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文档简介

1、生物化学生物化学回回 顾顾 与与 总总 结结第一部分第一部分 生物大分子生物大分子1、重要名词:、重要名词:等电点、变构效应、蛋白质变性等电点、变构效应、蛋白质变性 2、结构层次、结构层次一级结构一级结构:肽键;多肽链;肽键;多肽链;N端端C端端二级结构:稳定力(氢键);类型(二级结构:稳定力(氢键);类型( 螺旋,螺旋, 折叠,折叠, 转角,无规卷曲)转角,无规卷曲)三级结构特点三级结构特点四级结构特点四级结构特点3、重要性质:、重要性质:两性解离及带电状态判定;紫外吸收;两性解离及带电状态判定;紫外吸收;变性变性4、分离纯化:、分离纯化:盐析;电泳;分子筛盐析;电泳;分子筛5、结构与功能关

2、系(举例)、结构与功能关系(举例) 一、一、 蛋白质蛋白质n等电点(等电点(isoelectric point, pI):在某一):在某一pH环境中,环境中,氨基酸解离成阳性离子及阴性离子的趋势相等,所带净电氨基酸解离成阳性离子及阴性离子的趋势相等,所带净电荷为零,在电场中不泳动。此时,氨基酸所处环境的荷为零,在电场中不泳动。此时,氨基酸所处环境的pH值称为该种氨基酸的等电点值称为该种氨基酸的等电点(pI)。带电状态判定:带电状态判定: pI-pH (正数带正电,负数带负电)(正数带正电,负数带负电)n紫外吸收:紫外吸收:Trp、Tyr和和Phe在在280nm波长附近具有最大波长附近具有最大吸

3、收峰,其中吸收峰,其中Trp的最大吸收最接近的最大吸收最接近280nm小结一级结构是指蛋白质的多肽链中氨基酸的排列顺序一级结构是指蛋白质的多肽链中氨基酸的排列顺序n一级结构体现生物信息:一级结构体现生物信息:20n .多样多样n一级结构是空间结构及生物活性的基础一级结构是空间结构及生物活性的基础.特异特异n一级结构的连接键:一级结构的连接键:肽键(主要)、二硫键肽键(主要)、二硫键小结1、-螺旋螺旋(-helix)n右手螺旋:右手螺旋:3.6个个AA/圈,螺距圈,螺距0.54nm;n氢键维系:链内氢键(氢键维系:链内氢键(AA1AA4),平行长轴;),平行长轴;n侧链伸出螺旋侧链伸出螺旋蛋白质

4、的二级结构是指蛋白质的二级结构是指多肽链骨架多肽链骨架中原子的中原子的局部空局部空间间排列,排列,不涉及侧链不涉及侧链的构象,也就是该肽段主链骨架的构象,也就是该肽段主链骨架原子的相对空间位置,主要有原子的相对空间位置,主要有-螺旋、螺旋、-折叠、折叠、-转转角和无规则卷曲角和无规则卷曲。维持二级结构的力量为。维持二级结构的力量为氢键氢键。小结蛋白质的三级结构是指在一条多肽链中所有原子蛋白质的三级结构是指在一条多肽链中所有原子的整体空间排布,包括主链和侧链。三级结构的形的整体空间排布,包括主链和侧链。三级结构的形成使得在序列中相隔较远的氨基酸侧链相互靠近。成使得在序列中相隔较远的氨基酸侧链相互

5、靠近。 n长度缩短:球形、椭球形、杆状,等长度缩短:球形、椭球形、杆状,等n多数同时含有多数同时含有-螺旋和螺旋和-折叠折叠n氨基酸位置由侧链极性决定:非极性(内)、极性(表氨基酸位置由侧链极性决定:非极性(内)、极性(表面,少数内部)、带电(表面)面,少数内部)、带电(表面)n次级键维系:次级键维系:疏水键疏水键、盐键、氢键、范德华力、二硫键、盐键、氢键、范德华力、二硫键n功能区:表面或特定部位功能区:表面或特定部位小结寡聚蛋白中亚基的立体排布及相互作用。寡聚蛋白中亚基的立体排布及相互作用。 n亚基亚基(subunit):寡聚蛋白中的单条独立的多肽链,具有:寡聚蛋白中的单条独立的多肽链,具有

6、独立的一、二、三级结构,单独存在时一般无生物学活性。独立的一、二、三级结构,单独存在时一般无生物学活性。亚基之间以非共价键联系,亚基可以相同或不同。亚基之间以非共价键联系,亚基可以相同或不同。n亚基之间以非共价键联系,包括亚基之间以非共价键联系,包括疏水键疏水键(主要)、盐键、(主要)、盐键、氢键、范德华力氢键、范德华力n亚基可以相同或不同亚基可以相同或不同n并非所有蛋白质都有四级结构,有的只有三级结构或二并非所有蛋白质都有四级结构,有的只有三级结构或二级结构级结构 小结1、一级结构决定生物功能、一级结构决定生物功能(1)不同蛋白质之间的比较:相似结构相似功能、不同结)不同蛋白质之间的比较:相

7、似结构相似功能、不同结构不同功能构不同功能(2)保守序列、保守氨基酸改变,功能改变;保守氨基酸)保守序列、保守氨基酸改变,功能改变;保守氨基酸不变,功能不变不变,功能不变【经典举例】分子病【经典举例】分子病2、一级结构决定空间结构、一级结构决定空间结构【经典举例】酶原激活、蛋白变性与复性【经典举例】酶原激活、蛋白变性与复性小结1、空间结构体现生物特异性、空间结构体现生物特异性2、空间结构体现生物活性、空间结构体现生物活性3、空间结构的灵活性,体现了生物活性的可调节特性、空间结构的灵活性,体现了生物活性的可调节特性空间结构体现生物活性空间结构体现生物活性小结n别构效应(别位效应、变位效应):蛋白

