第十一蛋白质的分解代谢

1、目目 录录1 12021/3/17蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节目目 录录2 22021/3/17一、一、 蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化、免疫、运动、物质转运、凝血等催化、免疫、运动、物质转运、凝血等3. 氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 目目 录录3 32021/3/17二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1. 氮平衡氮平衡(n

2、itrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。含氮量之间的关系。目目 录录4 42021/3/17 氮总平衡氮总平衡: :摄入氮摄入氮 = = 排出氮排出氮 （正常成人）（正常成人） 氮正平衡氮正平衡: :摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 （婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期妇女及疾病恢复期的患者）（婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期妇女及疾病恢复期的患者）氮平衡有以下三种情况氮平衡有以下三种情况氮平衡的意义氮平衡的意义: :可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。 氮负平衡氮负平衡: :摄入氮摄入氮 排出氮排出氮

3、（常见于营养不良、饥饿、消耗性疾病、大面积烧伤等情况）（常见于营养不良、饥饿、消耗性疾病、大面积烧伤等情况）目目 录录5 52021/3/17目目 录录6 62021/3/17最低最低分解量分解量最低最低生理需要量生理需要量营养学会营养学会推荐量推荐量20g/日日30g50g/日日80g/日日2. 生理需要量生理需要量 目目 录录7 72021/3/17常用食物中蛋白质含量常用食物中蛋白质含量(%)(%)食物名称蛋白质含量食物名称蛋白质含量食物名称蛋白质含量猪肉13.318.5小麦12.4大白菜1.1牛肉15.821.7小米9.7菠菜1.8羊肉14.318.7玉米8.6油菜1.4鸡肉21.5高

4、粱9.5黄瓜0.8鲤鱼18.1面粉11.0橘子0.9鸡蛋13.4大豆39.2苹果0.2牛奶3.3花生25.8红薯1.3稻米8.5白萝卜0.6目目 录录8 82021/3/171 1、必需氨基酸、必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成指体内需要而又不能自身合成,必须由食物供必须由食物供给的氨基酸。给的氨基酸。共有共有8种种: Lys(赖赖)、 Val (缬缬)、 Ile(异亮异亮)、Leu(亮亮)、 Phe(苯苯)、 Met(蛋蛋)、 Trp(色色) 、 Thr(苏苏) 。三、蛋白质的营养价值与互补作用三、蛋白质的营养价值与互补作用目目 录录9 9202

5、1/3/17其余其余12种氨基酸体内可以合成种氨基酸体内可以合成,称称非必需氨基酸非必需氨基酸。 目目 录录10102021/3/17记忆口诀记忆口诀 口诀一口诀一: “假设来借一两本书假设来借一两本书” 口诀二口诀二:“一家来借三两本书一家来借三两本书” 为种必需氨基酸首字的谐音。为种必需氨基酸首字的谐音。目目 录录11112021/3/17主要取决于主要取决于必需氨基酸必需氨基酸的的种类种类、含量含量和和比例比例是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。是否与人体蛋白质的氨基酸组成接近。2、蛋白质的营养价值、蛋白质的营养价值(nutrition value)目目 录录12122021/3/173

6、3、蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指将不同种类营养价值较低的蛋白质混指将不同种类营养价值较低的蛋白质混合食用合食用,其必需氨基酸可以互相补充而提高营其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。养价值。目目 录录13132021/3/17 谷谷 类类 豆豆 类类 Lys（赖）（赖） 较少较少 较多较多 Trp （色）（色） 较多较多 较少较少目目 录录14142021/3/17成人、儿童和婴儿必需氨基酸的每天最低需要量成人、儿童和婴儿必需氨基酸的每天最低需要量(mg/kg 体重体重)必需氨基酸必需氨基酸成人成人儿童儿童婴儿婴儿异亮氨酸异亮氨酸103070甲硫氨酸甲硫氨酸132758缬氨酸缬氨酸1

7、03393亮氨酸亮氨酸1445161色氨酸色氨酸35417苯丙氨酸苯丙氨酸1427125苏氨酸苏氨酸73587赖氨酸赖氨酸1260103目目 录录15152021/3/17第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins目目 录录16162021/3/17一、一、 蛋白质的消化蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 便于吸收。便于吸收。 消除种属特异性和抗原性。消除种属特异性和抗原性。目目 录录17172021/3/17部位部位酶类酶类酶原激活酶原激活胃胃胃蛋白酶胃蛋

