过敏性紫癜性肾炎的诊断与治疗

1、过敏性紫瘢性肾炎的诊断与治疗作者：张敏华作者单位：137400内蒙古兴安，内蒙古兴安盟人民医院儿科【关键词】紫瘢过敏性紫瘢，是一种以皮肤、关节、胃肠和肾脏损害为主的 全身性过敏性血管炎。具有丰富毛细血管的肾脏是其主要受累器官o 肾脏受累率可达30%90%。紫瘢性肾炎临床因肾受累程度不一而表 现各异，轻者仅有镜下血尿，重者可表现为急性肾炎、肾病综合征及 急进性肾炎样改变1。约10%或更多可发展为终末期肾衰。因此早 期采取积极有效的治疗十分重要。凡根据临床分型在3型以上，持续 蛋白尿21g/(m2?d),超过1个月或合并肾功能不全，应尽早肾活检, 根据病理类型采用不同的治疗方案2,现将资料报告如下

2、。1临床特点1.1病理改变1.1.1光镜改变基本改变为系膜增生，有时有上皮新刀体形 成。系膜细胞增生伴基质增加，可呈局灶节段分布，也可呈弥漫性改 变。重度系膜增生，可伴系膜内皮插入，可见"双轨”病变。新月体大 小不一，大的环形新月体则可导致球性硬化和滤过停止。部分可有肾 小管间质改变。1.1.2免疫荧光改变 主要是系膜区iga沉积，并呈弥漫分布。常同时有c3和备解素的沉积。1.1.3电镜改变 除系膜细胞增生、基质增多外，可见团块状 电子致密物沉积，病变严重者毛细血管内皮下及上皮下也可见电子致 密物。1.2诊断 根据2000年11刀我国小儿肾脏病学组珠海会议 制订的诊断标准。1.2.1

3、诊断标准 在过敏性紫瘢病程中（多数在6个月内）肾实 质受累，临床上出现血尿和（或）蛋白尿。1.2.2临床分型（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿;血尿和蛋 白尿;（3）急性肾炎型;肾病综合征型;（5）急进性肾炎型;（6）慢性肾炎 型。1.2.3病理分级i级：肾小球轻微异常。ii级：单纯系膜增 生。分为：（1）局灶/节段;（2）弥漫性。iii级：系膜增生，伴有50%肾 小球新月体形成/节段性病变（硬化粘连，血栓坏死），其系膜增生可分 为:局灶/节段;弥漫性。iv级：病变同iii级，50%75%的肾小 球伴有上述病变。分为：局灶/节段;弥漫性。v级：病变同iii 级，75%的肾小球伴有上述病变。分为：局

4、灶/节段;弥漫性。 vi级：膜增生性肾小球肾炎。2治疗进展本病有一定自限性，大多数儿童过敏性紫瘢性肾炎随着原发 病的治疗可以完全恢复，而对少数严重病例应采取多种联合治疗。急 性期患者应注意休息，饮食可按病型参照急性肾炎、肾病综合征和肾 功能不全。发现与去除过敏原至关重要，有明确感染和存在感染灶时, 应给予抗生素治疗。根据不同类型选用以下方案。2.1孤立性血尿或病理i级 主要选用血小板聚集抑制剂、 血管扩张剂和（或）清热活血中药。2.1.1双卩密达莫（潘生丁）通过抑制磷酸二酯酶抑制血小板 的聚集;还可扩张小血管，降低毛细血管的通透性，因此可治疗血尿。 用法：2.55 mg/（kg?d）,分3次口

5、服，疗程6个月。不良反应主要 是血管扩张引起头晕、头痛。2.1.2前列腺素e另有报道前列腺素el（pgel）能预防和治 疗过敏性紫瘢性肾炎。前列腺素e1可直接扩张肾动脉，使肾小球滤 过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血栓素a2,防止血栓 形成。因此，前列腺素e1 100 mg（w8岁者），前列腺素e1 200 mg（8 岁者），加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴，每日1次，疗程2周。2.1.3中药制剂中药也能起到一定的治疗作用，如复方丹参 注射液、保肾康、川茸嗪或根据屮医辨证诊治。2.2血尿和蛋白尿或病理ii a级 在上述药物的基础上加用 雷公藤多昔（tii）和肝素。2.2.1 tii

