间质性肺炎的诊断及治疗

1、 2015级研究生 谢晓然 亦称“弥漫性实质性肺疾病”，是一组主要累 及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单 位丧失的弥漫性肺疾病。 主要临床表现： 1.进行性加重的呼吸困难 2.限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 3.低氧血症 4.影像学双肺弥漫性改变 逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位， 最终发展为弥漫性肺间质纤维化 和蜂窝肺，导致呼吸衰竭和死亡。 尚未完全阐明 共同规律：肺泡、肺间质、肺小 血管或末梢气道都存在不同程度 的炎症，在炎症损伤和修复过程 中导致肺纤维化的形成 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上 皮细胞和成纤维细胞及其分泌 物的介质和细胞因子在引起肺 纤维化的过程中起到重要的作 用 1.

2、详细的职业或家居暴露史，用药史， 重要的既往疾病史如心脏病史、结缔 组织疾病史、肿瘤、脏器移植等 2.常见的症状及体征： 症状：呼吸困难最常见，呈进行性加重 其次咳嗽，为持续性干咳 其他全身症状 体征：Velcro啰音 杵状指 肺动脉高压和肺心病体征 系统疾病体征 3.HRCT: 肺基底部蜂窝样变 不均匀的网状纤维化 特征性毛玻璃样变 4.肺功能： 限制性通气障碍 气体交换障碍 5.实验室检查： 血尿RT、生化、肝肾功能、 ESR、结缔组织相关自身抗体 6.支气管镜肺泡灌洗及开胸肺活 检 是一种慢性、进行性、纤维化性间质 性肺炎，组织学和（或）胸HRCT特 征性表现UIP，病因不清。好发老年。

3、 IPF诊断标准： 1.ILD，除外其他 2.HRCT表现UIP型 3.联合HRCT和肺活检病理表 现诊断UIP UIP是诊断IPF的金标准！ 目前最有效的治疗方法肺移植 ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺间质 纤维化指南 2015年版 1.不推荐： 华法林、伊马替尼、泼 尼松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸联 合、安贝生坦、西地那非、波生坦或 马西替坦、 N-乙酰半胱氨酸单药治 疗等 2.推荐： 尼达尼布、吡非尼酮、抑 酸治疗 近年来认为氧化/抗氧化物失衡可能 参与IPF的发生，氧化剂和自由基的 攻击会导致机体发生炎症性损害，因 此不仅有抗氧化物活性，而且还是抗 氧化-谷胱甘肽生物合成前体

4、的乙酰 半胱氨酸更具有直接的抗氧化特性。 但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究： 一项随机入组了76例IPF，接受352.4mg吸入 N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰剂治疗48周； 一项随机入组了264例IPF，接受600mg吸入N- 乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰剂治疗48周； 这两组FVC变化值均未见明显改善。 结果分析表明： N-乙酰半胱氨酸 单药治疗不改善FVC变化值，进 而不降低IPF患者的病死率和急 性加重次数，也不改善起生活质 量。 但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改 善6MWT 泼尼松组（A组）：0.5mg/Kg日一次口服4周 0.25mg/Kg日一次口服8周0.125 mg/Kg日 一次口服12周； 小剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（B组）： 在A组基础上加用乙酰半胱氨酸200mg，日三 次； 大剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（C组）： 在A组基础上加用乙酰半胱氨酸600mg ，日三 次； 观察指