白血病课件(2013定稿)

1、二二.分类分类1.按白血病细胞成熟程度和自然病程：按白血病细胞成熟程度和自然病程：白血病白血病(AL)原始、早期原始、早期幼稚细胞为主幼稚细胞为主 自然病程小于自然病程小于6个月个月白血病白血病(CL)较较成熟的幼稚细胞、成熟成熟的幼稚细胞、成熟细胞为主细胞为主 自然病程大于自然病程大于12个月，甚至数年个月，甚至数年2.按受累的细胞系列按受累的细胞系列急性白血病（急性白血病（AL）1.急淋急淋 （ALL）：（）：（L1、L2、L3） 2.急非淋急非淋 （ANLL，即急性，即急性髓髓系白血病：系白血病：AML )（M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7） 慢性白血病慢性白血病(CL)1

2、.慢粒慢粒 （CML）2.慢淋慢淋 （CLL）流行病学（中国）流行病学（中国） 2.76/10万万 急性急性多于慢性；急多于慢性；急非淋非淋（ANLL，AML）最）最多；多； 成年人成年人ANLL为主，儿童为主，儿童ALL为主；随年龄增为主；随年龄增长，长，CML逐渐增多；逐渐增多； 儿童及儿童及35岁以下：恶性肿瘤所致死亡原因中占岁以下：恶性肿瘤所致死亡原因中占第一第一三三.病因：病因： 不清不清1.病毒感染 人类T淋巴细胞病毒型、HIV、EB病毒2.电离辐射 3.化学毒物及药物 苯、烷化物、CTX、亚硝胺、乙双吗啉、氯霉素4.遗传：染色体异常5.其他：淋巴瘤、再障、骨髓瘤 急性白血病急性白

3、血病一定义一定义：急性白血病（acute leukemia）原始细胞 大量增殖并浸润各种 器官组织，正常造血 受抑制。二分类（二分类（FAB）：）：ALL-L2 ALL-L3 2急非淋（急性髓细胞性白血病，acute myelocytic leukemia，AML） FAB分型急性急性髓细胞髓细胞白血病微分化型（白血病微分化型（M0） 急性急性粒细胞白血病未分化型粒细胞白血病未分化型（M1）急性急性粒细胞白血病部分分化型粒细胞白血病部分分化型（M2)急性急性早幼粒细胞早幼粒细胞白血病（白血病（M3）急性急性粒粒-单核细胞单核细胞白血病（白血病（M4） 急性急性单核细胞单核细胞白血病（白血病（M

4、5） 急性急性红白血病红白血病（M6）急性急性巨核细胞巨核细胞白血病（白血病（M7）M0急性髓细胞白血病微分化型M0:骨髓增生极度活跃，原始细胞单一性增生骨髓增生极度活跃，原始细胞单一性增生，不见，不见可识别的其他阶段或其他系造血细胞可识别的其他阶段或其他系造血细胞 。M1急性粒细胞白血病未分化型M1：骨髓增生极度活跃，主要为原始粒细胞，偶见早幼粒细胞。 M2急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓增急性粒细胞白血病部分分化型：骨髓增生极度活跃，主要为原始粒细胞，可见部生极度活跃，主要为原始粒细胞，可见部分早幼粒细胞。分早幼粒细胞。M3急性早幼粒细胞白血病 M3：骨髓增生极度活跃，异常早幼粒细胞单一：

5、骨髓增生极度活跃，异常早幼粒细胞单一性增生，胞浆丰富，充满嗜中性颗粒。性增生，胞浆丰富，充满嗜中性颗粒。红红系及巨核细胞极少。系及巨核细胞极少。 M5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病M6急性红白血病急性红白血病M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病三三.临床表现临床表现1.1.正常造血受抑制正常造血受抑制（1）贫血：首发；进行性加重（2）发热：原因：原因：1.1.继发感染（死亡最主要原因）继发感染（死亡最主要原因）正常粒细胞数量和功能异常；使用激素、化疗药等正常粒细胞数量和功能异常；使用激素、化疗药等抑制免疫；局部浸润造成抗感染能力下降；创伤性抑制免疫；局部浸润造成抗感染能力下降；创伤性

