背部弹力纤维瘤的影像与病理学对照

1、背部弹力纤维瘤的影像与病理学背部弹力纤维瘤的影像与病理学对照分析对照分析周鹏周鹏 弹力纤维瘤是一种少见的软组织良性肿瘤。弹力纤维瘤是一种少见的软组织良性肿瘤。19611961年年JarviJarvi和和SaxenSaxen首先报道了首先报道了4 4例发生于肩胛骨下端和例发生于肩胛骨下端和胸壁之间的肿物。病理学检查发现肿物主要由大量胸壁之间的肿物。病理学检查发现肿物主要由大量增生肥大的弹力纤维构成增生肥大的弹力纤维构成, ,他们将之命名为背部弹他们将之命名为背部弹力纤维瘤力纤维瘤(Elastofibroma Dorsi)(Elastofibroma Dorsi)。临床表现临床表现 发病率极低发病

2、率极低 （可能也与认识有关）（可能也与认识有关） 弹力纤维瘤好发于弹力纤维瘤好发于肩胛肩胛骨骨下角下角部位在背阔肌部位在背阔肌、前锯前锯肌的深层与胸壁紧密相连肌的深层与胸壁紧密相连； 偶发于坐骨结节、股骨大粗隆、足、椎管内、大网偶发于坐骨结节、股骨大粗隆、足、椎管内、大网膜、胃等；膜、胃等； 多为双侧发病多为双侧发病 ，单侧少见；，单侧少见； 女性女性多见，多见，40407070岁岁中老年是发病高峰；中老年是发病高峰； 临床症状不明显，极少数患者出现病变部位疼痛及临床症状不明显，极少数患者出现病变部位疼痛及活动受限；活动受限； 生长缓慢，生长缓慢，无痛性无痛性皮下深部肿块；皮下深部肿块；病因病

3、因 弹力纤维瘤成因尚无定论；弹力纤维瘤成因尚无定论； 一、机械应力学说：增生性瘤样病变一、机械应力学说：增生性瘤样病变 肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩胛肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩胛下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认为肩下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认为肩胛骨与胸壁的胛骨与胸壁的机械性机械性摩擦增加，应力增加摩擦增加，应力增加，局部的局部的反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发生的原因反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发生的原因； 二、染色体相关克隆倍增学说：真性肿瘤二、染色体相关克隆倍增学说：真性肿瘤 CD34 CD34 阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要

4、细胞成阳性的间质细胞是弹力纤维瘤的主要细胞成分，弹力纤维瘤是一个克隆增生或者说可能是肿瘤分，弹力纤维瘤是一个克隆增生或者说可能是肿瘤性病变。性病变。 弹力纤维瘤是一种真性肿瘤还是反应性纤维组织增弹力纤维瘤是一种真性肿瘤还是反应性纤维组织增生性病变仍有争议，但目前，生性病变仍有争议，但目前，WHOWHO将其归入软组织将其归入软组织肿瘤中。肿瘤中。病理病理 巨检巨检: : 肿物呈不规则扁梭状或扁椭圆形；肿物呈不规则扁梭状或扁椭圆形； 无真正的包膜，边界不清；无真正的包膜，边界不清； 切面呈灰白色，质地软韧不一，其间夹杂少量淡黄切面呈灰白色，质地软韧不一，其间夹杂少量淡黄色灶状脂肪组织；色灶状脂肪组

5、织； 部分区域可见囊性变；部分区域可见囊性变； 镜检镜检: : 肿物由束状排列的肿物由束状排列的胶原纤维胶原纤维、灶状的、灶状的脂肪组织脂肪组织和粗和粗大的大的弹力纤维弹力纤维组成；组成； 纤维母细胞分散而稀疏，细胞核轻度肥大，无异形纤维母细胞分散而稀疏，细胞核轻度肥大，无异形性和病理性核分裂相；性和病理性核分裂相； 退变、异形弹力纤维退变、异形弹力纤维粗大、锯齿状、串珠状；粗大、锯齿状、串珠状； 组织化学检查组织化学检查: : 弹力纤维在弹力纤维在HEHE染色下呈嗜酸性染色下呈嗜酸性，表现为粉红色，而，表现为粉红色，而在特殊的弹力纤维染色下则呈深紫色在特殊的弹力纤维染色下则呈深紫色； 免疫组

6、织化学染色对弹力纤维瘤的诊断无特异性免疫组织化学染色对弹力纤维瘤的诊断无特异性。HEHE染色：粗大异形的弹力纤维呈串染色：粗大异形的弹力纤维呈串珠状，波浪形，有些则呈颗粒状，珠状，波浪形，有些则呈颗粒状，嗜酸性同质性。嗜酸性同质性。VerhoVerhoe effff染色：粗大异形的弹力纤染色：粗大异形的弹力纤维呈黑褐色维呈黑褐色影像学表现影像学表现 CTCT： 肩胛下区扁丘形软组织密度肿块，肩胛下区扁丘形软组织密度肿块， 肿瘤肿瘤边界清或不清边界清或不清， 密度均匀密度均匀或不均，或不均，与与邻近骨骼肌密度邻近骨骼肌密度相仿相仿, ,内见条内见条形略低密度影，形略低密度影， 周围骨质无破坏周围

7、骨质无破坏，临近肌肉弧形受压，临近肌肉弧形受压， 增强增强扫描轻中度扫描轻中度强化。强化。CTCT平扫：平扫：位置位置双侧肩胛下角区，前锯双侧肩胛下角区，前锯肌深面肌深面形状形状扁丘形、梭形软组织密扁丘形、梭形软组织密度肿块影，度肿块影，密度密度近似肌肉密度，其内夹近似肌肉密度，其内夹杂条纹状脂肪密度影，杂条纹状脂肪密度影，边界边界与周围组织分界清楚，与周围组织分界清楚，临近肌群受压移位。临近肌群受压移位。CTCT增强：增强：肿块轻度不均匀强化。肿块轻度不均匀强化。CTCT平扫平扫双侧肩胛骨下角区前双侧肩胛骨下角区前锯肌深面见梭形软组织密度肿锯肌深面见梭形软组织密度肿块影，主要呈肌肉密度，其内

