锥体外系和小脑

1、 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动 有关的中枢神经系统统称为锥体外系，包 括：纹状体系统和前庭小脑系统。 功能是与大脑协同调节随意运动、肌张力 、姿势及复杂的行为活动 临床上锥体外系以纹状体苍白球系统（基 底节）为主要组成部分 尾状核尾状核- （新）纹状体（新）纹状体 壳核壳核(putamen) - - 豆状核豆状核 苍白球苍白球 （旧纹状体）（旧纹状体） 基底节基底节 杏仁核：古纹状体杏仁核：古纹状体 黑质黑质 红核红核 丘脑底核脑底核 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不 自主运动两大类。 肌张力改变：肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游

2、走性肌张力增强和减弱。 不自主运动：不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 锥外系症状特点：睡眠后消失， 精神紧张和/或情绪激动时加重。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害：典型者为 Parkinsons Disease，肌强直、肌张 力增高呈齿轮样，运动减少，联合 伴随动作减少，动作缓慢，表情呆 板，言语单调，静止性震颤（4-6次/ 秒）。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 尾状核病变：肌张力减低及舞 蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不 随意运动特点为无目的、无定型、

3、 突发、快速和粗大的急跳动作，面 部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变：扭转痉挛 及手足徐动或指划动作，手、足间 歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动 作，其特点为肌张力时强时弱。 锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现 肌强直：肌强直： 伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此， 进行被动运动时，各方向所遇到的阻力 是一致的，称为铅管样强直。当伴有震 颤时，则为齿轮样强直。 静止性震颤静止性震颤（tremor） ： 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松 弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。 节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随 意运动时减轻，

4、睡眠时消失。各肢体和头部 均可出现，发生于手时，表现为搓丸样 （pill-rolling action）。呈N字型进展，可波 及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦 可表现为动作性震颤。 肌强直（肌强直（rigidityrigidity） 是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的 近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身， 近端重于远端，非对称性。 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动 运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为 “铅管样强直” 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续 的停顿，称为“齿轮样强直” 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕 关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略 为弯曲。

5、 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收， 拇指对掌 运动障碍（bradykinesia） 包括运动不能、运动减少及运动迟缓。 讲话慢，语调低沉单调，走路时双臂 无摆动。步态为“慌张步态”：起步 艰难，迈步后以小碎步前冲，不能及 时停止或转身。“小写症”等精细活 动障碍。后期吞咽、翻身困难。 平衡障碍 指患者站立或行走时不能维持身体平衡， 或在突然发生姿势改变时不能做出反应 （姿势反射障碍）。 帕金森病病 人之特殊姿 势: 头部前倾, 躯干俯屈, 肘关节屈曲, 前臂内收, 双手置于躯 干前方,下 肢之髋及膝 关节 略为 弯曲 帕金森病病人手部特 殊姿势 帕金森 病病人 典型的 面具脸 肝豆状核

6、变性引起双手手足徐动症 手足徐动症 手足徐动症 全身型肌张力障 碍（扭转痉挛） 全身型肌张力障碍 （扭转痉挛） 水平旋转型斜颈 因右侧丘脑底核损害致左半身 投掷运动（hemiballism） 解剖生理解剖生理 小脑位于后颅窝，其下方腹侧 为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为 第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之 间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑 幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下 脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分 别与延髓，桥脑和中脑相联系。 解剖生理解剖生理 大体结构：大体结构： 小脑的中间：较狭窄，状如虫 小脑的两侧：较大的团块，称为 小脑半球，与蚓部相连。小脑表面 有很多沟回，分为多个小叶。 解剖生理解剖生

7、理 内部结构：内部结构： 小脑表面的皮质是由细胞构成的 灰质，其下为小脑白质。 每侧小脑半球的白质内有4个小脑 核。齿状核最大，还有栓状核，球 状核，顶核（由外向内）。 解剖生理解剖生理 原始小脑（古小脑原始小脑（古小脑archicerebellum）：）： 包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小 脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去 空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济 失调。 旧小脑旧小脑(paleocerebellum)： 包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接 受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌 张力和维持身体姿势。 解剖生理解剖生理 新小脑新小脑(neocerebellum)：

8、后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束 传来的冲动，对随意运动起重要的协调 功能。与执行精细动作，随意运动的制 动作用及校正作用有关。 小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚 传入传出。 脊髓小脑束脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉 脊神 经后根 脊髓后角底部，换神经元（胸核， clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小 脑前束。（同侧关系） 脊髓小脑后束脊髓小脑后束 同侧侧索后部上行 延髓， 形成弓状纤维 小脑下脚 小脑蚓部。 脊髓小脑前束脊髓小脑前束 同侧侧索上行 经延髓，桥 脑 中脑 经小脑上脚 小脑蚓部。 前庭小脑束前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同 侧小脑的绒球小结叶和顶核。

