造血系统疾病的知识要点

1、二血液特点：二血液特点： （一）血容量：（一）血容量： 新生儿占体重新生儿占体重10% 儿童占儿童占8-10% 成人占成人占6-8% （二）血细胞：（二）血细胞： 1RBC： 出生出生 10天天 2-3个月个月 12岁岁 （下降（下降20%） （生理性贫血）（生理性贫血） （成人水平）（成人水平） RBC 5-7 4-5.5 3 4 HB 15-23 11 12 婴儿婴儿 HBF 出生时出生时70% 1岁岁5% 2岁岁2% 成人成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF10万）万） （2）正常：）正常：10-30万万 n第二节第二节 小儿贫血小儿贫血 一定义：末梢血中单位容积内的红细胞

2、数或血一定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血 红蛋白量低于正常红蛋白量低于正常 6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L 海拔海拔 1000米米 Hb 4% 二程度二程度 ： 程度程度 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12 正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障 单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏 小细胞低色素小细胞低色素80 28 32 IDA （二）病因：（二）病因： 1生成不足：生

3、成不足： （1）造血物质）造血物质 （2）造血激素（）造血激素（EPO） （3）造血功能）造血功能 2破坏过多（溶血）：破坏过多（溶血）： （1）细胞内：先天性）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性）细胞外：后天性 3丢失过多（失血）丢失过多（失血） （1）急性：大出血）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫）慢性：消化道，寄生虫 四临床特征：四临床特征： （一）病史：（一）病史： 1年龄：年龄： （1）新生儿：溶血，失血）新生儿：溶血，失血 （2）婴幼儿：营养，先天、感染）婴幼儿：营养，先天、感染 （3）儿童：慢性，造血）儿童：慢性，造血 2喂养：喂养： 3起病：起病： （1）急性：出血，

4、溶血）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血）慢性：营养，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结 4过去史：过去史： （1）寄生虫）寄生虫 （2）慢性：消化道，结核，肝肾）慢性：消化道，结核，肝肾 （3）药物史：氯霉素、磺胺药）药物史：氯霉素、磺胺药 （4）居住环境：疫水区、化学物质）居住环境：疫水区、化学物质 5家庭史：球形红细胞，家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病，地中海，血友病 （二）临床表现：（二）临床表现： 1症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩 下降，容易感染

5、下降，容易感染 2体征：体征： （1）外观一般：营养，发育，特殊面容）外观一般：营养，发育，特殊面容 （2）皮肤粘膜：苍白，黄染）皮肤粘膜：苍白，黄染 （3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲 （4）心血管：心率，杂音）心血管：心率，杂音 （5）肝脾淋巴结）肝脾淋巴结 （6）其他）其他 五诊断：三部曲五诊断：三部曲 （一）有无贫血及其程度：（一）有无贫血及其程度： 1外周血象：三系外周血象：三系 2病史病史 3临床表现临床表现 （二）大致原因：（二）大致原因： 1红细胞形态红细胞形态 2网织红细胞网织红细胞 3白细胞，血小板白细胞，血小板 （三）确诊检查：（三）确诊检查

6、： 1营养性：病史，生化，治疗营养性：病史，生化，治疗 2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋 白分析白分析 3失血性：部位，凝血失血性：部位，凝血 4造血性：骨髓造血性：骨髓 六治疗：六治疗： 1去除病因去除病因 2一般疗法一般疗法 3药物治疗药物治疗 4输血治疗输血治疗 5并发症治疗并发症治疗 第三节第三节 缺铁性贫血缺铁性贫血 一定义：一定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引 起的一种小细胸低色素性贫血。起的一种小细胸低色素性贫血。 婴幼儿多见婴幼儿多见 http:/ http:/ http:/ htt

7、p:/ 二铁代谢：二铁代谢： 1铁的分布：铁的分布： HB 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 来源来源: 食物（外源性铁）食物（外源性铁） 1-1.5mg/天天 少少 量量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部大部 分分 （2）吸收运转：）吸收运转： 吸收：吸收：12指肠及空肠上部指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高， 母乳优于牛乳母乳优于牛乳 维生素维生素C、果酸促进铁吸收、果

8、酸促进铁吸收 肠粘膜吸收肠粘膜吸收 转铁蛋白转铁蛋白 铁铁+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白HB 衰老红细胞衰老红细胞 运转：运转： 血清铁血清铁 总铁结合力总铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力100 （3）贮存与利用）贮存与利用 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素 利用利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组转铁蛋白结合运送到造血组 织织 （4）铁的排泄与需要量）铁的排泄与需要量 排泄排泄 1mg/天天 需要需要 婴幼儿婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿早产儿 2mg/kg/d 儿童儿童 15mg/d 三、病因和发病机

