含氮小分子代谢课件

1、含氮小分子代谢课件 第第 11 11 章章 含氮小分子代谢含氮小分子代谢 含氮小分子代谢课件 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢 氨的代谢氨的代谢 - -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢 核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢 糖、脂类、氨基酸和核苷酸代谢的联系糖、脂类、氨基酸和核苷酸代谢的联系 本章主要内容本章主要内容 含氮小分子代谢课件 第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 一、饲料蛋白质的生理功能一、饲料蛋白质的生理功能 二、氮平衡二、氮平衡(nitro

2、gen balance)(nitrogen balance) 三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸 含氮小分子代谢课件 一、饲料蛋白质的生理功能一、饲料蛋白质的生理功能 蛋白质在动物体内的生理功能主要有三方面：蛋白质在动物体内的生理功能主要有三方面： （一）维持组织细胞的生长、修补和更新（一）维持组织细胞的生长、修补和更新 （二）（二） 转变为生理活性分子转变为生理活性分子 （三）氧化供能（三）氧化供能 含氮小分子代谢课件 二、氮平衡二、氮平衡 (nitrogen balance) 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中， 故每日

3、氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡， 这种动态平衡就称为这种动态平衡就称为氮平衡氮平衡。 测定人体每天从食物摄入的氮含量和每天测定人体每天从食物摄入的氮含量和每天 排泄物排泄物(包括尿、粪、汗等包括尿、粪、汗等)中的氮含量，可评中的氮含量，可评 价蛋白质在体内的代谢情况。价蛋白质在体内的代谢情况。 含氮小分子代谢课件 1氮总平衡：氮总平衡： 摄入氮量摄入氮量 排出氮量排出氮量 成年家畜成年家畜 2氮正平衡：氮正平衡： 摄入氮量摄入氮量 排出氮量排出氮量 幼畜、疾病恢复期幼畜、疾病恢复期 3氮负平衡：氮负平衡： 摄入氮量摄入氮量 排出氮量排出氮量 消耗性

4、疾病、饥饿、营养不良消耗性疾病、饥饿、营养不良 含氮小分子代谢课件 三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸 （一）蛋白质的生理价值（一）蛋白质的生理价值 蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物蛋白质的生理价值是指饲料蛋白质被动物 机体合成组织蛋白质的利用率。即：机体合成组织蛋白质的利用率。即： 。 蛋白质的生理价值 = 氮的吸收量 氮的保留量 100 氮的保留量 = 沉积的氮 (氮的吸收量 = 食入氮 - 粪中氮， 氮的沉积量 = 食入氮 - 粪中氮 - 尿中氮) 含氮小分子代谢课件 蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值 蛋白质来源蛋白质来源 生理价值生理价值 蛋白质来源蛋

5、白质来源 生理价值生理价值 单独用单独用混合用混合用 鸡蛋鸡蛋94豆腐豆腐6577 牛奶牛奶85面筋面筋67 猪肉猪肉74小麦小麦6789 红薯红薯72小米小米57 玉米玉米57大豆大豆64 白菜白菜76牛肉牛肉69 含氮小分子代谢课件 ( (二二) )必需氨基酸与非必需氨基酸必需氨基酸与非必需氨基酸 必需氨基酸：体内不能合成，必须由食物必需氨基酸：体内不能合成，必须由食物 蛋白质供给的氨基酸称为必蛋白质供给的氨基酸称为必 需氨基酸需氨基酸(essential amin acid)(essential amin acid)。 非必需氨基酸：体内能够自行合成，不必非必需氨基酸：体内能够自行合成，

6、不必 由食物供给的氨基酸就称为由食物供给的氨基酸就称为 非必需氨基酸。非必需氨基酸。 含氮小分子代谢课件 必需氨基酸种类：必需氨基酸种类： 一共十种：一共十种： 苏氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸，苏氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、色氨酸， 缬氨酸、蛋氨酸、赖氨酸、组氨酸、精氨酸缬氨酸、蛋氨酸、赖氨酸、组氨酸、精氨酸 苏苯异亮色，缬蛋赖组精苏苯异亮色，缬蛋赖组精。 由于由于酪氨酸酪氨酸在体内需由苯丙氨酸为原料来合成，在体内需由苯丙氨酸为原料来合成， 半胱氨酸半胱氨酸必需以蛋氨酸为原料来合成，故这两种氨必需以蛋氨酸为原料来合成，故这两种氨 基酸被称为半必需氨基酸。基酸被称为半必需氨基酸

7、。 含氮小分子代谢课件 必需氨基酸不包括必需氨基酸不包括 A.Met B.Lys C.Trp D.Tyr E.Phe 含氮小分子代谢课件 （三）提高蛋白质营养价值方法：（三）提高蛋白质营养价值方法： 添加法：缺啥补啥添加法：缺啥补啥 混合法：将几种营养价值较低的饲料蛋白质混合法：将几种营养价值较低的饲料蛋白质 混合后食用，以提高其营养价值的混合后食用，以提高其营养价值的 作用称为饲料作用称为饲料蛋白质的互补作用。蛋白质的互补作用。 含氮小分子代谢课件 蛋白质的酶促降解 含氮小分子代谢课件 含氮小分子代谢课件 含氮小分子代谢课件 消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性 （Phe.T