6、诊疗技术诊疗技术 感染可见于全身任何部位，局部或全身感染；或二感染可见于全身任何部位，局部或全身感染；或二重感染；重感染； 口腔、口腔、牙龈、咽部最牙龈、咽部最常见；呼吸道、肛周；败血症常见；呼吸道、肛周；败血症或脓毒血症或脓毒血症2.肿瘤肿瘤性发热：低到中度热为主；持续性；抗生素无性发热：低到中度热为主；持续性；抗生素无效效（3） 出血出血 原因：原因： 血小板减少（最主要）；血小板减少（最主要）； 血小板功能异常；血小板功能异常； 凝血功能异常（凝血功能异常（纤溶纤溶亢进，亢进，DICDIC）；）； 白血病细胞侵蚀白血病细胞侵蚀血管血管 部位：全身性；皮肤淤点、瘀斑；鼻出血、部位：全身性；

7、皮肤淤点、瘀斑；鼻出血、牙龈出血、月经增多牙龈出血、月经增多2.2.白血病细胞大量增生、浸润白血病细胞大量增生、浸润（4 4） 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大（5 5） 骨骼关节疼痛、胸骨压痛骨骼关节疼痛、胸骨压痛（6 6） 绿色瘤（粒细胞肉瘤）绿色瘤（粒细胞肉瘤）（7 7） 牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀（8 8） 皮肤形成蓝灰色斑丘疹、皮下结节皮肤形成蓝灰色斑丘疹、皮下结节（9 9） 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病 缓解期多见缓解期多见 ；急淋；复发主要原因急淋；复发主要原因（1010）睾丸：无痛性肿大，多为一侧，也）睾丸：无痛性肿大，多为一侧，也可双侧；多见于急淋化疗缓解后的幼儿和可双

8、侧；多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于青年，是仅次于CNSLCNSL髓外复发的根源。髓外复发的根源。 实验室检查实验室检查 外周血象（外周血象（血常规）血常规）： 白细胞数增高（大多数）白细胞数增高（大多数）原始和原始和/或或幼稚细胞比例幼稚细胞比例30%-90，贫血和，贫血和/或或血小板减少血小板减少细胞化学过染化物酶染色（过染化物酶染色（POX）：）： 联苯胺法联苯胺法(阳性：蓝黑色阳性：蓝黑色颗粒颗粒)意义：用于急性白血病的鉴别意义：用于急性白血病的鉴别 急粒急粒阳性（阳性（M3 强阳性）强阳性） 急单急单弱阳性或阴性弱阳性或阴性 急淋急淋阴性阴性 A: M3， B: M4， C

9、: M5， D:ALL 中性粒细胞碱性磷酸酶染色（中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAPNAP）原理原理：中性粒细胞内中性粒细胞内碱性磷酸酶在碱性磷酸酶在pH9.2-9.8时，能时，能水解磷酸萘酚钠，水解磷酸萘酚钠，释放磷酸释放磷酸与萘酚与萘酚，形成不，形成不溶性有溶性有色沉淀于胞质内酶所存在的色沉淀于胞质内酶所存在的部位。部位。阳性反应：胞质内灰色到棕黑色颗粒；阳性反应：胞质内灰色到棕黑色颗粒；临床意义：临床意义：阳性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，类白阳性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，类白血病反应，再障；血病反应，再障； 阴性：恶组、阴性：恶组、 急粒、急单、结核、病毒感染等急粒、

10、急单、结核、病毒感染等CML4免疫学标志免疫学标志 急性白血病的免疫学分型细胞类型 免疫学表达B淋巴细胞 HLA-DR+ CD19+ CD24+ CD20+ CD10+ CD22+ T淋巴细胞 CD7+ CD5+ CD2+ 急非淋 CD33+ CD13+ CDW65+ MPO+ 5染色体和基因改变染色体和基因改变 白血病常见的染色体和基因特异改变类 型 染色体改变 基因改变M2 t（8；21）（q22；q22） AMLI/ETOM3 t（15；17）（q22；q21） PML/RARa，RARa/PMLM4EO inv/del（16）（q22） CBFB/MYH11M5 t/del（11）（q

11、23） MLL/ENLL3（B-ALL） t（8；14）（q24；q32） MYC与IgH并列ALL（5%20%） t（9；22）（q34；q11） bcr/abl，m-bcr/abl 五五.诊断诊断 根据临床表现、血象、骨髓像根据临床表现、血象、骨髓像七七.治疗治疗1. 一般治疗：紧急处理高白细胞血症、控制感一般治疗：紧急处理高白细胞血症、控制感染、出血、纠正贫血、预防高尿酸血症染、出血、纠正贫血、预防高尿酸血症2.化学治疗化学治疗（主要治疗方法）主要治疗方法） 二阶段：诱导缓解二阶段：诱导缓解、缓解后治疗缓解后治疗 诱导治疗目的是完全缓解诱导治疗目的是完全缓解complete remiss