8、质分子的特定部位别构效应(别位效应、变位效应):蛋白质分子的特定部位(调节部位)与小分子化合物(效应物)结合后,引起空间构(调节部位)与小分子化合物(效应物)结合后,引起空间构象发生改变,从而促使生物学活性变化的现象称为变构效应。象发生改变,从而促使生物学活性变化的现象称为变构效应。【经典举例】血红蛋白(【经典举例】血红蛋白(Hb):由):由22四聚体组成,每个亚基四聚体组成,每个亚基含有含有1个血红素辅基;个血红素辅基;Hb的氧解离曲线呈的氧解离曲线呈“S”型。型。1、两性解离与等电点:同、两性解离与等电点:同“氨基酸两性解离氨基酸两性解离”2、紫外吸收:最大吸收波长、紫外吸收:最大吸收波长

9、280nm 3、胶体性质:不能透过半透膜、胶体性质:不能透过半透膜4、沉淀、凝固、沉淀、凝固蛋白质在溶液中维持稳定的因素:蛋白质在溶液中维持稳定的因素: 表面电荷、水化膜表面电荷、水化膜小结1(1)变性:)变性:在某些理化因素作用下,蛋白质的空间结构被破坏,在某些理化因素作用下,蛋白质的空间结构被破坏,从而导致其理化性质改变、生物活性丧失的现象称为变性。从而导致其理化性质改变、生物活性丧失的现象称为变性。变变性不涉及一级结构的变化。性不涉及一级结构的变化。5、变性、变性(denaturation)、复性、复性(renaturation)(2)复性:)复性:去除变性因素后,变性蛋白恢复原来的空间

10、结构,去除变性因素后,变性蛋白恢复原来的空间结构,恢复生物活性的现象。恢复生物活性的现象。(3)应用)应用利用变性:酒精消毒,高压灭菌,血虑液制备利用变性:酒精消毒,高压灭菌,血虑液制备防止变性:低温保存生物制品防止变性:低温保存生物制品取代变性:乳品解毒取代变性:乳品解毒(用于急救重金属中毒用于急救重金属中毒)1、根据性质:分子大小根据性质:分子大小透析、超滤;凝胶过滤层析;超速离心透析、超滤;凝胶过滤层析;超速离心2、盐析(、盐析(salting out)n根据性质:蛋白质的沉淀根据性质:蛋白质的沉淀n作用机理:中性盐中和表面电荷,破坏水化层作用机理:中性盐中和表面电荷,破坏水化层小结23

11、、根据蛋白质的两性解离根据蛋白质的两性解离-电荷电荷: 电泳;电泳; 离子交换层析;离子交换层析;二、核二、核 酸酸1、重要名词:、重要名词:DNA denaturation;melting temperature(Tm););hybridization;2、结构层次、结构层次n结构单位:核苷酸(结构单位:核苷酸(DNA和和RNA组分的异同;核苷酸的功能)组分的异同;核苷酸的功能)n一级结构一级结构:3 , 5 磷酸二酯键;磷酸二酯键;5端端3端;端;RNA类型和功能特点类型和功能特点n二级结构:二级结构:DNA双螺旋双螺旋3、重要性质:、重要性质:紫外吸收;变性、分子杂交紫外吸收;变性、分子

12、杂交小结小结1、碱基组成规则、碱基组成规则(Chargaff规则规则)nA=T,G=C; A+G=T+Cn有种属特异性有种属特异性n无组织、器官特异性无组织、器官特异性n不受年龄、营养、性别及其他环境等影响不受年龄、营养、性别及其他环境等影响 (2)碱基互补配对:)碱基互补配对:AT配对(两个氢键),配对(两个氢键),GC配对(三个氢键);碱基对平面垂直纵轴配对(三个氢键);碱基对平面垂直纵轴(3)右手双螺旋:螺距为)右手双螺旋:螺距为3.4 nm,直径为,直径为2.0 nm,10bp/圈圈(4)表面功能区:小沟较浅;大沟较深,是蛋)表面功能区:小沟较浅;大沟较深,是蛋白质识别白质识别DNA碱

13、基序列的基础碱基序列的基础 (5)维持结构稳定的力量:氢键维持双链横向)维持结构稳定的力量:氢键维持双链横向稳定,碱基堆积力维持螺旋纵向稳定稳定,碱基堆积力维持螺旋纵向稳定2、Watson-Crick双螺旋结构模型双螺旋结构模型(B-DNA) (1)反平行双链:脱氧核糖)反平行双链:脱氧核糖-磷酸骨架位于外侧,磷酸骨架位于外侧,碱基对位于内侧碱基对位于内侧 RNA的种类、分布、功能的种类、分布、功能核核蛋蛋白白体体RNA信信使使RNA转转运运RNA核核内内不不均均一一RNA核核内内小小RNA胞胞浆浆小小RNA 细细胞胞核核和和胞胞液液线线粒粒体体功功能能rRNAmRNA mt rRNAtRNA

14、mt mRNAmt tRNAHnRNASnRNASnoRNAscRNA/7SL-RNA 核核蛋蛋白白体体组组分分蛋蛋白白质质合合成成模模板板转转运运氨氨基基酸酸成成熟熟mRNA的的前前体体参参与与hnRNA的的剪剪接接、转转运运rRNA的的加加工工、修修饰饰蛋蛋白白质质内内质质网网定定位位合合成成的的信信号号识识别别体体的的组组分分核核仁仁小小RNA核核蛋蛋白白体体RNA信信使使RNA转转运运RNA核核内内不不均均一一RNA核核内内小小RNA胞胞浆浆小小RNA 细细胞胞核核和和胞胞液液线线粒粒体体功功能能rRNAmRNA mt rRNAtRNAmt mRNAmt tRNAHnRNASnRNAS

