心尖厚型心肌病

1、心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病病历资料病历资料一般情况一般情况病历资料病历资料体格检查体格检查病历资料病历资料既往史既往史n曾在瑞康医院（2009年4月）冠脉造影诊断chd,长期服用阿司匹林及调脂药物n否认高血压、糖尿病史n无烟酒嗜好病历资料病历资料心电图心电图病历资料病历资料辅助检查辅助检查1病历资料病历资料辅助检查辅助检查2n心脏超声：各房室内径在正常范围，室壁不厚，各瓣膜开放闭合可n心脏mri:舒张末期左室横径4.8cm，右室横径4.58cm，室间隔厚约0.93cm与左室后壁大致相等，二、三尖瓣及主动脉瓣关闭良好n腹部各脏器超声：肝左外叶一液性暗区约1211mm，余未见异常急诊急诊ca

2、gcagn冠脉造影示左右冠状动脉无明显异常n左室造影见左室肥厚n升主动脉、降主动脉造影未见异常诊断？诊断？分型分型n根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 a 左室型，最多见 b 右室型，少见，多分布于右室心尖 c 双室型，罕见n根据心室显像（造影或mri）分型 a 黑桃型，曾被认为是本病诊断金标准 b 非黑桃型n目前认为黑桃型和非黑桃型的形成与心尖处肥厚心肌的分布有关，当肥厚心肌位于心尖前壁和后壁时，即可在右前斜位投影成黑桃样；当仅局限于心尖狭小范围如心尖侧壁时，则不足以形成黑桃样而表现为非黑桃型。现认为黑桃型可能来源于非黑桃型，非黑桃型可能只是本病的早期阶段流行病学流行病学n病确切的发病率未明，且

3、各国间差异很大。其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%3%，中国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%5%，与欧美报告相仿 病因病因n仍不清楚n多有家族史或家族聚集倾向n可能为常染色体隐性遗传n体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常可能也参与本病发生临床特点临床特点n好发于中年n性别差异：男多于女 中国4.1(男)：1(女)n半数以上可无任何症状，多因心电图异常 或体检时发现n胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等n部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性第四心音，部分有第三心音；可闻及(13)6级收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下

4、段或心尖部最响 辅助检查辅助检查1-心电图心电图n异常t波倒置：主要见于胸前导联尤其v 46 导联，有时t波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负t波n左室高电压：多有胸前导联qrs波群高电压，rv52.7 mv，rv5+sv13.5 mvnst段改变：st段可出现水平或下斜型下移，多见于i、avl和v2v6导联，幅度在0.050.3 mv之间。辅助检查辅助检查2-心脏超声心脏超声n心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，无经验的医生常诊断为正常 n二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等可能提高其准确率n依据超声分型：i型指肥厚仅限于乳头肌水平以下的左室后壁和室间隔，厚度2.0 cm

5、；型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度1.3 2.0 cm，而左室后壁厚度正常或稍厚；型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间隔，厚度1.3 cm辅助检查辅助检查3-mrinmri检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动脉及左室造影 n从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚具有其他检查不可替代的价值n诊断标准:：心尖水平心室壁厚度15 mm、心尖最大室壁厚度基底部最大室壁厚度1.3即可诊断心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴mri成像满足心尖水平心室壁厚度15 mm，心尖处前壁厚度基底部前壁厚度1.3和心尖后壁厚度基底部后壁厚度1

6、.3辅助检查辅助检查4-心血管造影心血管造影n左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至接近完全闭塞n右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样改变，尖端指向心尖n冠状动脉造影多数正常辅助检查辅助检查5-血流动力学血流动力学n除个别患者外，一般无左室流出道收缩期动力性梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素激发试验也不能诱发出明显的左室收缩期压力梯度n患者舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增高诊诊 断断n对于任何年龄(尤其40岁以上的中年男性)无症状或出现胸痛、心悸或心功能减退等表现，而心电图特别左胸导联出现深而倒置的t波、左室高电压等异常改变时应考虑该病的可能n结合心脏超声和(或)心室造影、mri检查如能发现局限性心尖肥厚、心尖腔狭小，即可诊断n高血压病合并心脏改变、结节病、孤立性乳头肌肥厚、心尖憩室、心脏原发性肿瘤等，也可出现类似的改变治治 疗疗n无自觉症状且24h动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访n有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者 ，选用受体阻滞剂和钙拮抗剂n有临床症状特别是同时伴有室性心律失常者，可联合应用胺碘酮和 受体阻滞剂n对于经历猝死、晕厥的患者应进行电生理检查，如诱发出心室颤动，应考虑安置自