第04章糖代谢NEW10

1、目录目录目录目录物质代谢物质代谢目录目录各类代谢间的关系各类代谢间的关系 新新陈陈代代谢谢同化作用同化作用异化作用异化作用环境物质环境物质 体内物质体内物质吸能反应吸能反应放能反应放能反应生物大分子生物大分子 小分子小分子体内物质体内物质 环境物质环境物质能量代谢能量代谢物物质质代代谢谢分解代谢分解代谢生物小分子生物小分子 大分子大分子合成代谢合成代谢目录目录糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。生物或多聚物。目录目录ohohhhohhohoohoohhhhohohhohhch2oh葡萄糖

2、葡萄糖(glucose)（已醛糖）已醛糖）果糖果糖(fructose)（已酮糖）（已酮糖）ohohohohhhohhohl单糖单糖不能再水解的糖。不能再水解的糖。oohohhoh2chhohhch2ohoohhhohhohhohhch2ohohhhhohohohhoh2cohohohohhohhhoh半乳糖半乳糖(galactose)（已醛糖）（已醛糖）核糖核糖(ribose) （戊醛糖）（戊醛糖）ohhohhohohoh目录目录l寡糖寡糖常见的几种二糖有：常见的几种二糖有：麦芽糖麦芽糖 (maltose)：葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose)：葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳

3、糖糖 (lactose)：葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。借脱水缩合的糖苷键相连。目录目录l多糖多糖能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有：常见的多糖有：淀粉淀粉 (starch)糖原糖原 (glycogen)纤维素纤维素 (cellulose) 淀粉淀粉是植物中养分的储存形式。是植物中养分的储存形式。淀粉淀粉颗粒颗粒 糖原糖原是动物体内葡萄糖的储存形式。是动物体内葡萄糖的储存形式。纤维素纤维素作为植物的骨架。作为植物的骨架。-1,4-糖苷键糖苷键目录目录l结合糖结合糖糖与非

4、糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 常见的结合糖有：常见的结合糖有：目录目录目录目录糖在生命活动中的主要作用是提供碳源和能源。糖在生命活动中的主要作用是提供碳源和能源。 如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。胆固醇、核苷等物质的原料。作为机体组织细胞的组成成分。作为机体组织细胞的组成成分。提供合成体内其他物质的原料。提供合成体内其他物质的原料。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的如

5、糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。组成成分。目录目录n糖的消化糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉为主。为主。 消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔。主要在小肠，少量在口腔。目录目录淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -临界糊精酶临界糊精酶 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘

6、 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 消化过程：消化过程：目录目录食物中含有的大量纤维素，因人体食物中含有的大量纤维素，因人体内无内无 - -糖苷酶而不能对其分解利用，但却糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。所必需。目录目录 吸收部位：吸收部位：小肠上段小肠上段 吸收形式：吸收形式：单糖单糖 糖的吸收糖的吸收目录目录adp+pi atp g na+ k+ na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞肠腔肠腔门静脉门静脉na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(na+-dependent glucose trans

7、porter, sglt)刷状缘刷状缘细胞内膜细胞内膜吸收机制：吸收机制：目录目录n葡萄糖转运进入细胞葡萄糖转运进入细胞 这一过程依赖于葡萄糖转运体这一过程依赖于葡萄糖转运体(glucose transporter，glut)。小肠肠腔小肠肠腔肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞门静脉门静脉肝脏肝脏体循环体循环sglt各种组织细胞各种组织细胞glut目录目录 肠道肠道（淀粉酶、寡糖酶）（淀粉酶、寡糖酶）磷酸化磷酸化酶酶活化、水解活化、水解转移转移酶酶 去分枝去分枝酶酶断支链断支链磷酸化磷酸化酶酶活化、水解活化、水解单糖单糖主要是葡萄糖、-淀粉酶目录目录血血糖糖食食 物物 糖糖 消化消化 吸收吸收 肝糖