8、yr.Trp）（Arg.Lys） （脂肪族）（脂肪族） 胰凝乳胰凝乳 蛋白酶蛋白酶 胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶 （Phe. Trp） 含氮小分子代谢课件 蛋白质降解的泛肽途径蛋白质降解的泛肽途径 （ubiquitin） 含氮小分子代谢课件 第二节第二节 氨基酸的一般分解代谢氨基酸的一般分解代谢 特殊分解代谢特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢特殊侧链的分解代谢 氨基酸的氨基酸的 分解代谢分解代谢 脱羧基作用脱羧基作用 COCO2 2 + + 胺胺 一般分解代谢一般分解代谢 脱氨基作用脱氨基作用 NHNH3 3 + - + -酮酸酮

9、酸 含氮小分子代谢课件 一一 动物体内氨基酸的代谢概况动物体内氨基酸的代谢概况 含氮小分子代谢课件 动物体内氨基酸的来源动物体内氨基酸的来源 外源性氨基 氨基酸代谢库 内源性氨基酸 动物体内氨基酸的去路动物体内氨基酸的去路 1.合成蛋白质和多肽 2.转变成多种含氮生理活性物质 3.分解供能 含氮小分子代谢课件 定义：定义： 指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。 脱氨基方式脱氨基方式(肝脏和肾脏）：肝脏和肾脏）： 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 嘌吟核酸循环嘌吟核酸循环 二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨

10、基作用(deamination)(deamination) 含氮小分子代谢课件 HN 2O H 23 O R C COOH -2H R NHC COOH R CHNH COOH + 氨基酸在脱氨酶的作用下形成相应酮酸的反应。氨基酸在脱氨酶的作用下形成相应酮酸的反应。 (先脱氢形成亚氨基酸，再与水作用生成先脱氢形成亚氨基酸，再与水作用生成-酮酸）酮酸） 含氮小分子代谢课件 氨基酸的氧化脱氨基反应主要由：氨基酸的氧化脱氨基反应主要由： L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、L-谷氨酸 脱氢酶所催化 L-L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：是一种需氧脱氢酶，以是一种需氧脱氢酶，以FADFAD或或FMNFM

11、N为辅基，为辅基， 脱下的氢原子交给脱下的氢原子交给O O2 2，生成，生成H H2 2O O2 2。该酶活性。该酶活性 不高，在不高，在各组织器官中分布局限各组织器官中分布局限，因此作，因此作 用不大。用不大。 D-D-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：也是需氧脱氢酶，以也是需氧脱氢酶，以FADFAD为辅基脱下的氢原为辅基脱下的氢原 子交给氧，生成子交给氧，生成H H2 2O O2 2。 。在体内分布广，活性 在体内分布广，活性 也强，也强，但底物极少但底物极少，作用不大。，作用不大。 L-L-谷氨酸脱氢酶：谷氨酸脱氢酶：是一种不需氧脱氢酶，以是一种不需氧脱氢酶，以NADNAD+ +或或NADPN

12、ADP+ +为辅为辅 酶，生成的酶，生成的NADHNADH或或NADNAD该酶活性高，分布广该酶活性高，分布广 泛，因而作用较大。泛，因而作用较大。但专一性太强但专一性太强，只催化，只催化 L-L-谷氨酸的氧化脱氨作用。谷氨酸的氧化脱氨作用。 含氮小分子代谢课件 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN） -酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O | H2O+O2 H2O2 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 H2ONH3 含氮小分子代谢课件 动物体内有多种氨基酸氧化酶，由于其动物体内有多种氨基酸氧化酶，由于其 活性低或缺乏可利用底物，一般作用不大

13、。活性低或缺乏可利用底物，一般作用不大。 大部分氨基酸的脱氨借助活性强、分布广大部分氨基酸的脱氨借助活性强、分布广 的谷氨酸脱氢酶与转氨酶的协同作用或联的谷氨酸脱氢酶与转氨酶的协同作用或联 合转氨基完成。合转氨基完成。 含氮小分子代谢课件 （transamination） 2 R COOH + COOH CO (CH 2) COOH O R C COOH C COOH ) 2 (CH COOH + NHH2CHNH 22 在转氨酶的作用下可逆的将在转氨酶的作用下可逆的将-氨基酸的氨基转移给氨基酸的氨基转移给- 酮酸的反应。大部分氨基酸都可以参加转氨基作用。酮酸的反应。大部分氨基酸都可以参加转氨

14、基作用。 含氮小分子代谢课件 转氨基作用是转氨基作用是氨基酸与氨基酸与-酮酮 酸之间的氨基的转移作用。即：一种酸之间的氨基的转移作用。即：一种 -氨基酸的氨基酸的-氨基在转氨酶作用下氨基在转氨酶作用下 转移到转移到-酮酸的酮基上，结果原来的酮酸的酮基上，结果原来的 氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮 酸则形成相应的氨基酸。酸则形成相应的氨基酸。 转氨酶以转氨酶以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶，广泛分布于动物为辅酶，广泛分布于动物 组织中，如谷丙转氨酶（组织中，如谷丙转氨酶（GPT）在肝脏中，谷草转）在肝脏中，谷草转 氨酶（氨酶（GOT）在肝脏和心肌中都有很高的活性。）

15、在肝脏和心肌中都有很高的活性。 含氮小分子代谢课件 含氮小分子代谢课件 较为重要的转氨酶有：较为重要的转氨酶有： 谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPTGPT）：）：催化丙氨酸与催化丙氨酸与-酮戊二酸酮戊二酸 之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏 中活性较高。中活性较高。 GPTGPT 丙氨酸丙氨酸 + -+ -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 + + 谷氨酸谷氨酸 含氮小分子代谢课件 谷丙转氨酶谷丙转氨酶 含氮小分子代谢课件 谷草转氨酶（谷草转氨酶（GOTGOT）：）：催化天冬氨酸与催化天冬氨酸与-酮戊二酮戊二 酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在酸

