第7章线粒体与过氧化物酶体

1、第七章第七章 线粒体和过氧化物酶体线粒体和过氧化物酶体 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化n第二节第二节 过氧化物酶体过氧化物酶体 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体（线粒体（mitochondrion）是真核细胞中双）是真核细胞中双层膜结构的细胞器，其主要功能是进行三层膜结构的细胞器，其主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储存羧酸循环及氧化磷酸化，将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源的能量转换为细胞生命活动

2、的直接能源atp。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n一、一、线粒体的形态结构线粒体的形态结构n二、二、线粒体的化学组成线粒体的化学组成n三、三、氧化磷酸化氧化磷酸化n四、线粒体与疾病四、线粒体与疾病线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学线粒体的形态结构线粒体的形态结构n线粒体的形态、大小、数量与分布线粒体的形态、大小、

3、数量与分布n线粒体的线粒体的超微结构超微结构 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学线粒体的化学组成线粒体的化学组成n线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋白质蛋白质( (线粒体干重的线粒体干重的65657070) )脂类脂类( (线粒体干重的线粒体干重的25253030) )：磷脂占磷脂占3/43/4以上，外膜主要是以上，外膜主要是磷脂酰胆碱（磷脂酰胆碱（卵磷脂）卵磷脂） 内膜主要是内膜主要是双磷脂酰甘油（双磷脂酰甘油（心磷脂）心磷脂）。线粒体脂类和蛋白质的比值线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1: 0.3:1（内膜）；（内膜）；1:11:1（外

4、膜）（外膜）共有共有140140种酶，种酶，37%37%为氧化还原酶，为氧化还原酶，10%10%为合成酶，为合成酶，9%9%为为水解酶。其中外膜的标志酶是水解酶。其中外膜的标志酶是单胺氧化酶，膜间隙的单胺氧化酶，膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化标志酶是腺苷酸激酶，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。酶，基质的标志酶是柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶。 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学线粒体的功能及氧化磷酸化线粒体的功能及氧化磷酸化n线粒体的功能线粒体的功能线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧

5、化磷酸线粒体主要功能是进行三羧酸循环和氧化磷酸化，合成化，合成atpatp，为，为细胞生命活动提供直接能量细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的与细胞中氧自由基的生成、细胞凋亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡的调控有关。质稳态平衡的调控有关。 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化过程实际上是氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程能量转换过程，即有机，即有机分子中储藏的能量分子中储藏的能量高能电子高能电子质子动力势质子动力势a

6、tpatp氧化磷酸化氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)(oxidative phosphorylation)的分子基的分子基础础质子动力势的其他作用质子动力势的其他作用 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体的大小线粒体的大小一般直径为一般直径为0.5-1.00.5-1.0mm，长，长1.5-3.0 m1.5-3.0 m其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。其大小因细胞种类和生理状况的不同而不同。 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体在细胞中的数量线

7、粒体在细胞中的数量动物细胞：数百到数千个动物细胞：数百到数千个植物细胞较动物细胞少植物细胞较动物细胞少在不同类型的细胞内有很大差别在不同类型的细胞内有很大差别成熟的红细胞中无线粒体成熟的红细胞中无线粒体新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n线粒体在细胞中的分布线粒体在细胞中的分布不均匀不均匀根据代谢的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增根据代谢的需要，线粒体可在细胞质中运动、变形和分裂增殖。殖。在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。 shandong u

8、niversity at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学外膜：含外膜：含孔蛋白孔蛋白(porin)(porin)， 通透性较高。通透性较高。膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。膜间隙：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体基质：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体dna, rnadna, rna，核糖体。核糖体。内膜：高度不通透性，向内折叠形成嵴，它使内膜的表面积明显扩增，内膜：高度不通透性，向内折叠形成嵴，它使内膜的表面积明显扩增，在完成线粒体的功能中起重要作用。含有与能量转换相关的蛋白在完成线粒体的功能中起重要作用。

9、含有与能量转换相关的蛋白 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学孔蛋白上有直径为2-3nm的小孔，相对分子质量为10x103以下的小分子物质可通过小孔进入膜间隙。 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学氧化磷酸化的分子基础氧化磷酸化的分子基础n氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行氧化磷酸化由两个不同的结构体系执行电子传递链电子传递链(electron-transport chain(electron-transpo

