《国际癫痫诊断分类》ppt课件

1、20212021年国际癫痫诊断分类年国际癫痫诊断分类 2021 Proposal for Revised 2021 Proposal for Revised Terminology for Organization of Terminology for Organization of Seizures and EpilepsiesSeizures and Epilepsies北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科 秦秦 炯炯沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|dianxians120沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|dianxian1000沈阳万佳癫痫沈阳万佳癫痫|d1222长春成方癫痫长春成方癫痫|chen

2、gfang120西安癫痫西安癫痫|5m2p西安癫痫西安癫痫|ikwg西安脑瘫西安脑瘫|5a35西安脑瘫西安脑瘫|zhongji110癫痫全国癫痫全国|gggsw 广州协佳广州协佳|gzxj120广州协佳广州协佳|xiejdxILAE国际癫痫分类体系国际癫痫分类体系癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类1960初次发布初次发布1964年修订年修订1970年修订年修订1981年定型年定型2001年再修订年再修订2006-分类任务组报告分类任务组报告2021-术语和概念修订术语和概念修订 国内国内1983癫痫综合征的国际分类癫痫综合征的国际分类1984年提出年提出1989年定型年定型2001年再修订年

3、再修订 20062021ILAEILAE建立国际分类的目的建立国际分类的目的 建立命名和分类的国际共识建立命名和分类的国际共识 主要用于临床目的治疗主要用于临床目的治疗 旨在反映各术语和类型的根本关系旨在反映各术语和类型的根本关系2005-2021 ILAE Commission ReportEpilepsia 2021;51:676-685发作及癫痫分类的术语与概念发作及癫痫分类的术语与概念Terminology and Concepts for Classification of Seizures and Epilepsies发作及癫痫分类的术语与概念发作及癫痫分类的术语与概念 发作起始方

4、式与发作的分类发作起始方式与发作的分类 Mode of seizure onset and classification of seizures 根底病因类型病因学根底病因类型病因学Underlying type of cause (etiology) 疾病、综合征与癫痫疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies 癫痫分类与组成框架信息的维度癫痫分类与组成框架信息的维度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information根底病因类型病因学根底病因类型病因学Underlyi

5、ng type of cause (etiology) 遗传性：该癫痫是由知或推测的基因缺陷直接导遗传性：该癫痫是由知或推测的基因缺陷直接导致，癫痫发作是其中心病症。致，癫痫发作是其中心病症。 构造性和代谢性：已证明为明确的构造性和代谢构造性和代谢性：已证明为明确的构造性和代谢性病变所致。构造性病变包括获得性疾病，如卒性病变所致。构造性病变包括获得性疾病，如卒中、外伤和感染。也能够是遗传要素所致如结中、外伤和感染。也能够是遗传要素所致如结节性硬化、多种皮质发育畸形，但遗传缺陷和节性硬化、多种皮质发育畸形，但遗传缺陷和癫痫是各自独立的疾病。癫痫是各自独立的疾病。 未知：能够有遗传缺陷的根底，也能

6、够是某种尚未知：能够有遗传缺陷的根底，也能够是某种尚未被认识的独立疾病的结果。未被认识的独立疾病的结果。疾病、综合征与癫痫疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies 疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提疾病与综合征：不坚持疾病与综合征二者间的区别，同时提出以下至少出以下至少3 组或组或4 组在本报告中援用的概念并描画如下组在本报告中援用的概念并描画如下 电电-临床综合征：综合征这一术语的运用应被限定于经过电临床综合征：综合征这一术语的运用应被限定于经过电-临床特征可以可靠识别的一组临床实体临床特征可以可靠识别的一组临床实体entit

7、y。 其他一组癫痫其他一组癫痫constellations：不能被确以为独立的电：不能被确以为独立的电-临床综合征，但临床上有诊断意义，并能够对临床治疗、特临床综合征，但临床上有诊断意义，并能够对临床治疗、特别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫伴海马硬化、别是手术治疗有意义。包括颞叶内侧癫痫伴海马硬化、下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及下丘脑错构瘤伴痴笑发作、半侧惊厥半侧瘫癫痫及Rasmussen“综合征。综合征。 构造性构造性/代谢性癫痫：包括继发于特殊构造代谢性癫痫：包括继发于特殊构造/代谢性损伤或情代谢性损伤或情况的癫痫，但并不符合特定的电况的癫痫，但并不符合特定的电-临床综合

8、征类型。临床综合征类型。 病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为病因不明的癫痫：这些癫痫既往被称为“隐源性，而目前隐源性，而目前倾向运用病因倾向运用病因“不明。不明。表表3 电电-临床综合征和其他癫痫病临床综合征和其他癫痫病1. 根据起病年龄陈列的电根据起病年龄陈列的电-临床综合征临床综合征新生儿期新生儿期良性家族性新生儿癫痫良性家族性新生儿癫痫BFNE早期肌阵挛脑病早期肌阵挛脑病EME大田原综合征大田原综合征婴儿期婴儿期伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫West 综合征综合征婴儿肌阵挛癫痫婴儿肌阵挛癫痫MEI良性婴儿癫痫良性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫良性家族性婴儿癫痫Dra