16、之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在 心肌中活性较高。心肌中活性较高。 GOTGOT 天冬氨酸天冬氨酸 + -+ -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 + + 谷氨酸谷氨酸 含氮小分子代谢课件 谷草转氨酶 COOH CO CH2 COOH 草酰乙酸草酰乙酸 COOH CO CHNH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 含氮小分子代谢课件 转氨酶的应用：转氨酶的应用： 1.1.作为临床诊断指标：心肌疾病作为临床诊断指标：心肌疾病GOTGOT升高，肝升高，肝 脏疾病脏疾病GPTGPT升高。升高。 2.2.毒理实指标毒理实指标 3.3.环境污染指标环境污染指标 含氮小分子代谢课件 CHNH 2 COOH

17、 R COOH CO R NH2 HC (CH2)2 COOH COOH COOH C (CH2)2 COOH O 转氨酶 氨基酸 -酮酸 -酮戊二酸 L-谷氨酸 NH3 NADH+H+ H2O +NAD + L-谷氨酸脱氢酶 转氨作用转氨作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 （三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 指氨基酸与指氨基酸与-酮戊二酸经转氨作用生成酮戊二酸经转氨作用生成-酮酸和谷氨酮酸和谷氨 酸，后者经酸，后者经L-L-谷氨酸脱氢酶作用生成游离氨和谷氨酸脱氢酶作用生成游离氨和-酮戊二酸的酮戊二酸的 过程。过程。 是转氨基作用和氧化脱氨基作用联合反应。是肝肾等组织中氨基酸是转氨基作用和

18、氧化脱氨基作用联合反应。是肝肾等组织中氨基酸 脱氨的主要途径，其逆反应也是非必需氨基酸合成的途径。脱氨的主要途径，其逆反应也是非必需氨基酸合成的途径。 含氮小分子代谢课件 （四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环（purine purine nucleotide cycle,PNCnucleotide cycle,PNC）：）： 这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊 的联合脱氨基作用方式。的联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的 活性较低（在肝、肾、脑中该酶的活性高），活性较低（在肝、肾、脑中该酶的活性高）

19、， 而腺苷酸脱氨酶而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)(adenylate deaminase)的的 活性较高，故采用此方式进行脱氨基。活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 含氮小分子代谢课件 氨基酸 -酮酸 -酮戊二酸 L-谷氨酸 天冬氨酸 草酰乙酸 苹果酸 腺苷酸代琥珀酸 延胡索酸 次黄嘌呤核苷酸 腺苷酸脱氨酶 腺嘌呤核苷酸 COOH (CH 2)2 C COOH O COOH (CH 2)2 HC COOH NH 2 HOOC CH 2 C H NH 2 COOH CH 2COOH COCOOH CH 2COOH CHOHCOOH HOOCCH HCCOOH HOOC

20、CH 2 C H COOH N N N N NH R-5-P NH 3 H2O N NH N N O R-5-P N N N N NH2 R-5-P 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 GTP （IMP） （AMP） 指骨骼肌和心肌中存在的一种氨指骨骼肌和心肌中存在的一种氨 基酸脱氨基作用方式基酸脱氨基作用方式 含氮小分子代谢课件 二二 氨基酸的脱羧作用氨基酸的脱羧作用 氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基产生二氧化碳和相应氨基酸在脱羧酶的催化下，脱去羧基产生二氧化碳和相应 的胺，这一过程称为氨基酸的的胺，这一过程称为氨基酸的脱羧基作用（脱羧基作用（decarboxylation).decarboxylati

21、on). 各种氨基酸的脱羧基作用在其各自特异的脱羧酶催各种氨基酸的脱羧基作用在其各自特异的脱羧酶催 化下进行，肝、肾、脑和肠的细胞中都有这类酶。化下进行，肝、肾、脑和肠的细胞中都有这类酶。 磷酸吡哆醛是各种氨基酸脱羧酶的辅酶磷酸吡哆醛是各种氨基酸脱羧酶的辅酶 COO C N H 2 R H H HRCHN+ CO 222 脱羧酶脱羧酶 磷酸毗多醛磷酸毗多醛 含氮小分子代谢课件 动物机体中一些胺类的来源及功能动物机体中一些胺类的来源及功能 来来 源源胺胺 类类功功 能能 谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)抑制性神经递质抑制性神经递质 组氨酸组氨酸组胺组胺血管舒张剂，促胃液分泌

22、血管舒张剂，促胃液分泌 色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺抑制性神经递质，缩血管抑制性神经递质，缩血管 半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸 形成牛磺胆汁酸，促脂类消形成牛磺胆汁酸，促脂类消 化化 鸟氨酸、精氨酸鸟氨酸、精氨酸腐胺，精胺等腐胺，精胺等促进细胞增殖等促进细胞增殖等 lVB6用于防治神经过度兴奋所产生的妊娠呕用于防治神经过度兴奋所产生的妊娠呕 吐，结核病人服用异烟肼，异烟肼结合吐，结核病人服用异烟肼，异烟肼结合B6影响影响 GABA的合成，容易引起中枢过度兴奋的合成，容易引起中枢过度兴奋 l维生素维生素A可以抑制鸟氨酸脱羧酶的活性可以抑制鸟氨酸脱羧酶的活性 含氮小分子代谢课件 第三节第三节

