免疫病急诊无图片ppt课件

1、风湿免疫病急诊 栗占国 风湿病的概念风湿病的概念 1、风湿病是结缔组织病变及免疫功能、风湿病是结缔组织病变及免疫功能 异常为主的一类疾病。旧称胶原病。异常为主的一类疾病。旧称胶原病。 2、风湿病多属本身免疫病或结缔组织病。、风湿病多属本身免疫病或结缔组织病。 骨科骨科 呼吸呼吸 血液血液 肾内肾内 心内心内 风湿病风湿病 急诊急诊 皮肤皮肤 神内神内 风湿病的相关学科风湿病的相关学科 血管炎、滑膜炎血管炎、滑膜炎 血管炎血管炎 风湿病的分类风湿病的分类(1)(1)ACR, 1993ACR, 1993 分分 类类 疾疾 病病 . 弥漫性风湿病弥漫性风湿病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM

2、、 MCTD、JRA、系统、系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等性血管炎、弥漫性筋膜炎等 . 伴脊柱炎的关节炎伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等等 . 骨关节炎骨关节炎 原发性、继发性原发性、继发性 . 感染相关的风湿病感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反响性关节炎病毒性关节炎、反响性关节炎 V. 代谢及内分泌代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病相关风湿病 Whipples 病病 . 肿瘤性肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感雷诺病、红斑肢痛症、交感 神运营养不良神运营养不良 . 骨及软骨

3、性疾病骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死骨炎、缺血性骨坏死 . 关节外疾病关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、纤维织炎肌腱炎、纤维织炎 . 其它有关节表现其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病的疾病 滑膜炎滑膜炎 风湿病的分类风湿病的分类(2)(2)ACR, 1983ACR, 1983 分 类 疾 病 SLE修订的分类规范修订的分类规范 (ACR, 1997) 1、颊部红斑、颊部红斑 2、盘状红斑、盘状红斑 3、光过敏、光过敏 4、口腔溃疡、口腔溃疡 5、关节炎、关节炎 6

4、、浆膜炎：、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 7、肾损害：、肾损害： 尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管型或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常：、血液学异常： 溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板50个淋巴细胞个淋巴细胞)/4mm21 V. 唾液腺受损：唾液腺受损： 下述检查任下述检查任1项或项或1项以上阳性；项以上阳性； 1. 唾液流率唾液流率(+) (15ml/15分分) (不刺激法不刺激法) 2. 腮腺造影腮腺造影(+) 3. 唾液腺同位素检查唾液腺同位素检查(+) V

5、I. 本身抗体：本身抗体： 抗抗SSA或抗或抗SSB(+)或二者均或二者均(+)(双分散法双分散法) 皮肌炎皮肌炎/多肌炎诊断规范多肌炎诊断规范(1975) 1、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退 2、肌活检阳性、肌活检阳性 3、肌酶增高：、肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT 4、肌电图示肌源性损害、肌电图示肌源性损害 5、典型皮疹、典型皮疹 具备具备1-4项者可诊断多肌炎项者可诊断多肌炎 具备具备1-4中中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎 主要条件：主要条件： 1. 发热发热39 2. 关节痛或关节炎关节痛或关节炎 3.

6、 RF1:80 4. ANA1:100 次要条件：次要条件： 1. WBC15, 000/mm3 2. Still皮疹皮疹 3. 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 4. 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大 诊断：具备诊断：具备1项主要条件及两项次要条件项主要条件及两项次要条件 成人成人Stills 病诊断规范病诊断规范 Cush，1987年年 风湿病的实验室检查风湿病的实验室检查 1、本身抗体阳性：、本身抗体阳性：ANA、dsDNA、Sm、 RNP、 SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗角蛋白抗体、抗核周因子、抗SA抗体、抗体、 抗抗m-

7、DNA抗体。抗体。 2、高球蛋白血症、高球蛋白血症: Igs、CIC、g-G、ESR 3、其它检查异常：血尿常规、冷球蛋白、其它检查异常：血尿常规、冷球蛋白、 遗传标志、胸片、遗传标志、胸片、CT等。等。 风湿病的本身抗体风湿病的本身抗体(1)(1) 类风湿关节炎类风湿关节炎RARA 隐性类风湿因子隐性类风湿因子 RA33/36抗体抗体 SA抗体抗体 角蛋白抗体角蛋白抗体 抗核周因子抗体抗核周因子抗体 抗抗CCP抗体抗体 RA相关核抗原相关核抗原(RANA)抗体抗体 P68抗体抗体 敏感性敏感性(%) (%) 特异性特异性(%) (%) 50 25-45 37 33 48-92 60-70 6