8、块影，主要呈肌肉密度，其内夹杂条纹状脂肪密度影。夹杂条纹状脂肪密度影。增强扫描动脉期及静脉期增强扫描动脉期及静脉期肿块强化不明显。肿块强化不明显。 MR： MRI具有较高的软组织分辨率具有较高的软组织分辨率,能够确定病变的位置、能够确定病变的位置、范围范围,区分病灶内的纤维成分和脂肪成分区分病灶内的纤维成分和脂肪成分,是本病首是本病首选的检查方法。选的检查方法。 MRMR信号：信号：T1WIT1WI等信号，少量条片状高信号；等信号，少量条片状高信号；T2WIT2WI不不均匀稍高信号，抑脂后呈稍高信号但条片状短均匀稍高信号，抑脂后呈稍高信号但条片状短T1T1高高信号被抑制；轻中度不均匀强化。信号

9、被抑制；轻中度不均匀强化。MR：双侧肩胛骨下方前锯肌内双侧肩胛骨下方前锯肌内侧见丘状等侧见丘状等T1等等T2信号影信号影，其内，其内夹杂条纹状短夹杂条纹状短T1长长T2信号区信号区，轴，轴位脂肪抑制位脂肪抑制T1示条形高信号被抑示条形高信号被抑制为低信号，周围肌群弧形受压。制为低信号，周围肌群弧形受压。 T1WIT2WIT1WI+FS双侧肩胛下角区弹力纤维瘤：A、B, T1WI、T2WI病变内条形高信号；C, T1WI抑脂序列病变内高信号被抑制；D，增强扫描成延迟不均匀强化；T1WI 低信号，T2WI 低信号，与临近骨骼肌近似。T2WI低信号富含胶原纤维增强扫描：中度不均匀强化，延迟期渐进性强

10、化增强扫描：中度不均匀强化，延迟期渐进性强化病变内富含小血管，血流缓慢病变内富含小血管，血流缓慢 诊诊 断断 临床表现临床表现 影像学及病理学特征影像学及病理学特征 好发人群：中老年女性；好发人群：中老年女性； 好发部位：肩胛下角区（肌肉深面与胸壁间），双侧多见；好发部位：肩胛下角区（肌肉深面与胸壁间），双侧多见； 临床表现：一般无明显症状，极少数患者可出现病变部位疼临床表现：一般无明显症状，极少数患者可出现病变部位疼痛及活动受限；痛及活动受限； 形态：扁丘状、半球形、类梭形肿物；形态：扁丘状、半球形、类梭形肿物； CT、MR平扫：肿物近似肌肉密度或信号，内见条形脂肪密平扫：肿物近似肌肉密度或

11、信号，内见条形脂肪密度或信号影，临近肌肉受压移位；度或信号影，临近肌肉受压移位； CT、MR增强：轻中度不均匀强化，延迟期渐进性强化；增强：轻中度不均匀强化，延迟期渐进性强化；确诊：病理确诊：病理 学诊断学诊断 异形弹力纤维异形弹力纤维影像学特征与病理基础影像学特征与病理基础 肿瘤主体为肌肉密度或信号：大量胶原纤维成分瘤主体为肌肉密度或信号：大量胶原纤维成分 瘤内夹杂的脂肪密度或信号：少量脂肪组织成分瘤内夹杂的脂肪密度或信号：少量脂肪组织成分 增强扫描呈延迟期轻中度强化：瘤内富含小血管增强扫描呈延迟期轻中度强化：瘤内富含小血管 邻近的骨和软组织受推压而无侵犯：良性生长的生物学行为邻近的骨和软组

12、织受推压而无侵犯：良性生长的生物学行为鉴别诊断鉴别诊断 弹力纤维瘤临床与影像学表现较具特征性，不典型者需与以弹力纤维瘤临床与影像学表现较具特征性，不典型者需与以下疾病鉴别：下疾病鉴别： 1.血管瘤血管瘤 CT 表现为不均质中等密度软组织肿块，内可见表现为不均质中等密度软组织肿块，内可见脂肪密度影，其形态不规则，范围较大，常侵及胸壁肌层和脂肪密度影，其形态不规则，范围较大，常侵及胸壁肌层和肋间组织，肋间组织， 典型者内可见典型者内可见静脉石静脉石， 增强扫描明显强化；增强扫描明显强化；MR表现为以长表现为以长 T1长长 T2信号为主的混杂信号，信号为主的混杂信号， 增强扫描呈明显增强扫描呈明显强化。强化。 2.滑膜囊肿滑膜囊肿 含蛋白或粘液较多的滑膜囊肿含蛋白或粘液较多的滑膜囊肿 CT 平扫呈软组平扫呈软组 织密度，边界清晰，增强扫描织密度，边界清晰，增强扫描无强化无强化；MR 平扫平扫 T1WI 呈等呈等信号，信号，T2WI 呈高信号，增强扫描无强化。呈高信号，增强扫描无强化。 3.胶原性纤维瘤胶原性纤维瘤: 别名为促纤维组织增生性成纤维细胞瘤，别名为促纤维组织增生性成纤维细胞瘤，较罕见，见于较罕见，见于成年男性成年男性，常发生于四肢和肩背部的皮下和筋，常发生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病变含有大量致密胶原纤维和梭形纤维母细胞及肌纤维膜，病变含有