低钾性周期性麻痹32例临床分析VIP

1、低钾性周期性麻痹32例临床分析 低钾性周期性麻痹临床并非少见，因其发病原因，机制不清，常由于累及呼吸肌、心脏而致死，故值得我们重视和研究。现将景东县医院内科2000年1月2006年9月间收住治疗的32例报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男30例，女2例，男、女比15：1，年龄1562岁，其中20岁以下2例，占6.25%，2029岁8例，占25%，3039岁10例，占31.25%，4049岁6例，占18.75%，5059岁4例，占12.50%，6062岁2例，占6.25%。首次发病24例，反复发作8例，发病症状时间：清晨起床时12例，夜间睡醒时15例，下午及傍晚3例，中午2例，多在

2、起病24h内就诊，个别在34天，病情急重8例，以往有甲亢病史2例，入院后均同步查血清钾及心电图。 1.2 发病诱因 剧烈运动或劳累10例，饱餐4例，受凉3例，精神受刺激2例，多种因素2例，无明显诱因11例。 1.3 临床表现 均为急性起病，主要症状为进行性四肢无力，伴心悸，胸闷20例，伴四肢肌肉酸痛18例，伴恶心、腹胀、便秘6例，伴头昏、头痛4例，伴呼吸困难4例，尿潴留3例，嗜睡2例，近期食欲亢进、消瘦、怕热、多汗、易怒1例。双上肢近端肌力：0级3例，1级5例，2级8例，3级10例，4级4例，5级2 例；双下肢近端肌力：0级4例，1级6例，2级8例，3级10例，4级3例，5级1例。四肢肌力近端

3、重于远端，肌力相差12级，有3例远近肌力一致，2例患者四肢肌力均为0级，肌无力多为下肢重于上肢，肌力相差13级，有4例上、下肢肌力一致，有1例上肢重于下肢，左、右肢体肌无力多对称，2例不对称，肌力相差12级，呈“偏瘫”表现。所有病例均无颈项肌受累，四肢感觉皮温正常，腱反射普遍减弱或消失，但有2例腱反射活跃（均检验证实患有甲亢）。所有病例未引出病理征，无髌阵挛，踝阵挛。 1.4 辅助检查 血钾（mmol/L)2.00者6例，均出现异常心电图（异常率100%）；2.012.50者12例。11例出现心电图异常（异常率11.66%），2.51<3.50者10例，6例心电图异常（异常率60

4、%）。23例心电图异常至少有下列一项表现：T波改变20例，ST段下移17例，出现U波15例，窦性心动过速8例，度房室传导阻滞5例；呈现早搏2例；有6例患者T3、T4、TSH、FT3、FT4检验结果支持甲亢（包括既有甲亢病史2例）。有2例患者伴低血镁，12例CK、LDH轻-中度增高。 1.5 诊断标准 本病按史玉泉主编的实用神经病学第二版提出的标准进行诊断1。本组6例患有甲亢，称为继发性HOKPP，另24例未查到明确病因，诊断为原发性HOKPP，鉴别诊断排除了格林巴利综合征，肾小管性酸中毒，醛固酮增多症，流行性低钾麻痹，低钾软病，棉酚所致低血钾及重症性麻痹等。 1.6 治疗及结果 所有病例在心电

5、监护下补钾，首先予氯化钾24g口服，然后每34h服1g，血钾低于2.5mmol/L者同时予10%氯化钾针剂30ml加入1000ml生理盐水中缓慢静脉滴注（每小时静脉补钾不超过1g）。伴低血镁者，补钾的同时予以20%硫酸镁2040ml/d，稀释后静脉滴注。补钾后每23h检测血钾1次，待血钾恢复到4.0mmol/L以上，即单纯口服补钾，有呼吸困难者予低流量吸氧。确诊甲亢者即予他巴唑抗甲亢治疗，心率100次/min者，同时予心得安治疗。大多数病例在开始补钾治疗后24h内血钾恢复正常，少数在23天后恢复，肌力多晚于血钾恢复，少数同步恢复，待肌力、血钾均恢复后，服氯化钾12g/次，3次/d，治疗710天

6、，32例痊愈，无近期复发。 2 讨论 2.1 HOKPP的发病原因及机制 HOKPP的病因目前仍不清楚，不少病例与甲状腺机能亢进伴发。本组32例有6例伴发甲亢，占18.75%，主要发生于男性，5例，女性仅1例。既往有甲亢病史仅2例。4例在麻痹发作后才确诊为甲亢。故对HOKPP患者应常规检查甲状腺功能，以免延误诊治。甲亢伴发HOKPP机制目前有以下几种学说：（1）甲状腺素过多使Na+-K+ATP酶活性增加，K+离子向细胞内过度转移；（2）甲亢患者下丘脑功能紊乱导致钾代谢失衡；（3）甲亢时高肾上腺素能状态与HOKPP发作有关；（4）与遗传因素有关，遗传标记为HLA-A2、BW22、AW19.12.

7、17;(5)与免疫有关，病人血中有长效甲状腺激素，是球蛋白IgG，为促甲状腺素受体抗体24。 2.2 血清钾水平与心电图改变及肌无力的关系 HOKPP急性发作时心电图异常率与血钾浓度有关，血钾越低，心电图异常率越高。而血清钾与肌无力程度并非一致，但血钾2.0mmol/L患者，下肢肌力均在2级以下，是否血钾在一定范围内与肌无力程度为正相关，有待临床进一步研究。 2.3 HOKPP的诊断 HOKPP急性发作时诊断并不困难，根据四肢弛缓性无力，下肢重于上肢，近端重于远端，血清钾降低，低钾性心电图改变，即可作出诊断，但应强调早期诊断，对可疑病例应急查血钾及心电图，并常规查甲状腺功能、醛固酮等，以便早期

8、诊治原发病。 2.4 HOKPP的治疗与预防 HOKPP急性发作可因呼吸肌麻痹及严重心律失常而致死5，故治疗关键在于及时、合理补钾，本组32例均在就诊1h内即补钾治疗，血钾2.50mmol/L者单纯口服基础上适当静脉补钾，>2.50mmol/L宜单纯口服，常规心电监护、定时监测血钾，记录尿量，不使用葡萄糖液及胰岛素，取得了满意的效果，故在治疗中应遵循“首选口服，不宜过快，密切监测，少尿慎用，无尿不用”的补钾原则，并及时纠正低血镁，伴发甲亢者及时抗甲亢治疗。HOKPP缓解期应注意避免劳累、饱餐等诱因，并根据HOKPP多于夜间发病之特点，睡前常规服氯化钾23g。 【参考文献】 1 史玉泉.实用神经病学，第2版.上海：上海科学技术出版社，1994，899-901. 2 刘国良，张峻.甲状腺机能亢进症并周期性麻痹特点的探讨.中国医科大学学报，1992，21（5）：372-374. 3 刘伟华，张景艳，田丁，等.HLA与Graves病合并周期性麻痹关联的研究.中华内科杂志，1991