9、vet 综合征综合征非进展性疾病中肌阵挛脑病非进展性疾病中肌阵挛脑病引荐按起病年龄分类：引荐按起病年龄分类：新生儿出生后至新生儿出生后至44 44 周胎龄周胎龄婴儿婴儿1 1 岁岁儿童儿童1 112 12 岁岁青少年青少年121218 18 岁岁成人成人18 18 岁岁老年老年60 60 或或65 65 岁岁儿童期儿童期热性惊厥附加症热性惊厥附加症FS+，可起病于婴儿期，可起病于婴儿期Panayiotopoulos 综合征综合征肌阵挛失张力以前称站立不能性癫痫肌阵挛失张力以前称站立不能性癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫BECT常染色体显性遗传夜间额叶癫痫常染色体显性遗传夜间

10、额叶癫痫ADNFLE晚发性儿童枕叶癫痫晚发性儿童枕叶癫痫Gastaut 型型肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut 综合征综合征伴睡眠期继续棘慢波的癫痫性脑病伴睡眠期继续棘慢波的癫痫性脑病CSWS2Landau-Kleffner 综合征综合征LKS儿童失神癫痫儿童失神癫痫CAE青少年青少年-成年期成年期青少年失神癫痫青少年失神癫痫JAE青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫JME仅有全面强直仅有全面强直-阵挛发作的癫痫阵挛发作的癫痫进展性肌阵挛癫痫进展性肌阵挛癫痫PME伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫ADPEAF其他家族性颞叶癫痫其他家族性颞

11、叶癫痫与年龄无特殊关系的癫痫与年龄无特殊关系的癫痫部位可变的家族性局灶性癫痫儿童至成人部位可变的家族性局灶性癫痫儿童至成人反射性癫痫反射性癫痫表表3 电电-临床综合征和其他癫痫病临床综合征和其他癫痫病2. 其他其他其他一组癫痫其他一组癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫MTLE 伴伴HSRasmussen 综合征综合征伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧惊厥半侧惊厥-半侧瘫半侧瘫-癫痫癫痫不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确能否存在知的构造异不能归类于上述任何诊断范畴，诊断的前提首先应明确能否存在知的构造异常或代谢缘由，而后是发作类型全面性抑

12、或局灶性常或代谢缘由，而后是发作类型全面性抑或局灶性由于脑构造由于脑构造-代谢异常所致的癫痫代谢异常所致的癫痫皮质发育畸形半侧巨脑回，灰质异位等皮质发育畸形半侧巨脑回，灰质异位等神经皮肤综合征结节性硬化，神经皮肤综合征结节性硬化，Sturge-Weber 等等肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等缘由不明的癫痫缘由不明的癫痫伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥BNS热性惊厥热性惊厥FS主要改动主要改动 组织癫痫分类构架的用语和构造改动组织癫痫分类构架的用语和构造改动

13、 Generalized vs Focal Seizures “Etiology Diagnostic specificity New recommended terms Organization 电临床综合征概念及分类：无改动电临床综合征概念及分类：无改动 A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a classification局灶性发作局灶性发作 发作起始方式的阐明与解释：来源并局限于一侧半球的网络；这个网络可是部分或更广泛的分布；局灶性发作可来源于皮质下构造；对于每一种发

14、作类型而言，每次发作的起始部位固定，易于分散，可累及对侧皮质。但在有些病例，不止存在一个来源网络，可有多种发作类型，但每种发作类型有其恒定的来源部位。Focal seizures 不再将局灶性发作分为不同类型如复杂部分性与简单部分性发作。 对认识或觉悟度的降低或其他认知妨碍特点、部位及发作性事件进展的认识，对于评价个体患者和特殊目的如区别癫痫发作与非癫痫事件、随机对照实验及手术很重要。本建议并不反对根据这些特点或其他特征对局灶性发作进展描画全面性发作全面性发作 发作起始方式的阐明与解释：来源于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速分散；这个双侧分布的网络包括皮质和皮质下构造，但不一定包括整个

15、皮质；虽然单次发作可表现为局灶性特征，但来源部位和侧别在各次发作之间并非恒定；全面性发作可不对称。Generalized SeizuresTonic-clonic (in any combination)Absence - Typical - Atypical - Absence with special features Myoclonic absence Eyelid myocloniaMyoclonic - Myoclonic- Myoclonic atonic- Myoclonic tonicClonicTonic AtonicSeizure types thought to occu

16、r within and result from rapid engagement of bilaterally distributed systems病因学分类用语 Genetic Structural-Metabolic Unknown Previously used terms: Idiopathic, cryptogenic, symptomatic建议新术语如今已不适用的几个术语Classification as focal or generalized epilepsies not always appropriateuse when appropriateCatastrophic - emotionally laden termBenign - does not recognize that co-morbidities occur, this term is still used in syndrome names Recommended terms：Self-limited；Pharmacoresponsive癫痫分类的开展趋势癫痫