9、理三、病因和发病机理 1缺铁原因：缺铁原因： （1）储铁不足：早产儿）储铁不足：早产儿铁的摄入铁的摄入 （4）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良 （5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室 2. 缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响 （1）血液：）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期：铁减少期： 储存铁减少储存铁减少 红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、FEP增高增高 缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常缺铁性贫血期

10、：贫血及非血液系统症状，各项指标异常 缺铁的分期诊断缺铁的分期诊断 实验 分期 骨 髓 内铁 外铁 SFFEPSI TIBC （Tf ） TS贫血 低色素 小细胞 潜 在 缺 铁 期 （ID） 减少 减少正正正正无无 红细胞生成缺 铁期（IDE） 减少 减少正正正无无 缺铁贫血期 （IDA） 缺乏 缺乏 轻 中度 10g （2）其它方面：）其它方面： 肌红蛋白肌红蛋白 酶：细胞色素酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）免疫力下降：特异和非特异（酶） 四临床表现

11、：常见年龄：婴幼儿四临床表现：常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢起病情况：一般缓慢 1贫血：体力，智力，消化，面色，免疫贫血：体力，智力，消化，面色，免疫 2髓外造血髓外造血 3肌红蛋白，酶肌红蛋白，酶 （1）消化道）消化道 （2）神经系统）神经系统 （3）心血管系统）心血管系统 （4）免疫力下降）免疫力下降 五实验室检查和诊断：五实验室检查和诊断： 1小细胞低素：小细胞低素：MCV80，MCH28，MCHC32， 苍白区扩大苍白区扩大 2血清铁蛋白：血清铁蛋白：0.9umol/L（50ug/L） 4骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15% 5血清铁：血清铁：10.7umol/L(62.7um

12、ol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS） 15% 诊断标准（中华医学会）：诊断标准（中华医学会）： 1缺铁原因缺铁原因 2小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 3血清铁蛋白血清铁蛋白 4骨髓：铁粒骨髓：铁粒/含铁血黄素含铁血黄素 5红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉 6血清铁血清铁/总铁结合力总铁结合力 7铁剂治疗有效铁剂治疗有效 第第2条条+其它其它2项可以诊断项可以诊断 六防治：六防治： 1预防：预防： （1）及时添加辅食）及时添加辅食 （2）早产儿）早产儿2月后补铁月后补铁 （3）治疗慢性病）治疗慢性病 2治疗：铁剂：铁元素治疗：铁剂：铁元素 4-6mg/

13、kg.d ，两餐之间服用，两餐之间服用 （1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能 （2）促进吸收：维生素）促进吸收：维生素C （3）疗程）疗程 （4）疗效出现，网织红细胞，）疗效出现，网织红细胞，HB 3无效原因：无效原因： （1）用药）用药 （2）病因）病因 第四节第四节 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统一定义：大细胞，婴幼儿，神经系统 二病理生理：二病理生理： 1dUTPdTIP巨幼红细胞，粒细胞，巨幼红细胞，粒细胞， 血小板血小板 2叶酸，四氢叶酸，还原酶（叶酸，四氢叶酸，还原酶（+B12） 3B12：神经髓鞘酯蛋白形成：神经

14、髓鞘酯蛋白形成 4维生素维生素C促进四氢叶酸生成促进四氢叶酸生成 四临床特征：四临床特征： （一）病史：（一）病史： 1年龄：年龄： （1）新生儿：溶血，失血）新生儿：溶血，失血 （2）婴幼儿：营养，先天、感染）婴幼儿：营养，先天、感染 （3）儿童：慢性，造血）儿童：慢性，造血 2喂养：喂养： 3起病：起病： （1）急性：出血，溶血）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血）慢性：营养，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结 （2）吸收运转：）吸收运转： 吸收：吸收：12指肠及空肠上部指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节

15、作用肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高，动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高， 母乳优于牛乳母乳优于牛乳 维生素维生素C、果酸促进铁吸收、果酸促进铁吸收 （3）贮存与利用）贮存与利用 储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素 利用利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组转铁蛋白结合运送到造血组 织织 （4）铁的排泄与需要量）铁的排泄与需要量 排泄排泄 1mg/天天 需要需要 婴幼儿婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿早产儿 2mg/kg/d 儿童儿童 15mg/d 四临床表现：常见年龄：婴幼儿四临床表现：常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢起病情况：一般缓慢 1贫血：体力，智力，消化，面色，免疫贫血：体力，智力，消化，面色，免疫 2髓外造血髓外造血 3肌红蛋白，酶肌红蛋白，酶 （1）消化道）消化道 （2）神经系统）神经系统 （3）心血管系统）心血管系统 （4）免疫力下降）免疫力下降 五实验室检查和诊断：五实验室检查和诊断： 1小细胞低素：小细胞低素：MCV80，MCH28，MCHC32， 苍白区扩大苍白区扩大 2血清铁蛋白：血清铁蛋白：0.9umol/L（50ug/L） 4骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15% 5血清铁：血清铁：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度（转铁蛋