病易引起低钾和溃疡病。地塞米松：地塞米松： 长效长效短期治疗，短期治疗，不用于长程疗法及间歇不用于长程疗法及间歇治疗，抑制th，应用应用10

11、天左右可引起血糖升高。天左右可引起血糖升高。 二、血液中适应二、血液中适应证证 免疫性疾病免疫性疾病aiha、itp、药物性免疫性紫癜、药物性免疫性紫癜 、重症再生障碍性贫血、免疫性、重症再生障碍性贫血、免疫性中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症 、纯红再障、纯红再障 、过敏性紫、过敏性紫癜癜 、输血反应、输血反应 恶性血液病：恶性血液病： 急性白血病急性白血病 、慢性白血病、淋巴瘤、慢性白血病、淋巴瘤 、mm 、 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 其他其他 pnh 、ttp 、血友病血友病 、特发性嗜酸细胞增多症特发性嗜酸细胞增多症 二、血液中适应证二、血液中

12、适应证-2 aiha-1：是由于人体免疫系紊乱，产生红细胞自身抗体并附着于红细胞膜上，是由于人体免疫系紊乱，产生红细胞自身抗体并附着于红细胞膜上，致使红细胞破坏加速的溶血性贫血。致使红细胞破坏加速的溶血性贫血。激素是治疗激素是治疗aiha（温抗体型）的首选药物（温抗体型）的首选药物，主要机制如下：，主要机制如下：抑制淋巴细胞的抗体形成。抑制淋巴细胞的抗体形成。干扰抗原干扰抗原-抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的亲和力。抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的亲和力。改变单核改变单核-巨噬细胞系统对有抗体包裹细胞的廓清作用，尤其是巨噬细胞系统对有抗体包裹细胞的廓清作用，尤其是可明显抑制可明显抑制igg敏感

13、细胞的廓清。敏感细胞的廓清。首选首选60mg/d，6080%可达改善（可达改善（70-90%）可消除贫血；约有）可消除贫血；约有20%-30%的患者可达持续缓解，约的患者可达持续缓解，约1/2的患者需要维持治疗。的患者需要维持治疗。发生作用时间：中位数发生作用时间：中位数7天。天。二、血液中适应证二、血液中适应证-3aiha-2：首选首选60mg/d，6080%可达改善（可达改善（70-90%）可消除贫血；约有）可消除贫血；约有20%-30%的患的患者可达持续缓解，约者可达持续缓解，约1/2的患者需要维持治疗。的患者需要维持治疗。发生作用时间：中位数发生作用时间：中位数7天。天。若应用若应用3

14、周，症状无明显改善换用其他疗法（如：加用周，症状无明显改善换用其他疗法（如：加用vcr、ctx、6-mp或或脾切）。若有效：脾切）。若有效：hb达达100g/l，激素逐步减量，激素逐步减量，开始减量时，每周减开始减量时，每周减10mg/d；当减至当减至30mg/d时，时，12周减周减5mg/d，qd；当减至当减至10mg15mg/d，维持，维持12个月。个月。之后每半个月减之后每半个月减2.5mg/d；当达当达510mg/d时，维持时，维持36个月。个月。若维持量若维持量20mg/d时，加用免疫抑制剂或脾切。时，加用免疫抑制剂或脾切。对对aiha（冷抗体型）的疗效不佳。（冷抗体型）的疗效不佳。

15、 二、血液中适应证二、血液中适应证-42. 免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜-1itp为一种免疫性血小板减少。由于机体对血小板相关抗原发生免疫反应，产生抗血小板抗体，该抗体使血小板致敏，以致血小板在单核-巨噬系统被过早破坏。血小板相关抗原是血小板膜糖蛋白，抗血小板抗体多数是igg，也可是igm或iga。机制：机制：阻遏被血小板包被的血小板阻留在脾内阻遏被血小板包被的血小板阻留在脾内，并阻止这种血小板粘附于巨噬细胞而被其吞噬。抑制单核巨噬细胞的抑制单核巨噬细胞的fc及及c3受体以及它们的趋化功能受体以及它们的趋化功能。可使血小板相关抗体可使血小板相关抗体（paigg）很快减少）很快减

16、少，一般在2周内发生，可能是使抗体对抗原的亲和力减低或减少抗体的产生有关。抑制迟发型超敏反应，增强毛细血管的致密性抑制迟发型超敏反应，增强毛细血管的致密性。抑制内皮细胞产生抗血小板物质抑制内皮细胞产生抗血小板物质-前列环素。前列环素。 二、血液中适应证二、血液中适应证-5itp-2用法用量：首选激素用法用量：首选激素对对aitp的意见尚不一致的意见尚不一致，因为，因为aitp有自限性，自然病程有自限性，自然病程4-6周，激素的使用并不周，激素的使用并不能缩短病程，但对严重出血者，主张使用。（实际上：急性能缩短病程，但对严重出血者，主张使用。（实际上：急性itp疗效可达疗效可达70%，大剂，大剂

