常见的几种先心病

1、心血管系统疾病 一、心脏胚胎发育：一、心脏胚胎发育： 2-8周是关键时期。周是关键时期。第一节第一节: :小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点妊娠第妊娠第2周形成周形成小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点二、胎儿血液循环二、胎儿血液循环 1 1、通过胎盘进行物质交换、通过胎盘进行物质交换。 2 2、除、除脐静脉内是氧合血脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。外，其他都是混合血。3 3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通道。道。4 4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压力力。5 5、左、右心均向全身

2、供血。、左、右心均向全身供血。出生后血循环改变出生后血循环改变 1、卵圆孔闭合、卵圆孔闭合 5-7个月闭合个月闭合 2、动脉导管关闭、动脉导管关闭 95%生后生后1岁内岁内 3、脐血管供血停止、脐血管供血停止 6-8周。周。小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点三、小儿心脏位置与形态三、小儿心脏位置与形态 小儿心脏相对比成人的重小儿心脏相对比成人的重三、小儿心脏位置与形态三、小儿心脏位置与形态 2 2岁以下岁以下: :心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左侧第侧第4 4肋间隙，左锁骨中线外肋间隙，左锁骨中线外0.5-10.5-1厘米；厘米； 2 2岁以后岁以后: :

3、逐渐转为斜位，心尖搏动降至第逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5 5肋间隙；肋间隙； 婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形；形；6 6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。圆形。 年年 龄龄 心率心率（每分钟）（每分钟） 新生儿新生儿 120140 1岁以下岁以下 110130 23岁岁 100120 47岁岁 80 100 814岁岁 70 90 四、小儿心率四、小儿心率 五、小儿血压五、小儿血压 收缩压收缩压（ mmhg mmhg ） = =年龄年龄 2 + 80 2 + 80 舒张压舒张压= =收缩压收缩压2/32/3。

4、 高于此标准高于此标准20mmhg20mmhg以上考虑为高血压；以上考虑为高血压； 低于此标准低于此标准20mmhg20mmhg以上考虑为低血压。以上考虑为低血压。 第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病概述概述 先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期（特别是（特别是4 4岁以下的儿童）最常见的心脏病。岁以下的儿童）最常见的心脏病。病 因内因：内因：与与高龄产妇、高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。遗传、染色体畸变有关。外因：外因：（1 1）宫内感染：）宫内感染： 妊娠早期宫内病毒感染：风疹病

5、毒多见。妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。 （2 2）孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3 3）代谢性疾病：）代谢性疾病：糖尿病糖尿病 （4 4）药物）药物 第二节：先天性心脏病第二节：先天性心脏病分类分类左向右分流型（潜在紫绀型）室间隔缺损室间隔缺损vsd 房间隔缺损房间隔缺损 asd动脉导管未闭动脉导管未闭 pda右向左分流型（紫绀型） 法乐氏四联症法乐氏四联症 tof无分流型（无紫绀型） 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 ps 病史病史 母孕史母孕史、患儿、患儿发病年龄发病年龄（3 3岁前）、岁前）、常见症状常见症状如青紫、如青紫、反复肺炎、心功能不全、生反复肺炎、心功能不全、生长发育迟缓

6、。长发育迟缓。 诊断方法诊断方法 体检体检 1 1、全身检查、全身检查 2 2、心脏检查、心脏检查: : 心脏位置与形状、心界、心心脏位置与形状、心界、心率、节律、率、节律、p2p2、杂音、杂音 3 3、血管检查：周围血管征、血压、血管检查：周围血管征、血压 诊断方法诊断方法 辅助检查辅助检查1 1、x x线检查线检查2 2、ekgekg3 3、超声心动图、超声心动图4 4、心导管、心导管5 5、心血管造影、心血管造影 6 6、mri mri 诊断方法诊断方法临床常见的先天性心脏病室间隔缺损（室间隔缺损（vsdvsd）房间隔缺损（房间隔缺损（asd)asd)动脉导管未闭（动脉导管未闭（pda)

7、pda)法洛四联症（法洛四联症（ tof)tof)室间隔缺损（室间隔缺损（vsdvsd）是先心病最常见类型，占是先心病最常见类型，占50%50%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%病理解剖病理解剖 室间隔缺损室间隔缺损血流动力学变化血流动力学变化 hemodynamics of vsd 小室缺小室缺 可无血流动力学变化可无血流动力学变化大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 动力型肺动脉高压动力型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森门格综合征艾森门格综合征肺动脉高压肺动脉高压 vsd 临床症状1.1. 缺

8、损小（缺损小（rogerroger病）：病）：无症状无症状2.2. 缺损大：缺损大： （1 1）肺循环充血的表现）肺循环充血的表现（易感染、心衰（易感染、心衰) ) （2 2）体循环缺血的表现）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）瘦、乏力、喂养困难、气短） （3 3）声音嘶哑：）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经压迫喉返神经 （4 4）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现vsd 临床体征 心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心

9、界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘3-43-4肋间闻及肋间闻及-v-v级全收缩期级全收缩期杂音，传导广泛，杂音，传导广泛，p2p2亢进。亢进。 明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时，p2p2vsd室间隔缺损室间隔缺损 vsdvsd 辅助检查辅助检查x x线线：肺血增多，肺门：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，舞蹈，肺动脉段突出，左、右心室左、右心室增大，主动增大，主动脉弓小。脉弓小。 ekgekg：左、右心室肥大：左、右心室肥大 室间隔缺损室间隔缺损 vsd vsd 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方：可见缺损部位、大小及分流方向。向。 心导管检查心导管检查：右

