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文档简介

1、LOGO一例新生儿溶血病患儿护理查房新生儿科 张伟LOGO目录定义1病因和发病机制2临床表现3辅助检查45病史汇报6护理问题LOGO定义v新生儿溶血病新生儿溶血病( hemolytic disease of the newborn HDN)是指母婴血型不合,母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。已发现的人类26个血型中,以 ABO血型不合为常见, Rh血型不合少见。 有报道 占新生儿溶血比例 ABO溶血病溶血病 85.3% Rh溶血病溶血病 14.6% MN溶血病溶血病 0.1%HDN均伴有不同程度的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为H

2、DN最严重的并发症。LOGO病因和发病机制v胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少的,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺少的,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体(激母体产生相应的血型抗体( IgG)v 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内产生特异性抗原抗体反应,使红细胞新生儿体内产生特异性抗原抗体反应,使红细胞致敏单核致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。吞噬细胞系统内破坏而溶血。LOGOABO溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传v 有A基因者为基因者为A型

3、,有型,有B基因者为基因者为B型,同时有型,同时有A、 B基因基因者为者为AB型,有型,有H基因者而无基因者而无A、B基因为基因为O型。型。v 假如母假如母“O”型,父型,父” A”型(纯合子或杂合子)型(纯合子或杂合子)v 母基因母基因 父基因父基因 母基因母基因 父基因父基因 型型OO 型型AA 型型OO 型型AO AO AO或或OO 子血型子血型 子基因型子基因型 A A或或OLOGOABO血型抗体v正常情况下,红细胞上缺乏正常情况下,红细胞上缺乏A或或B抗原时,血浆中抗原时,血浆中存在相应的抗体即抗存在相应的抗体即抗A抗体或抗抗体或抗B抗体为天然抗体,抗体为天然抗体,以以IgM为主,实

4、质是由于机体与广泛存在的类为主,实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。物质接触产生。v 如果由于输血、怀孕或类如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗物质的刺激使抗体浓度增加,这种免疫抗体浓度增加,这种免疫抗A或抗或抗B抗体多半为抗体多半为IgM,特别是,特别是O型母亲。型母亲。 LOGODiagram ABO溶血病可发生在怀孕的第一胎溶血病可发生在怀孕的第一胎 ABO血型不合者约血型不合者约1/5发病发病自然界中存在自然界中存在A、B血型物质,血型物质,O型母亲通常在孕前已接触过型母亲通常在孕前已接触过A、B血型血型物质的抗原刺激,血中抗物质的抗原刺激,血中抗A或抗或抗B效价较高

5、。怀孕第一胎时抗体即可进效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。入胎儿血循环引起溶血。血浆和组织中存在的血浆和组织中存在的A、B血型物质,部分中和来自母体的抗体血型物质,部分中和来自母体的抗体胎儿红细胞胎儿红细胞A或或 B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。LOGOABO血型与抗体v血型血型 基因型基因型 血浆中可以存在的抗体血浆中可以存在的抗体vO OO 抗抗A抗体和抗抗体和抗B抗体抗体vA AO或或 AA 抗抗B抗体抗体vB BO或或 BB 抗抗A抗体抗体vAB AB 无无LOGORh溶血病的病因和发病机制vRh基因编码基因编码Rh抗原的两个基

6、因是抗原的两个基因是RHD和和RHCEv Rh基因系统的等位基因中最重要的是基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种五种,不存在不存在d基因基因; vRHD基因编码基因编码D抗原,抗原,RHCE基因的编码产物为基因的编码产物为C/c和和E/e,C和和E一起遗传,排列为一起遗传,排列为DCE ;v无无d抗原抗原; vd表示表示D阴性表现型阴性表现型; vRHD和和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有基因编码的单倍型中最常见的有8种形式:种形式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。 LOGORh溶血病溶血病v 红细胞缺乏红细胞缺乏D抗原称为抗原称为Rh阴性

7、,具有阴性,具有D抗原称为抗原称为Rh阳性,阳性,中国人绝大多数为中国人绝大多数为Rh阳性。阳性。v 母亲母亲Rh阴性阴性(无无D抗原抗原),若胎儿,若胎儿Rh阳性可发生阳性可发生Rh溶血溶血病。病。 v 母亲母亲Rh阳性阳性(有有D抗原抗原),但缺乏,但缺乏Rh系统其他抗原如系统其他抗原如E等,等,若胎儿有该抗原也可发生若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。溶血病。RhD溶血病最常见溶血病最常见 v 最常见其抗原性强弱依次为最常见其抗原性强弱依次为DECce v RhD溶血病最常见,其次为溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见。溶血病罕见。 LOGORh溶血病一般不发生在第一胎 LOGOR

8、h溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学说)。 LOGO临床表现黄 疸贫贫 血血 肝脾肿大病情轻重取决于溶血的程度,溶血的轻重取决于进入胎儿抗体的多少。因此本病临床表现差异很大。轻者进展缓慢,全身状况影响小,重者病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。 核黄疸LOGO实验室检查 血型检测。红细胞、血红蛋白降低及网织红细胞、有核红细胞增多。血清胆红素增高,三项试验阳性。LOGO治疗新生新生儿治儿治疗疗产前产前治疗治疗光疗光疗血浆置换