8、原肝糖原 分解分解 非糖物质非糖物质 糖异生糖异生 co2 + h2o 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 脂类、氨基酸合成代谢脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 酵解酵解途径途径丙酮酸丙酮酸有氧有氧无氧无氧乳酸乳酸供能供能目录目录glycolysis目录目录目录目录 第一阶段：第一阶段：由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为称之为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathway)。 第二阶段：第二阶段：由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。n糖酵解分为两个阶段：糖酵解分为两个阶段：目录目

9、录1. 葡萄糖磷酸化为葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 atp adpmg2+ 己糖激酶(hexokinase)glu g-6-p f-6-p f-1,6-2patp adp atp adp 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 o ch2ho h hoohh oh h oh h h6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, g-6-p)p p o ch2oh hoohh

10、 oh h oh h h 目录目录 哺乳类动物体内已发现有哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工种己糖激酶同工酶，分别称为酶，分别称为至至型。肝细胞中存在的型。肝细胞中存在的是是型，称为型，称为葡萄糖激酶葡萄糖激酶(glucokinase)。 它的特点是：它的特点是：对葡萄糖的亲和力很低；对葡萄糖的亲和力很低；受激素调控。受激素调控。 这些特性使葡萄糖激酶在维持血糖水平和这些特性使葡萄糖激酶在维持血糖水平和糖代谢中起着重要的生理作用。糖代谢中起着重要的生理作用。 目录目录2. 6-磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖己糖异构酶 glug-6-pf-6-pf-1,6-2patp

11、adpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 p p o ch2oh hoohh oh h oh h h6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, f-6-p)目录目录3. 6-磷酸果糖转变为磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 atp adp mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷

12、酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸l6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, f-1,6-2p)目录目录ch2ohoccccch2oohohohhhp pp p1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 4. 磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)

13、glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +chochohchohohch2poch2p poch2ohcoch2poch2p po目录目录5. 磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖的同分异构化glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油

14、酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 chochohchohohch2poch2p po磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 ch2ohcoch2poch2p po目录目录6. 3-磷酸甘油醛氧化为磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸pi、nad+ nadh+h+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase

15、)glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 chochohchohohch2poch2p po1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 o=ccohch2pop pop po目录目录adp atp 磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase) glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-

16、二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸o=ccohch2pop pop po3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coohcohch2pop po目录目录8. 3-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷

17、酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 coohcohch2pop po2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 coohcch2pop poohoh目录目录9. 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶(enolase)glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛na

18、d+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coohcch2pop poohoh+ h2o磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, pep)coohcch2p po目录目录adp atp k+ mg2+丙酮酸激酶(pyruvate kinase)glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯

19、醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸10.磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成atp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸coohcch2p po丙酮酸丙酮酸coohc=och3目录目录反应中的反应中的nadh+h+ 来自于上述第来自于上述第6步反步反应中的应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, ldh) nadh + h+ nad+ coohchohch3coohc=och3目录目录e1:己糖激酶己糖激酶 e2: 6-磷酸果糖激酶磷酸

20、果糖激酶-1 e3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 nad+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径glug-6-pf-6-pf-1, 6-2patp adp atpadp21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 22-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2丙酮酸丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 nad+ nadh+h+ adp atp adp atp2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸e2e1e3nadh+h+ 目录目录g g-6-p atp adp 己糖激酶己糖激酶 atp adp f-6-p f-1,6-2p 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 adp atp pe

21、p 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目录目录目录目录果糖果糖己糖激酶己糖激酶glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转除葡萄糖外，其它己糖也可转变成变成磷酸己糖磷酸己糖而进入酵解途径。而进入酵解途径。 目录目录关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 别构调节别构调节 共价修饰调节共价修饰调节