8、白酶受胃酸激活受胃酸激活小肠小肠（主（主要部要部位）位）胰酶胰酶（胰腺分泌（胰腺分泌的酶）的酶）內肽酶內肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶受肠激酶、胰蛋白受肠激酶、胰蛋白酶依次激活酶依次激活靡蛋白酶靡蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶外肽酶外肽酶羧基肽酶羧基肽酶A羧基肽酶羧基肽酶B肠粘膜细胞产生的酶肠粘膜细胞产生的酶肠激酶肠激酶氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶蛋白质的消化蛋白质的消化目目 录录18182021/3/17（一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 蛋白质蛋白质 多肽多肽目目

9、录录19192021/3/17（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1. 胰腺分泌的蛋白酶（胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）及其作用胰酶）及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶是消化蛋白质的主要酶, ,包括包括内肽酶内肽酶(endopeptidase)如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)如羧肽酶如羧肽酶A、羧肽酶、羧肽酶B目目 录录20202021/3/17 各类胰酶作用结果各类胰酶作用结果 胰蛋白酶胰蛋白酶 靡蛋白酶靡蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶A 羧肽酶羧肽酶B

10、食物蛋白质食物蛋白质 寡肽寡肽 氨基氨基酸酸目目 录录21212021/3/17(1) 肠激酶肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧肽酶原羧肽酶原 羧肽酶羧肽酶肠激酶肠激酶（）（）(+)2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用目目 录录22222021/3/17(2) 寡肽酶（氨肽酶和二肽酶）寡肽酶（氨肽酶和二肽酶） 寡肽寡肽 二肽二肽 氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨肽酶氨肽酶二肽酶二肽酶目目 录录23232021/3/17氨肽酶氨肽酶内肽酶内肽

11、酶羧肽酶羧肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图目目 录录24242021/3/17二、氨基酸的吸收和转运二、氨基酸的吸收和转运吸收部位吸收部位:主要在小肠主要在小肠氨基酸的吸收氨基酸的吸收是需要载体蛋白帮助的、耗能、是需要载体蛋白帮助的、耗能、需钠的主动吸收过程。需钠的主动吸收过程。目目 录录25252021/3/17氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体目目 录录26262021/3/17ADP+Pi ATP 氨氨基

12、基酸酸 Na+ K+ Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞肠腔肠腔门静脉门静脉 吸收机制吸收机制: :Na+依赖型氨基酸转运体依赖型氨基酸转运体刷状缘刷状缘细胞基底膜细胞基底膜目目 录录27272021/3/17三、三、 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 未被消化、吸收的蛋白质未被消化、吸收的蛋白质 胺类、氨、酚类、吲哚类、胺类、氨、酚类、吲哚类、H H2 2S S 少量脂肪酸、维生素少量脂肪酸、维生素蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用( (putrefaction)肠菌肠菌目目 录录28282021/3/17（一）胺类（一）胺类( (amines) )的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺

13、类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 录录29292021/3/17 肝病肝病 -羟化酶羟化酶 脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺 羟酪胺羟酪胺胺类的毒性（假神经递质学说）胺类的毒性（假神经递质学说） 肠肠菌菌苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝脏肝脏正常正常代谢代谢目目 录录30302021/3/17 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似某些物质结构与神经递质结构相似, ,可取代正可取代正常神经递质从而影响脑功能常神经递质从而影

14、响脑功能, ,称假神经递质。称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH目目 录录31312021/3/17 - -羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺结构类似羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺结构类似目目 录录32322021/3/17 -羟酪胺羟酪胺和和苯乙醇胺苯乙醇胺结构类似结构类似儿茶酚胺儿茶酚胺, ,它它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合, ,但不能传但不能传递神经冲动递神经冲动, ,使大脑发

15、生异常抑制。使大脑发生异常抑制。目目 录录33332021/3/17苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸 肠肠菌菌苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝脏肝脏正常正常代谢代谢 肝病肝病 -羟化酶羟化酶 脑组织脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺 羟酪胺羟酪胺假神经递质假神经递质肝性脑昏迷肝性脑昏迷胺类的毒性（假神经递质学说）胺类的毒性（假神经递质学说）目目 录录34342021/3/17（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶目目 录录35352021/3/17（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨

16、酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 录录36362021/3/17第三节第三节氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况目目 录录37372021/3/17一、氨基酸代谢库一、氨基酸代谢库( (amino acid pool) )体内各种来源（体内各种来源（外源性外源性与与内源性）内源性）的氨的氨基酸混合在一起基酸混合在一起, ,分布于全身各组织细胞内外分布于全身各组织细胞内外参与代谢。参与代谢。氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸) -酮酸酮酸 脱氨

17、基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (生物活性物质、重要含氮物生物活性物质、重要含氮物)合成合成 目目 录录二、氨基酸的代谢概况二、氨基酸的代谢概况目目 录录39392021/3/17第四节第四节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids目目 录录40402021/3/17定义定义: 氨基酸脱去氨基生成相应氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸酮酸和和氨氨的过程的过程1.转氨基作用转氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用联合脱氨

18、基作用4.其它脱氨基作用其它脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸一、一、 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用目目 录录41412021/3/17（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)(transamination)1 1、定义、定义目目 录录42422021/3/17氨基酸氨基酸COOHCHNH2R-酮酸酮酸COOHCOR常见的氨基酸和相应的常见的氨基酸和相应的-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸目目 录录43432021/3/17大多数氨基酸可参与转氨基作用大多数氨基酸可参与转氨基作用, ,但但赖氨

19、酸、脯赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸氨酸、羟脯氨酸除外。除外。转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛和和磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺来自于何来自于何种维生素种维生素?大多数氨基酸大多数氨基酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 相应的酮酸相应的酮酸 + 谷氨酸谷氨酸-NH2目目 录录44442021/3/172 2、体内重要的转氨酶、体内重要的转氨酶丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT) 天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)目目 录录45

20、452021/3/17CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH (CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+目目 录录46462021/3/17 正常人各组织正常人各组织ALT及及AST活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性血清转氨酶活性, ,临床上可作为疾病诊断和预临床上可作为疾病

21、诊断和预后的指标之一。后的指标之一。组组织织GOTGPT 心心1560007100肝骨骼骼肌肌990004800肾肾9100019000组组织织GOTGPT 胰胰腺腺脾脾肺肺血血清清280002000140001200100007002016AST ALTAST ALT目目 录录47472021/3/17ALT、AST的临床意义的临床意义ALTALT常用于急性肝炎的辅助诊断常用于急性肝炎的辅助诊断ASTAST常用于心肌梗塞的辅助诊断常用于心肌梗塞的辅助诊断目目 录录48482021/3/173 3、转氨基作用的生理意义、转氨基作用的生理意义n是体内多数氨基酸脱氨基的重

22、要方式是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式n是机体合成非必需氨基酸的重要途径是机体合成非必需氨基酸的重要途径4 4、特点、特点: :只有氨基的转移只有氨基的转移, ,没有氨的生成没有氨的生成; ;反应是可逆的反应是可逆的目目 录录49492021/3/17水解脱氨水解脱氨氧化脱氢氧化脱氢酶酶L-谷氨酸脱氢酶：主要的酶谷氨酸脱氢酶：主要的酶氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意义（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用目目 录录50502021/3/171、L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（辅酶（辅酶NAD+/NADP+）NH3L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NA

23、D(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+目目 录录51512021/3/17活性高、分布广（肌肉中活性很低）活性高、分布广（肌肉中活性很低）催化的反应可逆催化的反应可逆, ,逆过程可合成谷氨酸逆过程可合成谷氨酸3.氧化脱氨基作用的局限性氧化脱氨基作用的局限性:仅谷氨酸经此方式脱氨基仅谷氨酸经此方式脱氨基2.谷氨酸脱氢酶的特点谷氨酸脱氢酶的特点:目目 录录52522021/3/17（三）联合脱氨基作用（三

24、）联合脱氨基作用(conjunct deamination)(conjunct deamination) 两种脱氨基方式的联合作用两种脱氨基方式的联合作用, ,使氨基酸脱使氨基酸脱下下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的过程。酮酸的过程。2. 类型类型 转氨基联合氧化脱氨基作用转氨基联合氧化脱氨基作用1. 定义定义 转氨基联合嘌呤核苷酸循环转氨基联合嘌呤核苷酸循环目目 录录53532021/3/17 转氨基联合氧化脱氨基作用转氨基联合氧化脱氨基作用H2O+NAD+-酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 主要在主