23、氨的代谢氨的代谢 Metabolism of ammoniaMetabolism of ammonia 一、动物体内氨的来源与去路一、动物体内氨的来源与去路 肠肠 道道 吸吸 收收 合合 成成 尿尿 素素 氨氨 基基 酸酸 脱脱 氨氨 合合 成成 氨氨 基基 酸酸 酰酰 胺胺 水水 解解 合合 成成 酰酰 胺胺 其其 他他 含含 氮氮 物物 分分 解解 合合 成成 其其 他他 含含 氮氮 物物 直直 接接 排排 出出 血血 氨氨 含氮小分子代谢课件 氨的毒性氨的毒性 正常人血氨浓度正常人血氨浓度0.1mg/100mL。 兔子血氨如果大于兔子血氨如果大于5mg/100mL就会引起中就会引起中 毒

24、死亡。毒死亡。 肝昏迷肝昏迷 含氮小分子代谢课件 （一）谷氨酰胺的运氨作用（一）谷氨酰胺的运氨作用 COOH CHNH 2 (CH 2)2 COOH 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 COOH CHNH 2 (CH 2)2 CONH 2 NH 3 H2O ATP ADPPi 二二 氨的转运氨的转运 含氮小分子代谢课件 （二）丙氨酸（二）丙氨酸-葡萄糖循环（葡萄糖循环（alanine-giucose cycle） 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 -酮 戊二酸 葡萄糖 糖分解 丙酮酸 转氨酶 丙氨酸 葡萄糖 丙氨酸 葡萄糖 丙氨酸 -酮戊二酸 转氨酶 谷氨酸 NH3 尿素循环 糖异生 肌肉 血液肝

25、脏 丙酮酸 尿素 含氮小分子代谢课件 三、鸟氨酸循环与尿素的合成三、鸟氨酸循环与尿素的合成 体内氨的体内氨的主要代谢去路主要代谢去路是用于合成无毒的是用于合成无毒的 尿素。尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑 中也可少量合成。中也可少量合成。（如何证明？）（如何证明？） 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程 来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线 粒体中。粒体中。 含氮小分子代谢课件 Krebs的实验证据的实验证据 切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。切除肝脏的狗的

26、血液和尿中的尿素浓度显著下降。 切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。 同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。 此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高 浓度的氨。浓度的氨。 含氮小分子代谢课件 1、 氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行） CO 2+NH3+H2O+2ATP 氨甲酰磷酸合成酶 N-乙酰谷氨酸Mg 2+ +2ADP+ PiH 2N C O OP 2、瓜氨酸的生成、瓜氨酸的生成

27、 COOH CHNH 2 (CH 2 ) 3 NH 2 NH 2 CO O P + 氨 甲 酰 基 转 移 酶 鸟 氨 酸 氨 甲 酰 磷 酸 COOH CHNH 2 (CH 2 ) 3 NH C NH 2 O + Pi 瓜 氨 酸 含氮小分子代谢课件 3 3、精氨酸的生成（胞液中进行）、精氨酸的生成（胞液中进行） 含氮小分子代谢课件 含氮小分子代谢课件 4 4、精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）、精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行） 尿素循环的总过程尿素循环的总过程 COOH CHNH 2 (CH 2)3 NH C NH 2 NH 精 氨 酸 + H 2 O 精 氨 酸 酶 C H 2

28、 N H 2 N O + COOH CHNH 2 (CH 2)3 NH 2 鸟 氨 酸 尿 素 H2NC O NH2 CO2+NH3+3ATP+2H2O天冬氨酸 +2ADP 延胡索酸 + AMP+PPi+2Pi 含氮小分子代谢课件 尿素的生成尿素的生成 -鸟氨酸循环鸟氨酸循环 含氮小分子代谢课件 尿素合成的小结尿素合成的小结 尿素的生成是一个耗能的过程。精氨酸代琥珀尿素的生成是一个耗能的过程。精氨酸代琥珀 酸合成酶是关键酶。每生成酸合成酶是关键酶。每生成1分子的尿素消耗分子的尿素消耗4个高能个高能 磷酸键的能量。尿素分子中的磷酸键的能量。尿素分子中的1个氨基来自游离氨，另个氨基来自游离氨，另

29、一个氨基来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转一个氨基来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转 氨作用提供），碳原子来自氨作用提供），碳原子来自CO2 尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了CO2 积累造成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。积累造成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。 含氮小分子代谢课件 四、尿酸的生成和排出四、尿酸的生成和排出 N C N C C C C N N H HO O O HH H + H H O O HO H N N C N C N C C C N C N C C C C N N O O H O 内酰胺型尿酸内酰亚胺型尿酸完全解离型

30、尿酸 氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和 含氮物质的合成，但含氮物质的合成，但不能合成尿素不能合成尿素，而是把体内大部分的氨通过合，而是把体内大部分的氨通过合 成尿酸排出体外。其过程是成尿酸排出体外。其过程是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤， 再由嘌呤分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解）。再由嘌呤分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解）。 尿酸中的氮原子都来源于氨基酸的尿酸中的氮原子都来源于氨基酸的-氨基，以内酰胺、内亚酰胺和完全氨基，以内酰胺、内亚酰胺和完全 解离三种形式存在，其结构式如

31、图解离三种形式存在，其结构式如图 含氮小分子代谢课件 第四节：第四节： -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 一、一、 -酮酸的代谢酮酸的代谢 -酮酸的具体代谢有三种去路酮酸的具体代谢有三种去路 （一）氨基化合成非必需氨基酸（一）氨基化合成非必需氨基酸 （二）转变成糖和脂类（二）转变成糖和脂类 （三）氧化供能（三）氧化供能 含氮小分子代谢课件 氨基酸碳骨架的代谢去向氨基酸碳骨架的代谢去向（生糖氨基酸和生酮氨基酸）（生糖氨基酸和生酮氨基酸） 丙氨酸 甘氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 丙酮酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 亮氨酸 赖氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 乙酰