9、血浆置换药物治疗药物治疗换血治疗换血治疗其他治疗其他治疗宫内输血宫内输血酶诱导剂酶诱导剂提前分娩提前分娩LOGO病史汇报v2床,孙翠华之女,床,孙翠华之女,5h,系系“皮肤苍白皮肤苍白5小时小时”入入院。患儿系院。患儿系G6P1,胎龄,胎龄38+4周,因周,因“胎儿窘迫胎儿窘迫”在合肥市妇幼保健院行剖宫产娩出,在合肥市妇幼保健院行剖宫产娩出,Apgar评分评分9分分-9分,出生体重分,出生体重2500g,无胎膜早破史,否,无胎膜早破史,否认胎盘、脐带、羊水异常,生后不久出现皮肤苍认胎盘、脐带、羊水异常,生后不久出现皮肤苍白,渐加重,为求进一步诊治,入住我科,病程白,渐加重,为求进一步诊治,入住

10、我科,病程中无口吐白沫、气促、紫绀,无抽搐,尚未开奶,中无口吐白沫、气促、紫绀,无抽搐,尚未开奶,二便未排。二便未排。LOGO病史汇报v体检:神清,反应差,全身皮肤苍白,前囟平软,体检:神清,反应差,全身皮肤苍白,前囟平软,口唇苍白,口唇苍白,R40次次/分,双肺呼吸音粗糙,可闻分,双肺呼吸音粗糙,可闻及少许湿啰音,心率及少许湿啰音,心率135次次/分,律齐,未闻及分,律齐,未闻及杂音,腹平软,肝肋下杂音,腹平软,肝肋下4cm,质软,脾肋下,质软,脾肋下3cm,质软,四肢肌张力减低,吸吮、觅食反射,质软,四肢肌张力减低,吸吮、觅食反射减弱。减弱。v2012.7.23 合肥市妇幼保健院:血常规合

11、肥市妇幼保健院:血常规WBC13.7109/l,HB40g/l,PLT118109/l,血型:,血型:B型,型,RH阳性,抗阳性,抗体筛查阳性,直抗、游离、释放试验均阴性。体筛查阳性,直抗、游离、释放试验均阴性。LOGOv入院诊断:新生儿入院诊断:新生儿ABO溶血溶血LOGO病史汇报v7-24 医嘱予病危,特级护理;换血治疗;医嘱予病危,特级护理;换血治疗; RBC:1.221012/l Hb:45g/L WBC:17.26109/lv7-25 医嘱予配方奶喂养医嘱予配方奶喂养; RBC:1.991012/l Hb:62g/L WBC:10.03109/lv7-27 医嘱予停病危予病重医嘱予停

12、病危予病重; Hb:62g/L PLT 35109/l LOGO治疗v抗感染(头孢噻肟钠抗感染(头孢噻肟钠 氟康挫)氟康挫)v止血(维生素止血(维生素 K1)v纠酸(碳酸氢钠)纠酸(碳酸氢钠)v补充蛋白,丙球,补充蛋白,丙球,AB型血浆型血浆v换血换血,输血(,输血(O型型RhD(+)洗涤红细胞)洗涤红细胞)v营养脑细胞(申捷)营养脑细胞(申捷)LOGO常见的护理相关问题护理诊断护理目标护理措施护理评价活动无耐力活动无耐力与红细胞大量与红细胞大量破坏引起贫血破坏引起贫血有关。有关。患儿活动耐力增强,乏力有所减轻。1减少强光和噪音的刺激:护理操作集中进行。2适当的给予氧气吸入,间断吸氧。3按需喂

13、养。4正确的应用铁剂。患儿反应不错,精神好。LOGO常见的护理相关问题护理诊断护理目标护理措施护理评价焦虑焦虑(家长家长) 与对治疗预后与对治疗预后知识缺乏有关。知识缺乏有关。与家长积极沟通,消除心理的焦虑。 耐心细致的解答病情,告诉家长患儿目前的情况和可能的预后,帮助家长树立信心,促进父母角色的转变。家长的焦虑有所缓解。对疾病的预后有信心。LOGO常见的护理相关问题护理诊断护理目标护理措施护理评价潜在并发症潜在并发症 心力衰竭心力衰竭 与与重症贫血有关重症贫血有关及时发现心力衰竭的征象并及时处理1 减轻心脏负担,防止心力衰竭.2 保持室内安静,减少不必要的刺激.缺氧时给予吸氧,控制输液量及速

14、度.3 观察小儿面色和精神状态,监测呼吸,心率,尿量的变化及肝脾肿大等情况,有变化时及时通知医生.患儿未发生心力衰竭,贫血纠正,出院时Hb112g/l LOGO常见的护理相关问题护理诊断护理目标护理措施护理评价有感染的危险与换血有关及早发现感染的征象并及时处理1 严格执行无菌操作2监测体温的变化,如患儿体温高给予相应的物理降温和药物降温.3做好皮肤的清洁和脐部护理。4密切观察病情变化,并及时通知医生。患儿未感染LOGO常见的护理相关问题护理诊断护理目标护理措施护理评价潜在并发症 颅内出血及早发现颅内出血的症状并及时采取治疗措施。1严密观察病情,注意生命体征、神志、瞳孔的变化。2密切观察呼吸型态,及时清除呼吸道分泌物,并避免外界因素阻碍患儿气道的通畅。3保持绝对静卧,抬高头部,保持头部制动,减少噪声。一

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