17、量可提升血小板）。量可提升血小板）。对对citp为短期行为，易反复为短期行为，易反复。对慢性对慢性itp：成人主张：成人主张3040mg/d，分次口服（标准：强的松，分次口服（标准：强的松0.5-1mg/kg/d，有效者，有效者，在激素治疗后在激素治疗后3-7天内出血即可停止，少数患者天内出血即可停止，少数患者plt并不上升，但紫癜减少，当出血并不上升，但紫癜减少，当出血症状、血小板数改善后应逐渐减量，总疗程应达症状、血小板数改善后应逐渐减量，总疗程应达6个月甚至个月甚至12个月。）个月。）儿童主张儿童主张12mg/kg.d(因儿童多急性，有上感因儿童多急性，有上感)。当成人有危象时当成人有危

18、象时1.53mg/kg.d激素应用至少激素应用至少3个月，但剂量不能个月，但剂量不能15mg/d。患患itp妊娠晚期：在预产期前妊娠晚期：在预产期前1周，应用激素周，应用激素1周（周（30mg/d）非激素免疫抑制剂：非激素免疫抑制剂：vcr 46w(每周每周1次，持续次，持续8h静滴静滴)，一般，一般wbc控制在控制在3千左右。千左右。vcr一般起效一般起效11.5个月。个月。ctx一般起效在一般起效在2个月。个月。 二、血液中适应证二、血液中适应证-6药物性免疫性紫癜：药物性免疫性紫癜：一般不需要特殊治疗一般不需要特殊治疗，若出血症状重，血小板下降明显，短期应用强的松。 二、血液中适应证二、

19、血液中适应证-74.免疫性中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症：免疫性中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症：免疫性中性粒细胞减少症用皮质激素不一定很好。免疫性中性粒细胞减少症用皮质激素不一定很好。试验：肾上腺素试验、白细胞凝集试验；也可试验性治疗，若白细胞上升，试验：肾上腺素试验、白细胞凝集试验；也可试验性治疗，若白细胞上升，说明存在白细胞抗体。说明存在白细胞抗体。急性粒细胞缺乏症：急性粒细胞缺乏症：当外周血中性粒细胞绝对值少于当外周血中性粒细胞绝对值少于0.5109/l，即为本病。，即为本病。临床起病急，常伴有严重感染，骨髓中粒细胞显著减少甚或如，红系、巨核临床起病急，常伴有严重感染，骨髓中粒细

20、胞显著减少甚或如，红系、巨核系可正常。该病系机体对变态反应原发生变态反应所致。系可正常。该病系机体对变态反应原发生变态反应所致。该病的治疗主要去除病因，控制感染。用激素可减轻毒血症症状，使粒细胞该病的治疗主要去除病因，控制感染。用激素可减轻毒血症症状，使粒细胞恢复增殖和释放。恢复增殖和释放。二、血液中适应证二、血液中适应证-81. 纯红再障：纯红再障：prca是在某些诱因的作用下，致是在某些诱因的作用下，致rbc再生障碍，但并不影响粒细胞、巨核再生障碍，但并不影响粒细胞、巨核细胞，可能与免疫有关的疾病。细胞，可能与免疫有关的疾病。急性自限性急性自限性prca的部分患者血中的部分患者血中epo的

21、水平很高，但患者的的水平很高，但患者的rbc系列对其系列对其并不发生增殖反应。这些患者的血浆中存在免疫球蛋白抑制物，这种抑制物并不发生增殖反应。这些患者的血浆中存在免疫球蛋白抑制物，这种抑制物对幼红细胞具有细胞毒作用，可以抑制对幼红细胞具有细胞毒作用，可以抑制rbc的增殖和分化。的增殖和分化。慢性获得性慢性获得性prca中中30-50%继发于胸腺瘤继发于胸腺瘤。由于胸腺是中枢性免疫器官，又。由于胸腺是中枢性免疫器官，又是淋巴细胞分化的评分场所。胸腺对于维持免疫稳定性，免疫监视起重要作是淋巴细胞分化的评分场所。胸腺对于维持免疫稳定性，免疫监视起重要作用。所以提示该病的发病机理与免疫稳定性的缺陷有