6、 tii为中药雷公藤提纯的有效成分，具有激素的抗 炎、免疫抑制等作用，而没有激素的副作用;tii还能抑制细胞的增殖, 抑制il2的产生，诱导t细胞的凋亡。多年来临床上已用此药治疗 各种原发性和继发性肾炎。用法：雷公藤多昔片1 mg/（kg?d）（每日最 大量45 mg）,疗程3个月或稍延长。副作用轻，可有胃肠道反应和 肝功能损害。2.2.2肝素过敏性紫瘢是全身弥漫性小血管炎，多伴有肾小 球毛细血管腔内小血栓形成及纤维素的沉淀。因此，抗凝治疗日益受 到人们的关注。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用，更重要的是还可以 抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏 障，防止白蛋白漏出。低分子

7、肝素(lmwh)因具有不易引起出血、生 物半衰期相对长，皮下吸收完全等优点逐渐受到学者们的重视。杨筱 伟等报道用lmwh治疗增殖性肾炎。用法：根据体重每日用lmwh 0.306ml(30756150iu),皮下注射1次，疗程最长12周。另有报道使用普通肝素50100 u/(kg?d),加入10%葡萄糖 注射液100 ml中缓慢静滴，7天为1个疗程，可酌情使用23个疗 程。注意监测凝血酶原吋间、出凝血吋间、纤维蛋口原。2.3急性肾炎型(尿蛋白1.0 g/d咸病理ilblla级 在上述药 物基础上考虑加用肾素血管紧张素系统抑制剂(rasi)o rasi药物主 要有两类：(1)血管紧张素转换酶抑制剂

8、(acei);(2)血管紧张素ii (ang ii)受体拮抗剂。acei除能降低系统血压外，更主要的是对出球小动 脉的扩张降低肾小球滤过率(gfr),常用药物有开博通、洛丁新等。 副作用主要是降低肾小球gfr。ang ii受体拮抗剂的作用与acei基 本相似，不同之处在于前者在扩张出球小动脉的同时也扩张入球小动 脉，因此不会引起gfr下降，即使有轻、屮度肾功能不全仍可使用。 常用药物有科素亚、纟颉沙坦等。使用时从小剂量开始逐渐增加剂量， 疗程8周或更长。2.4肾病综合征型或病理illb、iv级选用泼尼松+雷公藤或 泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。241泼尼松 通常直接或通过改变淋巴细胞亚群分布抑制

9、炎症反应，具有抗炎、降蛋白等作用。可选用泼尼松中程疗法。即足 量2 mg/(kg?d)4周，隔li顿服2 mg/(kg?d)4周，以后逐渐减量，总疗 程46个月。2.4.2环磷酰胺(ctx)冲击疗法使用泼尼松疗效不满意可 加用ctx,方法：ctx812mg/(kg?次)，加入100 ml生理盐水中 静滴，每15天连用2天，共67次，总量应150 mg/kgo冲击前检 查白细胞、肝功能，冲击当日给予充分水化(2500 ml/m2),碱化。ctx 副作用：胃肠道反应、出血性膀胱炎、脱发、白细胞减少，易感染和 性腺损害等3。2.4.3强的松与硫哩卩密噪foster报道采用口服强的松12 mg/(kg

10、?d)和硫呼卩密唳12 mg/(kg?d)联合治疗过敏性紫瘢性肾炎。2.5急进性肾炎型或病理iv、v级 选用甲基强的松龙(mp) 冲击+ctx+肝素+潘生丁四联疗法。必要时透析或血浆置换，静注丙 种球蛋口。mp冲击疗法：mp 15-30 mg/kg加入10%葡萄糖溶液中 静滴，每日或隔日1次，3次为1个疗程，之后继续采用泼尼松巩固 治疗。副作用：一般来说较安全，但应注意少数病例有高血压、高钾 血症、感染倾向，促进溃疡活动，血糖升高及产生精神症状等。为防 止其副作用，冲击当日停用强的松，间歇日加用速尿octx 2 mg/(kg?d) 每日晨顿服8周。肝素静滴4周，剂量方法同前，随后改为华法林4 周。最近有报道使用大剂量静脉注射丙种球蛋白(iv-ig)治疗难治性过 敏性紫瘢性肾炎，方法：丙种球蛋tl 400 mg/kg,静滴，连用5天。参考文献1杨霁云小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗中华儿 科杂志,2001,39(12):746-749.2杨霁云，白克敏小儿肾脏病基础与临床北京:人民卫生岀 版社,2000,236-240.3 foster bj. effective t