15、noRNAscRNA/7SL-RNA 核核蛋蛋白白体体组组分分蛋蛋白白质质合合成成模模板板转转运运氨氨基基酸酸成成熟熟mRNA的的前前体体参参与与hnRNA的的剪剪接接、转转运运rRNA的的加加工工、修修饰饰蛋蛋白白质质内内质质网网定定位位合合成成的的信信号号识识别别体体的的组组分分核核仁仁小小RNA二、核糖体二、核糖体RNA(Ribosomal RNA , rRNArRNA) 含量最多。含量最多。 功能:功能:与多种蛋白质结合成核糖体或核蛋与多种蛋白质结合成核糖体或核蛋白体白体(ribosome),),是细胞内是细胞内蛋白质合成的场蛋白质合成的场所。所。 rRNArRNA是核糖体的组成成分是

16、核糖体的组成成分, ,其种类和大小用其种类和大小用S S表示表示 三、信使RNA(Messenger RNA,mRNA)1 1、含量最少,种类最多、含量最少,种类最多2 2、结构特点:、结构特点:前体:不均一核前体:不均一核RNARNA (heterogeneous nuclear RNA, hnRNAheterogeneous nuclear RNA, hnRNA) )55帽:帽:m m7 7GpppGppp(7-7-甲基鸟嘌呤核苷三磷酸)甲基鸟嘌呤核苷三磷酸) 加速蛋白质翻译的起始速度加速蛋白质翻译的起始速度33尾:多尾:多聚腺苷酸聚腺苷酸(polyA(polyA ), ),增加增加mRN

17、A稳定性稳定性编码区:决定氨基酸的顺序,内含子和外显子编码区:决定氨基酸的顺序,内含子和外显子非编码区非编码区真核细胞的真核细胞的基因结构基因结构hn RNA成熟成熟 mRNA与蛋白质合成的正确起始有关。避免mRNA被核酸酶降解,增强其稳定性的。3、功能:作为蛋白质合成的模板。三、转运三、转运RNA(Transfer RNA, tRNA) 结构特点:结构特点: 1、含稀有碱基(、含稀有碱基(DHU,假尿嘧啶,假尿嘧啶,mG,mA);); 2、二级结构为、二级结构为三叶草形三叶草形; 3、三级结构为倒、三级结构为倒 “L” 形;形; 分子最小。分子最小。 功能:功能:转运氨基酸至蛋白质合成场所转

18、运氨基酸至蛋白质合成场所二二、DNA的变性的变性(denaturation)定义定义:在某些理化因素作用下,在某些理化因素作用下,DNA双链解开双链解开成两条单链的过程。成两条单链的过程。因素:因素:过量酸,碱,加热,变性试剂如尿素、过量酸,碱,加热,变性试剂如尿素、 酰胺以及某些有机溶剂如乙醇、丙酮等。酰胺以及某些有机溶剂如乙醇、丙酮等。变性后其它理化性质变化:变性后其它理化性质变化:粘度下降粘度下降DNA双螺旋是紧密的刚性结构,变性后转化成柔软而双螺旋是紧密的刚性结构,变性后转化成柔软而松散的无规则单股线性结构,因此粘度明显下降。松散的无规则单股线性结构,因此粘度明显下降。比旋度下降比旋度

19、下降变性后整个变性后整个DNA分子的对称性及分子构型改变,使分子的对称性及分子构型改变,使DNA溶液的旋光性发生变化。溶液的旋光性发生变化。OD260增高增高增色效应增色效应(hyperchromic effect):指:指DNA变性后其紫外吸收变性后其紫外吸收明显增强的效应。明显增强的效应。减色效应:减色效应:DNA复性时,其溶液复性时,其溶液OD260降低。降低。在在DNADNA双螺旋结构中碱基藏入内侧,双螺旋结构中碱基藏入内侧,变性时变性时DNADNA双螺旋解开双螺旋解开,于是,于是碱基外露碱基外露,碱基中电子的相互作用更有利于紫外吸收,故而产生,碱基中电子的相互作用更有利于紫外吸收,故

20、而产生增色效应。增色效应。DNADNA变性的本质变性的本质:维持双螺旋稳定性的:维持双螺旋稳定性的氢键氢键断断裂,裂,碱基间的堆积力碱基间的堆积力遭到破坏,但不涉及遭到破坏,但不涉及到其一级结构到其一级结构( (磷酸二酯键磷酸二酯键)的改变。的改变。更具典型意义更具典型意义 加热引起的加热引起的DNADNA变性称为。变性称为。 由于由于DNADNA的热变性是加热引起的热变性是加热引起DNADNA双螺旋结构解体双螺旋结构解体 成为单链的过程成为单链的过程, ,所以又称为所以又称为DNADNA解链或融解作用解链或融解作用. . DNA的热变性的热变性 80 90 100 100%50%OD260(

21、254) Tm 变性温度范围变性温度范围 Tm:变性是在一个变性是在一个相当窄的温度范围内相当窄的温度范围内完成,在这一范围内,完成,在这一范围内,紫外光吸收值达到最紫外光吸收值达到最大值的大值的50%时的温度时的温度称为称为DNA的解链温度,的解链温度,又称融解温度又称融解温度(melting temperature, Tm)。影响影响TmTm值的因素值的因素1 1、G-CG-C的相对含量的相对含量G+CG+C的含量高,的含量高,T Tm m高(因高(因G- CG- C之间有三个氢键,之间有三个氢键,A-TA-T有两个氢键,故有两个氢键,故G-CG-C较较A-TA-T稳固)。稳固)。2 2、

22、核酸分子长度、核酸分子长度核酸分子越长,解链时所需能量越高,核酸分子越长,解链时所需能量越高,TmTm值越大值越大3.3.与离子强度有关:与离子强度有关:溶液的离子强度溶液的离子强度较低较低时,时,TmTm值较值较低,低,熔点范围也较宽,反之亦然。熔点范围也较宽,反之亦然。三、核酸的复性与分子杂交三、核酸的复性与分子杂交 DNA复性复性(renaturation)的定义的定义在适当条件下,变性在适当条件下,变性DNADNA的两条互补链可恢的两条互补链可恢复天然的双螺旋构象,这一现象称为复天然的双螺旋构象,这一现象称为复性复性。热变性的热变性的DNA经缓慢冷却后即可复性,经缓慢冷却后即可复性,这