8、0-90 70 70-90 99.6 78-97 87-95 70-90 98 87-90 92 名名 称称 风湿病的本身抗体风湿病的本身抗体(2)(2) 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLESLE 抗抗 体体 敏感性敏感性% 特异性特异性% 抗核抗体抗核抗体 (ANA) dsDNA抗体抗体 组蛋白抗体组蛋白抗体 Sm抗体抗体 U1-RNP抗体抗体 SS-A (Ro) 抗体抗体 SS-B (La) 抗体抗体 磷脂抗体磷脂抗体 PCNA抗体抗体 膜膜DNA抗体抗体 核小体抗体核小体抗体 抗端粒抗体抗端粒抗体 80 95 50 99 87-94 70 40 75 95 97 92 87 99 70

9、30-80 25 50 25-35 15 20-40 5 80 85 71 风湿病的本身抗体风湿病的本身抗体(3) (3) 枯燥综合征枯燥综合征SSSS 硬皮病硬皮病PSSPSS 皮肌炎皮肌炎/ /多肌炎多肌炎 DM/PMDM/PM SSB抗体抗体 SSA抗体抗体 抗核抗体抗核抗体ANA 类风湿因子类风湿因子RF a-胞衬蛋白抗体胞衬蛋白抗体AaFA RNP抗体抗体 Scl70抗体抗体 抗着丝点抗体抗着丝点抗体ACA 抗核抗体抗核抗体ANA PM-1抗体抗体 Jo-1抗体抗体 抗核抗体抗核抗体ANA 风湿病的本身抗体风湿病的本身抗体(4)(4) 血管炎血管炎 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征

10、混合性结缔组织病混合性结缔组织病 MCTD 抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞浆抗体 ANCA 抗磷脂抗体抗磷脂抗体Acl 狼疮抗凝物质狼疮抗凝物质 U1RNP抗体抗体70kd 抗核抗体抗核抗体ANA 包括：包括：dsDNA、m-DNA、AnuA、DNP 及及ANA对对SLE的诊断有重要意义的诊断有重要意义 包括：包括：ENA、AaFA、ANA、RF。 包括：包括：RF、AKA、APF、HRF及及CCP。 即抗线粒体抗体分型。即抗线粒体抗体分型。M2 原发性胆汁原发性胆汁 性肝硬化的特异性目的，阳性率性肝硬化的特异性目的，阳性率96%。 M4本身免疫性肝炎，阳性率本身免疫性肝炎，阳性率30%。M9

11、 药物性肝炎，阳性率药物性肝炎，阳性率95%。 类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体 诊断枯燥综合征的特异性抗体。诊断枯燥综合征的特异性抗体。 诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。 系统性红斑狼疮的特异性抗体。系统性红斑狼疮的特异性抗体。 类风湿关节炎的标志抗体。类风湿关节炎的标志抗体。 155 198 190 80 60 70 30 50 60 名名 称称 意意 义义 取取 血血 收费收费 狼疮狼疮5项项 抗抗RA33抗体抗体 胞衬蛋白抗体胞衬蛋白抗体 膜相关膜相关DNA抗体抗体 抗核小体抗体抗核小体抗体 抗环瓜氨酸抗体抗环瓜氨酸抗体

12、抗抗M抗原亚型抗原亚型 类风湿类风湿5项项 枯燥综合征枯燥综合征4项项 不抗凝不抗凝 3ml 不抗凝不抗凝 2ml 风湿免疫实验室新开展化验工程风湿免疫实验室新开展化验工程(1) 不抗凝不抗凝 2ml 不抗凝不抗凝 2ml 不抗凝不抗凝 2ml 不抗凝不抗凝 2ml 名名 称称 意意 义义 取取 血血 收费收费 组蛋白抗体组蛋白抗体 角蛋白抗体角蛋白抗体(AKA) 快速红斑狼疮因子快速红斑狼疮因子 (DNP抗体抗体) 隐性类风湿因子隐性类风湿因子 (HRF) 抗核周因子抗核周因子 (APF) 抗增殖性核抗原抗体抗增殖性核抗原抗体 (PCNA) 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、类风

13、湿关节炎、 枯燥综合征，尤其对药源性红斑枯燥综合征，尤其对药源性红斑 狼疮有意义。狼疮有意义。 对类风湿关节炎早期诊断有重要对类风湿关节炎早期诊断有重要 意义。意义。 系统性红斑狼疮特异性抗体，与系统性红斑狼疮特异性抗体，与 狼疮细胞的意义相近。狼疮细胞的意义相近。 对类风湿关节炎的早期诊断有重对类风湿关节炎的早期诊断有重 要意义。要意义。 对类风湿关节炎的早期诊断有重对类风湿关节炎的早期诊断有重 要意义。要意义。 对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊 断有意义。断有意义。 不抗凝不抗凝 1ml 不抗凝不抗凝 1ml 不抗凝不抗凝 1ml 不抗凝不抗凝 1ml 不抗凝不抗凝

