Sjogren`s Syndrome 修格蘭氏症

1、sjogrens syndrome修格蘭氏症修格蘭氏症嘉義長庚醫院免疫風濕科林科名醫師什麼是修格蘭氏症候n原發型n沒有合併其他病症或病因n次發型n合併於其他自體免疫疾病n其他n非關自體免疫疾病n可能為藥物、過勞或退化造成原發與次發的原因s休格林氏症(俗稱乾燥症)s是一種自體免疫疾病,調節機轉出了問題，導致體內抗體攻擊自己器官.s影響多種器官如眼睛,口腔唾液腺,腎臟,神經系統等被侵犯.s病人多處器官可發現成熟淋巴球浸潤,導致組織破壞.s在口腔則唾液腺腫大被破壞,則導致口乾s在眼睛則淚腺分泌不良,容易引起角膜結膜眼, 感覺眼睛乾澀.可能還有其他症狀嗎？s具有分泌功能的腺體，遭免疫細胞攻擊致分泌功能

2、降低.s皮膚乾,皮膚紅疹s甲狀腺問題s關節及肌肉疼痛s間質性肺炎及肺部纖維化s肝臟纖維化或疸道硬化可能還有其他症狀嗎？s間質性腎病變合併腎小管酸血症s間質性膀胱炎及腎結石s慢性胰臟炎s陰道乾燥所以是全身性的疾病什麼人會得休格林氏症?s任何年紀都可能發生,s但通常都在四十歲以後才有症狀.s其中約有90%是女性什麼原因會引起?s可能是由基因及環境共同引起.s為何引起，現在不明s屬於自體免疫疾病s自己的免疫系統攻擊自己的外分泌組織造成的問題如何診斷?n眼睛症狀：(至少符合其中一項) s每天持續性惱人的乾眼症狀超過三個月以上s眼睛有反覆性的細砂感。s每天需要使用人工淚液三次以上。如何診斷?n口腔症狀：

3、(至少符合其中一項)s每天都感覺口乾持續超過三個月以上s有反覆性唾液腺腫脹的感覺 s吃乾性食物時，需要喝水幫助吞嚥如何診斷?n客觀的乾眼証據：(至少其中一項) sschirmers test： 5分鐘內濾紙濕的長度小於5mm 排淚水的速度減慢srose bengal score ： 眼睛角膜上因為乾燥造成受傷而有坑洞 所以染色時可以出現如何診斷?n組織病理特徵： s唾液腺切片顯示有單核細胞的浸潤n自體免疫抗體：s驗血檢查顯示有ssa或ssb抗體或兩者兼具如何診斷?n客觀的口乾証據： s唾液測量術顯示唾液量減少 (= 1.5 ml in 15 minutes) s腮腺的涎管(x射線)造影術(si

4、alography) 顯示唾腺的涎腺小管有慢性感染 (小點, 空穴 或壞死)。 s核醫唾液腺造影(sialoscintigraphy)檢查，顯示唾液腺之攝取及排出異常s核醫藥物: tc-99m pertechnetate, 10毫居里(mci). tc-99m pertechnetate為一單純之放射性同位素,可 被唾液腺攝取(uptake)而使之顯影, 隨後並被排出 (excretion)至口腔中.s本病例可見在起初之攝取階段,呈現攝取減少且無排 出情形,屬中度至重度之唾液腺異常.而在第二十 分鐘時,給與濃縮檸檬汁後,可見增加排出至口腔, 而使口腔影像強度增強.s影像分析包括兩側耳下腺(pa

5、rotid gland), 頷下腺 (submandibular gland)與口腔.由時間-放射活性曲 線(time-activity curve),可更清楚看出彼此間之關係.核醫唾液腺造影如何診斷?n國際診斷標準： 乾眼症狀 乾口症狀 客觀的乾眼証據 客觀的乾口証據 組織病理特徵 自體抗體的存在 6個項目有4個項目符合即為sjogrens syndrome唾液的組成proteins and enzymesalbuminamylase-glucuronidasecarbohydrasescystatinsepidermal growth factoresterasesfibronecting

6、ustinhistatinsimmunoglobulin aimmunoglobulin gimmunoglobulin mkallikreinlactate dahydrogenaselactoferrinlipaselysozymemucinsnerve growth factorparotid aggreginspeptidasesphosphatasesproline-rich proteinsribonucleasessalivary peroxidasessecretory componentsecretory ig aserium proteins (trace)tyrosine

7、-rich proteinsvitamine-binding proteinss ssmall organic moleculescreatinineglucoselipidsnitrogensialic acidureauric acidelectrolytesammoniabicarbonatecalciumchloridefluorideiodidemagnesiumphosphatespotassiumnon-specificbufferssodiumsulphatesthiocyanate唾液的功能！n保護牙齒及牙床n幫助消化及品嚐食物n滋潤及清潔口腔n讓溝通更方便乾口症有什麼後果？

8、 感覺口乾 口腔黏膜乾裂而疼痛 病人常抱怨灼熱感 舌頭、臉頰腮幫子及嘴唇常常疼 痛或一碰就痛 嘴角產生嚴重的潰瘍或裂傷 蛀牙及牙床壞死s 油脂層：是由眼瞼邊緣的皮脂腺分泌。 可延緩淚水的蒸發、增加淚液膜的張力及維持其穩定性。s水液層：由淚腺及副淚腺分泌。 主要是供給角膜上皮細胞養分，清除結膜或角膜上的代謝物。s黏液層： 主要是可將角膜上皮細胞由親脂性變為親水性， 以使水膜能潤濕角膜。 此三層若其中一項有分泌不足或不均的情形，就會產生乾眼症。 眼淚的組成與功能乾眼症有什麼症狀？n眼睛乾澀n紅、癢，易疲勞，有灼熱感、異物感等症狀。n有些人會因眼睛基本的分泌不夠，眼睛受到刺激，導致分泌量增加，而會有

9、”淚汪汪”的現象。n視力模糊關於眼睛乾的照護n不要使用會刺激眼睛的人工淚液,無防腐劑的人工淚液可能會較舒服,但保存不易n讀書或注目的工作時可每分鐘多眨幾次眼睛,增加角膜潤滑. n 保護眼睛遠離通風口,大風.n如果可以,在你最常待的房間裝上潮濕機,增加空氣中濕度.n不要抽煙,及儘量不要待在有煙的環靜n詢問你的醫師,是否有導致乾燥情形的藥物.關於嘴巴乾的照護:n嚼無糖口香糖刺激唾液分泌.n偶爾含一小口水保持口腔濕潤,或稀釋檸檬水刺激唾液分泌.n使用人工唾液n使用唾液腺刺激劑或藥物n口腔乾燥的人容易口腔感染,所以要很注意口腔衛 生的重要,一年至少要三次牙科檢查及牙齒清洗. 一天要多次以水潤濕口腔,不要使用含酒精的漱口水. 使用含氟牙膏於餐後及睡前刷牙.舌頭.其他器官侵犯，其他用藥！n常常同時也有皮膚肺臟,腎臟,神精,消化系統及結締組織的問題.n使用免疫抑制劑或免疫調節藥來控制或防止器官繼續被侵犯或功能惡化.如何治療？n使用人工唾液治療嘴巴乾燥n使用唾液刺激劑或藥物如pilocarpine類(如salagen) 或口腔潤滑劑治療口乾.n腺體的