25、要在肝、肾组织肝、肾组织进行。进行。使体内许多使体内许多氨基酸氨基酸能真正脱氨基能真正脱氨基其逆反应是合成非必需其逆反应是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径目目 录录54542021/3/17 转氨基联合嘌呤核苷酸循环转氨基联合嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2 此种方式主要在此种方式主要在肌肉组织肌肉组织进行。进行。腺苷酸腺苷酸脱脱氨氨酶酶H2ONH3延胡索酸延胡索

26、酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 录录55552021/3/17（四）其他脱氨基作用（四）其他脱氨基作用丝氨酸丝氨酸 丙酮酸丙酮酸 + + 氨氨半胱氨酸半胱氨酸 丙酮酸丙酮酸 + + 氨氨天冬氨酸天冬氨酸 延胡索酸延胡索酸 + + 氨氨脱水脱氨基脱硫化氢脱氨基直接脱氨基目目 录录56562021/3/17氨是机体正常代谢产物氨是机体正常代谢产物, ,具有毒性。具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 65mol/L。 二、氨二、氨 的的 代代 谢谢目目 录录57572021/3/17（一）

27、血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路目目 录录58582021/3/17肠道肠道PH,NHPH,NH4 4+ +NHNH3 3, ,肠道氨吸收肠道氨吸收高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠肝硬化腹水病人肝硬化腹水病人, ,不宜使用碱性利尿药不宜使用碱性利尿药肠道对氨的吸收取决于肠道肠道对氨的吸收取决于肠道pH值值:目目 录录59592021/3/17（二）氨的转运（二）氨的转运转运形式转运形式:谷氨酰胺谷氨酰胺 丙氨酸丙氨酸特点特点: 无毒无毒转运方式转运方式: 1. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 2. 葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环目目 录录60602021

28、/3/171. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶合成部位合成部位: :脑、肌肉脑、肌肉; ; 转运至转运至: :肝、肾肝、肾H2O目目 录录61612021/3/17临床上用谷氨酸盐降低血氨临床上用谷氨酸盐降低血氨 氨在脑、肌肉合成谷氨酰胺氨在脑、肌肉合成谷氨酰胺,运输到肝和肾后再运输到肝和肾后再 分解为氨和谷氨酸分解为氨和谷氨酸,从而对氨进行解毒。从而对氨进行解毒。生理意义生理意义: 谷氨酰胺是氨的解毒产物谷氨酰胺是氨的解毒产物,也是氨的储存及运输形式也是氨的储存及

29、运输形式 目目 录录62622021/3/172. 葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环(alanine-glucose cycle)反应过程反应过程丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环葡葡萄萄糖糖目目 录录目目 录录64642021/3/17生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。

30、肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。目目 录录65652021/3/17 （三）尿素的生成（三）尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞质的线粒体及胞质（三）生成过程（三）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Krebs 和和 Henseleit 提提出出, ,称为称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环( (orinithine cycle), ,又称又称尿尿素循环素循环( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环循环。（二）原料（二）原料: :氨和氨和CO2目目 录录66662021/3/17CONH2NH2尿素的结构式尿素的结构式目目 录录

31、67672021/3/171. 氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应部位反应部位:线粒体线粒体目目 录录68682021/3/17反应由氨甲酰磷酸合成酶反应由氨甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂乙酰谷氨酸为其激活剂,反应消耗反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-C

32、H(CH2)2COOHO目目 录录69692021/3/172. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰转移酶鸟氨酸氨甲酰转移酶H3PO4+氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3反应部位反应部位:线粒体线粒体进入胞质进入胞质目目 录录70702021/3/173. 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOO

33、HNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNHH反应部位反应部位:胞质胞质目目 录录71712021/3/17精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 录录72722021/3/174. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素精

34、氨酸精氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2O反应部位反应部位:胞质胞质鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 质质目目 录录H2O目目 录录74742021/3/17反应小结反应小结原料原料:2 个氮个氮,直接来自于直接来自于游离氨游离氨和和天冬氨酸天冬氨酸。过程过程:先在先在线粒体线粒体中进行中

35、进行,再在再在胞质胞质中进行。中进行。耗能耗能:3 个个ATP,4 个个高能磷酸键。高能磷酸键。意义意义:是肝脏解除氨毒的主要方式是肝脏解除氨毒的主要方式鸟氨酸循环鸟氨酸循环与三羧酸循环与三羧酸循环有代谢上联系。有代谢上联系。目目 录录75752021/3/17高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷* 血氨正常参考值血氨正常参考值:5.5465 mol/L*原因原因:肝功能严重损伤肝功能严重损伤,尿素合成障碍尿素合成障碍目目 录录76762021/3/17血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ( ( hyperammonemia) ), ,常常见于肝功能严重损伤时见于肝功能严重损伤时, ,尿