12、ion， CR）CR标准：（标准：（1）白血病症状和体征消失）白血病症状和体征消失 （2）Hb100g/L （3）中性粒细胞绝对值）中性粒细胞绝对值1.5109/L， 外周血涂片未见白血病细胞外周血涂片未见白血病细胞 （4）PLT100109/L （5）骨髓像）骨髓像 原始粒原始粒+早粒（原单早粒（原单+幼单）幼单） （原淋（原淋+幼淋）幼淋）5% 红系、巨核细胞系正常红系、巨核细胞系正常 3常用方案常用方案 ALL诱导缓解：诱导缓解： DVLP方案方案 DNR：柔红霉素；：柔红霉素； L-ASP： 左旋门左旋门冬酰胺酶；冬酰胺酶； VCR：长春新碱；：长春新碱；Pred：强：强 的松的松AL

13、L缓解后治疗：大剂量缓解后治疗：大剂量Ara-C或甲氨蝶呤（或甲氨蝶呤（MTX）AML诱导缓解：诱导缓解： DA方案方案DNA：柔红霉素；柔红霉素；Ara-C：阿：阿 糖胞苷；糖胞苷；4CNS-L 预防和治疗预防和治疗预防：预防： ALL 必须预防，缓解后开始每周必须预防，缓解后开始每周2次，共次，共3周周AML 不须预防不须预防 治疗：治疗： 每周每周2次，脑脊液恢复正常后改为次，脑脊液恢复正常后改为68周鞘内注周鞘内注射一次。射一次。常用鞘内注射药：常用鞘内注射药： MTX：812mg/m2.次次 Ara-C：3050mg/m2.次次 Dex： 610mg/m2.次次5.睾丸白血病治疗：即

14、使一侧受累，也须睾丸白血病治疗：即使一侧受累，也须 双双侧照射侧照射；6.骨髓移植（骨髓移植（Bone marrow transplantation，BMT）或造血干细胞移植（）或造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT） 主要护理措施主要护理措施（1 1）注意环境卫生清洁、消毒。白细胞过低）注意环境卫生清洁、消毒。白细胞过低时进行保护性隔离。时进行保护性隔离。（2 2）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作）严格执行消毒隔离制度和无菌技术操作防止医源性感染。防止医源性感染。（3 3）鼓励多饮水，加强口腔护理、会阴肛门）鼓励多饮水，

15、加强口腔护理、会阴肛门护理，预防感染。护理，预防感染。（4 4）观察早期感染征象。警惕感染性休克。）观察早期感染征象。警惕感染性休克。（5 5）按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果）按医嘱给予抗感染治疗，观察药物效果及不良反应。及不良反应。常用化疗药物的副作用及护理措施常用化疗药物的副作用及护理措施 PICC管管 颈静脉置管颈静脉置管 （ 尿酸性肾病护理： (1)病情观察：化疗期间定期检查白细胞计数、尿酸及尿沉渣等。记录24小时出入量，观察有无血尿或腰痛。一旦发生血尿，应通知医生停止使用，同时检查肾功能。 (2) 每天饮水量3000ml以上； (3)用药护理：口服别嘌醇抑制尿酸形成；利尿剂及时稀

16、释排泄降解产物。最好每半小时排尿一次，持续5小时，就寝时排尿1次。健康宣教健康宣教 1.1.疾病预防指导：避免接触有害物质疾病预防指导：避免接触有害物质 2.2.生活指导：生活指导： 饮食指导；饮食指导； 休息和活动；休息和活动； 用药和预防观察出血、感染用药和预防观察出血、感染 自我观察，自我防护的知识，坚持用药，自我观察，自我防护的知识，坚持用药，定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期定期强化治疗，巩固和维持疗效，定期复诊，病情变化应及时就诊复诊，病情变化应及时就诊 心理调适和指导心理调适和指导思考题 1.白血病病人发热的原因和护理白血病病人发热的原因和护理要点？要点？ 2.白血病病人在使用化疗药物时，白血病病人在使用化疗药物时，如何预防和如何预防和处理化疗药物外渗？处理化疗药物外渗？慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病 慢性慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）粒细胞性白血病（简称慢粒）（chronic granulocytic leukemia or chronic myelocytic leukemia，CML）也是一种造血）也是一种造血干细胞的恶性干细胞的恶性疾病。疾病。特点：病程发展缓慢、外周血粒细胞显著增特点：病程发展缓慢、外周血粒细胞显著增多且不成熟、脾脏肿大。多且不成熟、脾脏肿大。2.加速期至急变期：加速期至急变期： 不明原因发热持续不明原因发热持