谷氨酸代谢ppt课件

1、1.2谷基酸代谢概况谷基酸代谢概况谷氨酸谷氨酸特殊途径特殊途径 - -酮酸酮酸糖及其代谢中间糖及其代谢中间产物产物鸟氨酸循鸟氨酸循环环NH4+肌酸胺肌酸胺嘌呤嘌呤CO2胺胺3谷氨酸谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶）谷氨酸-酮戊二酸（转氨酶）谷氨酸-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脱氢酶）参与尿素合成谷氨酸-氨基丁酸（ L-谷氨酸脱羧酶）谷氨酸合成蛋白质谷氨酸经糖异生途径生成葡萄糖或糖原n 谷氨酸经代谢可以生成的物质4一、氨基酸代谢库一、氨基酸代谢库(metabolic pool)(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）

2、与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。与代谢，称为氨基酸代谢库。 外源性氨基酸：从食物吸收而来的氨基酸外源性氨基酸：从食物吸收而来的氨基酸 内源性氨基酸：组织蛋白质降解而来的氨基酸内源性氨基酸：组织蛋白质降解而来的氨基酸5n氨基酸代谢概况：氨基酸代谢概况：合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱 氨 基脱 氨 基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸N

3、H3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物蛋食物蛋白质白质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织氨组织氨基酸基酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库6二、二、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。 7（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)(transamination)1. 1. 定义定义在转氨酶在转氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成氨基生成相应的相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一

4、种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。8 2. 2. 反应式反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。酸除外。 反应可逆，平衡常数接近反应可逆，平衡常数接近1 1 通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。9 氨基转移作用，是体内常氨基转移作用，是体内常见的反应，通常以见的反应，通常以-酮戊二酸酮戊二酸为氨基的接受体，形成新的氨为氨基的接受体，形成新的氨基酸，所以是体内非必需氨基基酸，所以是体内非必需氨基酸的来源酸的来源10谷丙转氨酶谷丙

5、转氨酶（GPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)114. 4. 转氨基作用的机制转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛(VitB6)(VitB6)氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 - -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶12（二）（二）L-L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾等组织中存在于肝、脑、肾等组织中 GTPGTP、ATPATP为其抑制剂为其抑制剂 GDPGDP、ADPADP为其激活剂为其激活剂L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶( (不需氧脱氢酶）受能荷调不需氧脱氢酶）受能荷调节反应节反应

6、：L-L-谷氨酸谷氨酸NHNH3 3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)NAD(P)+ +NAD(P)H+HNAD(P)H+H+ +H H2 2O ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+意义：此反应使氨基酸氧化供能的速率受意义：此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADPATP/ADP、 GTP/GDP GTP/GDP 的反馈调节的反馈调节13氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转

7、氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要方式。 主要在肝、肾、脑等组织进行。主要在肝、肾、脑等组织进行。联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径14（三）嘌呤核苷酸循环（肌肉组织）（三）嘌呤核苷酸循环（肌肉组织） 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶氨酶(adenylate deaminase)(adenylate deamina

8、se)的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。15苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)16 三三. .谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH+ NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi

9、谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。从而进行解毒。氨中毒患者可以服用或输入谷氨酸盐以解毒氨中毒患者可以服用或输入谷氨酸盐以解毒17丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖18 四、尿素的生成四、尿素的生成（一）生

10、成部位（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs Hans Krebs 和和Kurt Henseleit Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)(orinithine cycle)，又称尿素循环，又称尿素循环(urea cycle)(urea cycle)或或Krebs- HenseleitKrebs- Henseleit循环。循环。19鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基

11、甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液20（三）反应小结（三）反应小结 原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸（间接来自分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸（间接来自氨基酸的转氨基作用）。氨基酸的转氨基作用）。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：耗

12、能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。21五、谷氨酸的脱羧基作用五、谷氨酸的脱羧基作用 L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACOCO2 2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 L- L- 谷氨酸脱羧酶在脑、肾中活性高，所以脑中谷氨酸脱羧酶在脑、肾中活性高，所以脑中GABAGABA含量高，是抑制性神含量高，是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。经递质，对中枢神经有抑制作用。抗颠痫抗颠痫22六、谷氨酸参与核苷酸的代谢六、谷氨酸参与核苷酸的代谢23 嘌呤碱合成的元素来源嘌呤碱合成的元素来源CO2Asp甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）Gly甲酰基甲酰基（一碳单位）（

13、一碳单位）Gln（酰胺基）（酰胺基）（一）、嘌呤的合成（一）、嘌呤的合成24IMP生成生成反应过程反应过程25R-5-P（5-磷酸核糖）磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在在Gln 、Gly 、一碳单位、一碳单位、CO2及及Asp的逐步参与下的逐步参与下IMP AMP GMPH2N-1-R-5 -P（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺转移酶酰胺转移酶26腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 IMP脱氢酶脱氢酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 GMP合成酶合成酶27过过 程程1. 先合成嘧啶环，再与在先合成嘧啶环，再与在PRPP相连，首先合成相连，首先合成UMP2. 再由再由UMP CMP（二）、嘧啶的合成（二）、嘧啶的合成28嘧啶合成的元素来源嘧啶合成的元素来源氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸天冬氨酸天冬氨酸2930七、谷氨酸参与糖代谢七、谷氨酸参与糖代谢31BACK3233琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