弥漫性肺泡出血性疾病

1、弥漫性肺泡出血性疾病 Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases 定义 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变 引起DHA的原因众多，找不到病因的DAH称为特 发性肺含铁血黄素细胞沉积症(IPH) 3 DAH主要临床表现 临床表现病例数（n）百分比（） 咳嗽28100 咯血2382.1 贫血2175.0 肺部渗出2589.2 气促1553.6 发热1139.3 同

2、时有咯血、贫血和肺 部渗出 1657.1 4 DAH的胸片表现 5 D A H 的 胸 部 C T 表 现 弥漫性肺出血的肺部影像表现 DAH的肺部影像特点及演变 毛玻璃影，中央小结节(或融合实变影)及小叶间隔增厚，按不同 的时间出现和消失； 毛玻璃影分布以中央及下肺部为主，4872小时后出现小叶间隔增 厚，714天病变消失； 如果慢性或反复出血，会出现肺纤维化改变 基础疾病的肺部表现 8 DAH的肺泡灌洗液表现 至少3个支气管 节段灌洗液为血 性粉红色液体 液体静置不凝固 48小时后含铁血 黄素细胞大于 20% 诊断要点 1.临床症状：咯血，伴不同程度呼吸困难；咯血量差异 大 2.胸部放射影

3、像：弥漫性斑片状或融合状肺泡渗出影 3.贫血：原因不明，24小时内Hb降低20g/L以上，并于咯 血量不成比例 4.肺弥散功能(DLCO)：增高，超过基线值30%以上 5.支气管肺泡灌洗：多个肺节段灌洗液为血性液体，出 血48小时以上，灌洗液中肺含铁血黄素细胞大于20%，普 鲁氏蓝染色阳性 诊断步骤 首先应排除上呼吸道和胃肠道出血 进而区分局部和弥漫性出血,但注意局部气道出血,可以 吸入导致出现类似弥漫性肺泡出血改变 然后进行病因分类诊断 特发性肺含铁血黄素沉积症 病因分类与鉴别 1.伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有

4、肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症 寡或无免疫复合物沉积的坏死性系统性血管炎， 与与 ANCA相关，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉、 微小动脉），多波及肾脏 Wegener肉芽肿（WS）或肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎( MPA) 变应性肉芽肿性多血管炎（CSS) 血管基底膜无免疫复合无沉积，而血ANCA阳性 ANCA相关的肺小血管炎 肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阴性 - 循环ANCA阳性 Wegener肉芽肿(WG)显微镜下多血管炎(MPA)Churg-

5、Strauss综合征 嗜酸细胞数正常 无哮喘 有肉芽肿 嗜酸细胞数正常 无哮喘 无肉芽肿 嗜酸细胞数增多 有哮喘 有肉芽肿 cANCA或抗蛋白酶3抗 体阳性(PR3-ANCA) pANCA或抗髓过氧化酶抗 体阳性(MPO-ANCA) 部分有pANCA或cANCA阳 性 病因分类与鉴别 1.伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症 Goodpasture综合征(肺-肾综合

6、症) 系统性红斑狼疮(SLE) 等 急性移植物排异反应 HenochSchonlein 紫癜 Heiners syndrome 血管基底膜有线性或颗粒状免疫复合物沉积，而 血ANCA阴性； 自身免疫性疾病相关性小血管炎 肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性 Goodpasture 综合症Henoch-Schonlein紫癜结缔组织类疾病 IgG类线性免疫荧光IgA类颗粒性免疫荧光IgG类颗粒性免疫荧光 病因分类与鉴别 1.伴有肺毛细血管炎: ANCA阳性相关的小血管炎 自身免疫性疾病相关性小血管炎 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: 心血管疾病 支气管动脉-肺动静脉

7、畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症 支气管肺血管畸形 1. 先天性肺动静脉畸形(PAVM)： Hereditary haemorrhagic telangiectasia, (HHT, Osler- Weber-Rendudisease),郎-奥韦综合征 常染色体显性遗传，多有明显的肺血管扩张的团 块影，以动静脉分流的慢性缺氧表现为主 2. 支气管动脉肺循环瘘：支气管动脉与肺动脉或肺 静脉建立异常交通 呼吸系统有两套血供系统 肺动脉循环：血管床大，供应气道及肺泡；但 循环压力低 支气管动脉循环：血管床小，仅供应气道至终 末细支气管；但循环压力高 支气管血管循环与肺血管循环异常交通，会导致， 肺血管循环压力增高，而导致DAH 呼吸系统有两套血供系统 与DAH相关的药物和治疗 Amiodarone 胺碘酮 Propylthiouracil 丙基硫氧嘧啶 Abciximab 阿昔单抗 Anticoagulant therapy 抗凝治疗 Nitrofurantoin 呋喃妥因 Phenytoin 苯妥英钠 Penicillamine 青霉胺 Carbimazile 卡吡吗唑 病因分类与鉴别 1.伴有肺毛细血管炎: A