32、辅酶A乙酰乙酰辅酶A 葡萄糖 磷酸烯醇式 丙酮酸 草酰乙酸 延胡索酸 琥珀酰 辅酶A 柠檬酸 谷氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 脯氨酸 精氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 酪氨酸 苯丙氨酸 天冬氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 -酮戊二酸 含氮小分子代谢课件 根据氨基酸碳骨架代谢的去向根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖有的可以异生转变为糖, 有的则转变为酮体有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮有的则是既生糖又生酮,是兼生的是兼生的. 生糖氨基酸有生糖氨基酸有 14 种种 Ser，Gly，Thr，Ala，Cys 代谢转变为丙酮酸代谢转变为丙酮酸 Asp，Asn 代谢转变为草酰乙酸代谢转变为草酰乙

33、酸 Met， Val 代谢转变为琥珀酸代谢转变为琥珀酸 Glu，Gln，His，Pro，Arg 代谢转变为代谢转变为-酮戊二酸酮戊二酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 2 种种 Lys 代谢转变为乙酰乙酸代谢转变为乙酰乙酸 Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰代谢转变为乙酰乙酸和乙酰CoA 生糖生酮兼生氨基酸生糖生酮兼生氨基酸 4 种种 Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰代谢转变为乙酰乙酸和丙酰CoA Phe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸 Tyr 和和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸 含氮小分子代谢课件 若若NADH(H+)和和FADH2分别计分别计2

34、.5和和1.5 ATP， 则则1分子丙氨酸彻底氧化成分子丙氨酸彻底氧化成CO2和和H2O，释，释 放的放的ATP数是多少数是多少? (不考虑尿素循环）不考虑尿素循环） 含氮小分子代谢课件 二、非必需氨基酸的生成二、非必需氨基酸的生成 （一）由（一）由-酮酸氨基化生成（丙氨酸，天冬氨酸，谷酮酸氨基化生成（丙氨酸，天冬氨酸，谷 氨酸等）氨酸等） -酮戊二酸 O H COOH C O (CH 2) COOH O 2C CH COOH CH NH 2 2 H 3 + H + P NAD P 2 OH CHO COOH COOH 2 COOH ) 2 (CH C O Pi P 2 CHO COOH NH

35、 2 CH CH 2 NH COOH CH 2 糖 脱氢酶 谷氨酸 转氨酶 磷酸丝氨酸 丝氨酸 磷酸酶 NAD H + 三磷酸甘油酸三磷酸甘油酸 磷酸丝氨酸磷酸丝氨酸 含氮小分子代谢课件 （二）由氨基酸之间转变生成（二）由氨基酸之间转变生成 丙氨酸 甘氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 丙酮酸 -酮戊二酸 草酰乙酸 葡萄糖 天氡氨酸 羟基丙酮酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 谷氨酸 谷氨酸- -半醛 脯氨酸 甲硫氨酸 羟脯氨酸 鸟氨酸 精氨酸 胱氨酸 含氮小分子代谢课件 第五节第五节 个别氨基酸代谢个别氨基酸代谢 一碳基团的代谢一碳基团的代谢 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢

36、 含氮小分子代谢课件 一、一碳基团的代谢一、一碳基团的代谢 （一）一碳基团的定义及存在形式（一）一碳基团的定义及存在形式 1 1、 定义定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的 含有一个碳原子的基团含有一个碳原子的基团( (不包括羧基不包括羧基) )， 称为一碳单位称为一碳单位（one carbon unit）。）。 还是合成嘌呤和嘧啶核苷酸是合成嘌呤和嘧啶核苷酸 的原料。的原料。 含氮小分子代谢课件 -CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基 H-CO- 甲酰基甲酰基 -CH2OH 甲醇基甲醇基 -CH= 次甲基次甲基 -CH2- 亚甲基亚甲基 -CH3 甲基甲基 含氮小分

37、子代谢课件 （二）一碳基团的载体（二）一碳基团的载体（一碳基团不能自由存在）（一碳基团不能自由存在） -四氢叶酸四氢叶酸 FHFH4 4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N N5 5,N,N10 10 位 位 四四 氢氢 叶叶 酸酸 H H 10 5 含氮小分子代谢课件 含氮小分子代谢课件 N 5 10 HC ,N N N CH 2 5 10 甲炔四氢叶酸 H + N N 5 10 , N N NCH 2 5 10 H C2N 甲烯四氢叶酸 H 甲基四氢叶酸 5 2 3 CH N N HN 10 5 N CH H 甲酰四氢叶酸 O H H NCH 10

38、 5 2 CHN NN, 10 5 NN 5 10 HC HN , N N NCH 2 5 10 H HN 亚氨甲基四氢叶酸 5 2 CH N HN 10 N 四氢叶酸 一碳单位 含氮小分子代谢课件 （三）一碳基团的来源及相互转变三）一碳基团的来源及相互转变 1.1.来源来源 主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨 酸的代谢酸的代谢 + + 10 5 4 4+2 2 + 2 甘氨酸裂解酶 H ， FHNN NHCO NADHNAD FH COOH NHCH2 CH 2 甘氨酸与一碳单位甘氨酸与一碳单位 含氮小分子代谢课件 丝氨酸与一碳单位丝

39、氨酸与一碳单位 H CH CH CH CH NH COOH FH NH N NFH ，2 + 2 2 2 2 2 +4 4 510 COOHO 丝氨酸羟甲基转移酶 OH 丝氨酸甘氨酸 色氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位 CH COOH 10 4 4 + 2 + H FH N FH CH N CHO HCOOH ATP ADP Pi N 10 CHOFH4 色氨酸 犬尿酸 合成酶 含氮小分子代谢课件 组氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位 NNH OOC HN C H NH CH (CH2)2COO N5-CH=NH-FH4 COO (CH2)2 HC COO NH3 + 亚氨甲基转移酶 亚氨甲基谷氨酸