14、 1ml 70 30 25 50 50 15 风湿免疫实验室新开展化验工程风湿免疫实验室新开展化验工程(2) 不抗凝不抗凝 1ml 类风湿关节炎的遗传标志，对类类风湿关节炎的遗传标志，对类 风湿关节炎的诊断、病情判别及风湿关节炎的诊断、病情判别及 药物选择有重要意义。药物选择有重要意义。 同为类风湿关节炎的遗传标志，同为类风湿关节炎的遗传标志， 与与HLA-DR4互补，应同时检测。互补，应同时检测。 类风湿关节炎的遗传标志，对类风湿关节炎的遗传标志，对 HLA-DR4、DR1阴性的类风湿阴性的类风湿 关节炎的诊断有重要意义。关节炎的诊断有重要意义。 HLA-DR4 HLA-DR1 HLA-DQ

15、B1 名名 称称 意意 义义 取取 血血 收费收费 EDTA 抗凝抗凝3ml 200 200 400 风湿免疫实验室新开展化验工程风湿免疫实验室新开展化验工程(3) 风湿病的其它检查风湿病的其它检查 1 1、急性时相目的：、急性时相目的： ESR ESR ASO ASO 对类风湿关节炎无诊断意义对类风湿关节炎无诊断意义 CRP CRP 2 2、遗传标志：、遗传标志： HLA-B27 HLA-B27 HLA-DRb1 HLA-DRb1HLA-DR4HLA-DR4、HLA-DR1HLA-DR1 3 3、影像学：、影像学： X X光、光、CTCT、MRIMRI 风湿病的诊断根据风湿病的诊断根据 1、

16、临床特征：、临床特征： 1发热发热 2皮疹皮疹 3关节痛关节痛/炎炎 4浆膜炎浆膜炎 2、辅助检查：、辅助检查： 1本身抗体本身抗体 2遗传标志遗传标志: DR4 3影像学影像学 病史，临床表现及体征为主病史，临床表现及体征为主 辅助检查为辅辅助检查为辅 正确运用诊断规范正确运用诊断规范 风湿病治疗分类风湿病治疗分类 非甾体类抗炎药：传统非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性、倾向性COX2 抑制剂、选择性抑制剂、选择性COX2抑制抑制 剂剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱假设华免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺

17、、爱假设华 糖皮质激素糖皮质激素* 免疫及生物学治疗免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗疫苗及基因治疗) 2、免疫净化免疫去除、免疫重建、免疫净化免疫去除、免疫重建 3、免疫调理药、免疫调理药 急诊处置：抗感染、对症、支持治疗急诊处置：抗感染、对症、支持治疗 传统的传统的NSAIDSNSAIDS 扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、 萘普生、布洛芬、奥湿克萘普生、布洛芬、奥湿克 倾向性倾向性COX2COX2抑制剂抑制剂 尼美舒利普威、萘丁美酮麦力通、尼美舒利普威、萘丁美酮麦力通、 瑞力芬、莫比可、依托度酸瑞力芬、莫比可、依托度

18、酸 选择性选择性COX2COX2抑制剂抑制剂 万络、西乐葆、依托考昔、万络、西乐葆、依托考昔、COX189COX189 非甾体抗炎药非甾体抗炎药(NSAIDS)(NSAIDS) 激素在风湿病治疗中的作用激素在风湿病治疗中的作用 效果一定。严厉掌握顺应症效果一定。严厉掌握顺应症(SLE、DM等等) 。 2. 中小剂量，尽早减量，小剂量中小剂量，尽早减量，小剂量(7.510mg/ 日日) 维持。维持。 3. 小冲击治疗小冲击治疗(甲基强的松龙甲基强的松龙200mg/d) 4. 加用免疫抑制剂、加用免疫抑制剂、DMARDS。 Boers(Lancet, 1999); Emery(Lancet, 1997) 免免 疫疫 净净 化化 误区误区(1980s): *免疫去除滥用免疫去除滥用 (顺应症顺应症 及方法及方法)。 *忽视与药物结合：免疫忽视与药物结合：免疫 去除只能使病情得到缓解去除只能使病情得到缓解, 但不能控制但不能控制 RA的开展。的开展。 1