23、一过程称为这一过程称为退火退火(annealing) 。不同来源的核酸变性后合不同来源的核酸变性后合并在一起进行复性。只要这些并在一起进行复性。只要这些核酸分子的核苷酸序列中含有核酸分子的核苷酸序列中含有可以形成碱基互补配对的序列,可以形成碱基互补配对的序列,彼此之间即可形成局部双链,彼此之间即可形成局部双链,即所谓的即所谓的杂化双链杂化双链(heteroduplex(heteroduplex) )。这个过程叫。这个过程叫杂交或杂交或核酸分子杂交。核酸分子杂交。核酸分子杂交核酸分子杂交(hybridization) 是以核酸的是以核酸的变性变性和和复性复性为基础的。为基础的。 第三章第三章 酶

24、与生物催化剂酶与生物催化剂酶的活性中心酶的活性中心二、酶的活性中心二、酶的活性中心活性中心(活性中心(active center) 酶分子中必需基团在空酶分子中必需基团在空间位置上相对集中,构成间位置上相对集中,构成一定空间结构区域,与催一定空间结构区域,与催化作用直接相关化作用直接相关结合基团(底物结合部位)结合基团(底物结合部位)+ +催化基团催化基团3、同工酶、同工酶(isoenzyme) 具有相同的催化功能,但酶的分子结构、理化具有相同的催化功能,但酶的分子结构、理化性质和免疫学性质都不同的一组酶称同工酶。性质和免疫学性质都不同的一组酶称同工酶。 一级结构不同一级结构不同, ,但三级结

25、构相同或相似但三级结构相同或相似 乳酸脱氢酶的同工酶乳酸脱氢酶的同工酶第三节第三节 酶促反应动力学酶促反应动力学研究研究酶反应速度酶反应速度酶促反应动力酶促反应动力学学影响因素影响因素 研究一种因素的影响时,其余各因素均恒定。研究一种因素的影响时,其余各因素均恒定。底物浓度底物浓度SS酶浓度酶浓度EE反应温度反应温度pH pH 值值 激活剂激活剂A A抑制剂抑制剂I IS:底物浓度 V:不同S时的反应速度Vmax:最大反应速度(maximum velocity) m:米氏常数(Michaelis constant) V= VmaxSKm + S二、米氏常数二、米氏常数(Km)概念及意义概念及意

26、义Km值值为酶促反应速度达到最大反应速度一半为酶促反应速度达到最大反应速度一半时的底物浓度。单位:时的底物浓度。单位:mol/Lmol/L。a) Km是酶的特征性常数之一;是酶的特征性常数之一; 只与酶的性质有关只与酶的性质有关, 与酶的浓度无关与酶的浓度无关b) Km表示酶对底物的亲和力表示酶对底物的亲和力(反比)(反比)c) 同一酶对于不同底物有不同的同一酶对于不同底物有不同的Km值。值。 确定最合适底物或天然底物确定最合适底物或天然底物定义:定义:这类抑制剂以非共价键与酶结合,使酶活性降低或丧这类抑制剂以非共价键与酶结合,使酶活性降低或丧失。采用透析或超滤等方法可以去除,由它引起的抑失。

27、采用透析或超滤等方法可以去除,由它引起的抑制作用称可逆抑制作用。制作用称可逆抑制作用。分类:分类:w竞争性抑制竞争性抑制w非竞争性抑制非竞争性抑制w反竞争性抑制反竞争性抑制 可逆性抑制可逆性抑制 reversible inhibition 各种可逆性抑制作用的比较各种可逆性抑制作用的比较作用特征作用特征 无抑制剂无抑制剂 竞争性抑制竞争性抑制 非竞争性抑制非竞争性抑制 反竞争性抑制反竞争性抑制与与I 结合的组分结合的组分 E E、ES ES动力学参数动力学参数 表观表观Km Km 增大增大 不变不变 减小减小 最大速度最大速度 Vmax 不变不变 降低降低 降低降低林林-贝氏作图贝氏作图 斜率

28、斜率 Km/Vmax 增大增大 增大增大 不变不变 纵轴截距纵轴截距 1/Vmax 不变不变 增大增大 增大增大 横轴截距横轴截距 -1/Km 增大增大 不变不变 减小减小 第四节第四节 酶的调节酶的调节 1 别构酶(变构酶别构酶(变构酶-allosteric enzyme) 一些小分子物质能够与酶的调节部位或亚基以非共一些小分子物质能够与酶的调节部位或亚基以非共价键形式结合,使酶的构象发生改变,使酶的活性增强价键形式结合,使酶的构象发生改变,使酶的活性增强或减弱,从而调控代谢反应,这种现象称为变构调节,或减弱,从而调控代谢反应,这种现象称为变构调节,受变构调节的酶称为受变构调节的酶称为别构酶

29、别构酶。意义意义快速调节酶活性,快速调节酶活性,在代谢调节中具有在代谢调节中具有重要意义。重要意义。酶的化学修饰调节酶的化学修饰调节酶蛋白肽链上的一些基团可与某种化学基团发酶蛋白肽链上的一些基团可与某种化学基团发生可逆的共价结合,从而改变酶的活性。称为生可逆的共价结合,从而改变酶的活性。称为酶的化学修饰(酶的化学修饰(Chemical modification)或共)或共价修饰价修饰(covalent modification)磷酸化磷酸化/去磷酸化去磷酸化乙酰化乙酰化/去乙酰化去乙酰化甲基化甲基化/去甲基化。去甲基化。重要内容:重要内容:1、重要名词:、重要名词:prosthetic gro

