支气管扩张症

1、12bronchiectasis3一、概述一、概述4二、病因和发病机制二、病因和发病机制病因病因n支气管肺感染支气管肺感染n支气管阻塞支气管阻塞 n先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张n全身性疾病全身性疾病n30%30%原因不明原因不明5病病 因因1.1.支气管支气管肺组织感染肺组织感染 n婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩肺组织感染是支气管扩张最常见的原因张最常见的原因n支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张可导致支气管扩张 n肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导肺结核纤维组织增生和收

2、缩牵拉，也可导致支气管变形扩张致支气管变形扩张62.2.支气管阻塞支气管阻塞 n肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张塞支气管，常引起灶性支气管扩张n支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张管壁，致使支气管扩张病病 因因73.3.支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素 ： 较少见较少见 但通常引起弥漫性支气管扩张但通

3、常引起弥漫性支气管扩张n KartagenerKartagener综合征综合征n 先天性软骨缺失症（先天性软骨缺失症（Williams-CampbellWilliams-Campbell）n 囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-a1-抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏病病 因因84.4.全身性疾病全身性疾病 类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIVHIV）感染、黄甲综合征（）感染、黄甲综合征（yellow nail yellow nail syndromesyndro

4、me）等疾病可同时伴有支气管扩张）等疾病可同时伴有支气管扩张 可能与免疫失调有关可能与免疫失调有关病病 因因9发病机制发病机制支气管廓清功能异常支气管廓清功能异常感染感染吸入异物吸入异物支气管阻塞支气管阻塞诱发感染诱发感染支气管局部支气管局部发生炎症发生炎症支气管支气管扩张扩张释放过氧化物酶释放过氧化物酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶毒性氧自由基毒性氧自由基粘膜上皮损害粘膜上皮损害肿胀肿胀脱落坏死脱落坏死感染持续感染持续10三、病理三、病理111.1. 好发部位：好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶 原因：原因： 下叶多于上叶是由于下叶支气管易

5、发生引流不畅下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅 左侧多于右侧是因为：左侧多于右侧是因为： 左下支气管较右下更细长。左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。与大气管的角度较大。 受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。三、病理三、病理12 三、病理三、病理13三、病理三、病理14（一）症状（一）症状1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰n与体位改变有关；与体位改变有关；n严重度可用痰量来估计：严重度可用痰量来估计：轻度轻度10ml/d150ml/d150ml/dn感染时痰液静置后分层感染时痰液静置后分层上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物上层

6、泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物n最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌 流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌 四、临床表现四、临床表现15四、临床表现四、临床表现163.3.反复肺部感染反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育童可影响发育四、临床表现四、临床表现17四、临床表现四、临床表现（二）体征（二）体征n早期或干性之气管扩

7、张：可无早期或干性之气管扩张：可无 n病变较重，反复感染时：下胸背病变较重，反复感染时：下胸背部可闻及固定、持久的湿罗音部可闻及固定、持久的湿罗音 n慢性患者可有杵状指慢性患者可有杵状指( (趾趾) ) n肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征18五、实验检查及其他五、实验检查及其他1.1.胸部胸部X X线平片线平片 早期：一侧或早期：一侧或 侧下肺野纹理增侧下肺野纹理增 多、增粗多、增粗 19五、实验检查及其他五、实验检查及其他1.1.胸部胸部X X线平片线平片20正常支气管正常支气管支气管扩张支气管扩张21支气管扩张支气管扩张22五、实验检查及其他五、实验检查及其他3.3.胸部胸部CTCT2

8、3囊状支扩囊状支扩24柱状支扩柱状支扩25混合状支扩混合状支扩26高分辨胸高分辨胸CTCT印戒征印戒征274.4.纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查285.5.其他其他29六、诊断六、诊断n童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史身性疾病病史n慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史一部位反复感染等病史n肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音n支气管造影和胸部支气管造影和胸部CTCT（尤其是尤其是HRCTHRCT）30七、鉴别诊断七、鉴别诊断n 慢性支气管炎慢性支气管炎n

