耳畸形影像诊断PPT课件

1、横断面由下向上 第1页/共60页前庭层面第2页/共60页前庭窗层面第3页/共60页镫骨层面第4页/共60页第5页/共60页第6页/共60页第7页/共60页蜗轴第8页/共60页中国的病房都以此为标准？第9页/共60页冠状面 由前向后 第10页/共60页听小骨层面第11页/共60页耳蜗层面第12页/共60页听小骨、内听道层面第13页/共60页前庭窗层面第14页/共60页蜗窗层面第15页/共60页面神经管乳突段第16页/共60页后、上半规管层面第17页/共60页先天性耳畸形先天性耳畸形外耳畸形中耳畸形内耳畸形两者常同时存在，可单侧或双侧发生多为双侧发病，可单独发生，也可伴有外中耳畸形第18页/共60

2、页外耳道畸形 大外耳道 外耳道骨性、膜性闭锁 垂直外耳道 外耳道狭窄 外耳道闭锁伴胆脂瘤 外耳道畸形伴中耳畸形第19页/共60页女 4岁左侧膜性闭锁左侧膜性闭锁第20页/共60页外耳道骨性闭锁第21页/共60页外耳道骨性闭锁第22页/共60页垂直外耳道第23页/共60页外耳道骨性闭锁伴中耳畸形、中颅窝低位第24页/共60页骨性闭锁合并锤砧关节融合第25页/共60页外耳道狭窄左侧正常左侧正常右侧外耳道狭窄右侧外耳道狭窄第26页/共60页中耳畸形 常伴随外耳道畸形发生 听小骨畸形 鼓室发育小第27页/共60页男，13岁，自幼传导性听力下降 第28页/共60页外耳道闭锁，鼓室腔变小，砧骨外耳道闭锁，

3、鼓室腔变小，砧骨长脚与闭锁板粘连长脚与闭锁板粘连第29页/共60页内耳内耳 由骨迷路和膜迷路组，两者之间为外淋巴 外淋巴液经蜗小管入蛛网膜下腔 内淋巴产生于血管纹注入内淋巴囊第30页/共60页 内耳内耳第31页/共60页第32页/共60页内耳畸形分类按照畸形发生的部位分为： 骨迷路畸形：占内耳畸形的20%，迷路形态异常，可被CT或MR显示 膜迷路畸形：占内耳畸形的80%，畸形发生在细胞水平，迷路形态正常，影像学方法不能显示第33页/共60页骨迷路畸形分为： 耳蜗畸形：电子耳蜗术前观察重点 前庭畸形 半规管畸形 前庭导水管扩大（DVA） 内耳道畸形第34页/共60页（一）耳蜗畸形按照发生时间的先

4、后分为： Michel畸形 耳蜗未发育畸形 共腔畸形 不完全分隔I型 耳蜗发育不全畸形 不完全分隔II型（即Mondini畸形）第35页/共60页（一）耳蜗畸形1.Michel畸形于胚胎第3周内耳发育停止。为电子耳蜗植入手术的禁忌症CT表现：内耳结构完全缺如2. 耳蜗未发育畸形于胚胎第3周末内耳发育停止。 CT表现：耳蜗结构缺如，前庭可正 常，扩大或发育不全第36页/共60页（一）耳蜗畸形3. 共腔畸形在胚胎第4周内耳发育停止。CT表现：耳蜗和前庭呈一囊状结构，两者不能互相区分4. 不完全分隔I型（IP-I，即囊性耳蜗和前庭）于胚胎第5周内耳发育停止。 CT表现：耳蜗缺乏完整的蜗轴和筛区，呈囊

5、状，伴有囊状扩张的前庭第37页/共60页（一）耳蜗畸形5. 耳蜗发育不全 在胚胎第6周发育停止。 CT表现：耳蜗和前庭可互相区分，但尺寸较小，耳蜗常表现为从内耳道发出的小芽状结构6. 不完全分隔II型（Mondini畸形） 于胚胎第7周内耳发育停止。 CT表现：耳蜗仅1.5圈，中圈和顶圈融合、较小第38页/共60页Michel畸形第39页/共60页Michel畸形第40页/共60页共腔畸形第41页/共60页囊性耳蜗和前庭第42页/共60页Mondini畸形第43页/共60页双侧Mondini畸形伴前庭、半规管畸形正常CT第44页/共60页Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳正常

6、内耳CT容积再现和透明成像容积再现和透明成像第45页/共60页（二）前庭和半规管畸形 两者常并存 CT表现：前庭扩大，半规管短小、扩大或两者融合。耳蜗正常第46页/共60页双侧前庭和半规管融合，左侧中耳炎第47页/共60页前庭和半规管畸形第48页/共60页前庭与半规管融合第49页/共60页（三）前庭导水管扩大（DVA） 多为双侧发病 临床表现为双侧渐进性SNHL CT表现：双侧VA开口呈喇叭口状扩大，峡部宽度大于1.5mm，指向总脚第50页/共60页大前庭水管综合征（大内淋巴囊）第51页/共60页大前庭水管综合征男，6岁，头外伤后双侧感音神经性耳聋 第52页/共60页女，1岁，先天性感音神经性耳聋 第53页/共60页（四）内耳道畸形 内耳道缺如、狭窄或扩大。以内耳道狭窄常见，可伴有或不伴有其他畸形 正常内耳道宽度约4-6mm，6mm，但无临床症状时，不能诊断为异常第54页/共60页内听道扩大第55页/共60页女，2岁，出生后听力差第56页/共60页内听道缺如第57页/共60页小结 耳部结构复杂精细，高分辨率CT可清晰显示外中内耳的