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文档简介

1、营养性贫血nuritional anemia缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 于洁 md/associate professor重庆医大儿童医院血液/肿瘤科营养性缺铁性贫血n-idanutritional iron deficiency anemia营养性缺铁性贫血 (n-ida) 内容(内容(contents) 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗概述(introduction) 定义定义 从食物中摄取的铁不能满足生理需要而致体内储存铁减少, 血红蛋白合成减少产生的贫血。 临床特点 发病铁在体内的代谢 (metabolism) 含含 量量 新生儿新

2、生儿 75 75mg/kgmg/kg 儿童儿童 35-70 35-70mg/kgmg/kg 成人成人 m 50mg/kgm 50mg/kgf 35mg/kgf 35mg/kg 分分 布布 血红蛋白(血红蛋白(65%65%) 肌红蛋白(肌红蛋白(3%3%) 储存铁储存铁 (30%30%)铁蛋白含铁血黄素 酶酶 (0.2-0.4%0.2-0.4%) 血清铁血清铁 铁在体内的代谢 (metabolism) 铁的来源铁的来源内源性: 红细胞铁外源性: 食物铁 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 乳类铁在体内的代谢 (metabolism) 铁的吸收与运转铁的吸收与运转食物中铁的吸收率1-2

3、0%谷类、蔬菜 1%肉类、 鱼类、 擒类10-25%母乳/牛乳50%/10%铁在体内的代谢 (metabolism)动物食品动物食品 非动物食品非动物食品( (血红蛋白血红蛋白/ /肌红蛋白肌红蛋白) ) ( 胶状氢氧化高铁)胶状氢氧化高铁) 胃:胃酸胃:胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红素血红素 三价铁三价铁 血红素分解酶血红素分解酶 * *vitvit c c 肠:肠: 二价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 转运铁蛋白转运铁蛋白* *入血入血 脱落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血 (图1) 影

4、响铁吸收因素影响铁吸收因素positive factors 维生素c/ 果糖/ 氨基酸negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸铁在体内的代谢 (metabolism)铁在体内的代谢 (metabolism)概念概念(concepts):血清总铁结合力(total iron binding capacity, tibc)血清铁(serum iron, si)转铁蛋白饱和度(transferrin saturation, ts)铁在体内的代谢 (metabolism) 铁的储存和利用铁的储存和利用肝脾骨髓rbcfoodhbfefesifefe血红素 + 珠蛋

5、白fe + p(图2)铁在体内的代谢 (metabolism) 铁的需要量和排泄量铁的需要量和排泄量需要量: 排泄量:成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿2mg/kg病因和发病机制etiology & pathogenesis 病因病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足*铁丢失或消耗增加病因和发病机制etiology & mechanism 病因病因先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早 胎内输血 妊母严重贫血生长发育快铁摄入不足铁丢失或消耗增加病因和发病机制 etiology &

6、; mechanism 病因病因先天储备不足或丢失生长发育快生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期铁摄入不足铁丢失或消耗增加病因和发病机制etiology & mechanism 病因病因先天储备不足或丢失 生长发育快铁摄入不足铁摄入不足 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染铁丢失或消耗增加病因和发病机制etiology & mechanism 病因病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足铁丢失或消耗增加铁丢失或消耗增加 长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染病因和发病机制etiology & mechanism 发病机制发病

7、机制铁铁 + protoporphyrin ida 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白病因和发病机制etiology & mechanism 发病机制发病机制小细胞低色素性贫血 id ide ida其他 肌红蛋白/酶/皮肤黏膜临床表现 (clinical manifestation) 一般表现 髓外造血表现 其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能实验室检查 (laboratory studies) id: sf 0.9umol/l or 50ug/dl) ida: 小细胞低色素贫血 + si血生化 si: 9-10.7umol/l (12.8-31.3umol/l)or 62.7umol

8、/l (350ug/dl) ts: 15% (30-50%)实验室检查 (laboratory) ida: 小细胞低色素贫血 + si血象: hb: 红细胞:mcv 80fl, mch 26ug, mchc 0.31 骨髓象 增生诊断鉴别诊断 (diagnosis & differential diagnosis) 诊断诊断:初步: 年龄、喂养史、血象确诊: 铁代谢生化证实: 治疗诊断鉴别诊断 (diagnosis & differential diagnosis) 鉴别诊断鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血 治 疗 (treatmen

9、t) 治疗和预防治疗和预防去病因治疗去病因治疗铁剂治疗铁剂治疗输血治疗输血治疗一般治疗一般治疗治 疗 (treatment) 铁剂治疗铁剂治疗元素铁剂量: 3-6mg/kg/d口服铁剂 制剂 用法及注意 亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁(20%)20mg/kg/d富马酸亚铁(30%)13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁(11%)40mg/kg/d治 疗 (treatment) 铁剂治疗铁剂治疗注射铁剂 适应症 制剂:右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察 (表1)表表1 1 铁剂疗效观察铁剂疗效观察(from nelson)时时 间间 反反 应应12-24 hr酶活性

10、改善, 一般好转36-48 hr骨髓开始反应,增生48-72 hrreticulocyte, 5-7 高峰4-30 dayshemoglobin 1-3 mo 补充铁的储备治 疗 (treatment) 输血治疗输血治疗 指征:重度贫血并发心功能不全或感染成分: 浓缩红细胞/红细胞混悬液量: hb 30g/l, 3-5ml/kg; hb 30-60g/l, 5-10ml/kg注意防 治 (prevention) 预防预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿 巨幼红细胞性贫血 megaloblastic anemia, ma概 述 (introduction) 定义定义是属于造血要素缺乏即维生素b12或

11、(和)叶酸缺乏所引起的一类贫血; 临床特点临床特点贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、 b12或叶酸治疗效果好; 发病率发病率病因发病机理 (etiology&mechanism) 发病机理 维生素维生素b12b12 (催化)催化) 核甘酸核甘酸 叶酸叶酸 四氢叶酸(辅酶)四氢叶酸(辅酶) 叶酸还原酶叶酸还原酶 dnadna合成合成 病因发病机理 (etiology&mechanism) 发病机理发病机理造血系统的影响 巨幼红细胞形成 贫血 粒细胞 巨核细胞神经精神及其他影响 神经精神改变: 易感染性: 病因发病机理 (etiology&a

12、mp;mechanism) b12b12或(和)叶酸缺乏的原因或(和)叶酸缺乏的原因人体需要的b12和叶酸几乎全部来自食物。b12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍需要量增加 临床表现 (clinical manifestation) 年龄:多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现 血液系统 神经系统*神经精神发育减退:反应底下/智力体格发育神经器质性病变: 震颤 其他: : 实验室检查 (laboratory) 血象血象红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少白细胞系统: 粒细胞减少, 核分叶增多巨核细胞系统 骨髓象骨髓象红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化血生化 诊 断 (diagnosis) 年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤 骨髓:典型的巨幼样变的红细胞预防 ( (prevention) 改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病治疗 (treatment) 一般治疗 药物治疗维生素b12: 25-100ug/次, 2-3次/周,

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