30、up;coenzyme;apoenzyme;active site;isoenzyme;Km;2、适应功能的结构特点、适应功能的结构特点n组成:全酶;辅酶组成:全酶;辅酶/辅基辅基n结构特点:活性中心结构特点:活性中心n调节酶的特点:变构酶;同工酶;酶原激活调节酶的特点:变构酶;同工酶;酶原激活3、重要性质、重要性质n米氏方程与米氏方程与Km n可逆性抑制剂的动力学特点可逆性抑制剂的动力学特点 第第四四章章北京大学医学部生化与分子生物学系北京大学医学部生化与分子生物学系物质代谢的重点内容n重要概念n重点反应:反应物-终产物;重要中间产物;重要反应(关键步骤、产能与耗能反应)n反应部位:器官,细

31、胞内定位n生理意义:生成ATP的数量;NADPH等n代谢调节:典型关键酶的调节n各代谢途径之间的联系:枢纽物质;物质转变血糖血糖 酵解途径酵解途径丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无无氧氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸乳酸氨基酸氨基酸甘油甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 肝糖原合成肝糖原合成磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖+ +NADPH+H+食物糖食物糖消化吸收消化吸收 ATP 糖原糖原 ATP 脂类、氨基酸等脂类、氨基酸等 代谢转变代谢转变其它己糖其它己糖 代谢转变代谢转变糖醛酸途径糖醛酸途径 UDP-葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸(肝肝,肾肾)(肝肝,肌肌)(肝肝,肌肌)(肝肝)

32、(肝肝)(肝肝)糖糖的的代谢概况代谢概况第二节第二节 糖的无氧分解糖的无氧分解Glycolysis一、酵解途径一、酵解途径1 1、基本过程:、基本过程:二个阶段,共二个阶段,共10步反应步反应* 糖酵解糖酵解(glycolysis):在缺氧条件下,葡萄糖分在缺氧条件下,葡萄糖分解生成乳酸解生成乳酸(lactate)并释放能量的过程。并释放能量的过程。 * 酵解途径酵解途径(glycolytic pathway) :葡萄糖转变成葡萄糖转变成丙酮酸的过程。丙酮酸的过程。 *反应部位:反应部位:胞浆胞浆前前5步为准备阶段:步为准备阶段:1个个6C 糖糖2个个3C 糖糖 G1,6二磷酸果糖二磷酸果糖2

33、个个3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛后后5步为产生步为产生ATP的贮能阶段:的贮能阶段: 2个个3磷酸甘油醛磷酸甘油醛2个丙酮酸个丙酮酸2ATP4ATP糖酵解糖酵解(glycolysis):在缺氧条件下,葡萄糖分解生成乳酸并释在缺氧条件下,葡萄糖分解生成乳酸并释放能量的过程。放能量的过程。 酵解途径酵解途径(glycolytic pathway) :葡萄糖转变成丙酮酸的过程。葡萄糖转变成丙酮酸的过程。 1、基本过程:二个阶段,共、基本过程:二个阶段,共10步反应步反应(1)耗能阶段:前五步反应)耗能阶段:前五步反应 (2)产能阶段:后五步反应)产能阶段:后五步反应2、特点、特点(1)亚细胞定位:胞液)

34、亚细胞定位:胞液(2)二步耗能、二步产能)二步耗能、二步产能(底物水平磷酸化底物水平磷酸化);一步脱氢,生成;一步脱氢,生成1分分子子NADH高能化合物:高能化合物:1,3-二磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸。二磷酸甘油酸,磷酸烯醇式丙酮酸。NADH的利用:无氧时,用于还原丙酮酸生成乳酸;的利用:无氧时,用于还原丙酮酸生成乳酸;产能量:产能量:1分子葡萄糖无氧酵解时净生成分子葡萄糖无氧酵解时净生成2分子分子ATP,有氧酵解,有氧酵解净生成净生成5或或7分子分子ATP小结小结(3)三步单向反应、三种关键酶)三步单向反应、三种关键酶 己糖激酶:不受己糖激酶:不受ATP/AMP的调节的调节 磷酸果糖激酶

35、磷酸果糖激酶1(限速酶)(限速酶) 丙酮酸激酶:受丙酮酸激酶:受ATP/AMP的抑制的抑制3、糖酵解的生理意义、糖酵解的生理意义(1)紧急供能:肌肉剧烈运动时。)紧急供能:肌肉剧烈运动时。(2)生理供能:红细胞、视网膜、睾丸、脑和骨髓等)生理供能:红细胞、视网膜、睾丸、脑和骨髓等(3)病理供能:严重贫血、呼吸障碍和循环功能障碍。)病理供能:严重贫血、呼吸障碍和循环功能障碍。激活剂:激活剂:2,6-二磷酸果糖,二磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖(正反馈)二磷酸果糖(正反馈)抑制剂:抑制剂:柠檬酸,柠檬酸,ATP/AMP第三节第三节 糖的有氧分解糖的有氧分解Aerobic Oxidation of C

36、arbohydrate第一阶段:酵解途径第一阶段:酵解途径 第二阶段:丙酮酸的氧化脱羧第二阶段:丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段:三羧酸循环第三阶段:三羧酸循环 G(Gn) 第四阶段:氧化磷酸化第四阶段:氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 糖的有氧氧化:糖在有氧的条件糖的有氧氧化:糖在有氧的条件下,彻底分解成下,彻底分解成H H2 2o o和和COCO2 2,同时释,同时释放出能量的过程。放出能量的过程。(1)部位:线粒体内膜)部位:线粒体内膜(2)脱氢、脱羧同时进行,净生成)脱氢、脱羧同时进