9、（同侧关系） 橄榄小脑束橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交 叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关 系） 额叶桥脑小脑束：额叶桥脑小脑束：额中回前部 内囊前肢 大脑 脚内侧 桥脑核（额叶桥脑束） 桥脑小脑束 桥脑基底部交叉到对侧 经小脑中脚达小脑 皮质。（对侧关系） 颞枕桥脑小脑束颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后 部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 桥脑核 交叉至对侧 经小脑中脚 到达小脑皮质。（对侧关系） 综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下 橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓 的纤维。 齿状核红核脊髓束齿状核红核脊髓束：起自齿状核 小脑上脚 中脑 交叉至对侧 终止于对侧红

10、核 红核脊髓束发出 立即交叉至对侧 在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同 侧关系） 齿状核红核丘脑束齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚 中脑 交叉至对侧红核 丘脑 与大 脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关 系） 小脑前庭束小脑前庭束：小脑顶核 小脑下脚 延髓的 前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角细胞。借 内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。 顶核网状纤维顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的 网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。 小脑的功能小脑的功能 协调锥体束及锥体外系运动协调锥体束及锥体外系运动： 大脑皮质下传冲动 桥脑 小脑纤 维 小脑皮质的颗粒细胞 Purkinje细 胞

11、 齿状核 齿状核红核脊髓束，齿 状核红核丘脑束 脊髓前角细胞，丘脑 及锥体外系 调节随意运动。 小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现 共济失调共济失调(ataxia)(ataxia)： 各组肌肉或各个运动间的相互协调 作用丧失，使运动发生分解或不能协 调。病人对运动的距离，速度及力量 掌握不准而发生辨距不良，动作过度， 意向性震颤，书写时字体大，发音肌 肉不协调，出现发音含糊不清，爆破 性语言，吟诗样语言。 小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现 肌张力减低肌张力减低(hypotonia)(hypotonia)： 病人感到疲乏无力，动作缓慢。腱 反射减低或消失。小脑急性病变时明 显。回击现象(r

12、ebound phenomenon) 也是由于拮抗肌的张力过低而致。检 查时作上下肢的被动运动可见松弛。 小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现 姿势及步态异常姿势及步态异常： 一侧小脑病变的病人，头和 身体偏向病侧，行走步态不稳向 病侧偏斜。蚓部病变：站立时身 体向后侧倾倒，步态基底宽，蹒 跚步态，严重者不能行走。 小脑病变的临床表现小脑病变的临床表现 意向性震颤意向性震颤(intention tremor)(intention tremor)：当运动指 向目标时会出现动作性震颤。 协同不能协同不能(asynergia)(asynergia)：进行精细运动所需：进行精细运动所需 肌群的神经支配

13、不协调肌群的神经支配不协调。 眼球震颤眼球震颤(nystagmus)(nystagmus)：前庭小脑通路或小 脑的小结叶病变可出现眼震。 辨距不良(dysmetria): 轮替运动障碍(dysdiadochokinesia): 构音障碍(dysarthria): 书写障碍:巨大字体(macrographia) 小脑病变的定位诊断小脑病变的定位诊断 小脑中线部位病变的诊断小脑中线部位病变的诊断： 表现为头部及躯干，下肢的共济失调， 病人站立不稳，步态蹒跚，步基宽（醉 汉步态或共济失调步态）。头及颈可出 现姿势性震颤，言语障碍明显。肌张力 可下降，一般无眼球震颤。下肢可有一 定程度共济失调，上肢不重。 小脑病变的定位诊断小脑病变的定位诊断 小脑半球病变的诊断：小脑半球病变的诊断： 为新小脑的损害。表现为肢体 的共济失调，症状在病变的同侧。 病人的头和身体可偏向病侧，行走 时步态不稳，向病侧倾倒。以手的 共济失调最为明显，精细动作障碍 显著。上肢重于下肢，远端重于近 端。 小脑病变的定位诊断小脑病变的定位诊断 小脑弥漫性病变小脑弥漫性病变： 在慢性者，由于新小脑的代偿 作用强，所以虽然蚓部和半球都 有损害，但常以躯干和言语的共 济失调为主，而四肢不明显。急 性病变则缺乏这种代偿作用。 小脑病变的病因诊断小脑病变的病因诊断 肿瘤：肿瘤： 颅压增高加共济失调。可伴