22、关。该患者中用。所以提示该病的发病机理与免疫稳定性的缺陷有关。该患者中50%的有的有抗幼红细胞的调休（抗幼红细胞的调休（igg），此抗体形成可能与），此抗体形成可能与t-淋巴细胞的调节功能紊乱淋巴细胞的调节功能紊乱有关。有关。激素对这些贫血的纠正常常有效，但较大剂量副作用也随之增加。疗程至少激素对这些贫血的纠正常常有效，但较大剂量副作用也随之增加。疗程至少半年，治疗半年，治疗4-6周不佳时，可加用免疫抑制剂。周不佳时，可加用免疫抑制剂。二、血液中适应证二、血液中适应证-9prca-2：可对抗抑制；可对抗抑制；可控制红细胞的抑制物。可控制红细胞的抑制物。应用：应用：pred+ctx+丙睾丙睾pr

23、ed3040mg/d ctx50mg bid or tid(wbc3.0109/l) 丙酸睾丸酮丙酸睾丸酮 0.1 im qd一般一般1个月有效，个月有效，有效后，先减激素。有效后，先减激素。单用单用pred: 60mg/d100mg/d，只能用，只能用46周。可见周。可见ret上升。上升。csa:二、血液中适应证二、血液中适应证-10过敏性紫癜：过敏性紫癜： 本病发生是由于机体对某些物质发生过敏反应本病发生是由于机体对某些物质发生过敏反应。患者血清。患者血清iga水水平平，有，有iga免疫复合体存在于循环中并沉积于组织，提示本病为免疫复合体存在于循环中并沉积于组织，提示本病为免疫复合体病。免

24、疫复合体病。激素，可改善通透性，抑制抗原激素，可改善通透性，抑制抗原-抗结合过敏反应抗结合过敏反应；如控制腹痛、；如控制腹痛、减弱胃肠道出血，关节疼痛。能减轻肠道水肿及出血，所以可预减弱胃肠道出血，关节疼痛。能减轻肠道水肿及出血，所以可预防肠套叠的发生。激素使用后，防肠套叠的发生。激素使用后，24小时内软组织肿胀消退，小时内软组织肿胀消退，72小小时内解除痉挛性腹痛。时内解除痉挛性腹痛。二、血液中适应证二、血液中适应证-5 过敏性紫癜：过敏性紫癜： 但不能根治，不能减轻肾脏损害，也不能预防其但不能根治，不能减轻肾脏损害，也不能预防其复发，关键在于寻找过敏源。复发，关键在于寻找过敏源。 一般应用

25、一般应用pred一周即停，剂量不应大，除非为肾一周即停，剂量不应大，除非为肾病综合征病综合征，但剂量不应大。，但剂量不应大。 pred 2030mg/d,分次口服，症状减轻时停。分次口服，症状减轻时停。 本病有的甚至出现坏死性出血性肠炎为首发症状本病有的甚至出现坏死性出血性肠炎为首发症状 二、血液中适应证二、血液中适应证-117 输血反应：输血反应：发热反应：发热反应：常规加用氢考，甚至常规加用氢考，甚至200ml血血+2mg dex。过敏反应：过敏反应：抗组织胺药；糖皮质激素；紧急时抗组织胺药；糖皮质激素；紧急时dex静推。静推。 二、血液中适应证二、血液中适应证-12（二）恶性血液病：（二

26、）恶性血液病：主要目的主要目的：溶解淋巴细胞；改善病人症状，溶解淋巴细胞；改善病人症状，如退热、改善出血，如退热、改善出血，缓解高钙血症等。缓解高钙血症等。 二、血液中适应证二、血液中适应证-131. 白血病：白血病： all:单用激素单用激素，初诊病人只有，初诊病人只有45%左右。最佳为左右。最佳为dolp方案（方案（pred 4060mg/m2/d）；最好看免疫分型：若应用）；最好看免疫分型：若应用2个月无效，最好减个月无效，最好减pred，尤其是尤其是b细胞性。长期应用细胞性。长期应用2周查血糖。周查血糖。anll：逐步不用：逐步不用，只有在增生低下的白血病及以下情况下应用联合：，只有在

27、增生低下的白血病及以下情况下应用联合：出血症状重；出血症状重；改善一般症状如促进食欲，与胃复安有协同作用；改善一般症状如促进食欲，与胃复安有协同作用；对对bm有保护作用。有保护作用。 二、血液中适应证二、血液中适应证-14 慢性白血病：慢性白血病：慢淋：慢淋：pred 1560mg/d(最多在30mg/d)，不作为首选，除非到第三期。现主张cb1348+干扰素（300万u 皮下 qd3个月）效果最好。但在但在cll伴发溶贫时或伴发伴发溶贫时或伴发bm衰竭时选用衰竭时选用，pred 60mg/d，溶血控制后减量（短期处理）。 二、血液中适应证二、血液中适应证-15 淋巴瘤：淋巴瘤：免疫母细胞淋巴