37、行,净生成1分子分子NADH(3)中间物不脱离酶复合体,反应单向进行)中间物不脱离酶复合体,反应单向进行(4)丙酮酸脱氢酶复合体组成:)丙酮酸脱氢酶复合体组成:3种酶、种酶、5种辅酶种辅酶 丙酮酸脱氢酶:丙酮酸脱氢酶:TPP 二氢硫辛酰胺转乙酰酶:硫辛酸、辅酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶:硫辛酸、辅酶A 二氢硫辛酰胺脱氢酶:二氢硫辛酰胺脱氢酶:FAD、NAD+小结小结二、三羧酸循环* * 反应部位:线粒体反应部位:线粒体三羧酸循环:三羧酸循环:指乙酰指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸,反复的进行脱氢脱羧,又生成三个羧基的柠檬酸,反复的进行脱氢脱羧,又生成草酰乙酸,再重

38、复循环反应的过程。因为循环反应草酰乙酸,再重复循环反应的过程。因为循环反应中的第一个中间产物是柠檬酸,也称为中的第一个中间产物是柠檬酸,也称为柠檬酸循环柠檬酸循环。由于由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说,故此循正式提出了三羧酸循环的学说,故此循环又称为环又称为Krebs循环。循环。C2C6C4C5CO2CO2CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脱

39、氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶(1)部位:线粒体(基质、内膜)部位:线粒体(基质、内膜) (2) 4步脱氢(步脱氢(3个个NADH1个个FADH2)、)、1步底物水平磷酸步底物水平磷酸化(化(GTP) 1个乙酰辅酶个乙酰辅酶A经过经过TAC生成生成10个个ATP 1个丙酮酸彻底氧化生成个丙酮酸彻底氧化生成CO2和水时生成和水时生成12.5个个ATP 1个葡萄糖彻底氧化生成个葡萄糖彻底氧化生成CO2和水时生成和水时生成30或或32个个ATP(3)投入)投入1个乙酰基,产出个乙酰基,产出2个个CO2;中间物净含量不变

40、;中间物净含量不变(4)1种酶复合体(种酶复合体(酮戊二酸脱氢酶系),酮戊二酸脱氢酶系),1种呼吸链组成成种呼吸链组成成分(琥珀酸脱氢酶)分(琥珀酸脱氢酶) (5)3种关键酶:后种关键酶:后2种酶为主要调节酶种酶为主要调节酶 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶(限速酶)异柠檬酸脱氢酶(限速酶) 酮戊二酸脱氢酶复合体(由酮戊二酸脱氢酶复合体(由3种酶种酶5种辅酶组成)种辅酶组成)(6)主要生理意义:)主要生理意义:高效供能高效供能;代谢枢纽代谢枢纽小结小结第四节第四节 糖的磷酸戊糖途径糖的磷酸戊糖途径Pentose Phosphate Pathway1、部位:细胞液、部位:细胞液 2、 2步脱

41、氢步脱氢,产出,产出2个个NADPH3、六碳糖酸直接脱羧生成、六碳糖酸直接脱羧生成CO24、关键酶:、关键酶:6磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶5、意义、意义(1)生成磷酸核糖:提供核酸合成原料)生成磷酸核糖:提供核酸合成原料(2)生成)生成NADPH:供代谢合成所需还原当量供代谢合成所需还原当量 维持红细胞功能维持红细胞功能 供生物转化所需还原当量供生物转化所需还原当量(3)连接)连接3C、4C、5C、6C、7C小结小结第五节第五节 糖原合成与分解糖原合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis一、糖原的合成代谢 糖原的合成糖原的合成(glycogenesis):

42、由葡萄糖合由葡萄糖合成糖原的过程。成糖原的过程。主要部位:肝、肌细胞浆主要部位:肝、肌细胞浆葡萄糖葡萄糖 + ATP+ ATP己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶(肝)葡萄糖激酶(肝)6-6-磷酸磷酸G + ADP G + ADP 6-6-磷酸磷酸G G 变位酶变位酶1-1-磷酸磷酸G G1-1-磷酸磷酸G + UTPG + UTPUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPG + PPiUDPG + PPi(焦磷酸)(焦磷酸)UDPG + UDPG + 糖元(糖元(G Gn n)糖原合酶糖原合酶UDP + UDP + 糖原(糖原(G Gn+1n+1)1、部位:细胞液、部位:细胞液 2、关键酶:葡萄糖激酶

43、、关键酶:葡萄糖激酶/己糖激酶;糖原合酶己糖激酶;糖原合酶 糖原合酶磷酸化后失活糖原合酶磷酸化后失活3、活性葡萄糖:、活性葡萄糖:UDPG4、意义、意义(1)储存能量)储存能量(2)维持血糖)维持血糖小结小结 二、糖原的分解代谢 * * 亚细胞定位:亚细胞定位:胞浆胞浆 (细胞液)(细胞液) 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡

44、萄糖变位酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 (肝,肾)(肝,肾)葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 由于肌肉组织缺少葡萄糖-6-磷酸酶,所以肌糖原分解生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血,只能进入酵解途径代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。1、部位:细胞液,微粒体、部位:细胞液,微粒体2、关键酶:糖原磷酸化酶;葡萄糖、关键酶:糖原磷酸化酶;葡萄糖6磷酸酶磷酸酶 糖原磷酸化酶磷酸化后激活糖原磷酸化酶磷酸化后激活3、肌肉组织缺少葡萄糖、肌肉组织缺少葡萄糖6磷酸酶,故肌糖原不能补充血糖磷酸酶,故肌糖原不能补充血糖4、意义、意义(1)肌糖原供能)肌糖原供能(2)肝糖原维持血糖)肝糖原维

45、持血糖小结小结糖原的合成与分解简图糖原的合成与分解简图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶(肝)磷酸酶(肝) 糖原糖原n G-6-P的代谢去路的代谢去路G(补充血糖)(补充血糖)G-6-P F-6-P(进入酵解途径)(进入酵解途径)G-1-PGn(合成糖原)(合成糖原)UDPG 6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯(进入磷酸戊糖途径)(进入磷酸戊糖途径) 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸(进入葡