36、素合成酶的遗传缺陷也尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍高氨血症时可引起脑功能障碍, ,称称氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )或肝昏迷或肝昏迷。目目 录录77772021/3/17肝功能受损肝功能受损 尿素合成障碍尿素合成障碍 血氨血氨 （高血氨症）（高血氨症） 大量氨进入脑组织大量氨进入脑组织 NH3 + -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰谷氨酰胺胺 严重发展严重发展 NADH+H+ 、ATP 能源物质消耗能源物质消耗 -酮戊二酸酮戊二酸 TCA循环受抑循环受抑ATP生成生成 NADH+H+ATP 脑组织脑组织供能不足

37、供能不足 肝昏迷肝昏迷氨中毒的可能机制（肝昏迷学说）氨中毒的可能机制（肝昏迷学说）谷氨酸（神经递质）谷氨酸（神经递质） 目目 录录78782021/3/17降低血氨的措施降低血氨的措施: : 限制蛋白进食量,给肠道抑菌药物 服用酸性利尿剂、酸性盐水灌肠 静脉滴注或口服谷氨酸或精氨酸等降血氨药 服用保肝药目目 录录79792021/3/17三、三、 - -酮酸的代谢酮酸的代谢-酮酸酮酸氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂类糖或脂类氧化氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3目目 录录80802021

38、/3/17（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮

39、性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、

40、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类目目 录录2021/3/1781琥

41、珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖3-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸甘氨酸甘氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸苏氨酸苏氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺

42、谷氨酰胺组氨酸组氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目目 录录目目 录录82822021/3/17（三）氧化供能（三）氧化供能- -酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TCA循环循环和氧化磷酸和氧化磷酸化彻底氧化为化彻底氧化为H2O和和CO2, ,同时生成同时生成ATP。目目 录录83832021/3/17 四、氨基酸脱羧基作用四、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）CC O O HN H2HR生物活性生物活性目目

43、 录录84842021/3/17（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质是抑制性神经递质, ,对中枢神经有抑制作对中枢神经有抑制作用。用。目目 录录85852021/3/17（二）（二）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质在脑内作为神经递质, ,起抑制作用起抑制作用在松果体生成褪黑素在松果

44、体生成褪黑素在外周组织有收缩血管的作用在外周组织有收缩血管的作用目目 录录86862021/3/17（三）牛磺酸（三）牛磺酸( (taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。脑内具有抑制性递质作用脑内具有抑制性递质作用 L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2目目 录录87872021/3/17（四）组胺（四）组胺 (histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2强烈的血管舒张剂强烈的血管舒张剂, ,可增加毛细血管的通可增加毛细血管的通透性透性, ,起到扩张血管、降低血

45、压作用起到扩张血管、降低血压作用支气管平滑肌收缩支气管平滑肌收缩, ,引起支气管痉挛，产引起支气管痉挛，产生哮喘生哮喘可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目目 录录88882021/3/17（五）多胺（五）多胺( (polyamines) ) 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2亚精胺亚精胺 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)调节细胞生长、促进细胞增殖。在生长旺盛的组调节细胞生长、促进细胞

46、增殖。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织肿瘤组织）含量较高）含量较高, ,其其限速酶限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷目目 录录89892021/3/17氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸色氨酸色氨酸半胱氨酸半胱氨酸组氨酸组氨酸鸟氨酸鸟氨酸胺类生理功能-氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质5-羟色胺（5-HT）中枢:抑制性神经递质外周:血管收缩剂牛磺酸组胺多胺抑制性神经递质扩血管刺激胃酸分泌促进细胞增殖几种重要的生物活性胺类（小结）几种重要的生物活性胺类（小结）目目 录录90902021/3/17第五节第五节 个别氨基酸的特殊代谢个别氨基

47、酸的特殊代谢Metabolism of Individual Amino Acids目目 录录91912021/3/171. 一碳单位代谢一碳单位代谢2. 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢3. 芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢4. 支链氨基酸代谢支链氨基酸代谢个别氨基酸特殊代谢个别氨基酸特殊代谢目目 录录92922021/3/17一、一碳单位的代谢一、一碳单位的代谢分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的活性基团活性基团概念概念:氨基酸氨基酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体载体:四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）（一）一碳单位的种类和来源（一）一碳单位的种

