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1、本word文档 可编辑 可修改140.AIDS相关性淋巴瘤诊治专家共识(2017)要点艾滋病(AIDS)是人体感染艾滋病病毒(HIV)后,CD4T淋巴细胞(简称CD4细胞)计数不断下降,造成机体细胞免疫功能受损,发生机会性感染和恶性肿瘤等一系列临床表现。1993年美国疾病控制和预防中心根据艾滋病病人的肿瘤发生率,把非霍奇金淋巴瘤(NHL)定义为艾滋病相关性肿瘤之一。世界卫生组织定义下列七个亚型为艾滋病相关性淋巴瘤(ARL):伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、免疫母细胞性淋巴瘤(IBL)、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)、原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、浆母细胞淋巴瘤(PL)、多
2、型性B细胞淋巴瘤(PBL)。其中DBCL、BL最为多见。ART病例表现为病理恶性程度高,病程晚期,骨髓储备差,因免疫缺陷,感染风险高。因我国艾滋病规范性治疗工作开展相对较晚,各级医务人员诊疗水平参差不齐,ARL仍是目前AIDS病人主要死亡原因之一,故有必要制定本共识。1流行病学2病因学ARL本质为免疫细胞恶变,病理学分为多种亚型,反应其(反应每一种亚型)发生机制可能不同。3淋巴瘤诊断3.1临床特点大多数ARL表现为结外器官受累,如软组织、体腔、胃肠道。发热是最常见的临床表现。如侵犯胃肠道,会有腹痛、厌食、恶心、呕吐、排便习惯改变、腹胀或腹部肿块。大约20的侵袭性DLBCL病人侵犯软脑膜,并且有
3、相应的中枢神经系统临床表现,可出现精神异常、颅神经麻痹、头痛等,有的也可以完全无神经系统症状。PL主要表现为口腔黏膜弥散性病变,偶可侵犯上消化道黏膜、眼周、皮肤、骨髓、体腔或者其他软组织。与非HIV相关性PL相比,HIV相关性PL最大临床特点是其侵袭能力强,局限于淋巴结病变者少见。PEL好发于结外,最常见的临床表现为浆膜腔积液,其病情进展迅速。3.2体格检查应注意不同区域淋巴结是否肿大,肝脾大小,伴随体征和一般情况。3.3实验室检查全血细胞计数和分类、乳酸脱氢酶(LDH)、-微球蛋白、生化常规、CD细胞计数、HIV病毒载量、乙型肝炎(简称乙肝)相关检测、丙型肝炎(简称丙肝)相关检测,育龄期妇女
4、需要化疗时需进行妊娠试验检测。3.4特殊检查常用的影像学检查方法为增强电子计算机断层扫描(CT)和/或正电子发射计算机断层显像(PET/CT)扫描;骨髓活检和/或穿刺涂片;除PEL和早期DLBCL外,行腰椎穿刺;如果需要蒽环类或蒽二酮为基础的方案,需行放射性核素造影(MUGA)扫描/超声心动图。3.5病理检查1)对所有切片进行血液病理学检查(至少1个为含肿瘤组织的石蜡块)。2)单独细针穿刺(FNA)或空芯针活检不宜作为淋巴瘤初始诊断的依据。4淋巴瘤分期和体能评估4.1临床淋巴瘤分期参照AnnArbor分期期:单个区域淋巴结受侵(期);或一个淋巴结外器官受侵(E期);期:横膈一侧两个或两个以上淋
5、巴结区域受侵(期);或者一个淋巴结外器官受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(E期);期:横膈两侧的淋巴结区域受侵(期);合并局部结外器官受侵(E期);或合并脾受侵(S期);或结外器官和脾同时受侵(SE期);期:一个或多个结外器官(如骨髓、肝和肺等)广泛受侵,伴有或不伴有淋巴结肿大。恶性淋巴瘤根据病人有无全身症状,分为A、B组。有全身症状,如发热(经常体温38以上)、盗汗、体重减轻(就诊前6个月内无其他原因体重减轻10以上)为B组,无全身症状为A组。4.2体能状态评估0:活动能力完全正常,与起病前活动能力无任何差异。1:能自由走动及从事轻体力活动,包括一般家务或办公室工作,但不能从事较重的体力活动。
6、2:能自由走动及生活自理,但已丧失工作能力,日间不少于一半时间可以起床活动。3:生活仅能部分自理,日间一半以上时间卧床或坐轮椅。4:卧床不起,生活不能自理。5:死亡5AIDS相关性淋巴瘤治疗最优治疗方案需要多学科协作(MDT),包括:药学、传染病学、血液/肿瘤病学、影像学科专家。5.1高效抗反转录病毒治疗HAART是目前唯一抗艾滋病病毒、有效减少艾滋病病人机会性感染、延长生命、提高生存质量的治疗方法。抗反转录病毒药物在化疗时可安全使用。但是考虑蛋白酶抑制剂、非核苷类抗反转录药物(如依非韦伦)与某些化疗药物的相互作用,而整合酶抑制剂不良反应发生率低,药物间相互作用少,故建议抗病毒治疗为核苷类和整
7、合酶抑制剂为基础的方案,以便使化疗方案的相互作用最小化。5.2化疗1)使用标准剂量比低剂量化疗药物应答率更高,故建议尽量使用标准剂量化疗方案。2)化疗方案:艾滋病相关性DLBCL和艾滋病相关性PEL推荐化疗方案:艾滋病相关性BL推荐化疗方案:艾滋病相关性PBL推荐化疗方案:艾滋病相关性PCNSL推荐化疗方案:鞘内注射预防指征:5.3疗效评价根据非霍奇金淋巴瘤LUGANO应答标准分为,完全应答,部分应答,无应答或稳定,进展,详见表1。5.4复发和难治性淋巴瘤治疗5.4.1病人愿意接受高剂量二线化疗治疗5.4.2病人不愿意接受高剂量二线化疗和随后治疗5.5药物相互作用艾滋病病人合并淋巴瘤,抗病毒治疗和化疗需同时进行。5.5.1与抗病毒药物间的药物相互作用5.5.2与抗真菌类药物交互作用5.6支持及并发症治疗1)化疗或放疗可减少CD4细胞计数,因此即使在治疗开始时CD4细胞计数正常,也应预防机会性感染。2)在治疗AIDS相关性淋巴瘤过程中,强烈建议使用粒细胞集落刺激因子和抗生素预防,这样可降低粒细胞减少症和感染发生。3)肿瘤溶解综合征(TLS):症状:表现为恶心、呕吐、气促、心律失常、尿浑浊、嗜睡和关节不适。实验室检查:血钾升高,尿酸增高,血磷升高,血
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