22、目录目录n变构调节变构调节别构激活剂别构激活剂：amp; adp; f-1,6-2p; f-2,6-2p别构抑制剂别构抑制剂：柠檬酸柠檬酸; atp（高浓度）（高浓度）目录目录目录目录f-6-p f-1,6-2p atp adp pfk-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 pi pka atp adp pi 胰高血糖素胰高血糖素 atp camp 活化活化 f-2,6-2p +/+amp +柠檬酸柠檬酸 amp +柠檬酸柠檬酸 pfk-2（有活性）（有活性）fbp-2（无活性）（无活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 pfk-2（无活性）（无活性）fbp-2（有活性）（有活性）pp果糖双磷酸酶果糖双

23、磷酸酶-2 pka：蛋白激酶蛋白激酶a (protein kinase a)目录目录 糖元 脂肪 蛋白质 葡萄糖 脂肪酸甘油 氨基酸 乙酰辅酶a草酰乙酸柠檬酸苹果酸琥珀酸 琥珀酰coa-酮戊二酸2h 氧化磷酸化adppiatpco2目录目录（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点调节点n别构调节别构调节 别构抑制剂：别构抑制剂：atp, 丙氨酸丙氨酸 别构激活剂：别构激活剂：1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖目录目录n共价修饰调节共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶atp atp adp adp pi pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（无活性）

24、（无活性） （有活性）（有活性）胰高血糖素胰高血糖素 pka, cam激酶激酶p ppka：蛋白激酶蛋白激酶a (protein kinase a)cam：钙调蛋白钙调蛋白目录目录 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。萄糖激酶不受其抑制。 长链脂肪酰长链脂肪酰coa可别构抑制肝葡萄糖激酶。可别构抑制肝葡萄糖激酶。 胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录，促进酶的合成。酶的合成。 目录目录 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能

25、途径。是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞目录目录目录目录糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在机体氧供指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化充足时，葡萄糖彻底氧化成成h2o和和co2，并释放出，并释放出能量的过程。是机体主要能量的过程。是机体主要供能方式。供能方式。目录目录第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 g（gn）第四阶段：氧化磷酸化第

26、四阶段：氧化磷酸化丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coaco2nadh+h+ fadh2h2o o atp adptac循环循环 胞液胞液线粒体线粒体目录目录丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coa nad+ , hscoa co2 , nadh + h+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 n 总反应式总反应式: : （二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰coa 目录目录n 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体的组成的组成e1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶e2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶e3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶hscoanad+tpp 硫辛

27、酸（硫辛酸（ )hscoafad, nad+ssl酶酶辅酶辅酶目录目录n 丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程：1. 丙酮酸脱羧形成羟乙基丙酮酸脱羧形成羟乙基-tpp，由，由丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶催化催化(e1)。 2. 由由二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶(e2)催化形成乙酰硫辛催化形成乙酰硫辛酰胺酰胺-e2。3. 二氢硫辛酰胺转乙酰酶二氢硫辛酰胺转乙酰酶(e2)催化生成乙酰催化生成乙酰coa, 同同时使硫辛酰胺上的二硫键还原为时使硫辛酰胺上的二硫键还原为2个巯基。个巯基。4. 二氢硫辛酰胺脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶(e3)使还原的二氢硫辛酰胺使还原的二

28、氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给脱氢，同时将氢传递给fad。5. 在二氢硫辛酰胺脱氢酶在二氢硫辛酰胺脱氢酶(e3)催化下，将催化下，将fadh2上上的的h转移给转移给nad+，形成，形成nadh+h+。co2 coashnad+nadh+h+5. nadh+h+的生成的生成1. -羟乙基羟乙基-tpp的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰coa的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目录目录n概述概述n反应部位：反应部位：线粒体线粒体目录目录coashnadh+h+nad+nad+nadh+h+fadfadh2nadh+h+nad+h2oh2oh2ocoas

29、hcoashh2o柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸梅顺乌头酸梅异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰琥珀酰coa合成酶合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶gtpgdpatpadp核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录目录 整个循环反应为不可逆反应。整个循环反应为不可逆反应。 三羧酸循环的要点：三羧酸循环的要点：目录目录 三羧酸循环的中间产物：三羧酸循环的中间产物：目录目录表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰

30、乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。实际上：用。实际上：例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 柠檬酸柠檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰coa 卟啉卟啉 .机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，的，tac中的某些中间代谢物能够转变合成其他中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。 目录目录.机体糖供不足时，可能引起机体糖供不足时，可能引起tac运转障碍，这运转障碍，这时苹

31、果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰一步生成乙酰coa进入进入tac氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸丙酮酸 co2 苹果酸苹果酸 苹果酸酶苹果酸酶 丙酮酸丙酮酸 co2 nad+ nadh + h+ 目录目录草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰coa co2 nadh+h+ nad+ -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸的来源如下草酰乙酸的来源如下：目录目录h+ + e 进入进入呼吸链呼吸链彻底氧化生成彻底氧化生成h2o 的同的同时时adp偶联磷酸化生成偶联磷酸化生成atp。nadh+h+ h2o、2.

32、5atp o h2o、1.5atp fadh2 o 目录目录2苹果酸苹果酸2草酰乙酸草酰乙酸2nadh5目录目录目录目录目录目录 糖元 脂肪 蛋白质 葡萄糖 脂肪酸甘油 氨基酸 乙酰辅酶a草酰乙酸柠檬酸苹果酸琥珀酸 琥珀酰coa-酮戊二酸2h 氧化磷酸化adppiatpco2目录目录关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径： 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：己糖激酶己糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1柠檬酸合酶柠檬酸合酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶目录目录n丙酮酸脱氢酶复

33、合体的调节丙酮酸脱氢酶复合体的调节 别构调节别构调节别构抑制剂：别构抑制剂：乙酰乙酰coa；nadh；atp别构激活剂：别构激活剂：amp；adp；nad+乙酰乙酰coa / hscoa 或或 nadh / nad+ 时，时，丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体活性也受到抑制。这两种情活性也受到抑制。这两种情况见于饥饿、大量脂酸被动员利用时，这时糖的况见于饥饿、大量脂酸被动员利用时，这时糖的有氧氧化被抑制，大多数组织器官利用脂酸作为有氧氧化被抑制，大多数组织器官利用脂酸作为能量来源以确保脑等重要组织对葡萄糖的需要。能量来源以确保脑等重要组织对葡萄糖的需要。 目录目录 共价修饰调节共价修饰调节目

34、录目录目录目录目录目录乙酰乙酰coa 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰coa -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 nadh fadh2 gtp atp 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 atp +adp adp +atp 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰coa nadh 琥珀酰琥珀酰coa nadh +ca2+ ca2+ atp、adp的影响的影响 产物堆积引起抑制产物堆积引起抑制 循环中后续反应循环中后续反应中间产物别位反馈抑中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶制前面反应中的酶 其他，如其他，如ca2+可可激活

35、许多酶激活许多酶n三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节目录目录目录目录2adpatp+amp腺苷酸激酶腺苷酸激酶体内体内atp浓度是浓度是amp的的50倍，经上述反应倍，经上述反应后，后，atp/amp变动比变动比atp变动大，有信号放大变动大，有信号放大作用，从而发挥有效的调节作用。作用，从而发挥有效的调节作用。有氧氧化全过程中许多酶的活性都受细胞内有氧氧化全过程中许多酶的活性都受细胞内atp/adp或或atp/amp比率的影响，因而能得以比率的影响，因而能得以协调。协调。目录目录n概念概念n机制机制有氧时，有氧时，nadh+h+进入线粒体内氧化，丙酮进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化

36、而不生成乳酸酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，nadh+h+在胞浆浓在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应(pastuer effect) 指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的现象。制糖酵解的现象。目录目录目录目录n概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及nadph+h+，前，前者再进一步转变成者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的的反应过程。反应过程。目录目录 第

37、一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应（一）磷酸戊糖途径的反应过程分为两个阶段（一）磷酸戊糖途径的反应过程分为两个阶段n反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段: : 第二阶段：非氧化反应第二阶段：非氧化反应 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，nadph+h+及及co2。包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。目录目录cccccooch2ohohohohhhhohp p6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 ch2ohc=occch2oohohhhp p5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 nadph+h+ nadp+ h2o nadp+ co2 nadph+h+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱

38、氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 ch2oh c o 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 cccccch2ohohohohhhhohhop p6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 ccccc=och2ohohohhhhohop p16-磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和nadph5-磷酸核糖磷酸核糖 目录目录g-6-p5-磷酸核糖磷酸核糖nadp+nadph+h+nadp+nadph+h+co2目录目录2经过基团转移反应进入糖酵解途径经过基团转移反应进入糖酵解途径目录目录5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(c5) 35-磷酸核糖磷酸核糖c55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖c55-磷酸木酮糖磷酸木酮

39、糖c57-磷酸景天糖磷酸景天糖c73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛c34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖c46-磷酸果糖磷酸果糖c66-磷酸果糖磷酸果糖c63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛c3目录目录磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段第第二二阶阶段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖c55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖c57-磷酸景天糖磷酸景天糖c73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛c34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖c46-磷酸果糖磷酸果糖c66-磷酸果糖磷酸果糖c63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛c36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(c6)36-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(c6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(c6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(c5) 3

40、5-磷酸核糖磷酸核糖c53nadp+ 3nadp+3h+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3nadp+ 3nadp+3h+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶co2目录目录n总反应式总反应式:36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 nadp+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6nadph+h+3co2目录目录目录目录 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖途径的此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定关键酶，其活性的高低决定6-磷酸葡萄糖进磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。入磷酸戊糖途径的流量。 此酶活性主要受此酶活性主要受nadph/nadp+比值比值的

41、影响，的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外比值升高则被抑制，降低则被激活。另外nadph对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。 因此，磷酸戊糖途径的流量取决于因此，磷酸戊糖途径的流量取决于nadph的需求。的需求。 目录目录2提供提供nadph作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应1为核酸的生物合成提供核糖为核酸的生物合成提供核糖（1）nadph是体内许多合成代谢的供氢体；是体内许多合成代谢的供氢体；（2）nadph参与体内羟化反应；参与体内羟化反应；（3）nadph还用于维持谷胱甘肽还用于维持谷胱甘肽(glutathione，gsh)的还原状态。的还原状态。目录目

42、录2g-sh g-s-s-gn n a a d d p p+ + n n a a d d p p h h + +h h+ +a ah2 氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含以保护一些含-sh基的蛋白质或酶免受氧化基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。 目录目录目录目录目录目录非还原端：非还原端：多个多个还原端还原端

43、非还原端非还原端形形 状：状：树枝状树枝状分子量：分子量：1001000万万还原端：还原端：一个一个目录目录肝糖原：肝糖原： 含量可达肝重的含量可达肝重的5%(5%(总总量为量为90-100g)90-100g)肌糖原：肌糖原： 含量为肌肉重量的含量为肌肉重量的1 12%(2%(总量为总量为200-400g)200-400g)返回目录目录 部位：部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中 定义：定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成的合成(glycogenesis)(glycogenesis)。 单糖单糖: 葡萄糖葡萄糖(主要主要)、果糖、半

44、乳糖等、果糖、半乳糖等atpadp 葡萄糖激酶葡萄糖激酶mg2+葡萄糖葡萄糖(glucose)ohhhhohohhohohch2oh6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)ohhhhohohhohohch2opo3h2葡萄糖葡萄糖 + atp atp 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+adpadp6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ohohopohoch2ohohoho1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶poohohooch2ohohohoh6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phospha

45、te)ohhhhohohhohoch2ohpoohoh1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)utputpohhhhohohhohoch2ohpooho尿苷pooho尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(udpg)(uridine diposphate glucose)ppippiudpgudpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶utp+1-utp+1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 udpg+ ppiudpg+ ppih2o2pi尿苷ppohhhhohohhohch2oh尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(udpg)rohoohhhhohhohch2ohoohhhhohhohch2oh糖原引物糖