48、类和来源目目 录录93932021/3/17一碳单位一碳单位 结构结构 与与FH4结合位点结合位点甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2- N5和和N10甲酰基甲酰基 -CHO- N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH= N5和和N10亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH N5一碳单位的种类一碳单位的种类:目目 录录94942021/3/17一碳单位的结合点一碳单位的结合点（二）一碳单位的生成与（二）一碳单位的生成与FH4目目 录录95952021/3/17例如例如:目目 录录96962021/3/17（三）一碳单位的生成和互相转变（三）一碳单位的生成和互相转变 一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳

49、单位主要来源于氨基酸代谢NADPH+H+NADP+N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADH+H+NAD+NH3色氨酸色氨酸组氨酸组氨酸丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸嘌呤环嘌呤环C-2,C-8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环目目 录录97972021/3/17（四）一碳单位的生理意义（四）一碳单位的生理意义n一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料n是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽n参与活性甲基的合成参与活性甲基的合成n一碳单位代谢障碍

50、可造成某些疾病一碳单位代谢障碍可造成某些疾病, 如巨幼红细胞性贫血等如巨幼红细胞性贫血等目目 录录98982021/3/17 二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2目目 录录99992021/3/17（一）（一） 甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸循环过程甲硫氨酸循环过程+（ATP）（SA

51、M）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素SAM为体内甲基的为体内甲基的直接供体直接供体目目 录录1001002021/3/17甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 录录1011012021/3/17为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生使基因甲基化而参与基因表达调控同型半胱

52、氨酸堆积,引起同型半胱氨酸血症3、甲硫氨酸循环的生理意义、甲硫氨酸循环的生理意义 B B1212不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 同型半胱氨酸堆积同型半胱氨酸堆积 动脉粥样硬化及心血管疾病动脉粥样硬化及心血管疾病 目目 录录1021022021/3/17（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目目 录录1031032021/3/172.2.半胱氨酸氧化分解为

53、硫酸根半胱氨酸氧化分解为硫酸根PAPS是活性硫酸根是活性硫酸根,是体内硫酸基的直接供体是体内硫酸基的直接供体,参与生物转化反应参与生物转化反应,参与粘多糖的合成参与粘多糖的合成目目 录录1041042021/3/173. 半胱氨酸参与合成谷胱甘肽半胱氨酸参与合成谷胱甘肽目目 录录1051052021/3/17谷胱甘肽的生理功用谷胱甘肽的生理功用: 抗氧化作用抗氧化作用:作为抗氧化剂作为抗氧化剂,维持酶维持酶-SH的的 还原性和膜的完整性还原性和膜的完整性 参与生物转化参与生物转化 保护蛋白质分子中的活性巯基保护蛋白质分子中的活性巯基参与氨基酸转运参与氨基酸转运目目 录录1061062021/3

54、/17半胱氨酸与胱氨酸代谢小结半胱氨酸与胱氨酸代谢小结胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧氧化脱羧牛磺酸牛磺酸 胆盐胆盐 氧化脱氧化脱氨氨 丙酮酸丙酮酸 + + H H2 2SOSO4 4 （糖代谢）（糖代谢） 生物转化生物转化)GSHGSH合成合成互变互变 抗氧化作用抗氧化作用 参与生物转化等参与生物转化等目目 录录1071072021/3/17 三、芳香族氨基酸的代谢三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸目目 录录1081082021/3/17苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯

55、丙酮酸苯丙酮酸苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸和酪氨酸的代谢目目 录录1091092021/3/17（一）苯丙氨酸羟化成酪氨酸（一）苯丙氨酸羟化成酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径,反应不反应不可逆可逆目目 录录1101102021/3/17苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸转转氨氨基基苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症（PKUPKU）对中枢神经系统有毒性对中枢神经系统有毒性, ,智力发育障碍智力发育障碍 （缺乏缺乏）目目 录录1111112021/3/17PKUPKU患者患者智力低下智力低下,60%,60%患儿有患儿有脑电图异常脑电图异常, ,头发细头发细黄黄, ,皮肤色淡和虹膜皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有淡黄色，惊厥，尿有“发霉发霉”臭味或鼠尿臭味或鼠尿味。味。目目 录录1121122021/3/17（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（T3、T4）二碘酪氨酸二碘酪氨酸 酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸 碘化碘化目目 录录1131132021/3/17 甲状腺激素（甲状腺激素（T T3 3、T T4 4