40、 CH2CH COOFH4 NH3 谷氨酸组氨酸 含氮小分子代谢课件 2. 2. 一碳基团的相互转变一碳基团的相互转变 与四氢叶酸相连的各类一碳基团可以通过氧化还原过程相互转变与四氢叶酸相连的各类一碳基团可以通过氧化还原过程相互转变 色氨酸 甲酸 嘌呤 苏氨酸 甘氨酸 组氨酸 丝氨酸 蛋氨酸 乙醛酸 嘧啶 甲酰四氢叶酸 甲炔四氢叶酸 甲烯四氢叶酸 甲基四氢叶酸 亚氨甲基四氢叶酸 N 5 10 NADPH NADP FH CH 2 NH CHO NADH NAD + 4 N 10 H + H O NN 10 FHFH 44 N 5 CH N 5 NH NH 3 3 4FH 10 N N 2 CH

41、 5 5 NN 10 10 N N 5 N + 5 CH 34 FH N 5 ， ， ， ， + 含氮小分子代谢课件 体内转运一碳单位的载体是体内转运一碳单位的载体是 A.叶酸叶酸 B.四氢叶酸四氢叶酸 C.维生素维生素B12 D.生物素生物素 E.辅酶辅酶A 含氮小分子代谢课件 一碳基团代谢的生物学意义一碳基团代谢的生物学意义 四氢叶酸四氢叶酸“一碳基团一碳基团”参与碱基的生物合参与碱基的生物合 成。成。 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸“一碳基团一碳基团”参与体内甲基参与体内甲基 化反应的主要甲基来源。化反应的主要甲基来源。 药物设计药物设计 含氮小分子代谢课件 二二 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基

42、酸的代谢 包括包括Phe, F; Tyr, Y; Trp, W 含氮小分子代谢课件 （一）（一） 苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸的代谢 COOH OH CHNH CH CH NHCH COOH 2 2 2 22 2 +O+H O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤 NADP + NADPHH+ + 苯丙氨酸是必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢苯丙氨酸是必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢 是经羟化作用，生成酪氨酸。催化此反应的酶是是经羟化作用，生成酪氨酸。催化此反应的酶是 苯丙苯丙 氨酸羟化酶氨酸羟化酶 （phenylalanine hydroxylase）。）。 此反应是苯丙氨酸的主要代谢途径苯

43、丙氨酸的主要代谢途径 含氮小分子代谢课件 苯丙酮酸尿症（苯丙酮酸尿症（phenyl Keronuria,PKU） 含氮小分子代谢课件 （二）酪氨酸代谢（二）酪氨酸代谢 2CH NH CHOCOOHH 2 2 HCOOHOCH NH CH 2 2 HCOOHOCH NH CH 2 2 COOHOCH NH CH 2 2 COOHOCH NH CH 2OH OH I I I I II II I I I I 酪氨酸 一碘酪氨酸 二碘酪氨酸 3，5 三碘甲腺原氨酸甲状腺素（）T4 （MIT）（DIT） 3， T） （3 1.1.生成甲状腺素生成甲状腺素 含氮小分子代谢课件 COOH CH OH CHN

44、H CH HO CO CH NH CH OH HOHO CHNHCH OH CH CHNH COOH CH NH HO CH OH OH OH OH 酪氨酸羟化酶 活性甲硫氨酸 同型腺苷半胱氨酸 3 2 2 2 2 22 22 2 2 2 酪氨酸多巴 多巴胺去甲肾上腺素 肾上腺素 儿茶 酚胺 2.2.生成儿茶酚胺生成儿茶酚胺 含氮小分子代谢课件 酪氨酸对羟基苯丙酮酸 （2，5-二羟基苯乙酸）尿黑酸 （酮体）乙酰乙酸 延胡索酸 22 OO O COOHCHC HOOC CH CH CH COOH CH C CHCH COOH OH HO CHCOOH 2 HOCO 2COOH CH NH CHC

45、OOH 2CH CH 2 HOOC 32 C HO -酮戊二酸谷氨酸 对羟苯丙酮酸 氧化酶 尿黑酸氧化酶 延胡索酰乙酰 乙酸氧化酶 延胡索酰乙酰乙酸 O2 CO2 O2 3 3 酪氨酸氧化分解（生糖兼生酮）酪氨酸氧化分解（生糖兼生酮） 体内尿黑酸生成的酶先天性缺陷，尿黑酸分解受阻，体内尿黑酸生成的酶先天性缺陷，尿黑酸分解受阻， 出现尿黑酸症出现尿黑酸症 含氮小分子代谢课件 CH HO OH COOH NH C I 23 HOOC 2 2 2 CO CH CH 2COOH CH CH 2COOH OH CH CH 2COOH OH CH NH NH CHCOOH 2CH 2 OHO I II C

46、HCOOH 2CO HO HO CHCOOH 2CO 2COOH CH HO OH COOH CHCH C CH COOH CH CH CH HOOC CCH COOH O OO 22 HO 2 COOHCH CH NH 2 2 NHCHCH2HO OH 2 2 2 OH HO 2 CH CHNH 2 OH OH NHCHCHHO OH 2 CH3 NHCH2CH 2 HO CH 3 CO 糖 延胡索酸 乙酰乙酸（酮体） 尿黑酸） 2，5-二羟基苯丙酮酸 （2，5-二羟基苯乙酸 对羟基苯丙酮酸 苯丙氨酸 苯丙酮酸 黑色素 苯乳酸 甲状腺素 去甲肾上腺素 肾上腺素 多巴胺 二羟苯丙氨酸（多巴）