46、原引物(gn)(glycogen primer)rooohhhhohhohch2ohoohhhhohhohch2ohohhhhohohhohch2oh糖原合酶糖原合酶糖原糖原(gn+1n+1)(glycogen)udp目录目录糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218g目录目录 消耗能量消耗能量 需要引物需要引物 非还原端非还原端葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原(14和和16葡萄糖单位葡萄糖单位)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖atpatpadpadpudpgudpgutputpppippi糖原糖原(14葡萄糖单位葡萄糖单位)糖原引物糖原引物udp

47、udp返回目录目录& 部位部位 肝脏肝脏 & 产物产物 葡萄糖葡萄糖& 糖原分解糖原分解 是指糖原分解为葡萄糖的过程。是指糖原分解为葡萄糖的过程。磷酸化酶磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原分解的限速酶糖糖 原原g gn n糖糖 原原g gn-1n-1h h3 3popo4 4ohohopohoch2ohohoho1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)g gn n+ h+ h3 3popo4 4 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + g gn-1n-1pi非还原性末端1-磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶目录目录g gg-1-pg-1-ppipi脱支酶脱支酶具有双重作用具有双重作用:-1,

48、4-糖基转移酶糖基转移酶-1,6-糖苷酶糖苷酶脱支酶脱支酶脱支酶脱支酶ohohopohoch2ohohoho1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)poohohooch2ohohohoh磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖(glucose)ohhhhohohhohohch2oh6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)ohhhhohohhohohch2opo3h2h h3 3popo4 4h h2 2o o葡萄糖葡萄糖-6

49、-6-磷酸酶磷酸酶（肝）（肝）6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ h h2 2o o 葡萄糖葡萄糖 + h h3 3popo4 4 脑与肌肉中缺乏此酶目录目录糖糖 原原g gn+1n+11-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖pipig gn n磷酸化酶磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖葡萄糖h h2 2o opipi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶糖分解代谢糖分解代谢目录目录葡萄糖葡萄糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖糖 原原g gn+1n+1udpudp糖原引物糖原引物g gn nudpgudpgutputpppippiatpatpadpadp6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖atpatpa

50、dpadppipig gn nh h2 2o opipi目录目录n糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图udpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶 g-1-p utp udpg ppi 糖原糖原n+1 udp g-6-p g 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 目录目录 肝糖原肝糖原 肌糖原肌糖原贮贮 量量 90-100g 200-500g 5% 1-2%合成原料合成原料 单糖单糖/非糖物质非糖物质 葡萄糖葡萄糖分解产物分解产物 葡萄糖葡萄糖 乳乳 酸酸功功 能能

51、维持血糖浓度维持血糖浓度 满足剧烈运动时满足剧烈运动时 的相对恒定的相对恒定 肌肉对能量的需要肌肉对能量的需要消消 耗耗 餐后餐后12-18h 剧烈运动后剧烈运动后返回目录目录糖原合成酶糖原合成酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶目录目录n糖原合成酶糖原合成酶 磷酸化酶磷酸化酶 酶活性酶活性目录目录 atp camp+ppi内在蛋白质的磷酸化作用内在蛋白质的磷酸化作用改变细胞的生理过程改变细胞的生理过程细胞膜细胞膜细胞膜细胞膜cr蛋白激酶蛋白激酶 （无活性）（无活性）c+rcamp蛋白激酶蛋白激酶（有活性）（有活性）受体受体环化酶环化酶激素

52、激素g蛋白蛋白非磷酸化蛋白激酶非磷酸化蛋白激酶atp adp磷酸化蛋白激酶磷酸化蛋白激酶目录目录意义：由于意义：由于酶的共价修饰酶的共价修饰反应是酶促反应，只要有反应是酶促反应，只要有少量信号分子（如激素）少量信号分子（如激素）存在，即可通过加速这种存在，即可通过加速这种酶促反应，而使大量的另酶促反应，而使大量的另一种酶发生化学修饰，从一种酶发生化学修饰，从而获得放大效应。这种调而获得放大效应。这种调节方式快速、效率极高。节方式快速、效率极高。肾上腺素或肾上腺素或胰高血糖素胰高血糖素1、腺苷酸环化酶、腺苷酸环化酶（无活性）（无活性）腺苷酸环化酶（活性）腺苷酸环化酶（活性）2、atpcampr、

