白血病ppt课件

1、定义：造血干细胞恶性克隆性疾病定义：造血干细胞恶性克隆性疾病分类：急性：急性淋巴细胞白血病分类：急性：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 慢性慢性 ：慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病少见类型白血病发病率：发病率：2.76/10万万恶性肿瘤致死率：儿童和恶性肿瘤致死率：儿童和35岁以下成人居第岁以下成人居第一位一位特点：特点：anll多于多于all 男性多于女性男性多于女性 成人成人anll多多 儿童儿童all多多1病毒病毒2电离辐射电离辐射3化学因素化学因素4遗传因素遗传因素5其他血液病其他血液病急性白血病急性白

2、血病定义：造血干细胞恶性克隆性疾定义：造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中病，发病时骨髓中异常原始细异常原始细胞和幼稚细胞胞和幼稚细胞大量不正常的增大量不正常的增殖，并广泛浸润肝，脾，淋巴殖，并广泛浸润肝，脾，淋巴结等脏器，抑制正常造血。结等脏器，抑制正常造血。特点：特点：贫血贫血 出血出血 感染感染 浸润浸润分类分类（fab）m0：急性髓细胞白血病微分化型：急性髓细胞白血病微分化型m1：急性粒细胞白血病未分化型：急性粒细胞白血病未分化型m2：急性髓细胞白血病部分分化型：急性髓细胞白血病部分分化型m3：急性早幼粒细胞白血病：急性早幼粒细胞白血病m4：急性粒：急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血

3、病m5：急性单核细胞白血病：急性单核细胞白血病m6：红白血病：红白血病m7：急性巨核细胞白血病：急性巨核细胞白血病l1：小淋巴细胞为主：小淋巴细胞为主l2：大淋巴细胞为主：大淋巴细胞为主l3：大淋巴细胞为主，细胞内空：大淋巴细胞为主，细胞内空泡，胞浆嗜碱，深染泡，胞浆嗜碱，深染micm分类方法：分类方法： m：形态学：形态学 i：免疫学：免疫学 c：细胞遗传学：细胞遗传学 m：分子生物学：分子生物学1正常造血功能受抑制的表现正常造血功能受抑制的表现 起病：可急骤或缓慢起病：可急骤或缓慢 贫血贫血 发热（疾病本身发热，感染）发热（疾病本身发热，感染） 出血出血2 白血病细胞浸润的表现白血病细胞浸

4、润的表现 肝，脾，淋巴结肿大肝，脾，淋巴结肿大 骨关节骨关节 眼眼 齿龈与皮肤齿龈与皮肤 中枢神经系统中枢神经系统 睾丸睾丸allall：骨关节疼痛和肝，脾，淋巴结：骨关节疼痛和肝，脾，淋巴结肿大明显；中枢神经系统及睾丸浸肿大明显；中枢神经系统及睾丸浸润较多润较多anllanll： m5 和和m4发生髓外浸润较多发生髓外浸润较多 3代谢异常：代谢异常： 高血钾，低血钙等高血钾，低血钙等 急性肿瘤溶解综合征：高尿急性肿瘤溶解综合征：高尿酸血症，高血钾，肾功能不全酸血症，高血钾，肾功能不全 1血常规：血常规： 白细胞：增高为主，可为减少；白细胞：增高为主，可为减少；可见原始和幼稚细胞可见原始和幼稚

5、细胞 红细胞：正细胞性贫血红细胞：正细胞性贫血 血小板：减少血小板：减少2骨髓：骨髓： 确诊白血病的依据确诊白血病的依据 fab：原始细胞占全部骨髓有核：原始细胞占全部骨髓有核细胞细胞30%以上。以上。 who：原始细胞占全部骨髓有：原始细胞占全部骨髓有核细胞核细胞20%以上。以上。 原始细胞原始细胞 m3 ，m2b ，m6（红系前体细胞（红系前体细胞占骨髓有核细胞占骨髓有核细胞50%以上，原以上，原始粒细胞占非红细胞的始粒细胞占非红细胞的20%以以上；或红系前体细胞占骨髓有上；或红系前体细胞占骨髓有核细胞核细胞80%以上）以上）3细胞化学染色细胞化学染色 过氧化物酶：过氧化物酶：髓系细胞表达

6、髓系细胞表达；all阴性阴性 糖原染色：糖原染色：all阳性阳性（凝集成块）；（凝集成块）； m5可呈细颗粒阳性可呈细颗粒阳性 非特异性酯酶：非特异性酯酶：all阴性；阴性；急单阳急单阳性且可被性且可被naf抑制抑制 中性粒细胞碱性磷酸酶：中性粒细胞碱性磷酸酶：all增加；增加；急粒减少急粒减少4免疫表型特征免疫表型特征 造血祖细胞：造血祖细胞：cd34，hla-dr，cd45 髓细胞系：髓细胞系：cd13，cd33，cd15，mpo，cd117 红细胞系：抗血型糖蛋白红细胞系：抗血型糖蛋白a，抗血红，抗血红蛋白蛋白a 巨核细胞系：巨核细胞系：cd41，cd42，cd615染色体检查染色体检查