9、 肺脓肿肺脓肿n 肺结核肺结核n 先天性肺囊肿先天性肺囊肿n 弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎31（一）（一） 慢性支气管炎慢性支气管炎n 发病年龄：中年以上患者多见发病年龄：中年以上患者多见n 冬春季咳嗽、咳痰加重冬春季咳嗽、咳痰加重 n 痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰n 咯血不常见咯血不常见n 肺部干湿啰音不固定肺部干湿啰音不固定32（二）肺脓肿（二）肺脓肿n起病急、高热起病急、高热 n大量脓痰大量脓痰n胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面n抗生素治疗有效：抗生素治疗有效： 急性肺脓肿炎症影完全吸收急性肺

10、脓肿炎症影完全吸收 慢性肺脓肿炎症影部分吸收慢性肺脓肿炎症影部分吸收3334n 结核中毒症状结核中毒症状n 痰量少，无臭味痰量少，无臭味n 痰抗酸杆菌阳性痰抗酸杆菌阳性n 胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺播散灶（同侧或对侧），常位于上肺35空洞型肺结核空洞型肺结核36空洞型肺结核空洞型肺结核37（四）先天性肺囊肿（四）先天性肺囊肿n既往史有既往史有X X线参考或肺囊肿病史线参考或肺囊肿病史nX X线影像：边缘光滑，壁薄（线影像：边缘光滑，壁薄（1mm1mm）n多呈圆形影，周围肺野清晰多呈圆形影，周围肺野清晰n胸部胸

11、部CT:CT:有肺囊肿影像有肺囊肿影像38肺囊肿肺囊肿39（五）弥漫性泛细支气管炎（五）弥漫性泛细支气管炎n 慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难 n 常伴有慢性鼻窦炎病史常伴有慢性鼻窦炎病史n 胸部影像：常出现直径在胸部影像：常出现直径在5mm5mm以下以下, ,边界不清边界不清, ,呈小呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影叶中心性分布的弥漫性结节状阴影, ,并有分叉状线并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显条影与其相连。以下肺野为明显n 大环内酯类治疗有效大环内酯类治疗有效40弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎41八、治疗八、治疗n治疗基础疾病治疗基础疾病 n控制

12、感染控制感染 n改善气流受限改善气流受限n促进痰液引出促进痰液引出n手术切除手术切除42（一）治疗基础疾病（一）治疗基础疾病 n 活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治疗活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治疗n 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗43（二）控制感染（二）控制感染n痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物n轻症：轻症：氨苄西林、阿莫西林、氨苄西林、阿莫西林、 第一、二第一、二 代头孢代头孢 类、氟喹诺酮类类、氟喹诺酮类 n重症：重症：尤其是绿脓杆菌尤其是绿脓杆菌 1. 1.三代头孢三代头孢+ +氨基糖苷类氨基糖苷类 2.2.碳青酶烯

13、类碳青酶烯类n厌氧菌厌氧菌: : 甲硝唑类或克林霉素甲硝唑类或克林霉素 44（三）改善气流受限（三）改善气流受限支气管扩张剂支气管扩张剂 部分病人由于支气管反应性增高或炎症部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出45 1.1.祛痰药：盐酸氨溴索，祛痰药：盐酸氨溴索，N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸 2.2.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向 下，每日下，每日2-42-4次，每次次，每次15-3015-30分钟分钟 3.3.纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰体位引流无效时体位引流无效时（四）清除气道分泌物（四）清除气道分泌物46体位引流具体方法体位引流具体方法47适应症：适应症： 病变范围局限，全身状况良好者，下病变范围局限，全身状况良好者，下列情况考虑手术：列情况考虑手术： 1.1.反复急性感染反复急性感染 2. 2.反复大咯血反复大咯血 3. 3.致残病例：合适者肺移植致残病例：合适者肺移植( (五五) )手术治疗手术治疗48咯血处理咯血处理n 药物治疗：口服安络血、云南白药药物治疗：口服安络血、云南白药 静脉静脉: :垂体后叶素垂体后叶素n 支气管