10、rt chain）电子传递链包含电子传递链包含四种复合物四种复合物、辅酶、辅酶q q和细胞色素和细胞色素c c，组成两种呼吸链：组成两种呼吸链：nadhnadh呼吸链呼吸链fadhfadh2 2呼吸链呼吸链电子传递链的特点和作用电子传递链的特点和作用atpatp合成酶（合成酶（atp synthaseatp synthase）( (磷酸化的分子基础磷酸化的分子基础) ) shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n氧化氧化( (电子传递、消电子传递、消耗氧耗氧, , 放能放能) )与与磷酸磷酸化化(adp+pi(adp+pi，储能，储能) ) 同时进

11、行，密切耦同时进行，密切耦联，分别由两个不联，分别由两个不同的结构体系执行同的结构体系执行电子传递链电子传递链(electron-(electron-transport transport chainchain）atpatp合成酶（合成酶（atp atp synthasesynthase）( (磷磷酸化酸化) ) shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学电子传递链的四种复合物电子传递链的四种复合物( (哺乳类哺乳类) ) shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学电子传递链的特点和作用电子传递链的特点和作

12、用n电子传递起始于电子传递起始于nadhnadh脱氢酶催化脱氢酶催化nadhnadh氧化，形成高能电子氧化，形成高能电子 ( (能量转化能量转化) )， 终止于终止于o o2 2形成水。形成水。 n高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(h(h+ +- -泵泵) )将将h h+ +从基质侧泵到膜间隙，从基质侧泵到膜间隙， 形成跨线粒体内膜形成跨线粒体内膜h h+ +梯度梯度( (能能量转化量转化)()(质子动力势质子动力势) ) shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学 shandong univers

13、ity at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学atpatp合成酶合成酶n分子结构分子结构n工作特点工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成学梯度储存的能量合成atp, atp, 又能水解又能水解atpatp将质子将质子从基质泵到膜间隙从基质泵到膜间隙 f1f1颗粒具有颗粒具有atpatp酶活性酶活性natpatp合成机制合成机制binding change mechanism binding change mechanism (boyer 1979)(boyer 1979) shandong university at weiha

14、i细细 胞胞 生生 物物 学学基粒基粒 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学质子动力势的其他作用质子动力势的其他作用n物质转运物质转运n产热：产热：冬眠动物与新冬眠动物与新生儿的生儿的 brown brown fat cell fat cell 线线粒体产生大量粒体产生大量热量热量 s

15、handong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学第二节第二节 过氧化物酶体过氧化物酶体n过氧化物酶体过氧化物酶体(peroxisom)(peroxisom)又称微体又称微体(microbody)(microbody)，是由单层膜围绕的内含一种，是由单层膜围绕的内含一种或几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常或几种氧化酶类的异质性细胞器。直径通常0.5um0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等。（see nextssee nexts）nrhodin 1954rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。发现于鼠肾小管上皮细胞。 sh

16、andong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学peroxisome of hepatocyte shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学水仙叶肉细胞微体水仙叶肉细胞微体 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）心） shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学过氧化物酶体n特点：特点：含含过氧化氢酶（标志

17、酶）过氧化氢酶（标志酶）和一至多种依赖黄素（和一至多种依赖黄素（flavinflavin）的氧化酶）的氧化酶（已发现有（已发现有4040多种），各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧多种），各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶将化氢。而过氧化氢酶将h h2 2o o2 2 分解，形成水和氧气分解，形成水和氧气。rhrh2 2+o+o2 2r+hr+h2 2o o2 2n功能：功能：在动物中：在动物中： 参与脂肪酸的参与脂肪酸的-氧化；氧化； 具有解毒作用，过氧化氢酶具有解毒作用，过氧化氢酶利用利用h h2 2o o2 2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精将酚、甲

18、醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/41/4是在是在微体中氧化为乙醛。微体中氧化为乙醛。在植物中：在植物中：参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸参与光呼吸，将光合作用的副产物乙醇酸氧化为乙醛酸和过氧化氢，和过氧化氢，在萌发的种子中，进行脂肪的在萌发的种子中，进行脂肪的-氧化，产生乙酰辅酶氧化，产生乙酰辅酶a a，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循，经乙醛酸循环，由异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸，加入三羧酸循环，因涉及乙醛酸循环，又称环，因涉及乙醛酸循环，又称乙醛酸循环体乙醛酸循环体 shandong university at weihai细细 胞胞 生生 物物 学学n发生发生微体中所有的酶都由核基因编码，在细胞质基微体中所有的酶都由核基因编码，在细胞质基质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体。酶体。引导蛋白质进入微体的信号序列是引导蛋白质进入微体的