47、酪胺 酪氨酸 碘化转氨酶转氨酶 羟化酶羟化酶 羟化酶羟化酶 儿茶酚胺儿茶酚胺 含氮小分子代谢课件 下述哪种酶缺乏可导致白化病？（）下述哪种酶缺乏可导致白化病？（） A 酪氨酸转氨酶酪氨酸转氨酶 B 苯丙氨酸转氨酶苯丙氨酸转氨酶 C 苯丙酮酸羟化酶苯丙酮酸羟化酶 D 酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶 E 酪氨酸酶酪氨酸酶 含氮小分子代谢课件 1859年，使尿液变黑的物质被分离：尿黑酸；年，使尿液变黑的物质被分离：尿黑酸； 1891年，德国生化学家年，德国生化学家Wolkow、Baomann 测定尿黑酸结构：有苯环测定尿黑酸结构：有苯环, 因为人不可能合成苯环，喂食络氨酸后，因为人不可能合成苯环，喂食络氨

48、酸后， 发现尿黑酸增加，推测微生物的作用；发现尿黑酸增加，推测微生物的作用； 英国医生加罗德（英国医生加罗德（1857-1936）首次将生化与）首次将生化与 遗传结合起来；遗传结合起来； 1898年，加罗德收治一名黑尿病男孩年，加罗德收治一名黑尿病男孩，在粪在粪 便中没有发现尿黑酸，推翻了微生物作用的说法，便中没有发现尿黑酸，推翻了微生物作用的说法，确定了确定了 黑尿病属于代谢病；黑尿病属于代谢病； 1901年同一对夫妇又生一个黑尿病婴儿；他们年同一对夫妇又生一个黑尿病婴儿；他们 是表亲结婚；是表亲结婚； 1902年，加罗德公布这一结果，推断是隐性遗年，加罗德公布这一结果，推断是隐性遗 传；传

49、； 含氮小分子代谢课件 1909年，加罗德出版加罗德出版The Inborn Errors of Metabolism，第一次将遗传因子和酶的作，第一次将遗传因子和酶的作 用联系起来，用联系起来，间接证明了性状和基因并不存在直接的对应关系，间接证明了性状和基因并不存在直接的对应关系， 而是很可能通过控制代谢的途径；而是很可能通过控制代谢的途径；但这观点太超前了，在遗传学被忽略了但这观点太超前了，在遗传学被忽略了； 20世纪世纪30年代，酶成了生化研究的重点领域，年代，酶成了生化研究的重点领域， 再次将生化与遗传结合起来：花青素、昆虫眼睛的颜色，但它们的营养再次将生化与遗传结合起来：花青素、昆虫

50、眼睛的颜色，但它们的营养 要求过于复杂，实验无法控制，细菌不能进行杂交试验；要求过于复杂，实验无法控制，细菌不能进行杂交试验； 纽约植物园的纽约植物园的Dodge推荐摩尔根推荐摩尔根红色面包霉；（红色面包霉；（ 哥伦比哥伦比 亚大学亚大学California Institute of Technology ），），摩尔根只安排一个摩尔根只安排一个 研究生去研究红色面包霉；研究生去研究红色面包霉； 1936年比德尔带走红色面包霉（年比德尔带走红色面包霉（Caltech Stanford University），与），与tatum一起研究面包霉的代谢与遗传；一起研究面包霉的代谢与遗传； 含氮小分子

51、代谢课件 红色面包霉只需要水、空气、蔗糖、无机盐、红色面包霉只需要水、空气、蔗糖、无机盐、 生物素；生物素； 放射性突变红色面包霉，置于基础培养基中，放射性突变红色面包霉，置于基础培养基中， 多数可以生长多数可以生长.后来发现后来发现7个酶参与个酶参与Arg的合的合 成成 1942年，年， Beadle和和Tatum发表成果：红色发表成果：红色 面包霉中生化反应的遗传控制；面包霉中生化反应的遗传控制； 仅仅几年时间，仅仅几年时间，生化学家阐明了后来在分子遗传学研究中大显生化学家阐明了后来在分子遗传学研究中大显 身手的大肠杆菌的代谢途径图谱；身手的大肠杆菌的代谢途径图谱； Beadle和和Tat

52、um在生化遗传学中作出贡献在生化遗传学中作出贡献 ， 得出得出“一个基因一个酶一个基因一个酶”的关系，获得的关系，获得1958 年诺贝尔生理学和医学奖；年诺贝尔生理学和医学奖； 含氮小分子代谢课件 （三）（三） 色氨酸代谢色氨酸代谢 N HO H NH CH CHCOOH 2 2 22 COOH CHCHNH H N 2 N H NH CH CH 2 2 2 2 CH NH H N COOH COOH NH CH CH 2 2 C 2 NH O C O O COOH N H CH2 COOH COOHCOOH C O 2 CH H N COOHCH H 2 2CH CH NH H N 5-羟色

53、胺 色氨酸 色胺 5-羟色氨酸 氮杂丙二甲酸 吲哚丙酮酸 尼克酸 尼克酰胺 2 吲哚乙酸 吲哚乳酸 犬尿氨酸 HCHOFHCHON 510 N 4 , CO2 含氮小分子代谢课件 芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T T3 3和和T T4 4。 。 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。 酪氨酸脱羧生成酪胺。（升血压的作用）酪氨酸脱羧生成酪胺。（升血压的作用） 黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。 酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进

