产后溶血性尿毒症综合征患者1例的治疗体会

1、产后溶血性尿毒症综合征患者1例的治疗体会【关键词】溶血性尿毒症 产后溶血性尿毒症综合征是一种临床发病率低、原因不 明、预后不良、死亡率极高的疾病。临床特点为产褥期发生 微血管病性溶血性贫血、血小板减少的急性肾功能衰竭。早 期诊断和及时治疗对于降低其死亡率至关重要。现将我院收 治的1 例及成功治疗体会报告如下。1 病历摘要患者，女， 36 岁，因“产后进行性少尿 4 天，无尿、水 肿、进食后呕吐 2 天”于 XX 年 1 月 9 日由我院妇产科转入 我科。患者平素健康， 11 年前足月顺产一活婴， 无特殊病史。 产前检查一般状况好，凝血功能正常，血象示白细胞X109/L ,红细胞X1012/L，

2、血红蛋白 112g/L，血小板 194X109/L。 于 XX年 1 月 6 日 1am 行剖宫产术，手术顺利，术中失血约 300ml，术后面色红润，刀口渗血不多，无不适。7 日患者出现尿量减少，未在意。 8 日尿量呈进行性减少， 9 日尿量约 1030ml，静脉注射速尿效果差，伴腹胀、水肿、进食后恶 心、呕吐；检查白细胞X109/L，血红蛋白 72g/L，血小板 62X109/Lo10 日肾功能检查示尿素氮/L ,肌酐卩 mol/L ;尿 潜血（），请肾内科会诊后转入我科。转入查体：体温、呼 吸正常，心率 100 次/min，血压130/100mmHg 精神差，重 度贫血貌，面部、腰骶及双下

3、肢指凹性水肿，巩膜无明显黄 染，全身皮肤黏膜无明显出血点及瘀斑，各浅表淋巴结未扪 及。双肺呼吸音粗。腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋缘 下未触及。拟诊为急性肾功能衰竭原因待查，于 11 日上午 行股静脉置管、血液透析治疗。患者血红蛋白进行性下降，13 日检查白细胞X109/L,血红蛋白 46g/L ,血小板 159X109/L ;尿素氮/L ,肌酐 634 卩 mol/L。16 日白细胞X109/L , 血红蛋白41g/L ，血小板 348X109/L ；外周血破碎红细胞易 见；注射部位渗血； B 超示肝实质弥漫性损伤，盆腔未发现 异常；患者精神差，仍有乏力、恶心等症状，给予输浓缩红 细胞等对

4、症支持治疗。 17 日出现不能平卧，端坐呼吸，大汗 淋漓，心率 100130 次/min，血压150/100mmHg 经应用硝 普钠及透析脱水后症状稍好转。19 日白细胞X109/L，血红蛋白 /L ，血小板 339X109/L ，一般状况较前好转。 分析病情： 患者无明显诱因产后 2 天出现急性肾功能衰竭，重度溶血性 贫血，血小板低（后来骤升考虑为红细胞碎屑，因为血小板 形态大小不均，且分布峰低平，直至出院前才稍有缓解）以 及肝损伤、心功能衰竭等，患者可确诊为产后溶血性尿毒症 综合征（PHUS。病程中分别于 1 月 11、12、14、16、17、 19、 20、 21、 25、 28 日及

5、2 月1 日，共进行 11 次血液透析。 患者透析 2 次后 13 日尿量 210ml，21 日尿量升到 1000ml 以 上，27 日增加至 XXml 以上。血红蛋白渐升高，28 日血红蛋 白73g/L ,血小板 311X109/L。至 2 月 2 日血红蛋白 86g/L , 血小板243 X 109/L o 2 月 8 日血尿素氮 8mmol/L,血肌酐 180 卩 mol/L，患者一般情况可，要求出院。后经随访，其肌酐 水平持续保持在 230380 卩 mol/L ,表明其遗留有慢性肾功能 损害。2 讨论PHUS 也称为产后自发性肾功能衰竭， 是指正常分娩后在经历一段无症状的间隔期后出现

6、的溶血性贫血、 急性肾功能 衰竭、肾性血栓性微血管病为临床特征的综合征， 由 Robson 等于 1968 年首先提出。PHUS 的发病机制尚不明确，可能是微 血管内皮细胞受损和血管内血小板激活等一系列病变的最 终表现。血小板激活时血栓环素 A 和 5-羟色胺释放，从而导 致小动脉收缩痉挛，血小板附着和聚集，进而导致内皮细胞 受损，微血栓形成，红细胞高速通过时发生变形、破坏、溶 解等一系列病变 1 。本病多发生于健康经产妇女，病死率约60%左右，多死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染和出血等。本病通常发生于 正常分娩 48h 以后，经历一段无症状的间期，McCrae 等2 统计从分娩到诊断的平均时间

7、为天， 最长者可以长达 180 天。 开始症状为面色苍白、呕吐、腹泻、巩膜黄染及尿色深，进 而出现少尿或无尿等急性肾衰表现；有些病例在短期不明原 因发热后突然出现贫血及肾功能衰竭。病情严重者皮肤可出现紫癜，甚至有口腔黏膜及直肠出血。肝脏可呈中等肿大， 肾脏可触及并有压痛，某些患者有明显的腹膜刺激征象。上 述症状应注意与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、HELLP 综合征、内科急腹症如急性胃肠炎、胆囊炎等以及其他原因所 致的急性肾功能衰竭相鉴别 3。由于本病的发病机制未明，所以治疗方案也不肯定，针 对各种病因和可能的发病机制，治疗一般包括：支持疗法， 如成分输血、输低分子右旋糖酐；免疫抑制剂治疗

8、，如糖皮 质激素、甲基强的松龙冲击；血液透析，可去除循环中的有 毒物质，多余的水分，纠正电解质紊乱；重症患者为阻止微 血栓形成用肝素抗凝； 血浆置换疗法， 用鲜冻血浆交换治疗， 有报道血浆输注或置换的应用可大大提高PHUS 患者的生存率 4；其他，如应用抗血小板药物、静脉注射丙种球蛋白 等2 。目前治疗方法较多但疗效各家报道不一。PHUS 预后差，早期报道绝大部分患者死亡，即使生存，肾功能也严重 受损。根据此例的成功治疗经验，对症支持治疗是PHUS 的主要治疗措施，包括维持水电解质、酸碱平衡以及降压治疗 等。近年来 ,PHUS 生存率明显提高，主要与早期诊断、合理 控制高血压、及时进行透析及血

9、浆置换有关。并且血液透析 要适当早做，不能等到无尿期、血钾升高才进行透析，血液 透析是防治临床多脏器功能衰竭的关键，也是逆转肾脏损害 的关键。【参考文献】1 郑宝琴 . 产后溶血性尿毒症性综合征的病因临床表现 及诊治 .中国实用妇科与产科杂志， 1998， 14:205-206.2McCraeKR,SamuelsP,SchreiberAD,etal.Pregnancy-associatedthrombocytopenia:pathogenesisand,1992,80:2697- 2714.3 王婷婷 , 杨仁池 , 李洪强 , 等. 产后溶血尿毒症综合征 1 例报告及文献复习 . 临床血液学杂志， XX,16:268-270.4GeorgeJN.HowItrea