46、萄糖醛酸途径)(进入葡萄糖醛酸途径)第六节第六节 糖异生糖异生Gluconeogenesis非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H 糖异生糖异生(Gluconeogenesis):非糖物质转变为葡萄糖或糖原的:非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程过程1、部位:线粒体,细胞液,微粒体、部位:线粒体,细胞液,微粒体2、原料:甘油、生糖氨基酸、乳酸等、原料:甘油、生糖氨基酸、乳酸等

47、 3、关键酶:、关键酶: 丙酮酸羧化酶:激活剂(乙酰丙酮酸羧化酶:激活剂(乙酰CoA) 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 果糖二磷酸酶(限速酶):激活剂(柠檬酸);抑制剂果糖二磷酸酶(限速酶):激活剂(柠檬酸);抑制剂(2,6-二磷酸果糖)二磷酸果糖) 葡萄糖葡萄糖6磷酸酶:糖原分解及糖异生途径共有的关键酶磷酸酶:糖原分解及糖异生途径共有的关键酶4、肌肉缺少葡萄糖、肌肉缺少葡萄糖6磷酸酶,需进行乳酸循环磷酸酶,需进行乳酸循环5、主要生理意义:调节血糖、主要生理意义:调节血糖小结小结 一、血糖来源和去路一、血糖来源和去路血血 糖糖(3.896.11mM) 食食 物物 糖糖 消化吸收消

48、化吸收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物质非糖物质 糖异生糖异生 氧化分解氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝(肌)糖原肝(肌)糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 合成代谢合成代谢 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 尿糖尿糖去路去路来源来源1、正常血糖水平:、正常血糖水平:80120mg/dl (3.896.11mM) 2、调节血糖的激素:主要调节因素为胰高血糖素、调节血糖的激素:主要调节因素为胰高血糖素/胰岛素胰岛素 胰岛素:降低血糖胰岛素:降低血糖 胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素:升高血糖胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素:升高血糖 4、糖耐量:人体能够耐受葡萄糖的最高浓

49、度、糖耐量:人体能够耐受葡萄糖的最高浓度 5、血糖异常疾病:高血糖(糖尿病)、低血糖、血糖异常疾病:高血糖(糖尿病)、低血糖 小小结结重要内容:重要内容:1、重要名词:、重要名词:glycolysis;Tricarboxylic acid Cycle;Gluconeogenesis2、酵解途径的代谢特点、酵解途径的代谢特点3、丙酮酸有氧氧化的代谢特点、丙酮酸有氧氧化的代谢特点4、三羧酸循环的代谢特点、三羧酸循环的代谢特点5、磷酸戊糖途径的生理意义、磷酸戊糖途径的生理意义6、糖异生的代谢特点、糖异生的代谢特点7、血糖的正常范围、来源与去路,血糖的激素调节、血糖的正常范围、来源与去路,血糖的激素调

50、节8、糖代谢的基本过程、糖代谢的基本过程第第 五五 章章脂 类 代 谢Metabolism of Lipids必需脂肪酸(必需脂肪酸(essential fatty acid): 人体必需但自身不能合成或合成不足,必须人体必需但自身不能合成或合成不足,必须依赖食物供给的脂肪酸。依赖食物供给的脂肪酸。亚油酸亚油酸 CH3(CH2) 4(CH=CHCH2)2(CH2)6COOH (18:2)亚麻酸亚麻酸 CH3CH2 (CH=CHCH2)3(CH2)6COOH (18:3)花生四烯酸花生四烯酸 CH3(CH2) 4(CH=CHCH2)4(CH2)2COOH (20:4)脂肪动员脂肪动员 fat m

51、obilization 储存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为储存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为游离游离脂肪酸脂肪酸及及甘油甘油并释放入血以供其它组织氧化利用的过程。并释放入血以供其它组织氧化利用的过程。甘油甘油三酯三酯甘油甘油二酯二酯甘油甘油一酯一酯甘油甘油甘油三酯甘油三酯 脂肪酶脂肪酶甘油二酯甘油二酯 脂肪酶脂肪酶甘油一酯甘油一酯 脂肪酶脂肪酶游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸一、甘油三酯的分解代谢一、甘油三酯的分解代谢Catabolism of Triacylglycerols限速酶:限速酶:甘油三酯脂肪酶甘油三酯脂肪酶又叫又叫激素敏感性脂肪酶激素敏

52、感性脂肪酶 脂解激素:促进其活性脂解激素:促进其活性 (胰高血糖素、促肾上腺皮质激素、肾上腺素、甲状腺激素)(胰高血糖素、促肾上腺皮质激素、肾上腺素、甲状腺激素) 抗脂解激素:抑制其活性抗脂解激素:抑制其活性 (胰岛素、前列腺素胰岛素、前列腺素E2)甘油甘油三酯三酯甘油甘油二酯二酯甘油甘油一酯一酯甘油甘油甘油三酯甘油三酯 脂肪酶脂肪酶甘油二酯甘油二酯 脂肪酶脂肪酶甘油一酯甘油一酯 脂肪酶脂肪酶游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸游离脂肪酸hormone-sensitive lipase二、脂肪酸的氧化二、脂肪酸的氧化脂肪酸脂肪酸是人及哺乳动物的主要能源物质,能充分是人及哺乳动物的

53、主要能源物质,能充分氧化分解成氧化分解成CO2及及H2O,并释放能量。大多数组,并释放能量。大多数组织(脑除外)均能氧化脂肪酸,织(脑除外)均能氧化脂肪酸,肝、肌肉肝、肌肉最活跃最活跃脂肪酸的氧化方式脂肪酸的氧化方式氧化氧化Oxidation of Fatty Acids oxidation 脂肪酸活化为脂酰脂肪酸活化为脂酰-CoA 脂酰脂酰-CoA转移至线粒体内转移至线粒体内 脂肪酸的脂肪酸的氧化氧化 乙酰乙酰CoA彻底氧化,生成彻底氧化,生成CO2 、H2O和能量和能量 脂肪酸的脂肪酸的分解分解(一)脂肪酸活化为脂酰(一)脂肪酸活化为脂酰CoA (内质网、线粒体外膜)(内质网、线粒体外膜)