10、心室血氧含量高于右心房。：右心室血氧含量高于右心房。 vsd合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损：小型缺损：不一定手术治疗不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2-2 岁内做手术。岁内做手术。 介入治疗介入治疗房间隔缺损（asd）占先心病总数20% 病理解剖病理解剖1 1、第二孔（第二孔（继发孔）未闭：最多见，继发孔）未闭：最多见，70%70%。2 2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占原发孔）未闭

11、：约占5-105-10。3 3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病房间隔缺损（房间隔缺损（ asd ） 肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少病理生理上腔上腔v右心房（血量增多）右心房（血量增多）右心室（扩大）右心室（扩大）肺动脉扩张肺动脉扩张肺循环充血肺循环充血 肺肺左心房左心房左心室（血量减少）左心室（血量减少）主动脉血量减少主动脉血量减少体循环血供不足体循环血供不足asd上腔上腔v 临床表现临床表现症状症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰；发育迟缓

12、、多汗、消瘦、乏力。体征体征：胸骨左缘：胸骨左缘2 2、3 3肋间肋间 - - 柔和的收缩柔和的收缩期杂音，很少伴震颤。期杂音，很少伴震颤。p2 p2 且固定分裂。且固定分裂。 房间隔缺损（房间隔缺损（ asd ） asd柔和柔和辅助检查x线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室大 主动脉影缩小ekg：不完全性右束支传导阻滞、右心房右心室肥厚。 房间隔缺损（房间隔缺损（ asd ） 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图 ：分流位置、方向、大小：分流位置、方向、大小心导管检查心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路脉平均血氧

13、含量、异常通路 。 房间隔缺损（房间隔缺损（ asd ） asd并发症和治疗并发症并发症 支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用双面蘑菇应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 治疗asdasd介入治疗介入治疗asd闭合器闭合器动脉导管未闭动脉导管未闭（pda）占先心病总数占先心病总数15%15% （pda） 1 1、肺循环充血肺循环充血2 2、体循环供血不足体循环供血不足3 3、肺动脉高压时，产生右向左、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫分流，出现下半身青紫病理生理（pda） 临床表现临床表

14、现1 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、声音嘶哑（声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫扩大的肺动脉压迫喉返神经）喉返神经）。晚期差异性青紫。晚期差异性青紫。2 2、l2l2响亮的响亮的连续性机器样杂音连续性机器样杂音、p2p2。 3 3、周围血管体征周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。击音等。（pda） x线： 肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与vsd、asd不同）。 心电图：左房、室肥厚。 辅助检查vsdas

15、dvsdasdpda（pda） 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。长度与血流方向。心导管检查心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道室，异常通道 。pda并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗治疗 新生儿期服消炎痛新生儿期服消炎痛 药物治疗药物治疗: : 早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/kg0.1-0.2mg/kg 8-12h 8-12h后重复后重复1-21-2次次 24h24h不超过不超过0.6mg/kg0.6mg/kg

16、手术治疗手术治疗法洛四联症法洛四联症（tof） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病（tof） 肺动脉狭窄肺动脉狭窄，rvrv部分静脉血通过部分静脉血通过vsdvsd分流到分流到lvlv，另一部分进入骑跨的主动脉，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。换少，加重青紫。 病理生理右右 心室（肥厚）心室（肥厚） 左心室左心室 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉主动脉 （血流量（血流量 、扩张）、扩张） 肺血流量减少（肺野清晰）肺血流量减少（肺野清晰） 混合血进入循环混合血进入循环 （青紫、发育落后、乏力（青紫、发

17、育落后、乏力 血氧合不足血氧合不足 （杵状指趾等）（杵状指趾等） 蹲踞、阵发性昏厥）蹲踞、阵发性昏厥） 分流分流分流分流法洛四联症法洛四联症 血流动力学变化血流动力学变化 hemodynamics of tof（tof） 临 床 表 现青紫青紫 生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。狭窄程度有关。蹲踞现象蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹

18、婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（tof） 临 床 表 现杵状指杵状指( (趾趾) ) 缺氧毛细血管扩张，缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。软组织与骨组织增生。心脏体征心脏体征 心前区可隆起，心前区可隆起，l2-4l2-4肋间肋间-级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，p2p2或消失，或消失，a2a2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、感染性脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。心内膜炎。（tof） 血像血像：rbc rbc ，血红蛋白，血红

19、蛋白 。线线： 肺血肺血 ，肺野清晰，肺动脉段，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心靴形心” ” ，主，主动脉影增宽。动脉影增宽。 ekgekg：电轴右偏，电轴右偏， 右心室肥大。右心室肥大。 辅助检查（tof） 超声心动图超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上。主动脉骑跨于室间隔上。右心室内径宽而流出道狭窄。右心室内径宽而流出道狭窄。心导管检查心导管检查：主动脉血氧含量主动脉血氧含量 ，心，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。脉。 辅助检查（tof） 治疗1 1、内科治疗、内科治疗缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、