28、结病：免疫母细胞淋巴结病：发热+淋巴结大+皮疹+浆膜腔积液。病理病理：淋巴结构消失，血管树状增生，免疫母细胞组织上升。治疗：激素效果好。治疗：激素效果好。hd: mopp coppnhl: chop pred 40mg/m2/d14天 或 100mg/m2/d5天淋巴瘤伴淋巴瘤伴aiha时时，应用pred (首发表现时) 二、血液中适应证二、血液中适应证-16 mm现认为现认为pred激素单用也可达到抗肿瘤作用，改善高粘滞血激素单用也可达到抗肿瘤作用，改善高粘滞血症引起出血。症引起出血。vad(dex 40mg/d)对复治者；合并肾功能不全。初治者初治者mp or cmp (pred 20mg

29、 bidtid) m2方案中pred 2mg/kg/d。 二、血液中适应证二、血液中适应证-17血小板减少性紫癜：血小板减少性紫癜：破坏性增加破坏性增加；合成下降合成下降，包括浸润性下降，如肿瘤、白血病、药物、放射、pnh、先天性。选用皮质激素往往静脉应用选用皮质激素往往静脉应用 二、血液中适应证二、血液中适应证-18pnh：是获得性血管内溶血性疾病，其特点是红细胞对活化后的补体敏是获得性血管内溶血性疾病，其特点是红细胞对活化后的补体敏感性增高，此与细胞膜结构或细胞膜系列化方面的缺陷有关，但感性增高，此与细胞膜结构或细胞膜系列化方面的缺陷有关，但这结缺陷的性质还不十分清楚。这结缺陷的性质还不十

30、分清楚。肾上腺皮质激素可以缓解急性溶血，其机理尚不清楚，可能是减肾上腺皮质激素可以缓解急性溶血，其机理尚不清楚，可能是减少了补体的激活，若有诱因溶血严重时应用，可控制血红蛋白尿；少了补体的激活，若有诱因溶血严重时应用，可控制血红蛋白尿；单用激素作用不大，不作为长期应用单用激素作用不大，不作为长期应用。术前应用，防止血红蛋白尿发作。术前应用，防止血红蛋白尿发作。一般不主张作为预防急性溶血用。一般不主张作为预防急性溶血用。 二、血液中适应证二、血液中适应证-19ttp：为一少见的获得性，多系统的微血管血栓为一少见的获得性，多系统的微血管血栓-出血综合征，主要临床特征为消耗出血综合征，主要临床特征为

31、消耗性血小板减少，微血管病性溶血性贫血和中枢神经系统异常性血小板减少，微血管病性溶血性贫血和中枢神经系统异常(通称为通称为“三联三联征征”)，大多数患者尚有发热、肾功能受损，大多数患者尚有发热、肾功能受损(“五联征五联征”)。发病率为每年。发病率为每年1100万。万。溶血溶血+plt下降（出血）下降（出血）+一过性精神症状一过性精神症状+发热发热+肾功能不全肾功能不全发生机理可能：发生机理可能：内皮细胞受损或受刺激释放出异常大分子内皮细胞受损或受刺激释放出异常大分子vwf多聚体多聚体(ulvwf)：它与血：它与血小板糖蛋白小板糖蛋白gpib、b-a复合物的结合更强，使血小板易于聚集。复合物的结

32、合更强，使血小板易于聚集。 t-pa降低；降低； pgi2降低；降低； 促血小板聚集物质增加；促血小板聚集物质增加； 其他：其他：a)干扰血小板聚集的干扰血小板聚集的igg分子缺乏；分子缺乏；b)循环内切力增强，可裂解循环内切力增强，可裂解vwf多聚体产生更具血小板聚集活性的成分；多聚体产生更具血小板聚集活性的成分；c)血小板分泌的血小板分泌的-tg可抑制可抑制pgi2-的合成。的合成。二、血液中适应证二、血液中适应证-20ttp栓塞症状可用肝素静滴+潘生汀（200400mg/d）.血浆置换血浆置换+大剂量激素大剂量激素+输血浆输血浆+解聚药。脾切效果不好。解聚药。脾切效果不好。pred 60mg100mg/d甲强龙 500mg1000mg/d 一周后减量；氢考：5001000mg/d 一周后减量。忌输血小板。忌输血小板。二、血液中适应证二、血液中适应证-21血友病：血友病：血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于血浆凝血因子缺乏所致，分别称之为血友病甲、乙、丙。其中以血友病甲最常见。本病治疗主要以替代治疗为主。在其他治疗措施中，可用激素作