7、 m2b： t（8；21） aml1-eto m3： t（15；17）pml-rar cml，all，aml： t（9；22） bcr-abl *伴有重现性遗传学异常的伴有重现性遗传学异常的aml，原始，原始细胞细胞20%，也应诊断为，也应诊断为aml6生化学和其他改变生化学和其他改变 血清尿酸，乳酸脱氢酶，血清尿酸，乳酸脱氢酶，2-微球蛋白增高微球蛋白增高 dic（急性早幼粒细胞白血（急性早幼粒细胞白血病）病） 骨髓涂片检查确诊的疾病，骨髓涂片检查确诊的疾病，结合临床表现和血常规检查，结合临床表现和血常规检查，明确诊断。明确诊断。 micm分型诊断必要性分型诊断必要性1 骨髓增生异常综合征骨

8、髓增生异常综合征 骨髓病态造血，伴或不伴有骨髓病态造血，伴或不伴有原始细胞增多，存在无效造血，原始细胞增多，存在无效造血，导致全血细胞减少，常伴有染导致全血细胞减少，常伴有染色体异常。部分病例数月或数色体异常。部分病例数月或数年后转化为年后转化为al。2感染引起的白细胞异常感染引起的白细胞异常 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 类白血病反应（中性粒细胞类白血病反应（中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别）碱性磷酸酶染色鉴别）3巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 与红白血病鉴别：巨幼细胞与红白血病鉴别：巨幼细胞贫血骨髓中原始细胞不增多。贫血骨髓中原始细胞不增多。4粒细胞缺乏症恢复期粒细胞缺乏症恢复期 明确病

9、史，骨髓中原始细胞明确病史，骨髓中原始细胞无无auer小体，中性粒细胞碱性小体，中性粒细胞碱性磷酸酶染色鉴别磷酸酶染色鉴别治疗治疗1高白细胞血症治疗高白细胞血症治疗 血细胞单采血细胞单采 水化，碱化，别嘌呤醇降低尿酸水化，碱化，别嘌呤醇降低尿酸 预治疗：目的是减轻白细胞裂解预治疗：目的是减轻白细胞裂解综合征综合征 纠正酸中毒和电解质紊乱纠正酸中毒和电解质紊乱2感染的治疗感染的治疗 化疗前化疗前 化疗后，粒细胞缺乏化疗后，粒细胞缺乏3成分输血成分输血 贫血：红细胞贫血：红细胞 出血和出血的预防：血小板出血和出血的预防：血小板4高尿酸防治高尿酸防治 大量白血病细胞破坏时，尿酸大量白血病细胞破坏时，

10、尿酸增高，引起尿酸性肾病，重者可发增高，引起尿酸性肾病，重者可发生急性肾功能不全。生急性肾功能不全。 预防：大量饮水，别嘌呤醇预防：大量饮水，别嘌呤醇1 策略策略 诱导缓解和缓解后治疗诱导缓解和缓解后治疗 几个概念：几个概念：诱导缓解，缓解后诱导缓解，缓解后治疗，完全缓解（治疗，完全缓解（cr）2all治疗治疗 成人成人al预后差，联合、大剂量化疗预后差，联合、大剂量化疗方案和方案和hsct可延长可延长dfs 诱导：诱导：vp为基础的方案，为基础的方案，vdp和和vdlp 缓解后治疗：中大剂量的缓解后治疗：中大剂量的ara-c和和mtx；中枢神经系统白血病防治问题；中枢神经系统白血病防治问题3

11、 aml治疗治疗 诱导缓解：诱导缓解：da（3+7）方案；）方案；m3治疗治疗维甲酸和三氧化二砷。维甲酸和三氧化二砷。 缓解后治疗：中大剂量的缓解后治疗：中大剂量的ara-c以及以及hsct 难治复发难治复发aml的治疗的治疗4老年老年al的治疗的治疗 减低剂量，个体化，预防并减低剂量，个体化，预防并发症。预后差。发症。预后差。5中枢神经系统白血病问题中枢神经系统白血病问题 all， m5和和m4常见。常见。 鞘内注射鞘内注射mtx，静脉大剂量，静脉大剂量mtx的应用。的应用。 影响影响al预后关键问题预后关键问题慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（cml） 慢性期，加速期，急变期慢性期，加速期，急变期1血象和骨髓象：血象和骨髓象： 白细胞明显增高；骨髓增生明显活跃，白细胞明显增高；骨髓增生明显活跃，粒系为主粒系为主2脾脏肿大：脾脏肿大： 巨脾常见巨脾常见3染色体异常：染色体异常： ph染色体染色体 1化疗化疗2-干扰素干扰素3分子靶向治疗：伊马替尼分子靶向治疗：伊马替尼4骨髓移植骨髓移植5急变期的治疗急变期的治疗慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病（cll） 常见于老年患者，早期可无常见于老年患者，早期可无症状，进展缓慢，肝脾肿大