53、camp3、蛋白激酶、蛋白激酶（无活性）（无活性）蛋白激酶（活性）蛋白激酶（活性）4、磷酸化酶激酶、磷酸化酶激酶（无活性）（无活性）磷酸化酶激酶（活性）磷酸化酶激酶（活性）5、磷酸化酶、磷酸化酶 b（无活性）（无活性）磷酸化酶磷酸化酶 a（活性）（活性）6、糖原、糖原6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖血液血液肾上腺素或肾上腺素或胰高血糖素胰高血糖素132 102 104 106 108葡萄糖葡萄糖atp adpatp adp456目录目录目录目录胰高血糖素、肾上腺素胰高血糖素、肾上腺素腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶腺苷酸环化酶+atpatpcampcamp+蛋白

54、激酶蛋白激酶蛋白激酶蛋白激酶+糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶+磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶+磷酸化酶磷酸化酶b b磷酸化酶磷酸化酶a a+糖原分解加强糖原分解加强糖原合成下降糖原合成下降级联放大效应返回目录目录n 别构调节ng是别构效应物磷酸化酶（a ）n 变构的酶易受磷蛋白磷酸酶催化而脱n 磷酸化，失活n同时，磷蛋白磷酸酶使糖原合成酶脱磷n 酸化而活性n表现为：g ，糖原合成，糖原分解肝糖原合成与分解的调节目录目录肌糖原合成与分解n合成：（同肝糖原，无三碳途径）n分解：与肝糖原不同，（无g6pe）n 糖原g-6-p 糖酵解途径n调节：肾上腺素为主n amp：

55、 别构激活磷酸化酶-bn atp及g-6-p：抑制磷酸化酶-bn g-6-p： 别构激活糖原合成酶目录目录n调节小结调节小结: : 双向调控：双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。调节，如加强合成则减弱分解，或反之。 双重调节：双重调节：别构调节和共价修饰调节。别构调节和共价修饰调节。 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如分解肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。原的激素主要为肾上腺素。 关键酶调节上存在关键酶调节上存在级联效应级联效

56、应。 关键酶都以关键酶都以活性、无（低）活性二种形式活性、无（低）活性二种形式存存在，二种形式之间可通过在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化磷酸化和去磷酸化而相互转变。而相互转变。目录目录糖原累积症糖原累积症(glycogen storage diseases)是一是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 目录目录糖原积累症分型糖原积累症分型目录目录目录目录糖异生糖异生(gluconeogenesi

57、s)是指从非糖是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。n部位：部位：n原料：原料：n概念：概念： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。主要有主要有丙酮酸丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸乳酸、甘油、生糖氨基酸。目录目录n过程：过程： 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；共有的、可逆的；glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpat

58、padp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 nad+ nadh+h+ adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。目录目录（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路变为磷酸烯醇（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路变为磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸pepatpadp+pico2 gtpgdpco2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate

59、carboxylase)，辅酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）胞液）目录目录n草酰乙酸转运出线粒体：草酰乙酸转运出线粒体：出线粒体出线粒体 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体出线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 目录目录丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶atp + co2adp + pi 苹果酸苹果酸nadh + h+ nad+ 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸

60、 天冬氨酸天冬氨酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸 pep磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶gtp gdp + co2 线线粒粒体体胞胞液液目录目录n糖异生途径所需糖异生途径所需nadh+hnadh+h+ +的来源：的来源：糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要nadh+h+。由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时， nadh+h+由下述由下述反应提供。反应提供。乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸ldhnad+ nadh+h+目录目录由氨基酸为原料进行糖异生时，由氨基酸为原料进行糖异生时， nadh+h+则由则由线粒体内线粒体内