重症肌无力诊断及治疗策略PPT参考幻灯片

1、曹仕健2017年1月12日小讲课系列之1 概述 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动波动性肌无力性肌无力。 眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。2 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000。50岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。 MG的典型临床表现为波动性波动性和肌无力肌无力，可局限于眼外肌（交替性交替性），也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后

2、者为全身型MG。3 诊断病史体格检查实验室及器械检查肌电图4 诊断流程疑似MG临床表现：波动性肌无力病史结合体格检查：肌疲劳试验冰冷实验/新斯的明实验AChR抗体MGMuSK抗体RNS单纤维肌电图不支持MG需考虑其他疾病+_+5 鉴别诊断神经肌肉接头疾病Lambert-Eaton肌无力综合征（突触前膜、RNS、小细胞肺癌）肉毒中毒（突触前膜、急性下行性瘫痪、RNS）周围神经病AIDP（周围神经、感染、急性瘫痪）CIDP（周围神经、慢性病程）肌病眼咽型肌营养不良（眼睑下垂、咽肌无力）进行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导阻滞）6 治疗乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不

3、能改变病程免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改变众多重症患者的病程。7 药物适应症剂量副作用注意事项嗅吡斯的明对症治疗30mg/Tid，逐渐加量至30-60mg/qid胃肠道反应，胆碱能危象无泼尼松免疫抑制维持治疗，2-3周起效60mg/qd激素副作用监测骨密度、血糖、血压，护胃、补钾硫唑嘌呤免疫抑制维持治疗，9个月起效50mg/逐渐加量至50mg/bid骨髓移植、肝炎、过敏、恶心呕吐注意监测血象、肝肾功能静注丙球免疫抑制治疗或病情加重0.4g/Kg/d连续3-5d肾衰、卒中、脑炎、发热注意过敏反应血浆置换免疫抑制治疗或病情加重1-2置换量，隔天一次，连续4-6次血容量增加，静脉留置感染，

4、血栓形成注意静脉维护常用药物及治疗8 胸腺切除 建议所有伴有胸腺瘤的MG患者行胸腺切除，伴胸腺增生者也可通过胸腺切除获益，但其疗效可能会在数年后才能显现，而且手术时机一直备受争议。 一般不建议60岁以上者行手术治疗。 针对具有活动性延髓肌和呼吸肌麻痹的患者，部分临床医生在胸腺切除前采用血浆换预处理。9 成人MG治疗策略单纯眼肌型AD/强的松是否缓解缓慢调整至最小有效剂量胸腺瘤全身型a/ bAD/特布他林/强的松是否为b型危象前期是否缓解是否耐受药物加用：一线硫唑嘌呤；二线CTX；三线他克莫司；四线美罗华DFPP/IVIG并做好危象处理准备缓慢调整至最小有效剂量大剂量激素冲击是否缓解眼科会诊胸腺

5、增生，年龄45，抗体阳性胸腺切除是否是否否是是否10 儿童MG治疗策略是否缓解缓慢调整至最小有效剂量是否为全身型药物序贯治疗同成人单眼睑下垂AD是否缓解大剂量激素冲击是否缓解眼科会诊是否有眼球活动障碍否是是否AD/强的松缓慢调整至最小有效剂量否否是否是11 一般先用嗅吡斯的明治疗，病情稳定可以考虑停药，如反复发病，可再次服用嗅吡斯的明。眼肌型MG可以通过嗅吡斯的明对症治疗而改善最终自行痊愈泼尼松和泼尼松龙是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后23周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。激素治疗后约有50%患者会出现肌无力加重（类固醇肌病）激素无效可联合运用硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司激素有效可减至隔天最小有效剂量维持2-3年后，可考虑停药临床用药总结12 临床用药总结激素递增法：10-20mg/qd，每1周增加5-10mg直至病情改善或者0.75-1mg/Kg/d；适用于门诊全身型肌无力患者，可减少因使用激素而短期加重病情的风险激素递减法：甲强龙500mg/qd5d， 240mg/qd5d ， 120mg/qd5d，改为泼尼松0.75-1mg/Kg/d口服，症状缓解后维持4-16周，然后每2-4周减5-10mg，至20mg/d后，每4-8周减5mg，逐渐减为隔天最低剂量（5mg/qod）。适用于难治性