54、RCOOH + HSRCOOH + HSCoACoA + + ATPATPRCORCO SCoASCoA + AMP + PPi + AMP + PPiMgMg2+2+脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶脂肪酸脂肪酸脂酰脂酰CoAacyl-CoA synthetaseRCOOH + HSRCOOH + HSCoACoA + + ATPATPRCORCO SCoASCoA + AMP + PPi + AMP + PPiMgMg2+2+脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶脂肪酸脂肪酸脂酰脂酰CoAacyl-CoA synthetase2Pi 单向反应单向反应 消耗消耗2分子分子ATP 脂酰脂酰CoA为高能

55、化合物为高能化合物肉碱:肉碱:羟羟三甲基氨基丁酸三甲基氨基丁酸carnitine CH3 |CH3-N+-CH2-CH-CH2-COOH | | CH3 OH(二)(二) 脂酰脂酰CoA进入线粒体进入线粒体(脂肪酸氧化的限速步骤(脂肪酸氧化的限速步骤) 脂酰脂酰CoA转运依赖:转运依赖: (1)肉碱)肉碱 (2) 肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶I(线粒体内膜外侧)(线粒体内膜外侧) (3) 转位酶转位酶 (4)肉碱脂酰转移酶)肉碱脂酰转移酶II(线粒体内膜内侧)(线粒体内膜内侧) 线粒体外线粒体外线粒体内膜线粒体内膜线粒体内线粒体内脂肪酸脂肪酸脂酰脂酰SCoACoASH肉碱肉碱脂酰脂酰肉碱肉碱脂

56、酰脂酰SCoACoASH酶酶I酶酶II肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶I(限速酶限速酶)肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶II脂酰脂酰CoA + 肉碱肉碱 CoASH + 脂酰肉碱脂酰肉碱酶酶 I活化活化转位转位酶酶(三)饱和脂肪酸的(三)饱和脂肪酸的氧化氧化脂酰脂酰CoA进入线粒体基质后,从脂酰基的进入线粒体基质后,从脂酰基的碳原子开始,经过碳原子开始,经过脱氢、加水、再脱氢脱氢、加水、再脱氢及及硫解硫解 4步连续反应,脂酰基断裂产生步连续反应,脂酰基断裂产生1分子乙酰分子乙酰CoA和和1分子比原来少两个碳原子的脂酰分子比原来少两个碳原子的脂酰CoA。(碳碳被氧化为酰基被氧化为酰基)(1)脱氢脱氢 脂

57、酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶(2)加水加水 烯酰烯酰CoA水合酶水合酶(3)再脱氢再脱氢 -羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶(4)硫解硫解 -酮脂酰酮脂酰CoA硫解酶硫解酶脂酰脂酰CoA(少少2C)氧化氧化乙酰乙酰CoATAC 酮体酮体RCH2-CH-CH2-CO SCoA | OH线粒体基质线粒体基质RCH2-CH2-CH2-CO SCoARCH2CH=CH-CO SCoA脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 FADFADH2 RCH2-C-CH2-COSCoA | O 羟脂酰羟脂酰 CoA脱氢酶脱氢酶NAD+NADH + H+H2O烯酰烯酰CoA水合酶水合酶酮脂酮脂酰酰CoA 硫解酶硫解酶CoASHRCH

58、2-CO SCoA + CH3-CO SCoA继续继续氧化氧化脂酰脂酰CoA , -烯脂酰烯脂酰CoA-羟脂酰羟脂酰 CoA-酮脂酰酮脂酰 CoA脂酰脂酰CoA(少少2C)乙酰乙酰CoA长链偶数长链偶数C原子脂肪酸的原子脂肪酸的氧化氧化脂肪酸氧化的能量生成脂肪酸氧化的能量生成 以软脂酸(以软脂酸(16C)为例)为例活化:活化: -2 ATP8乙酰乙酰CoA: 10 8 = 80 ATP106 ATP7 7次次氧化氧化7分子分子FADH2 1.5 7 = 10.5 ATP7分子分子NADH+H+ 2.57 = 17.5 ATP硬脂酸(硬脂酸(18C)彻底氧化的能量计算?)彻底氧化的能量计算?NA

59、DH+H+ (2.53ATP)FADH2 (1.5ATP)1GTP (1ATP)10ATPTAC 氧化全过程分氧化全过程分4个阶段(个阶段(活化、转移、活化、转移、 氧化、氧化、乙酰乙酰CoA经经TAC氧化氧化),终产物是),终产物是CO2、H2O、ATP 氧化反复进行,其产物是氧化反复进行,其产物是乙酰乙酰CoA和和ATP 转移阶段为限速步骤,转移阶段为限速步骤,肉碱脂酰转移酶肉碱脂酰转移酶I为为 限速酶。限速酶。脂肪酸氧化小结脂肪酸氧化小结三、酮体的生成和利用三、酮体的生成和利用酮体:是脂肪酸在肝内分解氧化时的正常中间产物酮体:是脂肪酸在肝内分解氧化时的正常中间产物 肝内合成,肝外利用肝内

60、合成,肝外利用乙酰乙酸乙酰乙酸CH3-C-CH2-COOH 30 % | O羟丁酸羟丁酸 CH3-CH-CH2-COOH 70 % | OH丙酮丙酮 CH3-C-CH3 少量少量 | OKetone bodyacetoacetate-hydroxybutyrateacetone(一)酮体的生成(一)酮体的生成(肝线粒体)(肝线粒体)CH3-CO-CH2-CO SCoA 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶CoASH2 CH3-CO SCoA CH3-CO SCoAHMG-CoA合酶合酶CoASHHOOC-CH2-C-CH3 | O CH3 |HOOC-CH2-C- CH2-CO SCoA | O

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