POEMS综合征的诊断标准

1、POEMS综合征的诊断标准 POEMSPOEMS综合征综合征: : 多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy) M-蛋白(M-protein) 皮肤改变(skin changes) 定 义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周 围神经病为主要表现，常伴有多系统损害 及与浆细胞异常有关的临床症候群。 Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件: 慢性进行性周围神经病,-蛋白血症,皮 肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏 器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高; 其他如低热、多汗等。 Nakanishi T

2、, et al, Neurology. 1984;34:712-720. 诊断标准(84标准) 只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可 诊断为综合征。 诊断标准(03标准) 主要标准 感觉运动性周围神经病和 ( 或) 单克隆浆细胞增生性疾病 ； 次要标准 骨 骼 损 害，血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生( Castleman病) ， 器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺 、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺) ，水肿 ( 外周水肿、腹 水及胸水) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血管瘤等) 及 视乳头水肿。 Dispenzieri A, et al, Blood.

3、 2003;101:2496 -2506. 诊断标准(03标准) 已知相关 杵状指，体重减轻，PLT，红血球增多症，多汗； 可能相关 肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病 （收缩功能障碍），发热，Vit B12，腹泻。 Dispenzieri A, et al, Blood. 2003;101:2496 -2506. 需符合需符合2条主要标准及至少条主要标准及至少1 条次要标准，或条次要标准，或1条条 主要标准和至少主要标准和至少3条次要标准。条次要标准。 诊断标准(07标准) 主要标准 感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬化 性骨病，Castleman病 ，血清VE

4、GF 次要标准 器官肿大 ( 脾、肝或淋巴结) ，血管外容量 ( 外周水肿、 腹水及胸水) ，内分泌病 ( 肾上腺、甲状腺、垂体、性腺 、甲状旁腺和胰腺) ，皮肤改变 ( 色素沉着、多毛症、血 管瘤等) ，视乳头水肿及血清PLT。 Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299. 诊断标准(07标准) 其他症状和体征 杵状指，体重减轻，PLT，肺动脉高压症或限制性肺疾病 ，红血球增多症，多汗，血栓形成，Vit B12，腹泻； 可能相关 关节痛，心肌病（收缩功能障碍）和发热。 感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所 必须，此外还需

5、符合至少需符合至少1条主要标准及至少条主要标准及至少1 条次要标准。条次要标准。 Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299. Dispenzieri A, et al, Blood Rev. 2007;21:285 -299. DIAGNOSIS: The diagnosis of POEMS syndrome is made with three of the major criteria, two of which must include polyradiculoneuropathy and clonal plasma cell

6、disorder, and at least one of the minor criteria. Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2011;86(7):591-601. DIAGNOSIS: The diagnosis of POEMS syndrome is made with 3 of the major criteria, two of which must include polyradiculoneuropathy and clonal plasma cell disorder, and at least one of the minor c

7、riteria. Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2012;87(8):804-814. 诊断标准(14标准) 必须条件 多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖 主要条件 硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF 次要条件 视乳头水肿，血清PLT，脏器肿大，血管外容量，内分 泌异常，皮肤病变 Dispenzieri A, et al, Am J Hematol. 2014;89(2):214 -223. 需符合需符合2条必须条件、至少条必须条件、至少1条主要条件及至少条主要条件及至少1 条次要标准，条次要标准， 或或1条条件。条条件。 诊断注意 观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。 在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器 的变化。 内分泌病变以性腺机能减退最常见。 所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴 囊的检查。 M-蛋白阴性不能排