54、一步转变为酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为 儿茶酚胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。儿茶酚胺类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。 尿黑酸氧化酶缺陷则酪氨酸代谢中间物尿黑酸氧化酶缺陷则酪氨酸代谢中间物2,5-2,5-二羟基苯乙酸二羟基苯乙酸 ( (尿黑酸尿黑酸) )不能分解不能分解, ,引起尿黑酸症。引起尿黑酸症。 苯丙氨酸和酪氨酸最终分解成延胡索酸和乙酰乙酸。苯丙氨酸和酪氨酸最终分解成延胡索酸和乙酰乙酸。 含氮小分子代谢课件 苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸，苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸， 原因是体内缺乏原因是体内缺乏 A.酪氨酸转氨酶酪氨酸转氨酶

55、 B.磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 C.苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶 D.多巴脱羧酶多巴脱羧酶 E.酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶 含氮小分子代谢课件 三三 含硫氨基酸代谢含硫氨基酸代谢 体内的含硫氨基酸有三种体内的含硫氨基酸有三种 即甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸即甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸 含氮小分子代谢课件 （一）谷胱甘肽的合成（一）谷胱甘肽的合成 谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成的三肽。它的生物合成不谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所组成的三肽。它的生物合成不 需要编码的需要编码的RNARNA，它由它由谷氨酸谷氨酸,半胱氨酸和甘氨酸半胱氨酸和甘氨酸通过通过与与“谷氨酰基循环谷氨酰基循环”

56、(Glutamy!cycle)Glutamy!cycle)的氨基酸转运系统相联系。的氨基酸转运系统相联系。 谷胱甘肽谷胱甘肽(Glutathion)有还原有还原(GSH)和氧化和氧化 (GS-SG)两种形式两种形式,是动物细胞中抗氧化系统的是动物细胞中抗氧化系统的 重要成分重要成分,是过氧化物酶的辅酶是过氧化物酶的辅酶,也是重要的生也是重要的生 物活性肽物活性肽.对于保持血红蛋白的亚铁离子的还对于保持血红蛋白的亚铁离子的还 原状态原状态,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要防止细胞膜受自由基的攻击等有重要 作用作用. 含氮小分子代谢课件 含氮小分子代谢课件 （二）甲硫（蛋）氨酸代谢（二）甲硫（蛋）

57、氨酸代谢 1、 含氮小分子代谢课件 甲硫氨酸循环（甲硫氨酸循环（methionine cyclemethionine cycle） CHR 腺苷 12 VitB 3 转甲激酶 O ATP PiPPi RH 甲硫氨酸 同型半胱氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 5 4 4 2 + FH FH H CH 3 N 含氮小分子代谢课件 （三）肌酸代谢（三）肌酸代谢 肌酸肌酸(creatine)(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动，即甲基胍乙酸，存在于动 物的肌肉、脑和血液，特别在骨骼肌中含量高。物的肌肉、脑和血液，特别在骨骼肌中含量高。 既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者既可

58、以游离存在，也可以磷酸化形式存在。后者 称为磷酸肌酸。称为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸在储存和转移磷酸键能中起重要作用肌酸和磷酸肌酸在储存和转移磷酸键能中起重要作用 含氮小分子代谢课件 肌酸代谢总过程肌酸代谢总过程 含氮小分子代谢课件 （四）半胱氨酸与胱氨酸的互变（四）半胱氨酸与胱氨酸的互变 含氮小分子代谢课件 第五节：第五节： 核苷酸的合成代谢核苷酸的合成代谢 核苷酸的生理功能核苷酸的生理功能 嘌呤核苷酸的合成代谢嘌呤核苷酸的合成代谢 嘧啶核苷酸的合成代谢嘧啶核苷酸的合成代谢 脱氧核苷酸的合成代谢脱氧核苷酸的合成代谢 含氮小分子代谢课件 一一 、核苷酸的生理功能、核苷酸的生理功能 1 核酸合成

59、的原料核酸合成的原料 2 能量的利用形式能量的利用形式 3 参与代谢和生理调节参与代谢和生理调节 4 组成辅酶（基）组成辅酶（基） 5 活性中间代谢物活性中间代谢物 含氮小分子代谢课件 二、嘌呤核苷酸的合成二、嘌呤核苷酸的合成 ( (一一) )嘌呤核苷酸的从头合成嘌呤核苷酸的从头合成 甘 氨酸 (一碳单位)2 甲酰基 9 8 3 2 1 )(酰氨基 (一碳单位) 谷氨酰胺 甲酰基 天氡氨酸 N N N NC CC C C CO 5 6 7 4 嘌呤碱合成的元素来源嘌呤碱合成的元素来源 含氮小分子代谢课件 合成过程：合成过程： 1. IMP1. IMP的合成：经过的合成：经过1111步反应步反应

60、 1）5-磷酸核糖（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，磷酸核糖（磷酸戊糖途径中产生）经过磷酸核糖焦磷酸合成酶作用， 活化生成磷酸核糖焦磷酸（活化生成磷酸核糖焦磷酸（phosphoribosyl pyrophosphate，PRPP） 2）谷氨酰胺提供酰氨基取代）谷氨酰胺提供酰氨基取代PRPP上的焦磷酸，形成上的焦磷酸，形成5-磷酸核糖胺磷酸核糖胺 （PRA），此反应由磷酸核糖酰胺转移酶（），此反应由磷酸核糖酰胺转移酶（amidotransferase）催化）催化 3）由）由ATP供能，甘氨酸和供能，甘氨酸和PRA加合，生成甘氨酰胺核苷酸（加合，生成甘氨酰胺核苷酸（GAR） 4）